29.3. Глубокие аллергические васкулиты

Основными представителями глубоких аллергических васкулитов яв­ляются острая и хроническая формы узловатой эритемы.

29.3.1. Острая узловатая эритема

Острая узловатая эритема —^ полиэтиологическое заболевание, воз­никающее вследствие иммуногиперергической реакции на различные ин­фекционные антигены. Полагают, что у детей в большинстве случаев (около 80%) острая форма узловатой эритемы возникает при псевдоту­беркулезе, а у подростков и взрослых — при разнообразных острых и хронических инфекциях и интоксикациях. Особенно четко выявляется связь со стрептококковой инфекцией, что подтверждают высокие титры антистрептомицина О, айтистрептогиалуронидазы, антистрепгокиназы, об­наружение стрептостафилококков при посевах на микрофлору и эффек­тивность антибиотакотерапии. Токеига-инфекциоиный генез острой узло-ватой эритемы прослеживается и в случаях развития заболевания после перенесенных инфекционных заболеваний,(грипп, ангина, скарлатина, рев­матизм, корь) или при непереносимости лекарственных препаратов (суль­фаниламиды, антибиотики, йод, бром, димедрол, витамины Bl, B6, бар­битураты).

Заболевание нередко сочетается с многоформной экесудативноЙ эритемой. У грудных детей и детей младшего возраста заболевание мо­жет свидетельствовать об обострении туберкулеза внутренних органов, лимфатических узлов, костей или о начале туберкулезной интоксикации организма. В этих случаях некоторые авторы рассматривают дерматоз как гиперергическую реакцию на туберкулез (это подтверждается обна­ружением микобактерий туберкулеза в очагах эритемы и крови, туберку-лоидным строением узлов, случаями положительной инокуляции морс­ким свинкам и др.). У лиц молодого возраста и детей старшего возрас­та узловатая эритема чаще развивается как аллергическая реакция на стрептококковую инфекцию (тонзиллит, фарингит, ревматизм), реже ■** на другие инфекционно-токсические факторы, ■ ■ ■

■Клиническая картина. Острая узловатая эритема —заболевание детского и юношеского возраста, девушек и молодых женщин, Процесс отличается сезонностью, формируется преимущественно осенью и вес­ ной. Появлению высыпаний предшествует продромальный период, манифестирующий повышением температуры тела, ознобом, слабостью, бо­лями в костях,. суставах;И'мышцах,' .

Заболевание проявляется плотными воспалительными узлами полу­шаровидной формы, отечными, напряженными, иногда болезненными при пальпации, размером от горошины до грецкого ореха. Узлы слегка возаышйются над ©кружающей кожей, не имеют четких границ и имеют застойно-эритематозную окраску, которая в процессе формирования уз­лов меняет оттенки ■*— от синюшной эритемы до зеленовато-желтой и бурой (похоже на периодическую^мену окраски «синяка»), Узлы никог­да не сливаются друг с другом, не изъязвляются и разрешаются через 3—4 иед. без рубцевания или атрофии, Очаги поражения локализуются преимущественно в области голеней, на их передней поверхности,

Диагноз. Диагностика не представляет затруднений в связи с моно-морфностью высыпаний, наличием характерных нюансов окраски узлов

по типу «цветения синяка», болезненности и локализацией в области го­леней. Дифференциальный диагноз осуществляется с токсидермиями, для которых характерен полиморфизм островоспалительных экссудатив-ных элементов типа везикул, уртикарий и пузырей, а также с индуратив-ной эритемой Базена, при которой узлы более плоские, безболезненные, иногда изъязвляются и разрешаются рубцовой атрофией.

Лечение. Назначают антибиотики с учетом характера очага фокаль­ной инфекции и переносимости. Одновременно назначают нестер.оидные противовоспалительные средства — напросин, вольтарен, ортофен, рео­пирин, пироксикам, салицилаты, препараты кальция, витамины А, Е, ас­корбиновую кислоту, рутин, никотиновую кислоту .и ее дериваты (теони-кол, компламин), ангиопротекторы (трентал, эскузан, ангинин, пармидин, дипрофен, аминокапроновая кислота). Из наружных средств широко ис­пользуются компрессы с 5% линиментом дибунола, 5—10% раствором ихтиола, 50% раствором димексида с 1—2% раствора теоникола. При­меняются также мази Микулича, Вишневского или Креде (Collargoli 9,0, Vaselini, Lanolini aa 10,5).

В настоящее время показана разнообразная физиотерапия: индукто-термия, лазеротерапия, диатермия, микроволновая и магнитотерапия, электрическое поле УВЧ, фонофорез с гидрокортизоном и аевитом, их­тиолом или нафталаном. Возможно применение грязевых или парафино-озокеритовых аппликаций.

29.3.2. Хроническая узловатая эритема

Хроническая узловатая эритема представляет собой группу несколь­ких клинических разновидностей. Наиболее частыми из них являются I мигрирующая узловатая эритема (Беферстедта), панникулит мигрирую- I щий узловатый (гиподермит Вилановы—Пиньола— Агваде) и узловатый васкулит (Монтгомери—О'Лири—Баркера).

Мигрирующая узловатая эритема (Беферстедта)

Клиническая картина. Дерматоз проявляется дермо-гиподермаль-ными узлами воспалительной природы. Величина их варьирует от горо­шины до грецкого ореха. Характерной чертой является склонность к слиянию в результате миграции инфильтрата и образования крупных опу­холевидных очагов. Узлы становятся плотными, резко отграниченными от окружающих тканей, болезненными. Боли в узлах сопровождаются ощущением тяжести в голенях; кожа над узлами синюшно-красная, иногда застойно-эритематозная с выраженным буроватым оттенком. В результате периферического роста за счет миграции воспалительного ин­фильтрата образуются кольцевидные очаги с разрешением в центре. Иногда мигрирующая узловатая эритема проявляется плоскими склеро-дермоподобными инфильтратами, постепенно расширяющимися по пери­ферии — это поверхностно-инфильтративная форма.

Течение процесса хроническое, может продолжаться несколько ме­сяцев и даже лет. Локализации узлов асимметричная, односторонняя, может ограничиваться лишь одним узлом. Но возможна и диссеминация элементов с расположением их на коже голени, бедер, стоп и даже вер­хних конечностей. Заболевание чаще возникает у подростков — дево­чек, девушек, а также молодых женщин. Возникновению высыпаний не­редко предшествует продромальный период с субфебрилитетом, озно­бом, слабостью, артралгиями.

Диагноз. Диагностика не затруднена, так как кольцевидные инфильт­раты с болезненностью и характерной локализацией дают основание для подтверждения именно мигрирующей формы узловатой эритемы. Диф­ференциальная диагностика проводится с уплотненной эритемой Базена. Данная форма дерматоза возникает исподволь, болезненные явления не­значительны, поверхность узлов плоская, кольцевидных форм не образу­ется. Окраска кожи бледная, менее насыщенная. Общие расстройства отсутствуют или менее выражены, имеется склонность к изъязвлению. В большинстве случаев имеется положительная туберкулиновая реакция. Гуммы при сифилисе, которые могут напоминать узловатую эритему, безболезненны, имеют насыщенный медно-красный цвет, склонны к рас­паду и изъязвлению, обладают большей плотностью и сопровождаются положительными серореакциями (РВ, РИБТ, РИФ).

29.3.3, Узловатый васкулит (васкулит Монтгомери—О'Лири—Баркера)

Клиническая картина. Данная разновидность хронической узло­ватой эритемы также проявляется узловатыми элементами величиной с вишню, грецкий орех и более, консистенция узлов плотноватая. При пальпации выявляются болезненность, пастозность. Поверхность гладкая или слегка шелушащаяся. Кожа, покрывающая узлы, розово-красного или синюшно-красного цвета, напряжена. Иногда узлы единичны, но чаще они бывают множественными и локализуются преимущественно в области голеней, коленных суставов, бедер, ягодиц. Изредка они могут возникать и на верхних конечностях. Возникновение узлов сопровожда-

ется'местными циркуляторными расстройствами типа эритроцианоза, livedo racimosa или озноблений. В период высыпания узлов могут на­блюдаться сопутствующие общие нарушения в виде озноба, слабости, недомогания, субфебрилитета! Болезнь наблюдается чаще у женщин среднего и пожилого возраста. Течение процесса хроническое с сезон­ными обострениями в весеннее время..

Диагноз. Диагностика основывается на характере первичного мор­фологического элемента — узла с его клиническими особенностями. От мигрирующей формы узловатой эритемы отличается отсутствием коль­цевидных форм, менее выраженной плотностью инфильтрата.

От уплотненной эритемы Базена дифференцируется более выражен­ной возвышенностью узлов, их большим количеством, наличием мест­ных циркуляторных расстройств и отрицательными туберкулиновыми те-^: стами. От сифилитической гуммы узловатый васкулит Монтгомери— 0'Лири—Бар.кер'а отличается меньшей плотностью инфильтрата, боль­шим объемом высыпаний, отсутствием изъязвления и характерной мед- _; но-красной окраски, свойственной гуммозным узлам. При наличии сифи­литической гуммы отсутствуют болезненность и циркуляторные соеуди-, стые симптомы. Сифилитический характер процесса подтверждается по­ложительными серологическими реакциями (РВ, РИФ, РИБТ),

29.3.4. Панникулит мигрирующий узловатый (гиподермит вилановы—пиньола—атваде) i

Клиническая картина. Заболевание возникает в виде глубоких единичных, реже нескольких гиподермичееких узлов, локализующихся в подкожной жировой клетчатке нижних конечностей. Через несколько дней узлы сливаются за счет периферического роста и превращаются в очаг оклеродермоподобного инфильтрата в виде крупного, до 10—12 I см в диаметре, пятна, Границы поражения овальные или 'полицикличес- кие, четкие, Характерен серпигинозный рост элементов с разрешением инфильтрата в центре. В этих случаях участки поражения в центре уплощаются, приобретают желтовато-коричневый оттенок, а по периферии четко возвышается кольцевидный бордюр насыщенного застойно?эрите-матрзного оттенка, После разрешения процесса на местах бывших выеьшаний остается пигментация, Обычная локализация элементов дерма­ тоза — голени, дисталыше отделы бедер, Чаще болеют женщины в возрасте от 16 до 65 лет. В начальной стадии болезни возможны повышение температуры тела, артралгии, амигдалит. Длительность существо­вания очагов от нескольких недель до 2—3 мес. Сезонность течения болезни не отмечается, '

Диагноз. Диагностика легко осуществляется по характерным симп­томам клинической картины гиподермических узлов. От мигрирующей узловатой эритемы отличается отсутствием крупных конгломератов, бо­лезненностью и более глубоким залеганием инфильтрата (глубокий вас^ купит с локализацией инфильтрата в подкожной жировой клетчатке). Дифференциальный диагноз с сифилитической гуммой и индуративнои эритемой Базена основывается на специфической туберкулезной и сифи­литической этиологии.

Лечение. Лечение всех клинических разновидностей хронической узловатой эритемы идентично, так как основой является раннее выявле­ние и санация очагов хронической инфекции, иммуностимулирующая те­рапия в условиях постельного режима. Антибиотикотерапия назначается с учетом посевов крови на стерильность, посевов на микрофлору с оча­гов поражения и исследования кала на дисбактериоз. Характерно, что в тгиологии хронических васкулитов нередко подтверждается наличие ста­филококковой и стрептококковой инфекции. Поэтому наиболее эффек­тивными являются антибиотики широкого спектра действия, применяе­мые с учетом результатов антибиотикограммы и переносимости. Весьма эффективны также нестёроидные противовоспалительные средства — салицилаты, вольтарен, ортофен, напросин, бруфен, индометацин, пиро-ксикам и другие в комплексе с препаратами, нормализующими микро­циркуляцию тканей (никотиновая, аскорбиновая кислоты, рутин, эскузан, трентая, гепарин). С целью гипосенсибилизации по показаниям назначают антигистаминные и антисеротониновые препараты и соединения кальция. Для интенсификации противовоспалительного рассасывающего инфильт­рат воздействия О.Л. Иванов (1984) рекомендует назначать препараты йода. Так, при хронических формах узловатой эритемы (1 степень актив­ности патологического процесса) следует назначать 3% раствор йодида калия по 1 чайной ложке 2 раза в сутки в комплексе с бруфеном по 0,2 г 3—4 раза в сутки и гипотиазид по 50 мг раза в неделю! При II степени активности патологического' процесса целесообразно назначать 3% ра- . створ йодида калия по 1 столовой ложке 2 раза в сутки, индометацин по 0,25 г 4 раза в сутки, фуросемид по 0,04 г 1 раз в сутки.

В тяжелых случаях, если перечисленные методы оказываются недо­статочно эффективными, возможно назначение кортикостероидных гор­монов из расчета 30—35 мг преднизолона в сутки в течение 8—10 дней с последующим, постепенным медленным снижением дозы до пол­ной его отмены. Одновременно в комплексе с глюкокортикоидами при­меняются калиевые и кальциевые соединения (калия оротат, панангин, кальция пантотенат, кальция пангамат или глюконат). Наружное лечение

осуществляется путем применения противовоспалительных, рассасываю­щих инфильтрат и восстанавливающих микроциркуляцию средств. Назна­чаются окклюзионные повязки с 5% линиментом дибунола, 10% парми-диновой мазью, компрессы с 10% раствором ихтиола, 50% раствором димексида, троксевазиновой, бутадионовой или индометациновой мазя­ми. Полезны также физиотерапевтические методы: фонофорез с 5% ли­ниментом дибунила, аппликации озокерита, фонофорез с лидазой, гепари­ном, индуктотермия, ультразвуковая терапия, магнитотерапия, УВЧ-тера- . пия и воздействие лучами лазера непосредственно на очаги поражения. Применение кортикостероидных мазей наружно желательно назначать кратковременно, так, как они активируют сапрофитирующую на коже микрофлору и могут содействовать ускорению наступления рецидива.

Профилактика. Предупреждение рецидивов осуществляется в про­цессе диспансерного наблюдения, с выполнением рекомендаций по тру­доустройству, режиму, диетическому питанию, ЛФК. Следует исключать аллергизирующие и травматизирующие воздействия экзо- и эндогенного характера.

30. САРКОИДОЗ

Саркоидоз (болезнь Бенье—Бека—Шаумана) — системное заболе­вание неясной этиологии, латоморфологическую основу которого со­ставляет эпителиоидно-клеточная грануломатозная структура без призна­ков казеозного некроза.

Господствующие ранее взгляды на саркоиды как проявление тубер­кулезной инфекции были поколеблены исследованиями В.Х.Василенко и других указавших на: 1) принципиальное отличие саркоидной гранулемы от туберкулезного бугорка, заключающееся в выраженном пролифера-тивном характере и исходе в гиалиноз; 2) редкость достоверного обна­ружения туберкулезных микобактерий; 3) отрицательные результаты ту­беркулиновых проб. Авторы пришли к выводу, что саркоидоз является самостоятельным заболеванием, относящимся к заболеваниям ретикуло-эндотелиальной системы.

Саркоидоз проявляется преимущественно в пожилом возрасте; чаще болеют женщины.

При саркоидозе поражаются висцеральные органы: легкие, кости, су­ставы, органы зрения, железы -внутренней секреции, лимфатические узлы, нервная система. Наиболее частыми специфическими проявлениями саркоидо*за служат медиастинит и милиарные поражения легких (до 95% больных). При рентгеноскопии определяются увеличение и уплот­нение внутригрудных лимфатических узлов, усиленная сетчатость легоч­ного рисунка и множественные очаговые затемнения. Характерны пора­жения костей — множественный псевдокистозный остит (ostitis multiplex cystoides Н.В.Морозова-Юнглинга), проявляющийся веретено­образным утолщением фаланг и самопроизвольными фрактурами. Рент­генологически обнаруживают округлые очаги разрежения костной ткани. Довольно часто поражены глаза. Развиваются ирит, иридоциклит, хо-риоретинит. Явления иридоциклита иногда сочетаются с паротитом, дак­риоциститом (синдром Хеерфордта),

У многих больных обнаруживают увеличение печени, селезенки, околоушных, подчелюстных и периферических лимфатических узлов, поражение почек, припухание придатков, яичек.

В крови отмечают гиперпротеинемию, гиперглобулинемию, гипер-кальциемию, увеличение уровня щелочных фосфатов, повышение СОЭ (при диссеминированном саркоидозе). Температура тела обычно не по­вышается.

Гистопатология. Все формы кожного саркоидоза характеризуются туберкулоидной (саркоидной) гранулемой, состоящей из эпителиальных клеток, расположенных островками (так называемые эпителиоиднокле-точные бугорки) с небольшой примесью гигантских клеток Лангханса и лимфоцитов. Казеозного распада, как правило, нет. В гигантских клетках иногда могут обнаруживаться астероидные включения, или так называе­мые включения Шауманна, — тельца с двойными контурами, расщеплен­ные и нередко кальцифицированные. Саркоидная гранулема значительно богаче РНК, чем туберкулоидная, а ДНК содержится в ней в значитель­но большем гомогенном состоянии.

Диагностика саркоидоза может быть затруднена и должна строиться с учетом данных рентгенологических и лабораторных исследований. Подсобное диагностическое значение имеет реакция Квейма с антиге­ном, изготовляемым из кашицеобразной саркоидной ткани; ставят ее по типу реакции Манту. Положительные результаты отмечаются у 75% больных активным саркоидозом.

Саркоид Бека — наиболее частый тип кожного саркоидоза. Обычно заболевание локализуется на лице, разгибательных поверхностях конеч­ностей, верхней части спины, ушных раковинах, реже — на слизистой оболочке рта, где могут отмечаться буровато-красные гранулематозные разрастания (рис. 50). Туберкулиновые реакции отрицательные, а реак­ция Квейма бывает положительной. Течение заболевания обычно добро-

качественное, но торпидное, длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Различают следующие клинические формы.

1. Мелкоузелковая (папулезная) диссеминированная разновидность. Имеются множественные, плотные, шаровидной или овальной формы бугорки размером от булавочной головки до горошины, от желтовато^ красноватого до пурпурного цвета. При диаскопии выявляются тончай­шие желто-золотистые точки (пятнышки) — пылинки. Высыпания часто пронизаны тонкой сетью расширенных капилляров. В завершающей фазе бугорки уплощаются, шелушатся, пигментируются или депигментируются, покрываются телеангиэктазиями. На месте очагов иногда отмечается атрофия.

2. Крупноузелковая разновидность отличается большим размером бугорков, которые достигают величины грецкого ореха. Поверхность очагов голубовато-сероватого цвета, слегка шелушится. Постепенно она западает, образуя по периферии желтовато-красноватый валик. При диаскопии выявляют характерные желтоватые пятнышки.

3. Диффузно-инфильтративная разновидность характеризуется плоскими инфильтративными бляшками. Очаги могут изъязвляться, оставляя после себя рубцы.

4. Мелкие лихеноидные, пятнисто-папулезные или группирующиеся в виде фигур высыпания.

5. Эритродермическая разновидность Шаумана, при которой об­разуются обширные поверхностные

слабоинфильтрованные, слегка шелушащиеся бляшки лиловато-красного цвета.

Лечение. Основу современного лечения саркоидоза составляют глюкокортикостероидные гормоны. Наиболее целесообразна комбина­ция гормональной терапии с цитостатиками (метотрексат, проспидин, азатиоприн).

31. АИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ КОЖИ

31.1. ЛИМФОМЫ КОЖИ

Традиционно различают болезнь Ходжкина и неходжкинские лим-фомы. Злокачественные лимфопролиферативные заболевания включают в себя опухоли В-клеточного, Т-клеточного, а также моноцитарно-гистиоцитарного происхождения, Термин злокачественные лимфомы пред­ложил Т.Бильрот. Первым злокачественную лимфому кожи описал Жан Алибер как грибовидный микоз, ибо высыпания напоминали шляпки грибов.

Этиология и патогенез. В основе злокачественных лимфом кожи лежит неопластическая пролиферация клонов аномальных Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов или их предшественников. Важным, механизмом активации онкогенов служат хромосомные транслокации. Хромосомные аберрации в Т-лимфоцитах чаще происходят у лиц с HLA — А29, А31-, А32.

Установлена положительная связь между вариантами течения Т-кле-точных злокачеетв и HLA I класса, антигенами В5, BW35 с высокой степенью злокачественности, A1Q с более злокачественным течением, В8 с эритродермией (Н.С.Потекаев, В.А.Самсонов, И.Б.Трофимова).

Многие исследователи ведущую роль в возникновении Т-клеточной лимфопролиферации отводят ретровиру.сам, прежде всего Т-лимфотроп-ному вирусу человека I тип (HTLV-1).

Провоцирующую роль в возникновении Т-клеточных злокачествен­ных лимфом кожи отводят различным производственным вредностям химической, строительной промышленности, сельского хозяйства. Кан­церогенное действие ультрафиолетовых лучей на кожу связано с мута­генным воздействием УФ-радиации на ДНК-ядер клеток, с усилением фотохимических и свободнорадикальных процессов в коже.

Для диагностики злокачественных лимфом от.реактивных воспали­тельных процессов применяются иммуноморфологические и др. иссле­дования. Иммунофенотипирование опухолевых клеток основано на том, что лимфоцитарная клетка несет антигенные рецепторы. Комплексный анализ клеток инфильтрата проводится с помощью широкой панели мо-ноклональиых антител к дифференцированным антигенам поверхностных мембран Т- и В-лимфоцитов,

Т-кдеточные злокачественные лимфомы. .

Клиника. Для Т-клеточных злокачественных лимфом кожи (ТЗЛК) характерен полиморфизм высыпаний л виде пятен, бляшек, опухолей, в том числе с изъязвлениями, с зудом.

Чаще других встречается класесическая форма грибовидного ми­коза.

Грибовидным микозом болеют оба пола» мужчины несколько чаще, Заболевание встречается преимущественно в возрасте 40—60 лет.

В последние годы случаи регистрации грибовидного микоза участи­лись, возможно, за счет улучшения диагностики, особенно в ранних ста­диях заболевания.

Клиника. Наиболее часто встречается форма Алибера—Базена, ко­торую подразделяют на три стадии: эритематозную, бляшечную (ин-фильтративную) и опухолевую (рис. 51). В эритематозной стадии появ­ляются желтовата-розовые или синюшно-багровые пятна с легким серо­ватым шелушением, сопровождающиеся очень сильным зудом, который может предшествовать высыпаниям. Вначале высыпания располагаются на туловище, разгибательных поверхностях конечностей, а затем, слива­ясь, могут захватывать значительные участки кожного покрова. Эта ста­дия нередко имеет полиморфную картину и может напоминать многие дерматозы (парапсориаз, почесуху, красный плоский лишай, и др.). Одни авторы считают, что ряд дерматозов может трансформироваться в гри­бовидный микоз. Другие полагают, что эритематозная стадия грибовид­ного микоза может клинически напоминать экзему, псориаз и другие дерматозы. Незаметно, через различные сроки (от нескольких месяцев до нескольких десятков лет), возникает бляшечная (инфильтративная) стадия, в которой происходят инфильтрация и уплотнение пятен, их рост по периферии; зуд становится еще более мучительным. Инфильтратив-ные пятна приобретают более насыщенный кирпично-красный, багровый цвет, напоминая корки апельсина. В результате регресса бляшек образу­ются фигуры в виде гирлянд, дуг, колец. Ряд авторов первые две стадии называют премикозом, или премикотическим периодом. Реже встречает­ся «обезглавленная форма» (Видаля—Брока), при которой отсутствуют премикотические периоды и на видимо здоровой коже внезапно образу­ются опухоли. Это Т-клеточная лимфома с высокой степенью злокаче­ственности и с летальных исходом. Для нечастой эритродермической формы Галлопо—Бенье характерно развитие универсальной эксфолиа-тивной эритродермии.

Вариантом грибовидного микоза является синдром Сезари. Он ха­рактеризуется эритродермией, шелушением, увеличением лимфоузлов, отечностью кожи, сильным зудом и лейкемической картиной кожи с циркулирующими атипичными крупными клетками с измененной формой ядер, т.е. церебриформными клетками (клетки Сезари).

Во всех формах отмечают увеличение лимфатических узлов. Внача­ле в процесс вовлекаются паховые и бедренные лимфатические узлы.

Гистопатология. В эритематозной стадии обнаруживают обычный воспалительный инфильтрат; лишь иногда в нем имеется небольшое ко­личество ретикулярных клеток. В бляшечной стадии инфильтрат распо­лагается преимущественно в сосочковой части дермы. Характерны зна­чительное содержание в нем эозинофилов и наличие своеобразных ати­пичных лимфоузлов («микозные» клетки), а также «микроабсцессов»

Потрие (небольшие скопления в мальпигиевом слое лимфоцитов и гис­тиоцитов). В опухолевой стадии увеличивается количество ретикуляр­ных, «микозных» клеток, и сам инфильтрат глубоко проникает в подкож­ную жировую клетчатку.

При патологоанатомическом исследовании больных грибовидным микозом во внутренних органах (в легких, желудке, печени и др.) обна­руживаются узлы с гистологическими изменениями, идентичными изме­нениями в коже.

Прогноз. При современных методах лечения в большинстве случа­ев можно добиться длительной ремиссии. В этих случаях летальный ис­ход может наступить в результате осложнений или интеркуррентных за­болеваний. В опухолевой стадии прогноз хуже.

Большая частота диагностических ошибок при грибовидном микозе обусловлена значительным разнообразием его клинических проявлений. На определенных этапах развития грибовидный микоз может иметь сходство с экземой, атоническим дерматитом, псориазом, парапсориа-зом, лепрой, лимфогранулематозом.

В-клеточная злокачественная лимфома.

При В-клеточной злокачественной лимфоме кожа поражается в виде опухолей красно-синюшного цвета, как правило не сопровождающихся зудом. Быстро появляются новые очаги поражения кожи, у большинства в опухолевый процесс вовлекаются лимфатические узлы. Отмечается периодический подъем температуры, потеря массы тела.

31.1.1. Болезнь Ходжкина

Болезнь Ходжкина — злокачественная опухоль из дифференцирую­щихся макрофагальных элементов.

Наиболее частым симптомом является увеличение шейных, под-крыльцовых и подчелюстных лимфатических узлов. При злокачествен­ном течении этому предшествует или сопутствует ухудшение общего состояния больных. В процесс вовлекается селезенка, медиастинальные лимфатические узлы, на поздних стадиях — все органы. В анализах кро­пи — гипохромная анемия, в дальнейшем с появлением аутоантител — гемолитическая анемия, повышенная СОЭ, лимфопения.

Из неспецифических высыпаний при болезни Ходжкина — пигмента­ция, пруриго, ихтиозиформные изменения, алопеция.

Гистопатология —- в узелках и бляшках — пролиферат Т-типа, в узлах — Т- и В-типа. Среди лимфоидных элементов встречаются клетки Штернберга—Березовского с дольчатым ядром и крупными, напомина­ющими включения ядрышками.

Лечение. Применяют различные химиотерапевтичеокие препараты:

1. Алкилирующие противоопухолевые препараты (эмбихии, дегранол, циклофоефан, сарколизин;

2. Антиметаболиты (метотрекеат, 6-меркаптоиурии);

3. Препараты растительного происхождения — алкалоиды (винолаетин, винкриетин); ..

4. Синтетические противоопухолевые препараты различных химичёских групп (проспидин, спиробромин);

5. Противоопухолевые антибиотики (брунеомицин, адриамицин). Циклофосфан применяют внутрь, внутривенно или внутримышечно, по 200 мг. ежедневно, на курс.3—8 г, Метотрексат назначают внутри­венно, внутримышечно или внутрь (пероральмо 2,5—-5 мг ежедневно, внутримышечно 5—20 мг 1 раз в 5 дней). Доза на курс лечения —100—250 мг. Винбластин вводят внутривенно 1 раз в неделю в дозе 10—-15 мг, винкристин в* дозе —- 0,5—1 мг. Для лечения больных гри­ бовидным микозом эффективны следующие полихимиотерапевтические комплексы: проспидин — 100 мг в сутки внутримышечно ежедневно 3—4 г на курс, винкристин по 1 мг или винбластин по 10 мг внутривен­ но 1 раз в неделю (4 недели), преднизолон по 30 мг/сут. со снижением дозы препарата.

Выбор терапии злокачественных лимфом зависит от характера кли-нико-морфолощческого субстрата, степени злокачественности процесса. ' Кроме применения цйтостатиков, кортикостероидов, рентгенотерапии, новые перспективы лечения открывает использование цитокинов. К ним относятся интерлейкины, фактор некроза опухолей, йнтёрфероны.

К настоящему времени наибольшее применение получили ,инт@рфе-роны — белки, синтезирующиеся в лейкоцитах, фибробластах и Т-лим-фоцитах. Они проявляют свою активность, связывая специфические мембранные рецепторы на поверхности клетки.

При низкой степени злокачественности лимфом показана иммуношр-ригирующая терапия лейкинферояом, гаммафероном, при высокой — полихимиотерапия с лейкинфероном.

Установлен антииролиферативный, иммуномодулирующий эффект ин-терферонов: реафероиа, интрона А в дозе'от 3 до 10 МЁ в сочетании с ПУВА-терапией или синтетическими ретиноидами.— тигазон.ом — 0,5—1 мг/кг массы тела. Эффективной оказалась комбинированная тера­пия реафероиом с просгшдином.

И.Б. Трофимова и соавт. использовали лейкинферон, представляю­щий отечественный лейкоцитарный интерферон и комплекс цитокинов, а также других медиаторов первой фазы имунногр ответа. Назначалась монотерапия по 10 000 ME с интервалом в 2—3"дня (3-—10 инъекций).

Расширил терапевтические возможности при злокачественных лим-фомах генно-инженерный препарат гаммаферон, который вводится под­кожно по 10 инъекций (1—2 цикла). Наиболее успешной оказалось ком­бинированная терапия с проспидином (В.А.Самсонов, И.А.Чистякова, Л.В.Аверина, 1996).

При болезни Ходжкина проводят радикальное электронно-лучевое лечение. \ /

32. САРКОМА КАЛОШИ

. Саркома Капоши — многоочаговое заболевание опухолевой приро­ды, поражающее в основном кожу, слизистые оболочки полости рта,1 желудочно-кишечного тракта, лимфатические узлы. Заболевание впер­вые было описано М. Капоши в 1872 г. под названием «идиопатическая множественная саркома», а потом—■ «идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи».

Саркома Капоши — иммунозависимый процесс, обусловленный про-лиферативными изменениями клеток эндотелия, в гистогенезе принима­ют участие как эндотелиоциты, так и околососудистые клетки, являю­щиеся полипотентными в отношении опухолевого роста.

У больных саркомой Капоши установлено снижение Т-клеточного звена иммунитета и продукции альфа- и гаммаинтерферонов, подавление активности цитокинов-медиаторов иммунного ответа (ЩИ, ИЛ-2, фак­тора некроза опухолей), снижение субпопуляции Т-лимфоцитов, экспрес-сирующих рецепторы к ИЛ-2.

Клиническая картина. На руках и ногах, чаще в области, стоп и голеней, появляются пятна синевато-фиолетового цвета, которые посте­пенно инфильтрируются, образуя круглые или овальные диски, узлы с шелушащейся поверхностью. Иногда в начале заболевания имеются па­пулы, напоминающие высыпания при красном плоском лишае. Постепен­но опухоли достигают размеров ^йного или грецкого ореха (рис. 52). Они плотноваты, эластичны или тестоваты, как правило, пронизаны теле-ангиэктазиями и могут сопровождаться болями (особенно при надавли­вании). Затем узлы могут рассосаться, оставляя пигментированные вдав-ления, напоминающие рубцы. При хроническом течении заболевание протекает годами. Однако через несколько лет могут наблюдаться дис-семинация узлов, увеличение лимфатических узлов, слоновость конеч­ностей, возможна трансформация в истинный саркоматоз с метастазами

в кости, легкие, печень и др. В этих случаях повышается температура, появляются кровохарканье, кровавый понос, наступают кахексия и летальный исход.

Гистопатология. Раннюю стадию саркомы Капоши позволяет запо­дозрить наличие в гранулематознои ткани экстравазатов и гемосидерина. Для поздних стадий характерно наличие ангиоматозных (многочислен­ные сосудистые просветы, иногда мешотчатые, окруженные слоем эн-дотелиальных и перителиальных клеток) или фибробластических очагов с молодыми фибробластами веретенообразной формы, развившихся из перителиальных адвентициальных клеток. Наличие экстравазатов и зер­нышек гемосидерина отличает фибробластические очаги при саркоме Капоши от фибросаркомы.

Лечение. Прогресс в лечении саркомы Капоши наступил после при­менения проспидина — цитостатического препарата (А.А.Каламкарян). Проспидин вводится внутримышечно по 100—150 мг на курс 3—4 г. Разработана схема полихимиотерапии проспидином, винкристином. При­меняется генноинженерный препарат гаммферон как самостоятельно, так и в комбинации с проспидином. Гаммаферон назначается по 100 000 ME подкожно 2 циклами по 10 дней с недельным перерывом.

Оказалось эффективным лечение саркомы Капоши неовиром — ин­дуктором эндогенных альфа-, бетаинтерферонов, назначаемого внутри­мышечно по 1 мл на курс 10 инъекций.

33. НОВООБРАЗОВАНИЯ КОЖИ

■ Новообразования кожи весьма разнообразны, что объясняется сложностью строения кожи, разнообразием ее структурных компонен­тов, каждый из которых может служить источником новообразований.

Данную группу заболеваний составляют доброкачественные новооб­разования кожи, предраковые и злокачественные заболевания кожи. Группу доброкачественных новообразований составляют невусы, эпите­лиальные опухоли, исходящие из потовых (сирингомы) и сальных (ате­ромы, аденомы) желез, опухоли мезенхимального происхождения, разви­вающиеся из сосудов (лимфангиомы, гемангиомы и др.), фиброзной (фибромы, дерматофибромы и др.), нервной (нейрофибромы), жировой (липомы) тканей и др.

Группу предраковых заболеваний кожи составляют пигментная ксе-родерма, старческая кератома, кератоакантома и др.

Основными заболеваниями, составляющими группу злокачественных заболеваний кожи, являются базалиома, болезнь Бовена, болезнь Пед-жета, плоскоклеточный рак, меланома и др.

33.1. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

Невусы (родимые пятна) представляют собой ограниченные измене­ния кожи эмбрионального 'или эволюционного происхождения. С ними человек может родиться, или они могут появиться в любом возрасте. Невусы могут быть одиночными и множественными.

Существует два>понятия «невус». Одну группу невусов составляют образования из особых клеток — так называемые пигментные невусы; вторая разновидность — пороки развития эпителиальных зачатков (эпи­телиальные невусы).

Эпителиальные невусы имеют резкие очертания, различную форму, цвет высыпаний варьирует в пределах разных оттенков коричневого цве­та; поверхность их может быть ровной, мягкой, в других случаях на ней образуются бородавчатые, гиперкератотические плотные разрастания (такой невус называется бородавчатым, или ихтиозиформным). У не­которых больных такие невоидные изменения имеют множественный ха­рактер и расположены в виде полос на одной стороне туловища или ко­нечностей (линейный невус). Иногда на поверхности невуса растут длин­ные волосы. Эпителиальные невусы могут иметь вид мягких бородавча­тых разрастаний на ножке, достигающих 1,5-—2 см в диаметре, отличаю­щихся от мягких фибром наличием на их поверхности гиперкератотичес-ких наслоений.

Пигментные невусы образуются в результате скопления в разных отделах эпидермиса или дермы так называемых невоидных клеток, со­держащих большее или меньшее количество меланина. Эти невусы обычно имеют характер пигментированных, иногда слегка возвышаю­щихся пятен коричневой или черной окраски с гладкой или папиллома-тозной поверхностью. Количество этих невусов и их локализация могут быть различными. Пигментные невудй .могут быть гигантскими, обычно они врожденные, иногда волосатые. В зависимости от локализации нево­идных клеток различают пограничный невус (невусные клетки в основ­ном располагаются в нижней части эпидермиса), внутридермальный, или «отдыхающий», невус, или родимое пятно (невусные клетки в сред­ней и нижней частях дермы), смешанный невус (невусные клетки в эпи­дермисе и дерме). Последняя форма как бы промежуточная между пер-вой и второй. Следует помнить, что часть пигментных невусов являют-

ся меланоопасными, т. е. могут трансформироваться в меланому,, чему 1 способствует травма в широком смысле слова. Это прежде всего otho^ сится к пигментному пограничному невусу. Такой невус клинически чаще имеет вид плоского узелка темно-коричневого, темно-серого или черного цвета с сухой, чаще неровной поверхностью, на которой нет волос, даже пушковых. Размеры его варьируют от нескольких милли­ метров до 4—5 см в диаметре. Этот невус чаще является врожденным, но может появиться и в любом возрасте. Меланомоопасным является и смешанный пигментный невус.

Одной из разновидностей приобретенных пигментных невусов явля­ется лентиго. Лентиго представляет собой гладкий неинфильтрирован-ный элемент темно-коричневого цвета, овальной формы, размером до 1 см в диаметре. Различают юношеское лентиго, появляющееся в детс­ком возрасте, которое может быть на всех участках кожи, и старческое лентиго, возникающее у лиц пожилого возраста на открытых участках кожи. Оба типа лентиго являются доброкачественным заболеванием. Лечение.— криодеструкция.

Среди доброкачественных новообразований кожи наиболее часто встречаются опухоли, исходящие из сальных желез, сосудов и фиброз-ной ткани, а также старческие бородавки. Из опухолей сальных желез значительно чаще других возникают атеромы. Они локализуются в ос­новном на волосистой части головы, шее, лбу, в области копчика и на других1 местах; появляются атеромы преимущественно в зрелом и пожи-лом возрасте. Возникает обычно одиночное, приподнимающееся над окружающими тканями плотной или эластичной консистенции медленно растущее образование, кожа над которым имеет обычный цвет. При сдавлении атеромы из нее выделяется сырообразная масса или густая молочного вида жидкость. При воспалении атеромы, ее нагноении появ­ляется болезненность, кожа над ней краснеет. Лечение обычной атеро­мы состоит в ее удалении обязательно с капсулой, иначе неизбежны ре­цидивы.

Из доброкачественных опухолей фиброзной ткани врач широкого профиля довольно часто наблюдает дерматофибромы и фибромы кожи. Последние могут быть одиночными и множественными, мягкой и плотной консистенции, плоскими и на узкой ножке. Мягкие фибромы на тонкой ножке нередко возникают у полных людей в области шеи, под­мышечных впадин и прилежащих к ним местах, иногда они пигментиро­ваны. Размеры варьируют от булавочной головки до величины вишни и более. Иногда мягкая фиброма имеет дольчатое строение.

Дерматофибромы возникают преимущественно на конечностях в виде одиночных, реже множественных ограниченных плотных, нередко пигментированных безболезненных узелков величиной до горошины. Цвет их варьирует от красноватого до синюшно-черного. После не­скольких лет существования дерматофибромы могут спонтанно раеео-еиться, оставив на своем месте поверхностную атрофию кожи с. пигаен-; твцией.

Гематиты, возникающие из сосудистой ткани, могут быть 'капил­лярными, венозными и кавернозными, как правило, они врожденные и увеличиваются по мере роста ребенка, Капиллярная гемянгиома состоит ич расширенных и увеличенных в количестве капилляров, она имеет ве­личину от булавочной головки до образований, занимающих» например, по­ловину лица и шеи (так называемый naevus flameus — пылающий невус).

Венозная гемангиома обычно представляет артериовенозную опу­холь и состоит из расширенных извилистых и густых артерий и вен, рас­положенных над кожей. Они имеют вид возвышающихся над кожей опу­холей, величиной от булавочной головки до 5—7-см, овоидной или не­правильной формы. Расположение таких опухолей более глубокое, чем капиллярной, гемангиомы, По мере роста венозной гемангкгомы кожа иод ней истончается и при травме легко возникает, кровотечение.

Наличие варикозно-раешмренных участков сосудов с .истончением их стенок и кровотечениями характерно для -'кавернозной гвмангиты, Лимфангиомы имеют врожденный характер, возникают сначала в коже, потом вовлекают в процесс подкожную жировую клетчатку, изредка проникают до фасций и мышц, Чаще возникают капиллярные лимфанги­омы, которые плотнее аналогичных гемангиом, имеют синеаатый отте­нок, образуются в коже верхней части туловища.

33.2. ПРЕДРАКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Среди предраковых заболеваний кожи абсолютным иредрагом явля­ются пигментная ксеродерма и кожный рог, в отношении кератоакаито-мы в настоящее время считают, что существуют изначально две формы этого заболевания ~ одна с самого начала является раком кожи, клини­чески протекающим в течение нескольких месяцев под видом кератоа-кантомы, другая имеет характер доброкачественного эпителиального но­вообразования со спонтанным разрешением. Вопрос о возможности оз-локачествления доброкачественно протекающей кератоакантомы остает­ся открытым.

Многие исследователи оспаривают отнесение к предраковым забо­леваниям наиболее распространенной у .пожилых людей патологии — старческого кератоза. Не все ученые согласны, что это заболевание мо-

жет озлокачествляться, хотя, по данным отдельных исследований, про­цент озлокачествления варьирует до 25. То же относится и к старческой кератоме (старческой бородавке, или себорейной кератоме), которая ги-- отологически иногда с самого начала представляет собой плоскоклеточ­ный рак, а в других случаях имеет строение доброкачественной эпидер-мальной опухоли.

Болезнь Бовена и болезнь Педжета традиционно описывают в раз­деле предраковых заболеваний кожи, хотя они являются особой формой рака кожи,'обозначаемой как cancer in situ (см. выше), и могут в после­дующем давать метастазы подобно плоскоклеточному раку кожи.

Пигментная ксеродерма — генетически детерминированное семей­ное заболевание, передается аутосомным геном. Суть заболевания сво­дится к повышенной чувствительности кожи к УФ-лучам, в результате с раннего детства у больных развиваются светобоязнь и повышенная све­точувствительность с образованием на открытых участках кожи, пре­имущественно лице, после непродолжительной инсоляции красных, слег- \ ка воспаленных пятен, на которых затем образуются пигментные пятна, напоминающие веснушки, телеангиэктазии, атрофические рубчики, очаги гиперкератоза. Пораженная кожа становится через 2—3 года сухой, ис­тонченной, местами напряженной. Процесс сопровождается кератоконъ-юнктивитом, кератитом, поражением радужки со снижением зрения и др. Постепенно возникает картина радиодерматита, преждевременно поста­ревшей кожи, и на этом фоне примерно с 6— 10-летнего возраста разви­ваются злокачественные опухоли со всеми вытекающими последствия­ми. Чаще это базилиомы и плоскоклеточный рак, могут быть меланомы и др. Делаются попытки предупреждения возникновения опухолей при- I менением препаратов феноро, содержащим бета-каротин, тигазон. Опу- ! холи подлежат удалению жидким азотом, электрокоагуляцией, хирурги­чески. Обязательным является предохранение от инсоляции. Старческий (сенильный), или солнечный, кератоз весьма часто возникает' у пожилых ; людей на лице, тыле кистей, значительно реже на туловище в виде еди- j ничных или множественных высыпаний. Обычно высыпания имеют раз­мер до 1 см в диаметре, иногда больше. Процесс начинается с красно­вато-желтого пятна, на которое пациенты часто не обращают внимания. ] Вскоре на покрасневшем, а иногда и слегка инфильтрированном основа- I нии образуются сухие, твердые, плотно сидящие чешуйки, иногда пора­жение имеет бородавчатую поверхность. Насильственное удаление че­шуек может сопровождаться небольшой кровоточивостью.

Появление уплотнения в основании элемента, легкой кровоточивое- ' ти, изъязвления свидетельствует о начавшемся озлокачествлении. Лечение заключается в криодеструкции- элементов или удалении с помощью шип ермокоагуляции или лазера.

Себорейная кератома (себорейная бородавка, базально-клеточная папиллома) возникает преимущественно у пожилых людей, чаще на шще, туловище, кистях, в виде единичных и множественных бородавча­тых высыпаний, возвышающихся над уровнем кожи, округлой или оваль­ной формы, до нескольких сантиметров в диаметре, желтовато- или 1емно-коричнево'го цвета. Бородавчатая более или менее пигментиро-Инная поверхность высыпаний имеет мягкую жирную консистенцию.

Старческая бородавка подлежит удалению в пределах здоровой ткани.

Болезнь Бовена (внутриэпидермальный рак — cancer in situ) на коже хнрактеризуётся образованием резко ограниченной, с неправильными очертаниями, медленным периферическим ростом медно-красной бляш­ки, покрытой чешуйками и корками, после удаления которых обнажается i ииеремированная, часто влажная, гладкая или с сосочками поверхность. Ьолезнь Бовена может иметь сходство с псориатической бляшкой, се-Гюрейной экземой, невусами и др. Решающим в диагностике является i патологическое исследование. Лечение аналогично таковому при плос­коклеточном раке кожи.

Болезнь Педжета возникает у женщин старше 40 лет. На соске мо-иочной железы и вокруг него появляется резко ограниченный слегка ин­фильтрированный очаг застойной эритемы с шелушением, мокнутием и образованием корок, напоминающий экзему. Иногда происходит втягиват ние соска. Процесс развивается медленно, в течение нескольких лет. Полагают, что болезнь Педжета с самого начала является раком, кото­рый на первых этапах заболевания уже имеет характер cancer in situ.

Эритроплазия описанная в 1911 г. Л. Кейра, имеет более выражен­ную тенденцию к развитию плоскоклеточного рака, чем болезнь Бовена, чаще метастазирует.

Клиника. Эритроплазия локализуется наиболее часто на головке полового члена у мужчин, не подвергшихся обрезанию, на наружных половых органах женщин. Очаг поражения имеет четкие границы, ярко-красную бархатистую, блестящую^рверхность. При инфицировании воз­можны гнойные пленки или белесоватый налет. В случае трансформации •>ритроплазии Кейра в плоскоклеточный рак усиливается инфильтрация, появляется изъязвление, покрытое беловатогрязным налетом или кровя­нистыми корками.

Эритропалазию Кейра следует дифференцировать от твердого шанк­ра, дрожжевого баланопостита, лейкоплакии.

Лечение. При поражении крайней плоти рекомендуется обрезание. Эффективны — 30% проспидиновая мазь, 5% фторурацициловая мазь (ежедневные аппликации в течение 20 дней).

33.3. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

К злокачественным заболеваниям кожи, исходящим из эпидермиса и дермы, относятся базалиомы, плоскоклеточный рак и меланомы.

. 33.3.1. Базалиома ;;._. . , .

Базалиома (базально-клеточный рак кожи, разъедающая язва и др.) — опухоль с местно-деструирующим действием, которая не дает мета­стазов. Деструктивный рост опухоли может привести к значительным разрушениям тканей. В настоящее время превалирует точка зрения, что базалиома развивается из первичного эпителиального зачатка, который может дифференцироваться в направлении различных структур. В ее раз­витии определенное значение принадлежит генетическим факторам, им­мунным процессам, влиянию внешних факторов (инсоляция, канцероге­ны и др.). Базалиома может возникнуть на неизмененной коже, а может явиться результатом озлокачествления различных предраковых заболева­ний. Преимущественная локализация — лицо, чаще у лиц старших возра­стных групп. Процесс отличается медленным течением, нередко для­щимся годами.

Клиническая картина. Базалиома чаще всего вначале имеет вид полупрозрачного плотного перламутрового узелка типа жемчужины, ро­зовато-серого цвета, иногда такой узелок покрыт плотно сидящей ко­рочкой. В других случаях возникает плоская слегка вдавленная, гладкая красная эрозия, основание которой чуть-чуть уплотнено, и по внешнему виду элемент напоминает царапину. По мере развития базалиомы цент­ральная часть опухоли (узелка) начинает мокнуть, появляется поверхно­стное изъязвление, покрытое корочкой, при снятии которой обнажается поверхностная кровоточащая эрозия или язвочка. Вокруг эрозии или язвы обычно можно видеть тонкий, цвета кожи плотноватый валик. При натяжении кожи видно, что этот валик состоит из отдельных мелких «жемчужин». В дальнейшем язва углубляется, увеличивается в размере, ее края становятся валикообразными, а вся язва — плотной (рис. 53). Изъязвление и увеличение язвы происходит очень медленно. При рас­пространении процесса вглубь опухоль теряет подвижность. Может од­новременно происходить рубцевание язвы в центре или с одного из ее краев. Реже наблюдается углубление язвы; в этом случае ее инфильтрат разрушает подлежащие ткани, в том числе кость. Базалиома может иметь различные клинические вариации.

Из разновидностей базалиомы укажем: 1) поверхностную, распола­гающуюся преимущественно на коже туловища и проявляющуюся мед­ленно растущими по периферии бляшками с характерным тонким плот­новатым ободком, состоящим из мелких жемчужных узелков; в центре образуется чешуйко-корочка, после отторжения которой обнажается ат-рофически измененная эритематозная поверхность; 2) плоскую рубцо-ную, располагающуюся поверхностно, обычно на коже виска, характери­зующуюся серпигинозным распространением по периферии с образова­нием валикообразного края и рубцово-атрофическими изменениями в центре; 3) склеродермоподобную — плотные бляшки размером до мел­кой монеты, цвета слоновой кости, располагающиеся обычно на коже лба; 4) узловатую — Плотные, шаровидной формы узелки размером от чечевицы до горошины, покрытые мелкими корочками и рубчиками, с локализацией на коже лба, век, волосистой части головы (uclus rodens). Отмечается также наклонность к глубоким изъязвлениям с плотными кратериформными краями и неровным дном (обычная локализация — кожа верхней части лица — uclus terebrans), характеризующаяся быст­рым прогрессирующим деструктивным процессом с некрозом глубоко залегающих тканей, отсутствием «жемчужного» валика, разрушением костной и хрящевой ткани, сильными кровотечениями и болезненнос­тью, но без склонности к метастазированию (обычная локализация — крылья носа, мочки уха, углы рта, веки).

Гистопатология. Отмечаются атипичные разрастания клеток^ имею­щих сходство с базаЛьными клетками эпидермиса, в виде анастомозиру-ющих ветвистых узких тяжей, глубоко проникающих в дерму. Клетки не имеют тенденции к ороговению.

Лечение. Удаление опухоли в пределах здоровых тканей. В настоя­щее время обычно используют криодеструкцию, диатермокоагуляцию, хирургическое иссечение, проспидиновую или колхаминовую мази и др. I [рименяется проспидин внутримышечно или внутриочагово.

Плоскоклеточный рак (спиноцаюжшярный рак, плоскоклеточная ■нштелиома) исходит из клеток шиповатого слоя эпидермиса. Плоско­клеточный рак возникает на коже гораздо реже, чем базалиома. В ос­новном он локализуется на красной кайме нижней губы, в перианальной области, на наружных половых органах. Плоскоклеточный рак кожи в отличие от базалиомы протекает сравнительно быстро и тяжело, в об­щем ничем не отличаясь от рака другой локализации, и дает метастазы.

Плоскоклеточный рак может возникать на фоне солнечного или стар- ] ческого кератоза, развиваться в рубцовой ткани на месте ожога, травмы, хронического воспаления, рентгеновского дерматита, пигментной ксеро-дермы и др.

В последние годы установлена значимость определенных вирусов папилломы человека в развитии плоскоклеточного рака. Процесс канце­рогенеза происходит при синергическом действий вируса с физическими и химическими канцерогенами и обусловлен генетическими регулируе­мыми иммунными механизмами.

Клиническая картина. Плоскоклеточный рак обычно — это соли-тарная опухоль в виде плотного шаровидного образования в толще кожи, вначале величиной с горошину. В дальнейшем опухоль приобрета-1 ет экзо- или эндофитную форму. При экзофитной форме опухоль возвы­шается над уровнем кожи, имеет широкое основание, поверхность тако- ] го рака становится неровной, бородавчатой. Одновременно опухоль рас­тет и вглубь. В последующем она изъязвляется. При эндофитной фор­ме, иначе называемой язвенно-инфильтрирующей, в толще кожи образу­ется плотный небольшой узел, который быстро изъязвляется. Образую­щаяся язва болезненна, особенно при пальпации, имеет неправильную форму, возвышающиеся плотные, вывороченные и изъеденные края, не­редко она имеет кратерообразную форму. Глубина язвы зависит от сте­пени инфильтрирующего роста.

Рост опухоли приводит к значительным разрушениям окружающих и подлежащих тканей, она становится неподвижной. Дно язвы неровное, • легко кровоточит, опухоль обычно разрушает сосуды и даже кости. Вскоре в процесс вовлекаются лимфатические узлы (метастазы). Общее состояние больных постепенно ухудшается. Смерть наступает через 2— 3, года от кахексии или кровотечения, вызванного распадом опухоли и повреждением сосудов.

Гистопатология. Обнаруживается атипическое разрастание (инфиль­трирующий рост) эпителия за счет клеток шиповатого слоя в виде пере­плетающихся тяжей, глубоко уходящих в толщу кожи с прорастанием базальной мембраны. Сами клетки в большинстве своем атипичны и расположены беспорядочно. Различают ороговевающий и неороговева-ющий, более злокачественный, рак кожи. Атипия характеризуется раз­личной величиной и формой клеток, гиперплазией и гиперхроматозом ядер, отсутствием межклеточных мостиков, наличием патологических митозов. При ороговевающем раке клетки сохраняют тенденцию к оро­говению, в результате в толще эпителиального пласта обнаруживаются так называемые роговые «жемчужины». Следует отметить, что атипш более выражена при неороговевающей форме рака. Диагноз. Диагноз должен быть подтвержден гистологическим ис-

исдованием или результатами цитологического исследования соскоба с ноиерхности язвы, в котором легко обнаруживаются атипичные клетки. ( лсдует помнить о возможности метастазирования плоскоклеточного

IBKa, в первую очередь в регионарные лимфатические узлы.

Лечение. Осуществляется онкологом. При этом обычно опухоль иссекается хирургически в пределах здоровых тканей, удаляются и реги-нинрные лимфатические узлы; при необходимости дополнительно прово­пи ся химиотерапия и др. ...

33.3.2. МЕЛАНОМА.

Меланома (меланобластома, меланокарцинома) является чрезвычай­но злокачественной опухолью, первичный очаг которой находится чаще го в коже. Меланома кожи возникает преимущественно на фоне пиг­ментного невуса после его травмирования, сильной инсоляции и др.

Пигментный невус, который может трансформироваться в меланому, может быть врожденным или приобретенным, т. е. появившимся после рождения, при этом озлокачествление может произойти быстро или спу-С'гя значительное время. Все зависит от травмирования невуса в широ­ком смысле слова. Особого внимания в отношении травмы заслуживают пигментные невусы, располагающиеся на подошве, ногтевом ложе, пе-рманальной области, в местах, травмируемых одеждой, и др^

Клиническая картина. Схематично озлокачествление пигментного Невуса можно представить в следующем виде. Ранее «спокойный» «рожденный или появившийся при жизни плоский пигментный невус, ко-трый имеет вид пятна или слегка приподнятой над кожей плоской папу-иы без волос, чаще округлой формы, черного, коричневого или серого ниста, не увеличивающийся и ничем себя не проявляющий, после одно­кратной или повторной механической травмы или массивной инсоляции начинает постепенно увеличиваться по плоскости кожи или экзофитно, иногда изменяет окраску, становится шероховатым, начинает шелушиться.

По мере экзофитного роста увеличивается возможность повторной травмы. В результате невус становится легкоранимым, кровоточит после незначительного прикосновения одежды, инфицируется, длительно мок­нет. Каждая последующая травма усиливает экзофитный рост. Постепен­но на месте невуса образуется опухоль в виде плоского, мало возвыша­ющегося над кожей узелка с неровной шероховатой поверхностью, обычно повторяющего форму бывшего невуса, или в виде узла на ши­роком основании, покрытого легко удаляемыми сухими и мокнущими, рыхлыми кровянистыми корками. На поверхности такой опухоли могут быть коричневато-розовые папилломатозные выросты.

Таким образом, клиническими признаками, позволяющими заподоз­рить меланому, являются рост, преимущественно экзофитный, с ускоре­нием его темпов после механической травмы или инсоляции, миграция пигмента, заключающаяся в ослаблении или усилении пигментации, пере­группировка пигмента, повышенная ранимость, кровоточивость, мокну-тие и др. (рис. 54).

Гистопатология. При подозрении на меланому гистологическое ис­следование всегда должно проводиться экстренно на операционном сто­ле, в состоянии «вооруженной готовности» бригады хирургов, чтобы при подтверждении диагноза меланомы немедленно провести соответ­ствующую операцию.

Микроскопическая картина меланомы разнообразна. Чаще опухоль Состоит из крупных, резко полиморфных клеток округло-полигональной или кубической формы со светлой цитоплазмой и крупными атипичны­ми, пузырьковидными или гиперхромными ядрами. В светлых ядрах за­метны своеобразные лучистые фигуры, свойственные меланоме. Многие клетки богаты меланином, который обнаруживается в виде глыбок и в строме опухоли. В опухоли часто имеются очаги некроза.

Диагноз. Диагноз подтверждается радиофосфорной пробой, осно­ванной на способности меланомы накапливать радиоактивный фосфор в 4—13 раз больше, чем здоровые ткани, а также термографией, так как температура меланомы значительно выше (на 4 °С) температуры окру­жающей ткани. Важнейшее значение принадлежит морфологической ди­агностике. Она может быть цитологической и гистологической. Цитоло­гическое исследование мазков-отпечатков с изъязвленной поверхности может определить злокачественный характер природы пигментного об­разования.

Лечение. Преимущественно хирургическое, с последующей химио-и иммунотерапией. Проводится в онкологических учреждениях.

Профилактика меланомы заключается прежде всего в предотвраще­нии травматизации пограничных пигментных невусов, своевременной ди­агностике клинических изменений в зоне пигментного невуса. Важна за­щита кожи от инсоляции.

34. НАРУШЕНИЯ ПИГМЕНТАЦИИ КОЖИ

Пигментация кожи может изменяться в сторону как усиления (гйпер-пигментация), так и ослабления (гипопигментация). Нарушения пигментации могут быть вторичными (после регресса ряда первичных и вторич­ных элементов кожи) и первичными патологическими изменениями пиг­ментации кожи. Гиперпигментация возникает вследствие усиленного об­разования кожного пигмента меланина, гипопигментация — в результате недостаточной его выработки или полного отсутствия (депигментация).

К ограниченным гиперпигментациям относятся веснушки и хлоазма, к заболеваниям, характеризующимся отсутствием пигмента меланина,. — витилиго и крайне редко встречающееся —■ альбинизм.

Окраска кожного покрова обусловлена специфической функцией ме­ланоцитов, синтезирующих меланиновый-пигмент в специфических обра­зованиях — меланосомах. Меланин образуется из тирозина вследствие действия фермента тирозиназы, связанной с медью, или под влиянием УФ-лучей. На первом, этапе синтеза образуется промеланин (3,4-дигид-рооксифенилаланин, или ДОФА), который на следующем этапе'"в резуль­тате действия фермента ДОФА-оксидазы превращается в меланин. Ме-ланоциты преобразуются из меланобластов (незрелых пигментных кле­ток), проходя стадию молодых «активных» меланоцитов, содержащих премеланосомы и меланосомы с выраженной тирозиназной активностью и заканчивая созревание на стадии зрелых меланоцитов с большим колиг чеством меланосом. Образование меланосом и синтез в них меланйно-вого пигмента являются независимыми процессами, так как у альбино­сов, а также больных витилиго в эпидермисе имеются меланоцйты с ме-ланосомами, не содержащие премеланина и меланина. Меланоцйты рас­полагаются преимущественно, в эпидермисе, чаще в области базального слоя. В эпидермисе лиц негроидной расы количество меланоцитов прак­тически не отличается от количества их у белокожих людей. Меланоцй­ты лишь увеличены в объеме, а меланиновые гранулы пронизывают все слои эпидермиса, включая роговой слой. Меланоцйты постоянно присут­ствуют в составе клеток, эпидермиса всего кожного покрова, за исклю­чением кожи ладоней и подошв. Доказано, что меланогенная активность эпидермиса тесно взаимодействует с особенностями генетической регу­ляции, содержанием витаминов, ферментными системами, эндокринными факторами, микроэлементами, а также внутриклеточными системами эпидермиса. Первичные патологические нарушения пигментации кожи могут проявляться в виде гиперпигментации (гиперхромии) и недоста­точной пигментации (гипохромии).

Гиперхромии. К гиперхромиям относятся веснушки, хлоазмы. Вес­нушки — мелкие пигментные пятна круглой или овальной формы, жел­того или желто-бурого цвета, чаще всего располагающиеся на лице, но иногда бывают диссеминированными. Они представляют собой генети-

чески обусловленную гиперпигментацию семейного характера. Хлоазмы — гиперпигментированные пятна неправильных очертаний. Цвет пятен варьирует от темно-желтого до темно-коричневого. Гиперпигментиро-ванная кожа не изменена, явлений воспаления, шелушения не наблюдает­ся. Различают хлоазмы беременных, при гинекологических заболевани­ях, применении пероральных контрацептивов, поражениях печени и от давления и трения. Пятна могут быть единичными или множественными с тенденцией к слиянию. Они располагаются на коже лица, в области лба, щек, верхней губы, вокруг глаз, иногда на переносице. Подбородок и веки обычно не пигментируются.

Диагноз. Диагностика веснушек и хлоазм основана на типичном внешнем виде гиперпигментированных пятен и их своеобразной локали­зации.

Лечение. В отношении веснушек главное внимание следует уделять профилактическим мероприятиям. Лицам, предрасположенным к появле­нию веснушек, рекомендуется ранней^ весной применять фотозащитные кремы: ахромин, луч, квант, щит, фогем.

Также эффективны кремы и мази, содержащие хинин, салол, танин. Для удаления веснушек применяют кератолитические, белящие сред­ства, содержащиеся в готовых кремах, выпускаемых парфюмерной про­мышленностью: «Метаморфоза», «Весенний», «Нивея», «Рассвет», «Чи­стотел» и др.

Лечение хлоазм зависит от формы гиперпигментации и причины, ее обусловившей. Обычно лечение осуществляют совместно с врачами других специальностей (терапевт, гинеколог, эндокринолог). Целесооб­разно применение аскорбиновой и никотиновой кислот, рибофлавина в сочетании с аевитом и фолиевой кислотой. Если имеются основания предполагать наличие фотосенсибилизации, то следует назначать внутрь плаквенил, делагил в комплексе с никотиновой кислотой и пангаматом кальция. Наружно используются отбеливающие и кератолитические средства типа перекиси водорода, лимонного сока, лимонной кислоты (2—3%), разведенный яблочный или столовый уксус (2—3%). Так же как и при лечении веснушек, употребляются белящие кремы: мелан, ах­ромин, весенний, чистотел, молочный и др.

Гипохромии. Гипохромии возникают спонтанно, без предшествую­щей воспалительной реакции и проявляются в виде полной врожденной ахромии —- альбинизма или приобретенной формы —• витилиго (от лат. vitiligo — пегая кожа, песь). "

Этиология и патогенез. Этиология витилиго неизвестна. В патоге­незе заболевания особое значение имеет генетический Аактос поскольку установлен аутосомно-рецессивный тип наследования, обусловленный отсутствием в меланоцитах и меланосомах фермента тирозиназы, катали­зирующего процесс пигментообразования. Исследованиями последних лет установлено наличие у больных витилиго плюригландулярных эндок­ринных расстройств с преобладанием функциональной недостаточности гипофизарно-надпочечниковой системы и щитовидной железы.

Клиническая картина. Заболевание возникает на фоне здоровой кожи в форме белых депигментированных пятен, склонных к росту и слиянию (рис. 55). Исчезновению пигмента нередко предшествует вос­палительная эритема, быстро исчезающая. Волосы на витилигинозном пятне часто обесцвечиваются, но могут сохранять окраску. Децигменти-рованные пятна могут появляться на любом участке кожного покрова, часто симметрично. Участки кожи, лишенные пигмента, чувствительны к УФ-лучам, под влиянием облучения они воспаляются с образованием эритемы, но пигментация не восстанавливается. Витилиго часто начина­ется в детстве и постепенно прогрессирует.

Иногда в области депигментированных пятен имеются отдельные островки гиперпигментации. Витилигинозные пятна путем слияния могут захватывать обширные участки живота, спины, ягодицы, реже все туло­вище и при чередовании с нормальными по окраске участками кожи придают ей пестрый вид. Иногда до появления обесцвеченных участков образуются эритёматозные очаги. Субъективные ощущения отсутству­ют, так же как не бывает шелушения и атрофии витилигинозных пятен.

Возможно сочетание витилиго со склеродермией, гнездной плеши­востью и др.

Диагноз. Диагностика основана на клиническом осмотре и данных анамнеза. Дифференциальный диагноз осуществляется с сифилитической лейкодермой, лепроматознымй участками депигментации, вторичной ложной лейкодермой после разрешения очагов отрубевидного лишая, розового лишая Жибера, псориаза, парапсориаза.

Лечение. Лечение малоэффективно, фермент тирозиназа, катализи­рующий пигментообразование, активируется солями меди, поэтому час­то больным назначается 0,1—0,5% раствор меди сульфата по 10—15— 20 капель 3 раза в день после еды в течение месяца. Одновременно ре­комендуется применять препараты железа, цинка, витамины — никотино­вую кислоту, В6, В12. Часто используются фурокумариновые соедине­ния — пувален, псорален, бероксан, аммифурин, меладинин в комплексе с УФО. В тяжелых случаях, при наличии обширных участков депигмен­тации рекомендуется использование декоративных косметических краси­телей типа дигидрооксиацетона в смеси с глицерином и метиловым

спиртом в воде (дигидрооксиацетон — 2,5 г, глицерин — 5 мл, метило­вый спирт -—33 мл и дистиллированная вода — 100 мл).

35. СЕБОРЕЯ, УГРИ

Себорея — генетически детерминированное заболевание, характера зующееся нарушением функции сальных желез, количественными каче­ственным изменениями кожного сала. Основное патогенетическое значе­ние имеет нарушение физиологического равновесия между андрогенами и эстрогенами в сторону относительного увеличения содержания андро-генов. Установлена связь функционального состояния сальных желез с изменениями гипофиза, надпочечников, щитовидной железы, функцио­нальным состоянием нервной системы, дефицитом витаминов В1, В2, В6, биотина, ферментов — декарбоксилаз, протеиназ.

Различают сухую, жирную, густую, жидкую и смешанную себорею. При сухой себореи кожное сало отличается тугоплавкостью, на коже волосистой части головы появляются чешуйки паракетотического ха­рактера (перхоть). Их количество постепенно увеличивается, они начина­ют самопроизвольно отделятся падая на одежду. Сухая себорея иногда сопровождается зудом, отмечаются сухость волос, их.истончение и вы­падение, что может привести к плешивости. Кожа лица становится су­хой, шелушится, легко раздражима.

', В настоящее время считают, что ключевую роль в возникновении себореи открытых участков кожи и волосистой части головы играет дрожжевой грибок Pityrosporum ovale. Тяжесть заболевания находится в прямой зависимости от количества этого грибка. Применяемая для ле­чения этих состояний шампунь «Низорал» (кетоконазол) оказывает этио­логическое воздействие на патологический процесс.

У некоторых больных может быть смешанная себорея: на одних участках кожного покрова имеются симптомы сухой, а на других — жирной себореи.

Следует учитывать, что наличие сухой себореи является фактором риска для развития экзематозного процесса, тогда как жирная себорея предрасполагает к образованию угревой сыпи, выпадению волос и т. д.

Болезнь чаще начинается в период полового созревания, у девочек несколько раньше, чем у мальчиков.

При жирной себорее резко увеличивается количество секретируемо-го жидкого кожного сала. При жидкой форме оно, растекаясь по поверхности кожи, придает ей сальный вид. Волосы становятся жирными, лип­кими, склеиваются, «висят сосульками». На коже лица заметны расши­ренные устья волосяных фолликулов, из которых постоянно выделяется кожное сало. При густой форме появляются комедоны — сальные пробки в устье волосяного фолликула и выводном протоке сальной же­лезы. Они состоят из кожного сала, роговых чешуек и пыли и имеют вид черной точки. Густая форма жирной себореи является фоном для развития обыкновенных угрей.

Угри. Обыкновенные угри (acne vulgaris) возникают, в основном у юношей и девушек в период полового созревания. Локализуются на участках кожи, богатых сальными железами: лице, спине, груди. Вокруг комедона, а иногда вне его появляется воспалительный узелок неболь­ших размеров, в центре которого через некоторое время формируется гнойничок. При вскрытии гнойничка выделяется небольшое количество гноя, который ссыхается и образует корку. Инфильтрат на месте узелка рассасывается медленно, иногда оставляя маленький рубец.

Повышение салоотделения и фолликулярный гиперкератоз приводят к закупорке протоков сальных желез роговыми пробками — комедона-ми. В результате наличия застойного сального секрета и внедрения пио-кокковой инфекции возникают воспалительные папулезные и пустулезные угри. При слиянии и распространении вглубь очаги могут уплотняться, инфильтрироваться или абсцедировать, оставляя после себя депигменти-рованные рубцы, придающие коже изрытый, пестрый рельеф. Помимо обыкновенных, встречаются шаровидные угри (acne conglobata) (рис. 56). Они имеют большие размеры, выраженный инфильтрат, расположен­ный в глубоких слоях дермы и в подкожной жировой клетчатке. Неред­ко такие угри сливаются между собой, как бы нагромождаясь один на другой, образуют обширные инфильтраты с неровной бугристой поверх­ностью — индуративные угри. В центре некоторых угрей может фор­мироваться абсцесс — абсцедирующие угри. На месте таких угрей ос­таются рубцы, иногда обезображивающие лицо.

Этиология и патогенез. В развитии акне основными ключевыми факторами являются фолликулярный гиперкератоз, нарушение процессов кератинизаций, дисбаланс липидов, наследственная предрасположенность, возрастание патогенности Propion bacterium и активности сальных же­лез, нарушение циркуляции половых стероидных гормонов.

Определенную роль в патогенезе угревой сыпи принадлежит дисфун­кции желез внутренней секреции (гипофиза, щитовидной железы, коры надпочечников), нарушению функции вегетативной нервной системы, пи­щеварения, а также гйповитаминозам и др. Причиной нарушения функции

сальных желез, а именно их повышенной активности, часто является чрезмерное выделение андрогенов. Иногда и при нормальном их содер­жании отмечается гиперсекреция сальных желез. В этом случае отмеча­ется повышенная восприимчивость органов-мишеней, т. е. сальных же­лез, даже к нормальному количеству андрогенов. Гиперплазия сальных желез, повышенное выделение кожного сала, его качественное измене­ние в сторону увеличения содержания свободных жирных Кислот приво­дят к ощелачиванию среды, фолликулярному гиперкератозу в устьях во­лосяных фолликулов и усиленному размножению различной микрофло­ры. Стафилококки, коринебактерии, пропионбактерии вызывают воспале­ние протока сальной железы. Однако тяжесть воспаления зависит не только от абсолютного количества микроорганизмов, участвующих в воспалительном процессе, но и от индивидуальной повышенной чувстви­тельности макроорганизма к микрофлоре.

Лечение. В лечении больных показаны: ретиноиды —- роаккутан, ретинола пальмитат; антиандрогены и противозачаточные контрацептивы — андрокур, ципротерон ацетатэстрогены — местранол, этинилэстради-ол; антибиотики (макролиды, тетрациклины, клиндамицин). Выраженное себостатическое противовоспалительное и иммуномодулирующее дей­ствие оказывает роаккутан за счет ингибирования медиаторов воспале­ния лейкотриенов, СД4 (С.М.Федотов, С.А.Масюкова).

. Эффективны препараты цинка, витамины группы В. Показаны физио­терапия: УФО, КВЧ-терапия, лазеротерапия. Женщинам показаны антиан-дрогенные препараты: «Диана», сгшронолактон и т.п.

Наружная терапия." спиртовые растворы в том числе с эфиром, со­держащие салициловую кислоту, резорцин; препараты, содержащие пири-тион цинка: скин-кап; лосьон зинерат (эритромицин-цинковый комплекс), синтетические ретиноиды: ретин-А, айрол, эфедерм, локацид.

Местное применение эстрогенных препаратов следует проводить с большой осторожностью. После излечения с целью профилактики реко­мендуются соблюдение диеты с ограничением жиров и углеводов, конт­роль за функцией желудочно-кишечного тракта и др.

Розовые угри (acne rosacea). Эти угри чаще возникают у женщин старше 40 лет, а также лиц с патологией желудочно-кишечного тракта и имеют хроническое течение. Локализуются преимущественно в области кожи щек, носа, лба, подбородка; может поражаться конъюнктива. По­ражение глаз проявляется светобоязнью, конъюнктивитом, кератитом.

Этиология и патогенез. В патогенезе заболевания важная роль принадлежит патологии желудочно-кишечного тракта, нарушениям ней-роэндокринной регуляции, приводящим к ангионеврозам с недостаточностью периферического кровообращения вследствие рефлекторногр спазма артериол и понижения тонуса венул. Определенную роль в пато­генезе розовых угрей играет железница (demodex folliculorum), очень часто обнаруживаемая при этом заболевании. Однако этих клещей нельзя рассматривать как этиологический фактор. Начинающееся забо­левание создает благоприятные условия для жизнедеятельности желез-ницы, которая является факультативным сапрофитом.

Наличие железницы и усиленное размножение ее в свою очередь углубляют течение болезни: часто появляются жжение и зуд.

Клиническая картина. Заболевание начинается с незначительной эритемы, усиливающейся от приема острой и горячей пищи, алкоголь­ных напитков. Затем эритема становится стойкой, приобретает синюшно-красный цвет, который к периферии постепенно ослабевает. Появляются телеангиэктазии (эритематозная стадия, или розацеа): У некоторых боль­ных такая эритема держится многие годы. Очаги могут сливаться меж­ду собой. На фоне застойной эритемы нередко появляются небольшие узелки плотной консистенции, в центре которых через некоторое время формируется пустула (папулопустулезная стадия) (рис. 57). Узелки могут сливаться, вследствие чего кожа лица приобретает бугристый вид. При локализации процесса в области носа могут появиться опухолевидные образования мягкой консистенции. Кожа над ними фиолетового цвета с зияющими устьями волосяных фолликулов, при надавливании из них вы­деляется жирная масса (ринофима, или шишковатый нос). У некоторых больных при диаскопии стойких папулезных элементов выявляется жел­то-бурая окраска, что напоминает симптом яблочного желе при туберку­лезной волчанке (люпоидная розацеа).

Диагноз. Дифференциальную диагностику проводят с дискоидной красной волчанкой, периоральным дерматитом и обыкновенными угря­ми. В отличие от розовых угрей для красной волчанки характерно нали­чие эритематозных очагов различной величины с четкими границами, слегка инфильтрированных, покрытых плотно сидящими чешуйками, с атрофией кожи. Обыкновенные угри появляются в юношеском возрасте, характеризуются образованием на фоне жирной кожи лица узелков, из которых быстро формируется пустула с воспалительной реакцией вокруг. В большом количестве имеются комедоны — черные угри; телеангиэк­тазии отсутствуют. Процесс, помимо лица, может локализоваться на гру­ди и спине.

Сходным по клиническим проявлениям с розовыми угрями является периоральный или периорифициальный дерматит, который чаще возника­ет у женщин. Поражается кожа лица, как правило, вокруг рта (перио-

ральный дерматит), но процесс может локализоваться в области крыль­ев носа, на веках (периорифициальный дерматит). При этом заболевании на фоне неяркой и нерезко ограниченной гиперемии возникают узелки величиной с просяное зерно. В центре некоторых узелков образуется небольшая пустула, при вскрытии которой выделяется серозно-гнойный экссудат, затем появляется шелушение. Процесс длится долго, нередко усугубляется от применения различных кремов и мазей. Глюкокортико-идные мази, особенно фторсодержащие, сначала создают видимость улучшения, а затем осложняют течение болезни. Этиология и патогенез этих дерматитов окончательно не выяснены. Определенную роль в воз­никновении околоротового дерматита играют длительный прием глюко-кортикоидных препаратов, применение различных косметических средств: кремов, грима, лосьона и пр. Возможно, что формальдегид, который входит в состав многих косметических средств' как консервант, является причиной дерматита. Применение фторсодержащих кортикосте-роидных мазей, снижающих бактерицидные свойства кожи, создает предпосылки для размножения железницы, роль которой в патогенезе многих случаев периорального дерматита несомненна.

Лечение. Устранение причинных факторов, лечение эндокринных расстройств, заболеваний полового аппарата, желудка и печени, нормали­зация стула, нераздражающая диета, запрещение алкоголя, горячих на­питков, острых блюд. Внутрь назначают ацидин-пепсин, витамины комп- ! лекса В, эссенциале, пиридоксин, никотиновую кислоту, трихопол, анти- 1 малярийные препараты. Эффективным средством является роаккутан, на­ружно — спиртовые растворы, оказывающие дезинфицирующее и под- 1 сушивающее действие. При обнаружении железницы проводится наруж-ное противопаразитарное лечение по методу М.П.Демьяновича (раствор № 1 — 60% раствор натрия тиосульфита и раствор № 2 — 6% раствор концентрированной кислоты хлористоводородной). Назначают также 33% серную мазь, смешанную в равных частях с лоринденом С, проти-вопаразитарные средства — мазь ям, аэрозоль спрегаль, 20% гель бен-зил-бензоата, метрогил-желе (1% метронидазол).

Из физиотерапевтических методов используют криомассаж и элект­рокоагуляцию. Рекомендуется исключить факторы^ способствующие расширению кровеносных сосудов кожи лица: избегать воздействия хо­лода, солнечных лучей, из рациона исключить острую и горячую пищу, алкогольные напитки. Лечение эффективно при одновременной терапии имеющихся у больных заболеваний желудочно-кишечного тракта, эн­докринных нарушений у женщин в климактерическом периоде. Все это, а также отказ от применения средств декоративной косметики и корти-

костероидных мазей является профилактикой рецидивов розовых угрей и иозникновения периорального дерматита.

При заболевании ринофимой производят хирургическое иссечение гипертрофических разрастаний скальпелем, термокаутером или фрезой. В начальном периоде эффективны замораживание снегом угольной кис­лоты и диатермокоагуляция волосковым электродом.

36. ОБЛЫСЕНИЕ

С момента формирования волосяных фолликулов волос вступает в цикл активного роста. Относительная длительность фаз цикла варьирует в зависимости от генетических особенностей, возраста, пола, состояния гемостаза и нервно-эндокринных свойств каждого индивидуума. Цикл роста волос складывается из трех стадий: анагеновой, катагеновой и те-лагеновой. Фаза анагена характеризуется начальным этапом формирова­ния и созревания корня и стержня волоса. Катагеновая фаза представля­ет собой период полного формирования волоса, а последняя, телагено-вая фаза означает увядание луковицы и корня с последующим выпадени­ем волоса. Помимо генетических факторов, возраста, пола, особеннос­тей метаболизма и нервно-эндокринной деятельности, на характер ста­дийного развития и формирование волоса большое влияние оказывают сезонность года, характер питания, режим труда и отдыха, эмоциональ­ный настрой.

Полное или частичное выпадение волос на голове или других частях тела именуют облысением, плешивостью (alopecia). Различают врож­денную полную или частичную алопецию, сочетающуюся с другими ге­нетически обусловленными эктодермадьными диспдазиями, и симптома­тическую алопецию, как результат бактериальной инфекции или токси­ческого влияния на сосочки волос тяжелых обидах заболеваний, бере­менности, перенесенных инфекций. Отдельно выделяют возрастную, а также преждевременную алопецию, формирование которых генетически опосредовано и в значительной- степени зависит от состояния здоровья и образа жизни. Диффузное поредение волос часто является следствием себореи. Наиболее частым патологическим процессом у взрослых и де­тей является круговая, или гнездная, алопеция (alopecia areata) — вы­падение волос в виде округлых очагов различной величины.

Этиология и патогенез. Роль инфекции в формировании гнездной алопеции предполагалась еще в 30-е годы, когда отмечались эпидеми-

ческие случаи процесса в детских коллективах. В последнее время име­ются сведения о нахождении в очагах пораженной кожи стафилококков и стрептококков, идентичных по фаготипу. В патогенезе гнездной алопе­ции отмечаются также генетические, местные нервно-трофические осо­бенности, эндокринные и аутоиммунные нарушения. Доказательством аутоиммунного генеза служат данные об избыточном количестве пато­логических циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, скопление лимфоидных клеток вокруг волосяных луковиц во время ак­тивной фазы заболевания, отложение иммунных комплексов в волося­ных фолликулах.

У больных очаговой алопецией выявлены выраженные изменения в системе гемостаза и реологических свойств крови (Й. Г. Фомкина).

Клиническая картина. Облысение наступает внезапно, обычно на j голове, реже в области щек, подбородка, кожи век (выпадение ресниц). Одиночные или множественные очаги облысения, как правило, имеют-правильно округлые очертания, четкие границы, склонность к перифери­ческому росту и образованию крупных участков, захватывающих иногда всю голову (тотальная алопеция). Кожа пораженных очагов иногда вна­чале слегка гиперемированная, а затем вялая, сглаженная, атрофичная, блестящая, напоминающая по внешнему виду слоновую кость. В период прогрессирования болезни хорошо определяется краевая зона расшатан­ных, легко удаляемых, волос. В зависимости от степени распростране­ния пораженных участков выделяют несколько клинических разновидно­стей дерматоза. При расположении очагов поражения по периферии за­тылочной и височно-теменных областей алопецию называют лентовид- ' ной (офиаз), иногда облысение диффузно окружает всю краевую зону и тогда эту форму называют короновидной. При злокачественном течении процесс неуклонно прогрессирует, образуя тотальную форму гнездной алопеции. У больных со злокачественной формой алопеции одновремен­но с поражением волосистой части головы редеют брови, ресницы, вы-"падают волосы в области усов и бороды, на лобке, в подмышечных впадинах и даже исчезают пушковые волосы по всему кожному покро­ву. Течение болезни торпидное, склонно к рецидивам. Волосы отрастают » постепенно от центра к периферии, отдельными островками. Вновь отра-стающие волосы сначала тонкие, атрофичные, обесцвеченные и лишь постепенно, медленно приобретают обычную структуру. Заболевание J может сопровождаться лейкоцитозом, эозинофилией, анемией, лимфоци-тозом, увеличением СОЭ, гипергаммаглобулинемией и диспротеинемией. Диагноз. Диагностика основана на особенностях клинической симп­томатики. Дифференциальный диагноз проводят с микроспорией, поверхностной трихофитией и мелкогыездным облысением у больных вторич­ным сифилисом.

Отрицательные данные микроскопического и люминесцентного ис­следования волос и чешуек на грибы позволяют исключить дерматофи-тии. Диагноз сифилитической алопеции исключается на основании отри­цательных серологических реакций и отсутствия других проявлений си­филитической инфекции.

Лечение. В настоящее время при лечении гнездной алопеции уделя­ется внимание микроэлементам — цинку, меди, препаратам железа. Окись цинка назначается внутрь 0,05—0,1 г 2— 3 раза в день, курсами от 1 до 5—6 мес, в комплексе с гемостимулином по 0,25—0,5 г также —3 раза в день после еды. Влияние на возникновение любой формы нлопеции оказывает дефицит железа даже при отсутствии анемии, поэто­му препараты железа целесообразны и при назначении фотохимиотера-Иии. УФО сочетают с приемом.средств фурокумаринового ряда (п'ува-iicii, бероксан, аммифурин, псорален). Детям до 5 лет фотосенсибилизи-рующие. препараты внутрь не назначают, а вместо УФО применяют сма-'швание пастой Розенталя. С целью стимуляции активного роста волос используют гормональные препараты: глюкокортикоиды, тиреоидин, со-матотропин, анаболические средства (неробол и его аналоги). Гормо­нальные препараты рационально сочетать с витаминами А, Е, С, В2, В6, И12, PP. С целью восстановления микроциркуляции в очагах поражения назначают трентал, андекалин, АТФ, пармидин.

Назначают средства, нормализирующие гемостаз и реорологические показатели крови: тиклит, рибоксин, полиен, пиявит в сочетании с фото­химиотерапией.

В лечении очаговой алопеции используют 2% раствор миноксидила (1'егейн) и бетаметазон дипропионата (мази дипрогент, белодерм), фито-t'iui-2 , ■

В связи с имеющейся концентрацией аутоиммунного генеза алопеции рекомендуются местные аппликации динитрохлорбензола (ДНХБ). Пола-in юг, что воспалительные очаги на месте втирания ДНХБ угнетают об-ричование патологических иммунных комплексов, затрудняющих синтез Кератина в волосяных фолликулах„,Для наружного лечения при разных формах облысения применяются многочисленные раздражающие и то-шпирующие взбалтываемые взвеси, мази, кремы, аэрозоли. Более эф­фективны кремы и мази, содержащие глюкокортикоиды, эстрогены, анд-рогены, нафталановый спирт, пасту Розенталя, мазь псориазин. Часто применяются с хорошим результатом алкогольные и эфирные взбалтыва­емые взвеси, содержащие димексид, андекалин, лидазу, серу, валериану,

резорцин, деготь, стручковый перец, алоэ, сок лука, чеснока, медицинс­кую желчь, цигерол, гепарин.

Rp.: Т-гае Cantharidis

Resorcini Ac. salicylic! aa 5,0

T-rae Capsici 10,0

■Spiri.tus vini 96% ad 100,0

Glycerini 3,0

01. Ricini 10,0

M.D.S. Наружное

Rp. Sulfur' pp. 10,0

Spiritus camphor. 25,0 ■

Glycerini 15,0

Ac. lactici 1,0

Aq. destill. 120,0

M.D.S. Наружное

Из физиотерапевтических методов также применяют орошения хло­ристым этилом, криомассаж жидким азотом и снегом угольной кислоты, дарсонвализацию, вакуумный массаж, диатермию шейных симпатических узлов, массаж воротниковой зоны, фонофорез очагов облысения с гид- < рокортизоном и аевитом, магнитотерапию. Сочетание общей терапии с одновременным нанесением наружных средств, улучшающих микроцир­куляцию, стимулирующих образование кератина волос, способствует восстановлению фолликулярного аппарата и возобновлению волосяного покрова.

36.1. СЕБОРЕЙНАЯ ПЛЕШИВОСТЬ (ALOPECIA PITYROIDES, SEU SEBORRHOICA)

Заболевание связано с сухим мелкопластинчатым шелушением кожи (seborrhoea sicca) или повышенной секрецией сальных желез (sebor­rhoea oleosa, seborrhoea pityriasis steatodes). Проявлению заболевания способствуют наследственная отягощенность, эндокринные нарушения (гиперандрогения, дисфункция щитовидной железы), расстройство холе­стеринового обмена, вегетативная неуравновешенность, компрессия со­судов темени. Разгар заболевания приходится на период активности по­ловых гормонов. Заболевают преимущественно мужчины. В первую очередь поражаются виски и темя. Пораженная кожа атрофична, истон­чена, с трудом собирается в складку. На ней сохраняются отдельные пушковые волосы. Отмечается повышенное сало- и потовыделение.

Лечение. Необходим постоянный тщательный уход за волосами. Показаны витамины А,, В1, В6, В12, В15, D2, пантотеновая кислота, гормональные препараты (половые гормоны и др.), алоэ, седативные i родства, диатермия шейных симпатических узлов, ультрафиолетовые Иучи, антисеборейная диета. Наружно применяют препараты, содержа­щие серу, деготь, нафталан, пантенол (спиртовой раствор пантотеновой кислоты), мытье головы серным и сульсеновым мылом и т. п.

Rp.: Sulfur pp. 2,5

01. Rusci 2,5

Vaselini 45,0

M.D.S. Антисеборейная мазь

Rp.: Resorcini 3,0

Ag. Calcis 40,0

Spiritus vini 60,0

Aq. destill, ad 200,0

M.D.S. Жидкость при жирной себорее

Rp.: Ac. salicylici 1,5 . , .

01. Ricini 0,5

Sulfur colloid 15,0

Sp. camphor, ad 30,0

M.D.S. Наружное. При жирной себорее

Rp.: Naphtae-Naphtalani

Spiritus vini aa 20,0

M.D.S. Наружное. Протирать голову при сухой себорее

Rp.: Sulfur pp.

01. Cadini

Ac. salicylici aa 2,0

01. Ricini 40,0

M.D.S. Наружное. Втирать в кожу волосистой части головы

К себорейному поредению волос иногда неправильно относят преж­девременное поредение волос (alopecia praematura — преждевременная плешивость), правильнее называемое андрогенетической алопецией. Она является наиболее частой формой алопеции, возникает чаще у мужчин, пшвным образом в возрасте 20—#25 лет. В патогенезе этого заболева­ния отмечают роль гиперандрогении (повышенная продукция андрогенов и генетических факторов). Нередко преждевременное поредение волос сочетается с нервно-психическими расстройствами. Консервативное ле­чение (втирание в облысевшие участки эстрогенсодержащих препаратов, прием внутрь таблеток эстрогенов) не всегда дает достаточно высокий и длительный терапевтический эффект.

232