29.2.3. Ортостатическая пурпура

Ортостатическая пурпура характеризуется возникновением петехи-альных и пурпурозных элементов, сливающихся на фоне эритематозно-сквамозных очагов, располагающихся в области голеней, стоп, иногда бедер. Процесс наблюдается у лиц пожилого возраста при наличии сер­дечно-сосудистой недостаточности, хронических поражениях печени, почек, органов малого таза, сопровождающихся нарушением гемодина­ мики магистральных сосудов конечностей. ■

Гистопатология. Гистологическая картина геморрагически-пигмент­ных дерматозов в основном однотипна. Она характеризуется полиморф-по-клеточным инфильтратом вокруг сосудов, и придатков кожи с фибри-поидной дегенерацией поверхностных артериол, венул и лимфатических сосудов. В инфильтрате значительное количество эритрбцитов и зерен гемосидерина.

Лечение. Патогенетическая терапия заключается в назначении средств, восстанавливающих тонус сосудов, уменьшающих порозность сосудистого эндотелия, снижающих гидростатическое давление. К ним относятся продектин (пармидин), солкосерил, венорутон, экдистеи, доксиум, дицинон, эскузан, аминокапроновая кислота, аскорутин, кальциевые препараты (кальция глюконат,. кальция пантотенат, кальция пангамат, кальция хлорид), витамин В12,, аскорбиновая кислота, рутин, компламин (теоникол) и др. ■_

Одновременно в соответствии с данными обследования больных проводится антибактериальная терапия, если выявлены очаги хроничес­кой инфекции. Назначаются антигистаминные и десенсибилизирующие средства при наличии аллергических реакций и иммуностимуляторы — при явлениях иммунной недостаточности.

В наружном лечении используют мази и кремы, содержащие препа­раты,; восстанавливающие сосудистый тонус, повышающие прочность и тургор эндотелия, улучшающие микроциркуляцию и гемодинамику. К ним относятся мази солкосерил, троксевазин, пармидиновая, метйлураци-ловая 10%, ирукеол, 5% крем с ацеминовой кислотбй-или мазь ацеми-новая, крем с пергидролем (Perhydroli 2,0, Lanolini, Vaselmi, Aq. destill. aa 10,0). При наличии варикозного синдрома дополнительно использует­ся гипербарическая оксигенация в комплексе с ингибиторами протеаз — трасилолом, контрикалом, пантрипинрм.

29.2.4. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)

Заболевание известно под разными наименованиями (геморрагичес­кий иммунный микротромбоваскулит, геморрагический капилляротокси-коз, гиперсенситивный васкулит, анафилактоидная пурпура) и является

распространенным системным процессом. В основе болезни лежат асеп­тическое воспаление, дезорганизация стенок сосудов кожи и внутренних органов с микротромбообразованием. Чаще встречается у детей до 14 лет, но возможно формирование в любом возрасте.

Этиология и патогенез. Предполагается связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Способствующими патогенетическими механиз­мами могут служить интоксикации, травмы, лекарственная и алиментар­ная аллергия, охлаждение и аутоиммунная ситуация вследствие сенсиби­лизации эндогенными белками и аутометаболитами. Имеются данные в пользу генетической концепции с мультифакториальным типом наследо­вания.

Клиническая картина. Принято различать следующие основные клинические формы (синдромы) геморрагического васкулита: кожно^су-ставную, абдоминальную с кишечными кровотечениями, почечную, иногда с нефротическим синдромом, злокачественную (некротическую) с молниеносным течением (чаще у детей) и смешанную. По течению различают острые формы (с молниеносным вариантом), хронические и рецидивирующие с более или менее продолжительными ремиссиями.

Кожно-суставная форма часто называется простой пурпурой (риг-pura simplex). Заболевание развивается внезапно. Лишь изредка наблю­дается короткий продромальный период, в течение которого отмечают­ся озноб, недомогание, слабость, катаральные симптомы. Высыпания с самого начала эритематозно-пурпурозные в виде резко отграниченных пятен геморрагического характера, сливающихся между собой. Одно­временно могут возникать уртикарные элементы и очаги глубокого ог­раниченного отека дермы и подкожной жировой клетчатки. Элементы сыпи располагаются симметрично и чаще локализуются на разгибатель-ной поверхности конечностей, преимущественно голеней, а также на бедрах, ягодицах, стопах. Реже поражаются верхние конечности, грудь, лицо. На нижних конечностях высыпания склонны к группировке в обла­сти суставов (коленных, голеностопных). У детей и подростков возмож­ны более выраженные геморрагические эффлоресценции с кровоизлия­ниями в области ягодиц, внутренней поверхности бедер и на местах дав­ления. В процессе выраженной воспалительной реакции эритематозные и геморрагические пятна трансформируются в папулезные эффлоресценции с образованием на поверхности серозных везикул, быстро подсыхающих в серозные корки. Под влиянием лечения геморрагические пятна из си­нюшно-багровых становятся бурыми, желто-зелеными с последующей пигментацией, но могут исчезать бесследно.

Нередко в процесс вовлекается и слизистая оболочка рта. Эффло­ресценции в форме мелкоточечной сыпи локализуются на щеках, небе, миндалинах, задней стенке, глотки, й языке. При гастроскопии можно вы­явить пурпуру на слизистой оболочке желудка,

В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и тогда формируется так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при остром течении процесса. Некротическая пурпура обычно локализу­ется на нижней трети голеней и на тыле стоп, быстро превращаясь при отторжении некроза в язвенную поверхность. Некротическая, пурпура сопровождается зудом., жжением, а при изъязвлении — значительными болями. .

Суставной синдром часто возникает одновременно с кожным или спустя несколько часов или дней. В крупных суставах отмечается боль разной интенсивности. В области суставов, появляется отечность, болез­ненность. Кожа над пораженными суставами покрыта сгруппированными геморрагическими высыпаниями, после которых сохраняется зеленова­то-желтая окраска, свидетельствующая о бывшем ранее кровоизлиянии. Процесс может быть кротковремеиным, Через несколько дней боль, для которой характерна летучесть, исчезает, но в некоторых случаях сустав­ное поражение склонно к рецидивированию и тоща напоминает ревмато­идный полиартрит,

У детей чаще наблюдается молниеносная некротическая форма ге­моррагического васкулита. Заболевание начинается внезапно появлением множественных геморрагических элементов пётехиального и пурпурознего характера с наличием папул, пустул, везикул и пузырей. Одновре­менно с кожным покровом поражаются слизистые оболочки рта и гени­ талий. В процесс вовлекаются суставы и внутренние органы. Возникают полиартрит, полисерозит, гломерулонефрит, миокардит, плеврит, сопровождающиеся лихорадкой септического типа, болями в суставах, резкой аетенизацией, меленой, носовыми кровотечениями. Заболевание часто заканчивается летально.

Абдоминальный синдром также часто наблюдается в детском возра­сте, причем у части больных он доминирует в клинической картине, а в ряде случаев предшествует кожным высыпаниям. Основным ранним симптомом является интенсивная боль в животе. Болевой синдром обусловлен кровоизлияниями и гем"оррагиями в стенку кишки и брыжей­ку, сопровождается меленой или наличием свежей крови в кале, крова­вой рвотой, ложными позывами и частым стулом или его задержкой. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция. Не­редко с развитием абдоминального синдрома обостряются кожные вы­сыпания и изменения суставов. У значительной части больных абдоми­нальный синдром непродолжителен и проходит в течение первых 2—3 дней. Периоды Сильной боли могут чередоваться с совершенно безбо-

левыми промежутками, продолжающимися 2—3 ч, что облегчает диф­ференциацию абдоминального синдрома с острыми хирургическими за­болеваниями брюшной полости.

Почечная форма обнаруживается реже, примерно у Ч_} больных (Баркаган З.С., 1988), и протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита. Поражение почек возникает не сразу, а через 1—4 нед. после возникновения кожной сыпи. Интенсивность почечного синдрома бывает различной. Страдают преимущественно клубочки, в которых от­мечаются гиперцеллюлярно'сть эндотелия, интра- и экстракапиллярная клеточная пролиферация, отложение в капиллярах фибрина и масс тром­боцитов. Наиболее опасен нефрит с высокой гипертензией и экстрака­пиллярной инфильтрацией. Но в большинстве случаев наблюдаются быс-тропроходяшие гематурия и протеинурия.

Диагноз. Диагностика основана на наличии геморрагических прояв­лений на коже, симметричности геморрагических эффлоресценций, их распространенности по поверхности кожи. Решающее значение для диаг­ноза приобретают данные анамнеза, детального обследования больных | специалистами смежных специальностей, результаты исследования бел­ковых фракций и определение содержания фактора Виллебранда в плаз­ме. Повышенное содержание в плазме а₂- и у—глобулинов, фактора Вил­лебранда отражает остроту и тяжесть болезни, подтверждая диагноз за­болевания. Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическими высыпаниями при инфекционных заболеваниях, геморрагиями на коже у больных лекарственной токсидермией, многоформной экссудативной эритемой, гипертонией, диабетом, заболеваниями печени, авитаминозами С и Р, а также глубокими васкулитами (узловатая эритема, узелковый пе-риартериит).

Лечение. Госпитализация и постельный режим необходимы не ме­нее 3 нед. Антибиотики, сульфаниламиды и другие аллергизирующие препараты (в том числе и витамины) применяют только с учетом их пе­реносимости и аллергизирующего действия. Малоаллергизирующие ан­тибиотики (кефзол, таривид, ципробай, рифампицин, фузидин-натрий, лин-комицин) назначают лишь при наличии фоновых или сопутствующих ин­фекционных заболеваний. Суставной синдром, повышение температуры тела, лейкоцитоз и увеличение СОЭ не служат показаниями к назначе­нию антибиотиков, так как обусловлены иммунопатологическим асепти­ческим воспалением. В этих случаях рекомендуются кратковременные 5—7-дневные курсы преднизолонотерапии с интервалом 5—7 дней. Можно избежать применения глюкокортикоидов, назначая нестероидные противовоспалительные средства, среди которых лучшими являются вольтарен (ортофен) и индометацин. Однако базисной терапией васкулита" является гепаринотерапия (Баркаган З.С., 1988 ). Гепарин назначают в начальной суточной дозе 200—300—400 ЕД/кг. Для достижения равно­мерности действия его вводят через каждые 6 ч в равных дозах под кожу живота в течение 5—7 дней. Из десенсибилизирующих средств наиболее действенны кальциевые соединения: кальция глюконат, глице­рофосфат, кальция пангамат и пантотенат. С целью иммуностимуляции используют тактивин, тимозин, метилурацил, пёнтоксил, нуклеинат на­трия. В тяжелых случаях геморрагического васкулита с высоким уров­нем циркулирующих иммунных комплексов, патологическим антителооб-разованием кортикостероидные препараты комбинируют с цитостатиками (азатиоприн, циклофосфан). Назначают также ангиопротекторы — сред­ства, улучшающие вегетососудистые функции и микроциркуляцию: трентал, андекалин, продектин (пармидин), солкосерил, дипрофен.

В настоящее время показана целесообразность применения плазма-фереза и экстракорпоральной гемоперфузии с целью элиминации аутоан-тигенов, аутоантител, Патологических циркулирующих иммунных комп­лексов в сочетании с гепаринотерапией, трансфузиями свежезаморожен­ной плазмы, применением никотиновой кислоты. По данным 3. С. Барка-гана (1988), при геморрагическом васкулите не должны ^назначаться ви-касол и ингибиторы фибринолиза. Они либо бесполезны, либо вредны, как и все витаминные препараты, кроме никотиновой кислоты.

Из наружных средств используют гормональные кремы и мази, а также препараты в мазях, способствующие восстановлению эластичнос­ти и плотности эндотелия сосудов (ацеминовая, дибуноловая, венорутон, троксевазин). При эрозивно-язвенных поражениях используют регенери­рующие й эпителизирующие мази (Вишневского, Микулича, ируксол, сол­косерил) в комплексе с лазеротерапией и оксигенотерапией.

Профилактика. Для предупреждения обострений и рецидивов бо­лезни большое значение приобретает диспансеризация с проведением профилактических, противорецидивных мероприятий, включающих сана­цию очагов хронической инфекции, исключение аллергизирующих экзо-и эндогенных влияний.

29.2.5. Аллергический артериолит (васкулит) кожи рюитера

(ARTERIOLITIS VASCULITIS ALLERGICA CUTIS RUITER).

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокаль­ные инфекции (хронический тонзиллит, гайморит, аднексит, синусит и

др.), застойные явления в сосудах нижних конечностей. В основном бо­леют девушки и женщины. Процесс, как правило, локализуется на ко­нечностях, чище на нижних. .

Клиническая картина. Высыпания располагаются обычно симмет­рично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пусту­лы, некрозы, изъязвления, телёангиэктазии, волдыри). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомо­гание, усталость, головную боль, в разгар заболевания —■ на боли в сус­тавах (которые иногда припухают), и в животе.

Клинические проявления полиморфные и подразделяются на гемор­рагический, полиморфно-узелковый и узелково-некротический типы, Ге-,. моррагический тип манифестирует эритематозно-отечными пятнами с выраженным геморрагическим компонентом и мелкопластичным шелу­шением. Локализация процесса преимущественно на нижних конечнос­тях. Полиморфно*узелковый тдп отличается наличием, эксеудативных элементов — везикулобуллезных, уртикарных и отечных узелков на фоне эритематозно-сквамозных очагов с петехиальными, геморрагичес­кими участками. Образуются также эрозии и изъязвления с кровотече­нием, некротическим налетом. Высыпания локализуются симметрично, преимущественно на конечностях, в области крупных суставов, но воз­можно распространение и Ш кожу туловища. Узелково-некротический тип ---" наиболее тяжелый процесс, характеризующийся наличием множе­ственных плотных, инфильтративных папул буровато-красного цвета, бы­стро некротизирующихся с кровотечением и образованием геморраги­ческих корок, После разрешения изъязвлений формируются оспоподоб-иые рубцы с телеангиэктазиями. Локализация высыпных элементов ха­рактерна для других типов васкулитов — нижние конечности, а при дие-семинации — кожа туловища, плеч и предплечий. При всех формах ал­лергического яаекулита Руитера кожным изменениям сопутствуют недо­могание, слабость, иногда субфебрилитет и боли в суставах. В крови ■—■ небольшой лейкоцитоз, иногда незначительное увеличение СОЭ и С-ре-активного белка.

Гистопатология. Выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием иифильтративных скоплений из.нейтро-филов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Диагноз. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за-отсут­ствия типичных, характерных симптомов.

-Лечение. Поскольку процесс характеризуется преимущественным поражением кожного покрова, О.Л. Иванов (1984) рекомендует применять нестероидные противовоспалительные средства — вольтарен (орто-фен), индометацин, напросин, пироксикам и другие в сочетании с дела-гилом или плаквенилом с учетом степени активности болезни. При пер­вой степени активности индометацин назначают цо. 0,025—0,05 г 2—^3 раза в сутки, напросин (напроксен) — по 0,25 г 2 раза в сутки, бутадион — по 0,15 г 2—3 раза во время еды. Одновременно назначают делагил (0,25 г) или плаквенил (0,4 г) 2 раза в сутки. При второй степени актив­ности все противовоспалительные нестероидные средства применяются в тех же дозах, но по 4 раза в сутки в комплексе с преднизолоном из расчета 30—40 мг преднизолона в сутки. В случае тяжелого торпидно-10 течения присоединяются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн), антикоагулянты (гепарин), ангиопротекторы (пармидин, трентал). Антиби­отики широкого спектра действия назначают только при наличии фоно­вой инфекции, с учетом переносимости. Антигистаминные и гипосенси-Сшлизирующие средства, витамины С, Р, никотиновую кислоту назначают также осторожно, проверяя индивидуальную чувствительность.

Наружное лечение заключается в применение анилиновых красителей с последующим назначением экстерицида, мазей — троксевазиновой, индометациновой, бутадионовой, гепариновой, ацеминовой, ируксоловой, ненорутоновой, солкосериловой.

Профилактика. Для предупреждения рецидивов больные находятся на диспансерном наблюдении. Необходимо контролировать режим жизни, питания, проводить санацию очагов инфекции, а также исключать дей­ствие аллергизирующих экзо- и эндогенных факторов.

i > . ■ ■ ■, '

29.2.6. Узелковый некротический васкулит (дерматит Вертера—Вернера—Дюмлинга)

Клиническая картина. Заболевание проявляется множественными плотными дермальными и гиподермальными узелковыми элементами за­стойно-бурой окраски на фоне эритематозно-сквамозных пятен с гемор-||.н чческим компонентом. Большая часть узелковых эффлоресцёнций IIч.язвляется с некротизацией и образованием язвенных очагов. Высы-шишя располагаются симметричшгс преобладающим поражением разги-бательных поверхностей верхних и нижних конечностей, иногда распрос­траняясь на туловище и половые органы.

Течение процесса хроническое с нарушением общего состояния в виде недомогания, озноба, повышения температуры тела, болей в суставах.

Диагноз. Диагноз подтверждается наличием узелковых элементов с некрозом и геморрагической симптоматикой. Дифференциальный диаг-

ноз с папулонекротическим туберкулезом основывается на отсутствии указаний на наличие туберкулезной инфекции в анамнезе и при обследо­вании у фтизиатров.

Лечение. Проводится идентично лечению аллергического артерио-лита Руитера.

29.2.7. Геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера—Шторка)

Дерматоз возникает остро, особенно часто после обострения фо-калькой инфекции с наличием импетигинизации, поэтому вначале он име­новался как геморрагический микробид, но после выявления в гистоло­гической структуре выраженного распада ядер лейкоцитов инфильтрата название дерматоза усложнилось. Таким образом, геморрагический лей­кокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обуслов-ленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты с Стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выражен-ной лейкоклазией (распадом ядер лейкоцитов).

Клиническая картина. Процесс характеризуется распространенны­ми, множественными эритематозно-геморрагическими пятнами, на фоне которых возникают везикулы, узелки дермо-гиподермальные, уртикарии, ' быстро некротизирующиеся и изъязвляющиеся. Заболевание локализует­ся не только на верхних и нижних конечностях, но распространяется на кожу туловища, лицо и слизистые оболочки рта.

Диагноз. Диагностика основана на гистологическом исследовании, при котором легко обнаруживается наличие распада ядер лейкоцитов (лейкоклазия). '

Дифференциальная диагностика проводится с геморрагическим вас-кулитом Шенлейна—Геноха, при котором клинически выражен полимор- 1 физм высыпаний и сопутствуют висцеропатии. От пурпурозного, лихено-идного и пигментного ангиодермита Гужера—Блюма геморрагический лейкокластический микробид Мишера—Шторка отличается мономор­физмом сыпи, отсутствием пигментации за счет отложения гемосидери-на и наличием обострения очага фокальной инфекции. Гистологически в очагах дерматоза Гужеро—Блюма феномен лейкоклазии не выявляется.

Лечение. При данной форме васкулита прежде всего назначают ан­тибиотики с учетом антибиотикограмм и переносимости в комплексе с препаратами кальция, антигистаминными препаратами и ангиопротектора-ми (пармидин, дипрофен, трентал, эскузан). Наружное лечение целесооб­разно проводить с применением анилиновых красителей, камфорного или 5% левомицетинового спирта, фукорцина с последующим назначением экстерицида, мазей с антибиотиками и кортйкостероидами типа оксикорт, ' гиоксизон, лоринден С, целестодерм V и др.

29.2.8. Острый оспенновидный лихеноидный

ПАРАПСОРИАЗ (ГАБЕРМАНА—МУХА)

В настоящее время острый парапсориаз трактуется как своеобразная форма поверхностного геморрагического васкулита. Подтверждением этому являются выраженные изменения проницаемости и резистентное™ капилляров, а также результаты гистологических исследований, указыва­ющие на подобие изменений при остром парапсориазе и аллергическом васкулите Руитера. Поэтому большинство дерматологов рассматривают острый парапсориаз как инфекционно-токсический капиллярит, возникаю­щий в результате активации очагов фокальной инфекции.

Клиническая картина. Заболевание начинается с повышения тем­пературы тела, озноба, увеличения лимфатических узлов. Высыпания по­лиморфны. Они формируются в виде папул, везикул, оспоподобных пус^: тул на фоне слегка гиперемированной кожи. Элементы сыпи диссемини-рованы без склонности к слиянию и группировке. Локализуются в обла­сти туловища, на бедрах, сгибательной поверхности верхних конечнос­тей, в подколенных ямках и иногда на лице. На слизистых оболочках по­лости рта и половых органов возникают очаги гиперемии, окружающие серовато-белесоватые гладкие папулезные элементы или бляшки разме­ром с чечевицу, залегающие несколько ниже окружающего отечно-эри-

тематозного венчика.

У детей острый парапсориаз протекает с наличием геморрагических папул синюшно-буроватого цвета, после разрешения которых остается выраженная пигментация или депигментация, У взрослых наряду с вари-олиформными пустулоподобными элементами часто, имеются папулез­ные высыпания с наличием скрытого шелушения и феноменом «облат­ки», как у больных каплевидным парапсориазом.

Диагноз. Клиническая симптоматика заболевания своеобразна, ти­пична и диагностируется легко. О^ветряной оспы отличается отсутстви­ем высыпаний на волосистой части головы, редким проявлением высы­паний на слизистых оболочках. У больных ветряной оспой уже после 5-го дня заболевания новые высыпания не появляются и начинается рег­ресс высыпаний.

При остром парапсориазе для диагноза имеет значение повышенная травматизация сосудов кожи (положительный симптом Кончаловского—

Румпель—Лееде), имеется тенденция к увеличению содержания ос₂-гясн булинов при исследовании белковых фракций.

Лечение. Санируют очаги хронической инфекции, назначая антибио­тики широкого спектра действия, предварительно проверив переноси­мость и чувствительность микрофлоры. Одновременно используются препараты кальция (хлорид, глюконат, пантотенат, пангамат), никотиновая и фолиевая кислоты, рутин, ангиопротекторы (пармидин, трентал, анги-нин). По данным Ф.А.Зверьковой (1983), хорошее действие у детей ока­зывает витамин D2 в дозе от 16 000 до 40 000 ЕД в сутки в течение 4-—6 нед. одновременно с рутином и аскорбиновой кислотой. Витамин D2 также целесообразно сочетать с общим УФО, благоприятное дей­ствие которого нормализует уровень кальция, магния и других микро­элементов в крови и тем самым уменьшает порозность эндотелия сосу­дов. В тяжелых случаях применяют глюкокортикоидные гормоны в до­зах, для детей 0,5 мг на 1 кг массы тела, а для взрослых — по 30—40 мг в сутки в пересчете на преднизолон в течение 10—12 дней с последую­щим постепенным снижением вплоть до отмены препарата. Некоторым детям и взрослым при торпидном течении процесса показано примене­ние аминохинолиновых средств (делагила, плаквенила) в соответствую­щих дозировках 1 или 2 раза в сутки в течение 2—3 нед. Наружное ле­чение проводится путем обработки высыпаний анилиновыми красителя­ми, фукорцином, эктерицидом. На эрозивные и некротические очаги на­значаются мази: ацеминовая, 5—40% нафталанная, мазь Вишневского, ируксол, 10% пармидиновая, гепариновая, троксевазиновая. Для закреп­ления результатов лечения рекомендуются профилактические мероприя­тия, исключающие раздражающее и аллергизирующее действие экзо-или эндогенных воздействий.