6. Формування попереднього діагнозу за клінічними даними.

Попередній діагноз формується на підставі виявлених скарг хворого, анамнезу захворювання і його об’єктивних проявів.

7. Діагностична програма при феохромоцитомі:

А) Лабораторна діагностика:

- визначення загальної концентрації епінефринів у добовій сечі;

- визначення вмісту ванілілмигдалевої кислоти в добовій сечі;

- рівень катехоламінів у плазмі.

Хворі груп ризику для обстеження на рівень катехоламінів:

- будь-яка форма гіпертензії у дітей;

- цукровий діабет або порушення толерантності до глюкози на тлі артеріальної гіпертонії;

- наявність МЕН-ІІ або МЕН-ІІІ у найближчих родичів;

- випадки нападоподібного підвищення артеріального тиску при фізичному навантаженні;

- підвищення артеріального тиску після вживання b-адреноблокаторів або гангліоблокаторів;

- лихоманка, яку неможливо пояснити;

- новоутворення, виявлене у наднирнику при УЗД, КТ, МРТ або рентгенографії.

Б) Інструментальна візуалізація пухлини:

- УЗД, КТ, МРТ наднирників, заочеревинного простору, органів таза, серця;

- ангіографічні дослідження наднирників;

- сцинтиграфія з позначкою ¹³¹J або ¹²³J-бензилгуанідином;

- катетеризація наднирникових вен і визначення в крові вмісту катехоламінів.

8. Диференційний діагноз феохромоцитоми (клінічні прояви надзвичайно різноманітні, можуть імітувати найрізноманітніші захворювання):

- резистентна до лікування артеріальна гіпертонія;

- тривожні стани, неврози;

- пароксизмальна тахікардія;

- тиреотоксикоз;

- затримка росту в поєднанні з високим артеріальним тиском;

- цукровий діабет;

- гормонально-неактивні пухлини наднирників;

- прееклампсія та еклампсія.

9. Клініко-статистична класифікація феохромоцитоми:

Е27.5 Гіперфункція мозкової речовини наднирників

Макет клінічного діагнозу: Феохромоцитома, {з локалізацією пухлини в L_x}

Локалізація пухлини:

L₁ - лівий наднирник

L₂ - правий наднирник

L₃ - поза наднирниками

10. Приклад формулювання клінічного діагнозу:

Феохромоцитома з локалізацією пухлини в лівому наднирнику.

11. Лікування феохромоцитоми:

А) Невідкладне медикаментозне лікування (при наявності або підозрі на феохромоцитому у хворих зі злоякісною гіпертонією):

- ліжковий режим з піднятою головою;

- блокада a-адренорецепторів ( в/в фентоламін 2-5 мг кожні 5 хвилин);

- у випадках ефекту від фентоламіну - внутрішньовенне поповнення ОЦК.

Б) Тривале медикаментозне лікування (у випадках тимчасових або постійних протипоказань до операції):

- альфа-адреноблокатори (фентоламін, феноксибензамін, празозин);

- інгібітор тирозингідроксилази (метирозин);

- при злоякісній феохромоцитомі використовують комбінацію циклофосфаміду, вінкристину і дакарбазину.

В) Хірургічне лікування (найбільш ефективне):

Мета операції - видалення пухлини хромафінної тканини (адреналектомія - якщо в наднирнику, видалення гангліїв, резекція стінки сечового міхура та ін.).

а) Підготовка до операції:

- поповнення дефіциту ОЦК (в/в щодня, сольові розчини, розчини глюкози);

- симптоматичне лікування;

- обмеження фізичних навантажень і рухів;

- транквілізатори для зняття хвилювань і страху;

б) знеболювання - ендотрахеальний наркоз з міорелаксантами;

в) особливості операції та післяопераційного періоду:

- під час операції постійний контроль АТ і корекція його нітропрусидом натрію або фен­тол­аміном;

- дбайливе маніпулювання з пухлиною, щоб уникнути викиду катехоламінів;

- після перетискання центральної вени наднирника можливе різке падіння артеріального тиску (стабілізувати його можна лише струминним в/в введенням сольових або полііонних розчинів);

- через кілька годин після операції може розвинутись гіпоглікемія, яку усувають в/в вве­денням глюкози;

- артеріальна гіпотонія і зниження діурезу коригуються в/в введенням рідин (кристалоїдів, полііонних розчинів);

- відсутність зниження артеріального тиску після операції свідчить про наявність не­діагностованої хромафінної тканини.