20.5. Основы профилактики профессиональных заболеваний кожи

В нашей стране в борьбе с профессиональными заболеваниями осу­ществляется широкий комплекс государственных, общественных мероп­риятий с использованием средств личной профилактики. Технологичес­кое усовершенствование направлено на максимальную герметизацию, механизацию и автоматизацию производственных процессов с целью уменьшения или исключения контакта с вредно действующими веще­ствами (в том числе аллергенами), Технологические мероприятия прово­дятся администрацией предприятий под контролем промышленно-сани-тарных врачей.

Обоснован оптимальный этиопатогенетический метод индивидуаль­ной защиты кожи в системе профилактики профессиональных аллерго­дерматозов. В защитные составы введены препараты: инактиваторы, по­верхностно-активные вещества (ДНС-АК и т. п.), предупреждающие ал-лергизирующее, токсическое действие производственных аллергенов, восстанавливая местный клеточный иммунитет, депонируя промышлен­ные аллергены (Г.Д.Селисский).

Установлены выраженные протективные свойства инактиваторов: комплексонообразователей (аскорбиновая кислота, трилон Б, триполи-фосфат, двуокись тиомочевины, Д-пеницилламин, аминофосфоновые кислоты), и ионообменных смол, обладающих высокой ионообменной способностью, сорбционной емкостью (ВА-2, ВА-12) против хрома, ни­келя, кобальта, формальдегида, эгшхлоргидрина, платиноидов и т.д. Созданы защитные составы и моющие средства на основе инактиваторов, поверхностно-активных веществ (ДНС-АК, изопропилмиристат), карбок- силметилцеллюлезы, полиметилсилоксана, цетиолана, белкового гидролизата и т. п., обладающие реактогенной инертностью. Метод инактивации нашел применение также и в общегигиенической профилактике, для ингибирования аллергена — шестивалентного хрома в растворе цемента, являющегося частой причиной профессиональных аллергодерматозов в строительной индустрии (Г.Д.Селисский).

Проблемы промышленной экологии приобретают приоритетное значение в современной медицине.

21. ХЕЙЛИТЫ (CHEILIT)

Термином «хейлит» называют воспаление губ (красной каймы, слизи­стой оболочки и кожи). Красная кайма, слизистая оболочка и кожа губ могут вовлекаться в патологический процесс при многих дерматозах: эритематозе, красном плоском лишае, псориазе, туберкулезе, сифилисе и др. Данные поражения в этих случаях описываются" в соответствующих разделах учебника. Здесь же мы рассмотрим наиболее часто встречаю­щиеся хейлиты.

Простой хейлит может быть вызван действием неблагоприятных ме­теорологических факторов, прежде всего холодного или горячего воз­духа (ветра), чрезмерной инсоляции и др. Развивается обычно у лиц, ра­ботающих на Открытом воздухе. Эту форму называют метеорологичес­ким хейлитом.

Аллергический хейлит развивается в результате сенсибилизации крас­ной каймы губ, реже слизистой оболочки губ к химическим веществам, УФ-лучам и др. Абсолютное большинство больных аллергическим хей­литом составляют женщины в возрасте от 20 до 60 лет. Заболевание может иметь и профессиональный характер.

Обычно процесс локализуется на красной кайме губ, иногда незначи­тельно распространяется на кожу губ. Реже поражаются и слизистая обо­лочка рта, возможно изолированное поражение слизистой оболочки губ.

На месте контакта с аллергеном развивается довольно резко отгра­ниченная эритема и отмечается незначительное шелушение. При дли­тельном течении заболевания красная кайма губ становится сухой и на ней появляются поперечные мелкие бороздки и трещины. У ряда боль­ных заболевание протекает с выраженной островоспалительной реакци-

ей, на фоне которой могут появляться мелкие пузырьки, быстро вскры­вающиеся и образующие ограниченные мокнущие участки. Больные жа­луются на зуд и жжение губ.

Причиной аллергических хейлитов являются в основном губные по­мады, из-за входящих в них флюоресцирующих веществ, а также эозин, родамин и др., что объясняет преимущественное заболевание аллерги­ческим хейлитом женщин. Пластмасса зубных протезов, красители, вхо­дящие в них, ароматические вещества •— компоненты зубных порошков и паст, пластмассовые мундштуки духовых инструментов могут быть причиной аллергического хейлита и стоматита.

Аллергический хейлит, особенно при выраженном" шелушении губ, следует отличать от сухой формы эксфолиативного хейлита, при кото­ром нет эритемы, поражение локализуется строго от линии Клейна до середины красной каймы, никогда не захватывает всю поверхность крас­ной каймы или кожу губы.

Атонический хейлит отличается от аллергического контактного хейлита инфильтрацией (лихенизацией) красной каймы и кожи губ, осо­бенно выраженной в углах рта, длительностью течения.

Постановка кожных проб с предполагаемым аллергеном на коже пе­редней поверхности предплечья у больных аллергическим хейлитом и, стоматитом дает далеко не всегда положительный результат.

Эксфолиативный хейлит (cheilitis exfoliativa) относится к экзема­тозным хейлитам. В патогенезе определенное значение имеют" эндокрин­ные нарушения, так как у большинства больных обнаруживается тирео­токсикоз в легкой форме.

О генетической предрасположенности свидетельствуют семейные случаи заболевания и сочетание эксфолиативного хейлита с мягкой лей­коплакией. Он является хроническим заболеванием; длительно суще­ствующим и весьма резистентным к любой терапии. Характерна локали­зация процесса строго на красной кайме, чаще обеих губ (в виде широ­кой ленты), без поражения части красной каймы, прилежащей к коже. Кроме того, следует отметить, что процесс не распространяется на сли­зистую оболочку рта и не переходит на кожу.

Область поражения покрыта тонкими серовато-белыми чешуйками (сухая форма), которые плотно прилегают к подлежащей ткани своей средней частью, а их свободные края слегка приподняты. Под чешуйка­ми находится несколько гиперемированная поверхность. При экссудатив-ной форме эксфолиативного хейлита образуются чешуйко-корки, имею­щие желтовато-серый цвет и разную толщину. Крупные корки в виде фартука свисают с губы. После удаления чешуек или корок они быстро образуются вновь.

При экземе губ наблюдается полиморфизм высыпаний, процесс пе­реходит на кожу и поражает часть каймы, прилежащей к коже. При пу­зырчатке симптом Никольского положителен, образуются эрозивные по­верхности. В отличие от метеорологического хейлита при эксфолиатив-ном' нет связи возникновения и обострения процесса, с воздействием внешних погодных факторов.

Лечение. Лечение больных эксфолиативным хейлитом является трудной задачей. Терапия должна быть комплексной и различной при разных формах заболевания. При экссудативной форме назначают транк­вилизаторы — феназепам по 0,0005 г 3 раза в день, сибазон (седуксен, реланиум) по 0,005 г 3 раза в день, грандаксин по 0,05 г 3 раза в день; нейролептики — сонапакс по 0,01 г 3 раза в день; (3-адреноблокаторы — анаприлин (обзидан) по 0,01 г 3 раза в день; препараты, блокирую­щие преимущественно периферические холинореактивные системы, — белласпон по 1 таблетке 3 раза в день; показаны иглорефлексотерапия, ультрафонофорез с кортикостероидными мазями. При сухой форме на­значают антидепрессанты (амитриптилин по 0,025 г 2 раза в день) и транквилизаторы (триоксазин по 0,03 г 3 раза в день, хлозепид (элени­ум) по 0,01 г 3 раза в день), иглорефлексотерапию; местно — ожиряю-щие кремы и мази.

При экссудативной форме хорошее действие оказывают погранич­ные лучи Букки — по 200 рад 2 раза в неделю, суммарно от 1600 до 3000 рад. Перед каждым сеансом следует удалять корки с красной кай­мы; лучше всего с помощью 2% раствора борной кислоты. При нали­чии тиреотоксикоза у больных экссудативной формой назначают препа­раты, тормозящие функцию щитовидной железы.

Гландулярный хейлит

Гландулярный хейлит (cheilitis glandularis) развивается в результате гиперплазии, гиперфункции и нередко гетеротопии слюнных желез, рас­положенных в области красной каймы губ и переходной зоны. Различа­ют первичный и вторичный гландулярный хейлит.

Первичный гландулярный хейлит встречается часто, примерно у 3— 6% населения, преимущественно у лиц старше 40 лет. У мужчин гланду­лярный хейлит обнаруживается в 2 раза чаще, чем у женщин.

Клиническая картина. Первичный гландулярный хейлит имеет ти­пичную клиническую картину. В области перехода слизистой оболочки в красную кайму губы, а иногда на красной кайме видны расширенные ус­тья слюнных желез в виде красных точек, из которых выделяются ка-

пельки слюны. Через 20—30 сек. после высушивания губы деревянным шпателем отчетливо заметно выделение слюны из устьев слюнных же­лез, причем слюна, как капли росы, покрывает губу. _N

Губа у больных гландулярным хейлитом периодически смачивается слюной, которая испаряется, поэтому красная кайма становится сухой, начинает шелушиться. На этом фоне могут развиваться трещины, эро­зии, а также различные формы предрака.

Вторичный гландулярный хейлит является следствием хронических воспалительных заболеваний, при которых могут быть поражены слизис­тая оболочка или красная кайма губ (красный плоский лишай, красная волчанка и др.). По-видимому, воспалительный инфильтрат, имеющийся при этих заболеваниях, раздражает железистую ткань и вызывает ее ги­перплазию с гиперфункцией. В этом случае на фоне клинической карти­ны основного заболевания на губе обнаруживаются расширенные устья слюнных желез, из которых выделяются капельки слюны.

Лечение. Проводят диатермокоагуляцию слюнной железы с помо­щью волоскового электрода. При наличии у больного гландулярным хейлитом большого количества патологически измененных желез пока­зано их хирургическое иссечение.

Актинический хейлит

Актинический хейлит (cheilitis actinica) представляет собой хрони­ческое заболевание, которое обусловлено повышенной чувствительнос­тью красной каймы губ к солнечному свету.

Актинический хейлит встречается чаще у мужчин 20—60 лет. Разли­чают 2 формы заболевания — экссудативную и сухую.

Этиология и патогенез. Основная причина возникновения заболе­вания — развитие аллергической реакции по замедленному типу на УФ-лучи. Определенную патогенетическую роль играет состояние желудоч­но-кишечного тракта и гепатобилиарной системы.

Клиническая картина. В весеннее время года красная кайма ниж­ней губы при сухой форме актинического хейлита становится ярко-крас­ной, покрывается мелкими сухими серебристо-белыми чешуйками. Вер­хняя губа и кожа лица поражаются чрезвычайно редко. У отдельных больных на красной кайме образуются участки ороговения, а иногда веррукозные разрастания. Клиническая картина экссудативной формы ак­тинического хейлита представляет собой клинику острого аллергическо­го контактного дерматита. При этом на фоне слегка отечной красной каймы нижней губы возникают участки ярко-красной эритемы, иногда на отечной и гиперемированной красной кайме появляются мелкие пузырь­ки,, быстро вскрывающиеся и превращающиеся в эрозии, на поверхности которых образуются корки.

Больных беспокоят зуд, жжение, реже болезненность губ. Характер­на сезонность течения: обострение заболевания в весенне-летний пери­од и самопроизвольная регрессия в осенне-зимний. При длительном су­ществовании актинического хейлита красная кайма становится склонной к ороговению, на ней могут появиться трещины, а в отдельных случаях эрозии и язвы. Длительно не заживающие эрозии, трещины и язвы, осо­бенно с уплотнением в основании, а также участки выраженного орого­вения или бородавчатых разрастаний должны быть подвергнуты обяза­тельному цитологическому или гистологическому исследованию для ис­ключения озлокачествления. Актинический хейлит может служить фо­ном для развития облигатных форм предрака.

Дифференциальную диагностику экссудативной формы следует про­водить с атопическим хейлитом, при котором поражение локализуется не только на красной кайме, но обязательно на коже,губ и особенно вы­ражено в углах рта, отсутствует связь заболевания с инсоляцией. До­вольно трудно иногда отличить актинический хейлит от аллергического контактного хейлита, вариантом которого он и является. В этом случае правильный диагноз помогает поставить тщательно собранный анамнез заболевания.

Сухую форму актинического хейлита следует отличать от сухой формы эксфолиативного хейлита. При последнем процесс имеет харак­терную локализацию, причем часто наблюдается поражение и красной , каймы верхней губы. Влияние инсоляции на развитие актинического хей­лита и красной волчанки губ может затруднить их дифференциальную диагностику. Особенно трудно дифференцировать актинический хейлит от формы красной волчанки без клинически выраженных гиперкератоза и атрофии. Последнюю можно отличить по люминесценции в лучах Вуда, в некоторых случаях вопрос о диагнозе можно решать лишь пос­ле гистологического исследования.

' Лечение. Следует избегать инсоляции, изменить профессию, если она связана с длительным пребыванием на открытом воздухе, и т. д. На­значают никотиновую кислоту, витамины группы В (В 12, В2, В6), А, Е, С, в некоторых случаях в сочетании с синтетическими противомалярий­ными препаратами (делагил по 0,25 г 2 раза в день в течение 2—3 нед.) и небольшими дозами кортикостероидов (например, преднизолон по 10 мг в день). При наружном лечении наилучший эффект оказывают кортикос-тероидные мази (0,5% преднизолоновая, локоид, адвантан и др.).

Прогноз. Благоприятный, однако длительно существующая, сухая форма может служить фоном для развития предраковых заболеваний. ,'.,. Профилактика. Применение фотозащитных мазей и кремов.

Атопический хейлит (описан выше) Метеорологический хейлит

Метеорологический хейлит (cheilitis meteorologica) представляет собой воспалительное заболевание губ, основной причиной которого яв­ляются разнообразные метеорологические факторы (повышенная или пониженная влажность, запыленность воздуха, ветер, холод, солнечная радиация). Наблюдается в любое время года, преимущественно у лю­дей, работающих на открытом воздухе. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин, которые пользуются губной помадой, защища­ющей красную кайму губ от влияния метеорологических факторов.

Этиология и патогенез. Основные причины заболевания — высо­кая или низкая температура, повышенная и пониженная влажность возду­ха, интенсивная инсоляция, ветер, запыленность помещения и др.

Клиническая картина. Поражается красная кайма обычно нижней губы. Вся красная кайма становится неярко гиперемированной, слегка Инфильтрированной, сухой, часто покрывается мелкими чешуйками; больных беспокоит сухость или чувство «стягивания» губы.

Течение заболевания хроническое, оно крайне редко переходит в злокачественные формы, но на его фоне часто развиваются предрако­вые заболевания.

Диагноз. Метеорологический хейлит клинически имеет сходство с' аллергическим контактным хеилитом и сухой формой актинического хейлита.

При аллергическом хейлите чаще поражается красная кайма обеих губ с незначительным переходом на кожу губы. В проведении диффе­ренциальной диагностики большое значение имеет анамнез. Решающую роль он играет при дифференциальной диагностике метеорологического хейлита и сухой формы актинического хейлита, поскольку причиной этих заболеваний может быть инсоляция. Актинический хейлит часто развива­ется при кратковременном воздействии солнечных лучей на красную кайму губ и обязательно в результате сенсибилизации.

Лечение. Необходимо максимальное ослабление или устранение факторов, явившихся непосредственной причиной болезни. Назначают витамины А, Е, С, В2, В2, В12, PP. Красную кайму губы необходимо смазывать гигиенической губной помадой или фотозащитными ожиряю-щими кремами, мазями.

При выраженных воспалительных явлениях в течение 7-10 дней ре­комендуется применение 0,5% преднизолоновой мази.

Прогноз. Благоприятный, но при длительном течении возможно раз­витие на фоне заболевания облигатных форм предрака.

Профилактика. Перевод больных по возможности на работу, не связанную с раздражающим действием метеорологического фактора. При невозможности следует рекомендовать смазывание красной каймы губ ожиряющими мазями, кремами или губной помадой.

Абразивный преканкрозный хейлит Манганотти

В 1933 г. G. Manganotti описал своеобразное эрозивное изменение красной каймы нижней губы, которое имело тенденцию трансформиро­ваться в плоскоклеточный рак, и назвал его абразивным преканкрозным хеилитом. В дальнейшем была отмечена высокая потенциальная злока­чественность хейлита Манганотти. Нередкое заболевание, возникающее в основном у мужчин старше 60 лет.

Этиология и патогенез. В возникновении хейлита Манганотти зна­чительную роль играют возрастные трофические изменения тканей, в частности нижней губы, которые особенно выражены у лиц с вторичной адентией или при разрушении передних нижних зубов. В связи с этим у некоторых людей с нарушенной трофикой в области нижней губы легко возникает деструктивная ответная реакция на такие раздражители, как инсоляция', острая и хроническая травма и др. Определенное значение в патогенезе хейлита Манганотти имеет гиповитаминоз А и патология же­лудочно-кишечного тракта.

клиническая картина. Проявления заболевания довольно разнооб­разны. Обычно поражение имеет вид эрозии овальной или неправильной формы, часто с гладкой как бы полированной поверхностью, имеющей насыщенно-красный цвет. У некоторых больных эрозия покрыта про­зрачным, истонченным эпителием. Довольно часто на поверхности эро­зии образуются корки, при снятии которых может возникнуть неболь­шое кровотечение, в то время как легкая травматизация эрозий, лишен­ных корок, кровотечения обычно не вызывает. Уплотнения тканей в ос­новании и вокруг эрозий обычно не отмечается. У ряда больных эрозия располагается на слегка гиперемированном и инфильтрированном осно­вании, при этом воспалительная реакция обычно распространяется на 1—1,5 см от границ эрозии, но иногда воспалительный процесс может иметь распространенный характер. Это фоновое воспаление представле­но в виде небольшой застойной гиперемии и инфильтрации красной кай-

мы. Отличительной особенностью фонового воспаления при хейлите Манганотти является его нестойкость. Обычно бывает одна эрозия, реже— две, крайне редко — три. У части больных эрозия существует длительное время, но чаще спонтанно эпителизируется, а затем доволь­но быстро рецидивирует на том же или другом месте.

Течение. Торпидное, хроническое, при продолжающемся действии причинного фактора происходит трансформация процесса в рак, которая может наступить в различные сроки (от 3 мес. до 30 лет).

Диагноз. /Диагностика основана на клинических данных, подтверж­дённых в сомнительных случаях результатами гистологического иссле­дования. Хейлит Манганотти следует дифференцировать от эрозивных форм красной волчанки, красного плоского лишая и лейкоплакии, пузыр­чатки, многоформной экссудативной эритемы и герпетической эрозии. При эрозивно-язвенной форме красной волчанки, помимо эрозии, на­блюдаются выраженная застойная эритема, гиперкератоз, рубцовая атро­фия. При эрозивно-язвенной форме красного плоского лишая обязатель­но наличие мелких беловато-серого цвета папул, образующих нежный рисунок, чего не бывает при хейлите Манганотти.

Пузырчатка характеризуется положительным симптомом Никольско­го, наличием в мазках-отпечатках акантолитических клеток, поражением не только красной каймы губ, но и слизистой оболочки рта. Экссудатив-ная эритема отличается от хейлита Манганотти острым началом, ярко-красной эритемой с отечностью красной каймы и слизистой оболочки рта, выраженной болезненностью.

Для герпетической эрозии характерна полицикличность очертаний эрозивной поверхности с эритемой и отечностью вокруг, а также крат­ковременностью существования высыпаний.

Лечение. Применяют средства, стимулирующие эпителизацию эро­зий, и устраняют или значительно ослабляют действие раздражающих факторов (лечение патологии желудочно-кишечного тракта, метеороло­гического и гландулярного хейлитов и др.). Важное -значение при этом имеют тщательная санация полости рта и протезирование. Если при ци­тологическом исследовании не выявлено признаков озлокачествления хейлита Манганотти, то перед радикальным хирургическим вмешатель­ством может быть проведено непродолжительное (2—3 мес.) общее, и местное консервативное лечение. Эффективно применение концентрата витамина А по 10 капель 3 раза в день, а еще лучше аэровита ио 2 дра­же в день, компламина или никотиновой кислоты, неробола и других препаратов, предотвращающих старение организма и улучшающих кро­вообращение в мягких тканях лица.

Местно назначают аппликации концентрата витамина А, смазывания фукорцином, кортикостероидные мази (лучше лоринден С особенно при наличии фоновых воспалительных явлений), дибуноловую мазь, мази, содержащие метилурацил, солкосерил и др. В случаях, когда появляют­ся признаки возможного озлокачествления следует произвести хирурги­ческое удаление очага поражения в пределах здоровых тканей с после­дующим гистологическим исследованием.

Прогноз. При отсутствии озлокачествления и проведении патогене­тической терапии благоприятный.

Профилактика. В целях профилактики следует предотвращать трав­мирование губы, избегать чрезмерной инсоляции, проводить рациональ­ное протезирование.

22. СИНДРОМ МЕЛЬКЕРССОНА—РОЗЕНТАЛЯ

Хроническое заболевание, характеризующееся макрохейлией, пара­личом лицевого нерва и скротальным языком.

Этиология и патогенез. Окончательно не выяснены. Полагают, что заболевание имеет генетическую основу, обсуждаются нейродистрофи-ческая и инфекционно-аллергическая теории возникновения заболевания. Высказывается точка зрения о полиэтиологическом характере заболева­ния.

Клиническая картина. Синдром Мелькерссона—Розенталя не яв­ляется очень редким заболеванием. Он несколько чаще наблюдается у женщин. Заболевание может начаться в любом возрасте, как правило, с появления отека кожи лица и слизистой оболочки рта. На первом месте стоит отек верхней губы, затем — нижней губы, гораздо реже встреча­ется отек одной или обеих щек, верхней губы и щеки, сразу обеих губ. Первым признаком болезни могут быть также боли в лице по типу не­вралгии, часто за ними развивается паралич лицевого нерва.

Болезнь обычно начинается внезапно. За несколько часов отекают одна или обе губы. Возникает бесформенное вздутие губы> край губы часто выворачивается в виде хоботка и обычно отстоит от зубов (мор­да тапира). Иногда отек столь велик, что губы увеличиваются в 3—4 раза. Утолщение губ неравномерное, одна сторона губы обычно более отечна, чем другая.

Отек губ может сопровождаться образованием трещин. Обычно отек захватывает всю губу до носа или подбородочной бороздки. При

сильном отеке могут нарушаться речь, мимика, прием пищи. Отечные губы имеют, как правило, бледно-красный цвет, иногда с застойным от­тенком. При пальпации ощущается равномерно мягкая или плотноэласти-ческая консистенция тканей. Вдавления после пальпации не остается. Ткани губы часто бывают умеренно уплотнены, но не склерозированы.

Такие отеки у ряда больных существуют постоянно, постепенно на­растая, а временами несколько уменьшаясь. У некоторых больных отеки полностью разрешаются, но в дальнейшем .рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня. Иногда отек распространяется на щеки* одну или обе половины лица, десну, твердое небо, язык, нос.

Синдром Мелькерссона—Розенталя, хотя и редко, может проявить­ся изолированным отеком щеки, такое состояние в литературе описано под названием гранулематозного пареита. Обычно возникает односто­ронний пареит. Отек чаще захватывает всю толщу щеки. Слизистая обо­лочка представляется в этих случаях отечной, имеет тестоватую консис­тенцию, на ней видны отпечатки зубов. Постепенно консистенция пора­женного участка становится плотноэластической. Характерно отсутствие болезненности и клинически выраженного воспаления области припухлости.

Симптомом синдрома Мелькерссона-Розенталя является паралич ли­цевого нерва, причем часто ему предшествуют продромальные явления различной продолжительности: различные неприятные ощущения во рту, односторонняя вазомоторная ринопатия, изменения выделения слюны. Иногда продромальные явления протекают под видом односторонней невралгии, головной боли типа мигрени. После продрома односторонний паралич лицевого нерва развивается быстро. Происходит потеря тонуса мышц пораженной половины лица, расширяется глазная щель, опускает­ся угол рта. Чаще развивается неполный паралич с частичным сохране­нием фрагментов вегетативной, чувствительной и моторной функций.

Еще одним симптомом синдрома Мелькерссона—Розенталя являет­ся складчатый язык. Он наблюдается у ²/₃ больных и оценивается обыч­но как аномалия развития языка. Клинически отмечается отечность язы­ка,¹ приводящая к неравномерному его увеличению. Участки поражения вначале имеют бледно-розовую или нормальную окраску. Постепенно слизистая оболочка мутнеет, возникает серовато-розовая окраска, обра­зуются участки в виде полос или пятен, напоминающих очаги лейкопла­кии. При наличии наряду с отеком складчатости языка вся его поверх­ность становится бугристой и напоминает булыжную мостовую. Хорошо выражены зияющие, как рвы, борозды. Нередко в центре языка имеется глубокая срединная бороздка, которая делит язык примерно на две равные части. Язык постепенно становится малоподвижным, полностью его высунуть бывает трудно.

У ряда болкных могут отсутствовать не только симптом складчато­го языка, но и паралич лицевого нерва. Единственным симптомом забо­левания в этом случае является макрохейлйт.

Диагностика. При наличии у больного всех трех симптомов забо­левания диагностика не представляет трудностей.

Лечение. Лечение синдрома Мелькерссона—Розенталя является весьма трудной задачей. Его проводят по двум направлениям — хирур­гическому и консервативному: Каждого больного тщательно обследуют с целью выявления у него патологии, способствующей возникновению заболевания. При этом особое внимание обращают на выявление очагов фокальной инфекции, состояние внутренних органов, нервной системы, наличие бактериальной аллергии и др.

При хирургическом лечении, которое производят с косметической целью, иссекают часть ткани губы. Однако хирургическое лечение не предотвращает рецидивов заболевания, и первоначальные хорошие тера­певтические результаты часто сменяются рецидивом макрохейлита.

Консервативное лечение проводят различными препаратами. Непло­хие результаты дает комбинированное лечение кортикостероидами, анти­биотиками широкого спектра действия и синтетическими противомаля­рийными препаратами. При этом преднизолон (по 20—30 мг) или декса-зон (по 2—3 мг в день) назначают вместе с окситетрациклином или эритромицином (по 1000000 ЕД в день), синтетическими противомаля­рийными препаратами (хингамин по 0,25 г 2 раза в день). Показаны пи-рогенные препараты (иирогенал по 50—75—100—500 МПД 2 раза в неделю, на курс 14—16 инъекций, или продигиозан по 25—50-—75—100 до 125 мкг с 4-—5-дневными интервалами, на курс 5—8 инъекций), де­сенсибилизирующие средства (препараты кальция, антигистаминные пре­параты и др.) в течение 30—40 дней.

При наличии у больного бактериальной аллергии, очагов фокальной инфекции, обычно обусловленных стафилококками, рекомендуют фузи,-дин натрия по 0,5 г 3 раза в сутки в течение 10—14 дней, стафилокок­ковый адсорбированный анатоксин подкожно по 0;5 мл с интервалами в 1—3—6—12 мес, гистаглобулин, длительно антигистаминные препара­ты, препараты кальция.

При наличии макрохейлита и пареита эффективно местное примене­ние электрофореза с гидрокортизоном, гепариновой мазью и нанесение на пораженные участки этой мази, смешанной с димексидом. Лучшие терапевтические результаты отмечаются у больных, комплексное лече-

ние которых начато в ранние стадии заболевания. Указанные курсы лече­ния целесообразно повторять через 2—-3 мес.

Профилактика. Для профилактических целей проводят лечение ре­цидивирующего герпеса, санацию полости рта и всего организма.

23. ЛЕЙКОПЛАКИЯ

Лейкоплакия представляет собой ороговение слизистой оболочки рта, красной каймы губы или гениталий, сопровождающееся воспалени­ем, возникающее, как правило, в ответ на хроническое экзогенное раз­дражение, и относится к факультативному предраку.

Этиология и патогенез. Окончательно не выяснены. Однако боль­шинство исследователей рассматривают лейкоплакию как реакцию сли­зистой оболочки на различные внешние раздражители не отрицая при этом влияния эндогенных факторов. Среди последних одно из первых мест занимает патология желудочно-кишечного тракта, влекущая за со­бой снижение устойчивости слизистой оболочки к внешним раздражите­лям, а также недостаток, или нарушение обмена витамина А, роль кото­рого в процессе ороговения общеизвестна. Определенное значение в па­тогенезе лейкоплакии имеют генетические факторы, что подтверждается развитием лейкоплакии у больных с врожденным и наследственным дис-кератозами. Важную роль в возникновении лейкоплакии играют внешние (механические, термические, химические и др.) раздражающие факторы, особенно в сочетании друг'с другом. При этом в возникновении лейкоп­лакии на слизистой оболочке рта первостепенное значение имеют дей­ствие горячего табачного дыма, хроническая травматизация вследствие нарушения зубного ряда и гальванический ток, возникающий в полости рта при наличии протезов из разнородных металлов.

При локализации лейкоплакии на красной кайме губ первостепенное значение в ее возникновении имеют хроническая травма мундштуком, папиросой или сигаретой (давление), систематическое прижигание губы при докуривании сигареты до конца, неблагоприятные метеорологичес­кие условия, в первую очередь инсоляция, особенно в сочетании с глан-дулярным хейлитом.

Лейкоплакия может возникнуть как профессиональное заболевание, например в результате действия продуктов сухой перегонки каменного угля — пека или каменноугольной смолы. Одной из причин развития лейкоплакии могут быть нейродистрофические процесы в полости рта, осложненные хроническим воспалением.

Клиническая картина. Обычно лейкоплакия локализуется на сли­зистой оболочке щек, преимущественно у углов рта, на нижней губе, реже на языке¹ (на спинке или боковой поверхности), альвеолярном от­ростке, в области дна полости рта. Клиническая картина заболевания неоднородна, в связи с чем следует различать плоскую, веррукозную, эрозивную и лейкоплакию Тагшейнера.

Клиническая картина лейкоплакии зависит не только от-формы'забо­левания'и вызвавшего ее фактора, но и от локализации..Течение лейкоп­лакии от момента ее появления до наступления озлокачествления можно разбить на несколько этапов. Процесс, как правило, начинается с пред лейкоплакической стадии, для которой характерно небольшое воспале­ние ограниченного участка слизистой оболочки. После этого очень бы­стро происходит его равномерное ороговение. В дальнейшем при про-грессировании процесса очаг поражения начинает приподниматься над окружающей нормальной слизистой оболочкой (веррукозная лейкопла­кия). В этот период болезни на смену гиперпластическим приходят ме-тапластические изменения, в связи с чем именно при этой форме неред­ко возникает озлокачествление. Эрозивная форма обладает наибольшей потенциальной злокачественностью. Таким образом, все клинические формы лейкоплакии являются стадией единого патологического процесса.

Все формы лейкоплакии потенциально способны озлокачествляться, при этом наибольшая частота озлокачествления наблюдается при лока­лизации процесса на языке.

Лейкоплакия у одних больных может существовать годами и даже десятилетиями без озлокачествления, а у других довольно быстро трансформируется в рак. Длительность течения лейкоплакии до ее воз­можной трансформации в рак весьма индивидуальна и в первую очередь зависит от формы лейкоплакии, так как наибольшей потенциальной зло­качественностью обладают веррукозная и эрозивная ее формы.

Клинические симптомы, по которым можно судить о начинающемся озлокачествлении лейкоплакии, зависят от формы заболевания. Призна­ками, указывающими на озлокачествление плоской лейкоплакии, являют­ся внезапное эрозирование и появление уплотнения в основании очага лейкоплакии. Особенно подозрительным считается возникновение уп­лотнения не под всем участком ороговения, а лишь под одной из его сторон.

Клинические признаки озлокачествления эрозивной лейкоплакии: по­явление уплотнения в основании эрозии, кровоточивость эрозивной по­верхности при ее травмировании, изъязвление, образование сосочковых разрастаний на поверхности эрозии или быстрое увеличение ее размеров.

Однако на ранних стадиях озлокачествления все эти признаки могут от­сутствовать.

В связи со сказанным целесообразным является возможно более раннее удаление очагов веррукозной и эрозивной лейкоплакии с после­дующим гистологическим исследованием.

Диагноз. Диагностика основывается на клинических данных, под­твержденных в сомнительных случаях результатами гистологического исследования. Лейкоплакия имеет сходство с красным плоским лишаем, красной волчанкой, сифилитическими папулами и некоторыми формами кандидоза, что подробно изложено в соответствующих разделах.

Лечение. В первую очередь следует провести тщательную санацию полости рта. Наиболее важным условием успешного лечения лейкопла­кии является устранение действия раздражающих факторов, которые вызвали заболевание или способствовали его поддержанию: табачного дыма, острых краев разрушенных зубов и корней, пломб из амальгамы, зубных протезов, изготовленных неправильно, а также подлежащих за­мене. При лейкоплакии больным, имеющим небольшие дефекты зубных рядов, показано изготовление несъемных металлических зубных протезов из серебряно-палладиевого сплава или золота.

Непременным условием при лечении лейкоплакии должно быть пре­кращение курения. При веррукозной форме лейкоплакии, кроме того по-, казано хирургическое удаление патологических очагов в пределах здо­ровых тканей. Хороший эффект дает криохирургия, особенно примене­ние жидкого азота. При эрозивной форме лейкоплакии, если консерва­тивное лечение не дает результатов, следует прибегнуть к хирургическо­му иссечению очагов поражения с обязательным гистологическим ис­следованием. Больные лейкоплакией подлежат обследованию для выяв­ления у них сопутствующих соматических заболеваний, особенно забо­леваний желудочно-кишечного тракта, и проведения соответствующего лечения. Показан прием витамина В6, концентрата витамина А по 10 ка­пель 3 раза в день в течение 1—-2 мес. Благоприятно действуют аппли­кации масляного раствора витамина А 3—А раза в день. Одновременно с аппликациями можно назначить смазывание участков поражения 10% взвесью бората натрия (бура) в глицерине или каратолином. Применение прижигающих и раздражающих средств категорически противопоказано, так как они способствуют озлокачествлению процесса. Наиболее благо­приятный прогноз при плоской лейкоплакии.

Профилактика. Санация полости рта, рациональное протезирование, лечение желудочно-кишечной патологии, прекращение курения.

24. ПСОРИАЗ

Чешуйчатый лишай, или псориаз Psoriasis vulgaris — хронический рецидивирующий дерматоз, характеризующийся гиперпролиферацией эпидермальных клеток, нарушением процесса кератинизации и воспали­тельной реакцией в дерме, изменениями в различных органах и системах.

Около 3% человечества страдает псориазом. Дерматоз часто возни­кает в 10—25 лет, однако может впервые проявиться в любом возрас­те: описаны случаи псориаза у детей 4—5 и 7 мес. у взрослых в возра­сте 82 лет. Заболевание распространено во всех широтах земного шара, среди населения разных национальностей и рас. Псориаз одинаково про-являеся у мужчин и женщин, однако среди детей он чаще встречается у девочек, а среди взрослых— у мужчин (60^:—65%).

Клиническое описание болезни, сходное с' псориазом, в литературе встречается с древнейших времен (в библий, у Гиппократа, Цельса и др.). Однако лишь в 1841 г. Гебра выделил псориаз как самостоятель­ ное заболевание. ,

Этиология и патогенез. Имеются данные о вирусной природе за­болевания.

Существует предположение о возникновении псориаза как инфекци-онно-аллергического заболевания, прослеживается связь развития псори-" аза с действием микробного фактора у одних больных, генетически обусловленной недостаточностью противоинфекционной защиты, нару­шением систем регуляции обмена веществ — у других, что дает осно­вание выделить микробно-средовый и микробно-генетический варианты этиологии и патогенеза заболевания. В недавнем прошлом дискутирова­лось значение концепции инфицирования организма через миндалины, ибо после тонзиллэктомии наблюдается ремиссия псориаза, отмеченная рядом авторов. Известно также, что острому каплевидному псориазу, особенно у детей и подростков, часто предшествует развитие острой стрепто- или стафилококковой инфекции верхних дыхательных путей.

Общепризнано, что псориаз представляет собой системный процесс, формирующийся у больных не только с иммунными нарушениями, но и выраженными функциональными и морфологическими изменениями ряда органов и систем. У больных псориазом можно констатировать проявле­ния нарушения функций центральной, периферической и вегетативной не­рвной системы, эндокринных желез, метаболические изменения, особен­но выраженные при остром и распространенном псориазе. Причины столь сложных патологических процессов у больных псориазом недо­статочно ясны. Однако, по мнению многих исследователей, эти измене-

ния закодированы в структуре гена. Специальные генетические исследо­вания, проведенные В.Н. Мордовцевым и соавт. (1977), установили мультифакториальный тип наследования с неполной пенетрантностью ге­нов. Показано, что антигены гистосовместимости В13 и В17 достовер­но чаще встречаются у больных псориазом только с кожными проявле­ниями, а В17, В27, ВЗЗ, В40 — у пациентов с кожными проявлениями в сочетании с артритом.

У больных распространенным псориазом отмечено в крови повыше­ние содержания антител к ДНК с преобладанием аутоантител к нативной ДНК, что способствует формированию аутоиммунного процесса.

На современном уровне знаний можно определить чешуйчатый ли­шай (псориаз) как генотипический дерматоз, передающийся по доминан­тному типу с неполной пенетрантностью и неравномерной проявляемос-тью. Псориаз — заболевание мультифакториальной природы: патогенны­ми факторами являются изменения ферментного, липидного, реже бел­кового и углеводного обмена, эндокринные дисфункции -и функциональ­ные аномалии межуточного мозга в форме адаптационной болезни, сдвиги аминокислотного метаболизма, нередко сочетание с очагами фо­кальной инфекции, чаще хронического тонзиллита, гриппа и других ин-фекционно-аллергйческих заболеваний (в основном стрептостафилокок-ковой и вирусной природы). На генетический аппарат клеток могут ока­зывать патогенное влияние фильтрующиеся вирусы, что влечет за собой нарушения контроля биохимических процессов (вирусно-генетическая гипотеза).;

У больных псориазом выявлены изменения соотношения фракций гистоновых белков, которым принадлежит важное место в цепи регуля­ции пролиферативной активности и синтеза ДНК, составляющих боль­шую часть хроматина (Л.И.Маркушева).

Важную роль в развитии псориаза могут играть изменения активнос­ти лизосомальных ферментов и процессов свободно-радикального окис­ления (Ю.С.Акулов, М.М.Шегай).

Клиника. Давая общую клиническую характеристику чешуйчатого лишая или псориаза, следует обратить внимание на мономорфный харак­тер папулезной псориатической сыпи, располагающейся у большинства больных симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (рис. 38). Вместе с тем псориаз может поражать любой уча­сток кожного покрова. Часто поражены ногти и опорно-двигательный ап­парат. По течению это хронический рецидивирующий дерматоз.

Первичным элементом является эпидермодермальная папула. Псори-атическая папула имеет розовую окраску (симптом Пильнова) различной интенсивности: свежие элементы более яркого цвета (вплоть до красно­го), -длительно существующие — более блеклые. Форма папул плоская, поверхность шероховатая, покрыта серебристо-белыми (серебристый цвет связан с наличием пузырьков воздуха) отрубевидными или мелко­пластинчатыми чешуйками, которые при соскабливании легко снимают­ся. На свежих папулах чешуйки располагаются в центре, и по их перифе­рии остается узкий яркий ободок. Затем шелушение усиливается, зани­мая всю поверхность элемента. Вначале папулы при псориазе имеют правильные округлые очертания и диаметр 1—2 мм. По мере прогрес-сирования процесса псориатические папулы распространяются по пери­ферии, увеличиваются, образуют бляшки, достигающие нередко боль­ших размеров, и имеющие причудливые очертания. Нередко у одного и того же больного одновременно наблюдаются папулезные элементы различной величины и псориатические бляшки.

Для диагностики псориаза имеют ценность ряд симптомов, к кото­рым относят псориатическую триаду и изоморфную реакцию, или фено­мен Кёбнера. В псориатическую триаду включают три последователь­ных феномена, возникающих при поскабливании псориатической папулы: 1) обильное шелушение серебристо-белыми чешуйками, напоминающее стеарин (феномен «стеаринового пятна»); 2) появление после удаления чешуек влажной блестящей поверхности (феномен терминальной или псориатической пленки); 3) капельное кровотечение, возникающее при дальнейшем поскабливании, — феномен точечного кровотечения (Auspitz) или «кровяной росы» (А.Г. Полотебнов). Патогистологич^ская сущность псориаза (паракератоз, акантоз, папилломатоз) лежит в основе этих феноменов. Изоморфная реакция при псориазе (феномен Кёбнера) заключается в развитии псориатических высыпаний на участках кожи, подверженных экзацербации механическими и химическими агентами (царапины, уколы, расчесы, порезы, трение, облучение, ожоги и др.). После травмы кожи до развития изоморфной реакции проходит в сред­нем 7—9 дней, хотя наблюдались случаи появления реакции и в более короткие (3 дня) и более продолжительные (21 день) сроки.

Псориаз может сопровождаться зудом (обычно в прогрессирующей стадии) различной интенсивности и чувством стягивания кожи.

В зависимости от размеров и характера высыпных элементов разли- . чают следующие клинические формы чешуйчатого лиша»: psoriasis punctata (точечный псориаз), характеризующийся размером папул до булавочной головки или с просяное зерно, psoriasis guttata — капле­видный псориаз или lenticularis, когда элементы достигают размера че­чевичного зерна; psoriasis nummularis (монетовидный псориаз) при

высыпаниях величиной 3—5 см psoriasis lichenoides spinulosa, прояв­ляющийся лихеноидными папулами, psoriasis papillomatosa, seu verrucosa, при котором образуются папилломатозно разрастающиеся очаги; psoriasis annularis, seu orbicularis (кольцевидный псориаз), ког­да элементы образуют кольца; psoriasis gyrata, когда высыпания распо­лагаются в виде дуг и гирлянд; psoriasis figurata, seu geographica (рис. 39, 40, 41) (фигурный, или географический, псориаз)', когда очертания очагов напоминают географическую карту; psoriasis seborrhoica (себо-рейный псориаз) при локализации высыпаний на характерных для себо­реи местах в виде мелких розоватых шелушащихся пятен; psoriasis inveterata, eczematisata — «застарелый», экзематизированный псо­риаз и т. д.

На волосистой части головы могут возникать диффузное шелуше­ние или резко ограниченные наслоения чешуек, часто захватывающие и окружающую, гладкую кожу. Однако волосы никогда не поражены. С волосистой части головы псориаз начинается примерно в 7₄ случаев, а сочетается с высыпаниями на других участках кожи более чем в 60% случаев. Довольно часто поражение волосистой части головы имеет очаговый характер, располагаясь на затылке, висках, темени в виде ч&т-ко возвышающихся бляшек, Псориаз области гениталий составляет 7₅ случаев (чаще среди девочек), а в области крупных складок обычно протекает как интертригинозный процесс, но с резкими границами и ин­фильтрацией в очагах поражения. Основная локализация, как мы уже указывали, приходится на конечности (до 85% случаев) и туловище (бо­лее 70%). При поражении ладоней и подошв (psoriasis palmarum et plantarum) в 8—10—12% случаев развиваются обширные округлые, шелушащиеся, бороздчатые бляшки.

В грудном возрасте и у детей до 5 лет псориаз проявляется сливны­ми очагами поражения, особенно часто на волосистой части головы, лице, коже туловища и конечностей. Папулы формируются из эритема-тозных пятен, иногда с мокнутием и наличием отечности (экссудативный псориаз), что представляет большие трудности' для диагностики. В обла­сти паховых складок поражения,-нередко захватывают слизистую обо­лочку гениталий. У детей младшего школьного возраста папулезная псо-риатическая сыпь обладает большой яркостью, сочностью и склоннос­тью к слиянию, большей выраженностью экссудативного компонента по сравнению с сыпью у взрослых, в связи с чем отмечается обильное об­разование чешуйко-корок и массивных серозных корок.

К атипичным клиническим формам псориаза, кроме фолликулярного, брродавчагого (веррукозного) и устршдеобразного (рупиоидного), относят интертригинозный, экссудативный, пустулезный псориаз и псориати-

ческую эритродермию.

Интертригинозный псориаз (psoriasis inversa, seu interversa s. plicarum) развивается у грудных детей, больных тяжелым диабетом, ревматизмом, у лиц, страдающих тучностью, у пожилых и при повышен­ной сенсибилизации. Характеризуется атипичной локализацией на сгиба-тельных поверхностях конечностей, суставов, на коже паховых и бед­ренных складок, подмышечных впадин, ладонях, подошвах. Проявляется обычно нуммулярными, экссудативными бляшками с резкими границами, багрово-красного цвета, незначительным шелушением, влажной и маце- рированной поверхностью, часто сопровождается зудом и жжением. Не исключено, что данная форма является по сути экссудативным псориа­зом (psoriasis exudativa, seu eczematisata), клиническая картина которо­го несколько изменилась в связи с локализацией процесса в складках кожи. При экссудативном псориазе элементы псориаза покрыты серова­то-желтыми рыхлыми корками в результате пропитывания ¹их экссудатом. Различают две разновидности пустулезного псориаза (psoriasis pus-tulosa, seu suppurativa):. тип Zumbusch и тип Barber. Первый тип пус­тулезного псориаза может возникать первично без предшествующей ти­пичной картины дерматоза, но чаще развивается вторично в результате трансформации вульгарного или интертригинозного псориаза. Это тяже-, лое общее заболевание, сопровождающееся подъемом температуры, недомоганием, лейкоцитозом. Вначале появляются множественные дис-семинированные эритематозные, эритематозно-отечные очаги, которые, быстро распространяясь по всему кожному покрову, образуют различ­ные фигуры и диффузные ярко-красные очаги. На этом фоне располага­ются диссеминированные пустулезные элементы, ссыхающиеся в желто-коричневые корки и корко-чешуйки. Дерматоз может принимать злока­чественное течение и заканчиваться летально, При втором типе в облас­ти ладоней и подошв на эритематозном фоне развиваются пустулезные и псориазиформные очаги вначале небольшой величины, симметрично расположенные. Содержимое пустул стерильно. Иногда возможна гене^ рализация процесса. Наряду с описанными очагами в области ладоней и подошв на других участках кожного покрова могут быть типичные псо-

риатические высыпания,

Псориатическая эритродермия (erythrodermia psoriatica, seu psoriasis universalis) развивается в результате неблагоприятных экзоген­ных факторов, раздражающего лечения (назначение АКТГ, метотрексата, наружное применение препаратов дегтя и др.) и наблюдается у 1,5— 2,5—3% больных псориазом, у которых нередко отмечаются снижение

иммунологических показателей и высокая аллергическая реактивность. Стрессовые ситуации могут также спровоцировать развитие эритродер-мии. Нередко причину эритродермии установить не удается. Весь кож­ный покров приобретает ярко-красный цвет, с бурым оттенком, напряжен (рис. 42). На различных участках отек и инфильтрация выражены неоди-V наково. Отмечается резкое шелушение (отрубевйдное в области головы, пластинчатое на других участках), волосы выпадают, увеличиваются лимфатические узлы, происходит деструкция ногтей, возникают гнойные паронихии. Без предшествующего псориаза такой процесс бывает трудно дифференцировать с другими эритродермиями.

Псориатические высыпания на слизистых оболочках встречаются крайне редко. Поражение слизистой оболочки полости рта, очевидно, является следствием изоморфной реакции (кариес зубов, прием алкого­ля, курение и др.). Очаги на слизистой рта имеют вид круглых овальных или неправильных очертании пятен серовато-матового цвета с розовато-красным венчиком в окружности, иногда слегка возвышающихся над общим уровнем Слизистой.

Другие клинические разновидности псориаза наблюдаются не часто. Так, себорейный псориаз развивается у больных себореей с поражени­ем волосистой части головы, носогубных складок, за ушными раковина­ми, на груди, лопаточной области спины. Рупиоидный псориаз возника­ет у подростков в виде округлых бляшек, покрытых слоем крупных су­хих чешуек устрицеобразного вида, четко очерченных и плотно инфиль­трированных. Веррукозный, или бородаечапгый, псориаз характеризует­ся выраженной инфильтрацией с гиперкератозом и бородавчатыми разра­станиями, чаще располагающимися на коже туловища и нижних конечно­стей. При экссудативном псориазе папулы формируются с выраженной экссудацией, мокнутием с обильным образованием чешуйко-корок и массивных серозных корок. Экссудативные проявления псориаза нередко наблюдаются в крупных складках, протекают с выраженной отечностью, мацерацией, мокнутием и массивным образованием серозных корок.

Примерно у 25% больных псориазом поражены ногти (рис. 43), за­болевание которых протекает в виде трех форм: точечной ониходистро-фии (точечные углубления, симптом «наперстка»), онихогрифоза (уси­ленно растущая и истонченная ногтевая пластинка напоминает птичий клюв) и онихолизиса (атрофическая ониходистрофия).

У 10—12% больных псориазом к кожным высыпаниям присоединя­ются прогрессирующие изменения суставов: артропатии по типу дефор­мирующего полиартрита, деформации суставов конечностей (псориати-ческий артрит), ригидность позвоночника (psoriasis arthropatica). Эта клиническая форма псориаза является наиболее тяжелой, приводит к инвалидности и даже к летальному исходу. У большинства больных пора­жение суставов возникает через 3—5 лет и более после первого появления псориатических высыпаний. Реже псориатический артрит развива­ется одновременно с высыпаниями на коже или предшествует им. Он чаще наблюдается у лиц, длительно болеющих псориазом, преимущественно у мужчин. Изменения в костях и суставах имеют воспалитель­ный и дистрофический характер (различной интенсивности и тяжести). Артралгии носят различный характер. Весьма характерно симметричное множественное поражение мелких периферических суставов кистей и стоп (остеопороз, главным образом в эпифизах, и сужение суставных щелей), с постепенным вовлечением в процесс крупных суставов, иногда позвоночника. При тяжелых формах наблюдаются рассасывание ко­нечных фаланг кистей и стоп, появление экзостозов (остеофитов). Из­менения суставов служат причиной подвывихов, вывихов, контрактур и анкилозов. Псориатический артрит отличается от ревматического отрицательными ревмосерологическими тестами, отсутствием острых атак и поражения сердца. .

Течение. В периоде клинических признаков дерматоза различают три стадии процесса: прогрессирующую, стационарную и регрессирую­щую. Для прогрессирующей стадии характерны появление новых папул, периферический рост старых элементов, наличие воспалительного вен­чика вокруг папул (венчик роста), псорйатической триады, феномена Кебнера, образование новых бляшек за счет слияния папул или увеличе­ние старых бляшек. В стационарной стадии свежие элементы не появля­ются, отсутствует периферический венчик роста, феномен Кебнера не вызывается. В регрессирующей стадии элементы псориаза уплощаются, бледнеют, уменьшается или прекращается шелушение, вокруг папул по­является венчик депигментации (псевдоатрофический венчик Воронова), наступает разрешение элементов, которое начинается с периферической или центральной части и заканчивается образованием дегшшентирован-ных (реже гиперпигментированных) пятен. В случаях исчезновения псо­риатических высыпаний говорят о ремиссии. Примерно в 20% случаев наблюдаются спонтанные ремиссии, обычно в теплое время года. В случаях, когда инсоляция вызывает обострение процесса, ремиссии на* ступают реже, В основном они достигаются лечением. Однако псориаз характеризуется рецидивированием процесса, которое наступает под вли­янием разнообразных факторов (климатические, нервно-психические травмы, эндокринные нарушения, обострения в очагах хронической ин­фекции и т. д.). По отношению к климатическим и метеорологическим

факторам различают зимний (обострение в холодное время года), лет­ний и внесезонный, или смешанный, типы дерматоза. Зимний тип псориа­за встречается значительно чаще других.

Некоторые ученые выделяют так называемый латентный псориаз, в понятие о котором включают врожденное предрасположение к разви­тию дерматоза, особенности метаболизма, структурные и функциональ­ные изменения кожи. Эту форму псориаза можно констатировать, как правило в семьях больных псориазом, а также у их родственников' (И.А.Чистякова).

Гистопатология. В эпидермисе наблюдают паракератоз; акантоз в межсосочковых участках мальпигиева слоя и истончение его надсосоч-ковых участков, внутриклеточный отек и спонгиоз, скопление в межкле­точных промежутках, проникающих из дермы нейтрофилов (микроабс­цессы Мунро). Над папулой роговой слой утолщен, разрыхлен, состоит преимущественно из паракератотических клеток с вытянутыми, палочко­образными ядрами. Между пластинками многочисленные щели, напол­ненные воздухом, за счет которого чешуйки имеют серебристый вид. В старых элементах гиперкератоз более выражен, чем паракератоз; ядра в роговом слое встречаются независимо от давности папулы. Зернистый слой исчезает или сохраняется прерывающийся один ряд его клеток. В острых случаях отсутствует и блестящий слой. Мальпигиев слой над со­сочками истончен, удлинены эпидермальные выросты. В шиловидном слое между сосочками резко выражен акантоз. Капилляры сосочкового слоя расширены, сильно извиты, переполнены кровью. В сосочках и подсосочковом слое вокруг сосудов имеется воспалительный инфильт­рат, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов.

Три псориатических феномена зависят от следующих гистологичес­ких изменений. Феномен «стеаринового пятна» является результатом рыхлости роговых пластинок и отсутствия кератогиалинового слоя. Фе­номен «терминальной пленки» развивается вследствие обнажения в ре­зультате поскабливания блестящей красноватой поверхности, состоящей из ряда уплощенных клеток шиповидного слоя, феномен «точечного кровотечения» — вследствие нарушения целостности капиллярных сосу­дов сосочков, легкодоступных в связи с наличием участков истончения мальпигиева слоя над сосочками.

При электронно-микроскопическом исследовании отмечено интен­сивное окрашивание ядер клеток базального слоя, свидетельствующее о повышенной пролиферативной активности клеток эпидермиса. При гене*-тическом исследовании выявляется повышение митотического индекса и содержания телец Берра (спирализованная, генетически малоактивная форма Х-хромосомы).

При дифферициальной диагностике следует помнить о псориазифор-мном пустулезном сифилиде, которому присущи более выраженная ин-' фильтрация сыпи, выявление бледных трепонем в райцсеруме, положи­тельные серологические реакции; красном плоском лишае, папулы кото­рого имеют не округлые, а полигональные очертания, слабовыраженное шелушение, фиолетово-красноватый цвет (учитывается также отсутствие трех феноменов и расположение главным образом на сгибательных, а не на разгибательных поверхностях конечностей), розовом лишае Жибера, себорейной экземе, некоторых дерматомикозах и ряде других дермато­зов, клиническая картина которых имеет большее или меньшее сход­ство с таковой псориаза и описана в соответствующих разделах.

В прогрессирующей стадии назначают 30% раствор натрия тиосуль­фата внутривенно в количестве 10—15 вливаний, 25% раствор магния сульфата также внутривенно или внутримышечно (10—12 инъекций), 10% раствор кальция хлорида или кальция глюконата по 5,0—10,0 мл внутривенно (10—12 инъекций), антигистаминные вещества (супраетин, тавегил, пипольфен и др.) парентерально или внутрь, эссенциале форте (по 5 мл внутривенно числом 10). Широко распространено применение у больных псориазом витаминов, активно влияющих на метаболические функции: витаминов комплекса В (В1, В2, В5, В6, В12, В15), а также витамины А, Е, С, Р в комбинации с транквилизаторами, адаптогенами (элеутерококк, лимонник, левзея, аралия, родиола, заманиха и др.). В ка­честве ингибиторов клеточной пролиферации и факторов активизации цАМФ рационально назначать этацизин, эуфиллин, теофиллин, папаверин,

АТФ, парентерально и внутрь.

В настоящее время разработаны и внедряются перспективные мето­ды дезинтоксикации типа гемодиализа, гемосорбции, гемофильтрации, ультрафильтрации и плазмафереза, особенно необходимые в период про-

грессирования процесса.

Детоксицирующая гемоперфузия (гемосорбция) в течение многих лет применяется для лечения всех форм псориаза. Данные многочислен­ных авторов установили ее высокую эффективность у лиц с тяжелыми и распространенными разновидностями дерматоза. Гемосорбция может применяться в комплексе с традиционными методами лечения. Кроме того, способствует в дальнейшем более доброкачественному течению дерматоза у больных псориатическим артритом, псориатической эритро-дермией, пустулезным и экссудативным псориазом. По принципу эффе­рентного воздействия используется и плазмаферез, обладающий выра­женным терапевтическим эффектом.

В стационарной и регрессирующей стадиях используют неспецифи­ческую иммунотерапию: гшрогенал, продигиозан, метилурацил, спленин,

аутогемотерапию, гамма-глобулин, и др. Под влиянием этих препаратов увеличивается количество лимфоцитов, повышается функциональная ак­тивность иммунокомпетентных клеток, стимулируются антителообразо-вание, фагоцитоз, выработка лизоцима, эндогенного интерферона, а так­же улучшаются обменные процессы, микроциркуляция, снижается потен­циал воспалительной реакции, митотическая активность кератиноцитов. В зависимости от выявленных иммунных нарушений могут быть использо­ваны тактивин, тимозин, тималин, леокадин. При нарушениях функции пе­чени, липидного. обмена целесообразно назначение мисклерона, липами-да, цетамифена, сирепара, апилака, сочётанное применение унитиола, кис­лот липоевой и аскорбиновой с метионином. Также показаны карсил, ви-гератин, эссенциале, ЛИВ-52, легалон, дипромоний, фосфаден и др.

Больным псориатическим артритом назначают внутрь D-пеницилламин, сульфасалазин, салазопиридазин, широко используют такие средства, как натрия салицилат по 0,5 г 4 раза в сутки после еды или внутривенно по 10 мл 10% раствора, бутадион по 0,15. г 3 раза в сутки, реопи­рин по 0,5 г 3—4 раза внутрь или по 5 мл внутримышечно (вводить медленно). Также эффективны ибупрофен, индометацин (метиндол), ортофен, напросин, мефенамовая кислота. Теоникол назначают внутрь по 5 таблеток в сутки.

В период стабилизации процесса показано санаторно-курортное ле­чение (Сочи, Мацеста, Пятигорск, Кисловодск, Талги), массаж, ЛФК. Во всех периодах псориаза рекомендуются рациональный санитарно-ги­гиенический режим.

Кратко применяемые методы можно распределить следующим об­разом.

Дезинтоксикационные методы

Пува-терапия

СФТ

Иммуносупрессанты.■:

метотрекстат

циклоспорин А

Наружное лечение

Курортные и климатические факторы

Пува-терапия.

Одним из наиболее эффективных методов лечения является ПУВА-терапия, которая дает 70—90% клинического выздоровления. Предло­женная в 1974 г. в США и Европе, она с 1978 г. успешно используется в нашей стране.

Издавна известно положительное действие УФ при псориазе (гелио-талассотерапия, общее УФО). Повысить эффективность.Уф-излучения удалось назначением препаратов с фото сенсибилизирующем действием. Последнее проявляется при воздействии длинноволновой части ультра­фиолетового излучения (UVA). Созданы специальные установки, даю­щие УФ-излучение в области UVA. В качестве фотосенсибилизаторов применяются препараты из группы псораленов (5-, 8- метоксипсорален). Метод получил название фотохимиотерапия (ФХТ) или ПУВА-терапия.

Установки, предназначенные для ФХТ, представляют собой кабину или ширму, на внутренней стенке в которых смонтированы специальные люминесцентные лампы, дающие длинноволновое излучение UVA (320—400 нм) с максимальной интенсивностью при 350—365 нм. Плотность УФ-излучения в установках составляет 8—13 мВТ/см². Аппа­раты ПУВА имеют различные модификации, позволяющие проводить процедуры больным в положении лежа или стоя, облучать отдельно го­лову, голени, ладони, подошвы.

ПУВА-терапия показана при тяжелых, распространенных формах псо­риаза (экссудативном, распространенном бляшечном, эритродермичес-ком, пустулезном, ладонно-подошвенном).

Для проведения ФХТ больные не должны страдать ИБС, гипертони­ческой болезнью, язвейной бользнью желудка и 12-перстной кишки, опухолями, заболеваниями печени и почек, катарактой. Лечение не про­водится больным детского и старческого возраста.

Селективная фототерапия. (СФТ) проводится с помощью аппара­тов, дающих излучение средней длинны (280—320 нм). Назначение фо­тосенсибилизаторов не требуется. Выпускаются аппараты СФТ, которые можно применять в домашних условиях, в том числе специально для лечения поражения волосистой части головы.

СФТ применяют при менее выраженных проявлениях болезни, в про­грессирующей ее стадии, при наличии противопоказаний к ФХТ, у детей. Ее эффективность значительно ниже, чем ПУВА-терапии, но показания

более широкие.

Витаминотерапия. Наибольшей эффективностью при псориазе об­ладают синтетические производные витамина А (синтетические ретинои-ды) —¹ тиганоз и неотигазон. Они оказывают воздействие на патологи­чески ороговевающий эпидермис, иммунную систему, имеют антинеоп-ластические свойства.

Монотерапия при обычных формах псориаза тигазоном не имеет преимуществ перед другими методами лечения. Лишь при одной из наи­более сложных для лечения форм — пустулезном псориазе — быстро наступает исчезновение пустулезных эллементов, эпителизация, нормали­зация температуры тела и улучшение общего состояния больного.

При сочетании тигазона с ПУВА-терапией (Ре-ПУВА-терапия) эф­фективность лечения значительно возрастает. Этот метод терапии при­меняется при тяжелых формах псориаза, в том числе при ладонно-подо-швенных проявлениях. При Ре-ПУВА-терапии удается уменьшить число сеансов облучения и тем самым³ суммарную дозу УФО (И.А. Чистякова).

Необходимо учитывать противопоказания к назначению тигазона — заболевания печени и почек, повышенное содержание в крови липидов и триглицеридйв, он не применяется у молодых женщин из-за тератогенности. В последнее время большое внимание уделяется также использованию при псориазе витамина ДЗ. В естественных условиях он образует­ся в результате фотохимических и термических превращений стеринов животного происхождения. Значительную роль в продукции витамина ДЗ играет кожа. .

Природным метаболитом витамина ДЗ для лечения псориаза являет­ся оксидевит, однако его применение должно быть длительным. Чаще витамин ДЗ применяется в мазях (дайвонекс, псоркутан).

Иммуносупрессивная терапия. В сущности большинство препара­тов для лечения псориаза общего и местного действия в той или иной степени обладает иммуносупрессйвным действием. Специальными сред­ствами являются цитостатики — метотрексат и циклоспорин А.

Метотр'ексат (МТ) — антагонист фолиевой кислоты. Он подавляет клеточный митоз, чем оправдано его использование при псориазе. При­менение МТ в дерматологии началось в начале 70-х годов. Большое ко­личество осложнений (тошнота, рвота, язвенное поражение слизистой оболочки полости рта, тромбоцитопения, токсический гепатит, пораже­ние почек) препятствует распространению этого метода лечения.

Главным его недостатком является быстрое возникновение рециди­вов после полученного улучшения, торцидность к последующему при­менению других методов лечения. Возможно применение МТ внутрь или внутримышечно (по 35—50 мг в/м 1 раз в неделю, всего 4—5 инъекций).

Циклоспорин А — продукт жизнедеятельности гриба Tolypoclp-diiim infantum Gams — циклический полйпептид, состоящий из 11 ами­нокислотных остатков.

Как иммуносупрессант, он с успехом применяется при транспланта­ции органов и тканей, а также при ряде аллергических, гиперпролифера-тивных, буллезных и злокачественных дерматозов.

Терапевтическую активность циклоспорина связывают с его влияни­ем на иммуную систему (подавление продукции интерлейкина-2, ингиби-рование Т-лимфоцитов и их популяций). Показанием к применению циклосгюрина при псориазе является наличие тяжелого, распространненого, резистентного к другим видам терапии поражения.

Рекомендуемые дозы не должны превышать 4 мг/кг, в тяжелых слу­чаях — 7 мг/кг.

Наружная терапия. Препараты наружного действия имеют при псо­риазе важное значение. В легких случаях лечение лучше начинать с ме­стных мероприятий. Как правило, наружная терапия не обладает побоч­ным действием, а эффективность ^нередко не уступает общей.

В прогрессирующей стадии болезни обычно применяется 1—2% са­лициловая мазь. В стационарной и регрессирующей стадиях показаны более активные мази, содержащие деготь, нафталан, кортикостероиды.

Кортикостероидные препараты. При псориазе наиболее эффектив­ны комбинации, в состав которых введен каменноугольный деготь (ло-какортен-тар), салициловая кислота (белосалик, дипросалик, випсогал, лоринден А, локасален и др.). Салициловая кислота своим кератолити-ческим; бактериостатическим и фунгицидным действием дополняет дер-матотропное действие стероидов.

При локализации очагов поражения на волосистой части головы удобны лосьоны с кортикостероидами (белосалик, дипросалик, локоид, латикорт, элоком), аэрозольные препараты с цинком —- скин-кап.

Для мытья головы имеются лечебные шампуни с дегтем (фридерм-тар), с цинком (фридерм-цинк, скин-кап).

25. КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Под названием «красная волчанка» объединяется несколько клини­ческих разновидностей этого дерматоза, проявляющегося сложным па­тологическим аутоиммунным синдромом, системным поражением со­единительной ткани, кожи и внутренних органов, с выраженной фоточув­ствительностью.

Общие данные. В структуре заболеваний кожи красная волчанка регистрируется в 0,5—1,0%. В странах влажного морского климата и холодных ветров заболеваемость выше. Женщины болеют чаще, темно­кожие реже белых. Наиболее раним возраст 20—40 лет. Чаще болеют лица, профессия которых связана с продолжительным пребыванием на солнце, морозе, ветре, с воздействием колебаний температур (рыбаки, шоферы, работники строительной индустрии и сельского хозяйства).

Этиология и патогенез. В этиологии красной волчанки определен­ное значение придается стрептостафилококковой инфекции и вирусной инвазивности.

В патогенезе ведущую роль играет образование циркулирующих ан­тител, из которых важнейшее значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его компонентам, формирование циркулирующих им­мунных комплексов (ЦИК), которые, откладываясь на базальных мемб­ранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции, обусловливая заболевание.

В основе морфофункциональной патологии центральным звеном яв­ляется подавление клеточного иммунитета, проявляющееся дисбалан­сом Т- и В-лимфоцитов, а также изменением соотношения Т-субпопуля-ции лимфоцитов. Количественное уменьшение Т-лимфоцитов, снижение качественное и количественное Т-супрессоров и Т-киллеров сочетается с гиперфункцией В-клеточной популяции. Избыточная продукция изоген-ных и гетерогенных аутоантител выявляется при обнаружении у больных любой формой KB LE-фактора, антикардиолигшна, антител к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам, антикоагулянтов и образования антител к кле­точным компонентам (ДНК, РНК, нуклеопротеин, истонерастворимые нуклеарные компоненты). Наличием антител цитотоксического действия к ферментным элементам крови у больных KB объясняется существо­вание феномена LE, обнаруженного в 1948 г. Харгрейвсом, Ричмондом и Мортоном в виде нуклеофагоцитоза в костном мозге больных СКВ.

Клетки.красной волчанки и антиядерный фактор обнаруживаются при СКВ, но патогномоничность их относительная, так как они могут быть выявлены у больных токсидермиями, ревматизмом, склеродермией, плазмоцитомой, болезнью Дюринга. Антинуклеарные антитела также бо­лее постоянно выявляются при СКВ. Что касается нейроэдокринных дисфункций, роли фотосенсибилизации, стрессовых ситуаций, влияния лекарственных препаратов, в частности гидралазина, то их следует оце­нивать лишь как предрасполагающие или провоцирующие факторы.

Имеются данные о генетической предрасположенности к красной волчанке. На это указывают семейные случаи заболевания, более высо­кая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизигот-ными, случаи красной волчанки у новорожденных, мать которых страда­ла эритематозом. У больных красной волчанкой установлена повышенная частота антигенов гистосовместимости АН, В8, В18, В35, ДЛ2, ДИЗ. Вероятным местом локализации генов, определяющих предрасположен­ность к красной волчанке считается короткое плечо 6-й хромосомы меж­ду локусами HLA В и Д/ДЫ, т.е. где локализуются гены иммунного ответа.

Общеизвестна связь возникновения или обострения заболевания с воздействием ультрафиолетовых, реже инфракрасных лучей, различных стрессовых ситуаций, применением антибиотиков, сульфаниламидов, гид­ралазина, вакцин, сывороток. Неблагоприятное влияние на течение бо­лезни оказывают очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, аднексит и др.), интеркуррентные заболевания.

Красная волчанка проявляется в различных клинических формах. Общепризнанная классификация красной волчанки до сих пор отсут­ствует. В клинической практике принято выделять две основные группы — дискоидную, или кожную хроническую, и системную (острую) разно­видности. Дискоидная красная волчанка подразделяется на поверхност­ную (центробежную эритему), диссеминированную и глубокую формы. В свою очередь системная красная волчанка (СКВ), включает острую, подострую и хроническую разновидности.

Клиническая картина. Дискоидная красная волчанка (интегумент-ная форма) проявляется чаще ограниченными очагами (отсюда ее назва­ние). Дерматоз располагается на любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы и кисти. Но наиболее часто поражаются выступающие участки лица: ску­ловые части щек, спинка носа, область лба и подбородок (рис. 44). Первичным симптомом является эритема с четкими границами, сначала отечная, а затем инфильтрированная с легким ливидным оттенком. Если эритематозных участков несколько, то они сливаются, слегка шелушатся и при дальнейшем прогрессировании превращаются в эритематозно-ин-фильтративные. бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. При удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо выделяются ро­товые шипики, которыми чешуйки внедряются в устье фолликула или сальной железы. Эти роговые шипики получили название «дамского каб­лука» и описываются как патогномоничный симптом дискоидной крас­ной волчанки (ДКВ). Роговые шипики формируются в расширенных ус­тьях сальных желез и волосяных фолликулов вследствие гиперкератоза, поэтому этот процесс именуется фолликулярным гиперкератозом. Уда­ление плотно сидящих чешуек, внедрившихся роговыми .шишками в ус-: тья фолликулов, сопровождается чувством болезненности (признак Бе-нье—Мещерского). После разрешения воспаления в центре очага фор­мируется рубцовая атрофия. Таким образом, складываются три патогно-моничных симптома ДКВ — инфильтративная эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. По периферии дискоидных бляшек четко обнаруживаются второстепенные симптомы ДКВ -— телеангиэкта-зии, зоны пигментации и депигментации. Наиболее частой локализацией.

ДКВ являются симметричные участки скуловых частей щек и спинка носа, напоминающие по внешнему виду крылья, и тело бабочки, что так­же является характерным симптомом. В случае локализации очагов на коже ушных раковин в гиперкератотически измененных устьях фоллику­лов концентрируются точечные комедоны, внешне напоминающие по­верхность наперстка (симптом Г.Х.Хачатуряна). На волосистой части го­ловы начальная стадия процесса в виде эритематозно-шелушащихся очагов напоминает себорейную экзему, но отличается от нее гиперкера­тозом фолликулов и рубцовой атрофией, которая заканчивается стойким облысением. Довольно редкой формой ДКВ является поверхностная красная волчанка (центробежная эритема Биетта). Она описана Биеттом в 1828 г.

При этой форме эритематоза чаще на лице развивается ограничен­ная, несколько отечная, распространяющаяся центробежно эритема крас­ного или розово-красного, а иногда синюшно-красного цвета без субъективных ощущений, захватывающая спинку, носа и обе щеки (в виде «бабочки»), а у некоторых больных — только щеки или только спинку носа («бабочка без крыльев»). Однако фолликулярный гиперкера­тоз и рубцовая атрофия отсутствуют. Центробежная эритема Биетта мо­жет быть предвестником системного эритематоза или сочетаться с по­ражением внутренних органов при системной разновидности красной волчанки (острой или подострой).

Диссеминированная красная волчанка манифестирует множественны­ми эритематосквамозными очагами как с наличием фолликулярного ги­перкератоза и рубцовой атрофии, так и без них. Локализация высыпаний разнообразная: наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть го­ловы, грудь и спина (наподобие ожерелья). Одновременно с четко очер­ченными инфильтративными элементами располагаются в обильном ко­личестве синюшно-красные пятна без четких очертаний неправильной формы. Они локализуются на ладонной поверхности пальцев кистей и в области стоп. По внешнему виду эти пятна похожи на очаги озноблений, поэтому называются lupus erythematodes perniones seu children lupus.

Диссеминированная красная волчанка сопровождается общими сим­птомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия, увеличение СОЭ).

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга (люпус-панникулит) проявляется подкожными глубокими плотными узлами застойно-красного цвета, не спаянными с подлежащими тканями. На поверхности узлов имеются очаги фолликулярного гиперкератоза и участки атрофии. Глу­ бокая форма, так же как и диссеминированная, сопровождается общими явлениями.

Заболевание у подавляющего большинства больные возникает и обостряется в весенне-летний период, а осенью и зимой наступает спон­танное улучшение. ДКВ может осложняться рожистым воспалением и озлокачествлением. Этот процесс чаще наблюдается в области спинки носа и на нижней губе при эрозивно-язвенном варианте.

ДКВ считают более доброкачественной формой. Однако под влия­нием УФО, других лучевых воздействий, нерационального лечения, ин­фекции и прочих травмирующих факторов она может трансформировать­ся в системную, что чаще отмечают при центробежной эритеме, диссе-минированной и глубокой разновидностях.

Системная (острая) красная волчанка может сформироваться и воз­никнуть спонтанно, идиопатически, без предшествующей хронической формы, и тогда ее называют lupus erythematodes acutus d'emblee. Эта клиническая разновидность KB протекает особенно тяжело, с сочетанными поражениями сердечнососудистой системы, органов дыхания, пи­ щеварения и почек.

СКВ, развивающуюся при обострении хронической, называют lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

СКВ чаще наблюдается у девушек или молодых женщин в возрасте 18-—40 лет. Процесс начинается с периода продрома (подъем темпера­туры тела, боли в суставах). Вначале появляются обширные эритематоз-ные участки с застойно-ливидной окраской, слегка отечные. Затем на них быстро появляются везикулы, пузыри, волдыри, пустулы, но чаще возникают буллезные и геморрагические элементы, особенно у тяжелых" больных. Для подострой формы характерно наличие отечно-эритематоз-ных очагов на лице (форма бабочки), волосистой части головы, шее, иногда напоминающих рожистое воспаление («стойкая рожа лица»).

При острой форме кожные высыпания могут быть минимальными, в виде застойно-гиперемированных очагов без четких границ, гиперкера­тоза и шелушения.

Очень редко у больных системной красной волчанкой отсутствуют изменения кожи и слизистых оболочек или возникают слабовыраженные эритематозно-отечные, нерезко ограниченные очаги.

При остро текущей системной красной волчанке поражаются раз­личные внутренние органы и системы: сердечно-сосудистая (эндокардит, миокардит, флебиты, синдрцм Рейно, гипотония), дыхательная (интерсти-циальная пневмония часто с междолевым плевритом) и др. Прогности­чески неблагоприятным является поражение клубочкового аппарата по­чек (волчаночный нефрит). Могут быть явления васкулита и полисерози­та с поражением суставов (артриты, артралгии), перикардитом, абдоминальным синдромом, узловатым периартериитом. Часто увеличиваются селезенка, печень (интерстициальный или паренхиматозный гепатит с на­рушением белковой, жировой, пигментной и антитоксической функций), лимфатические узлы. Наблюдаются астеновёгетативные расстройства, менингизм, эпилептиформные явления. Больные жалуются на повышен­ную утомляемость, общую слабость, депрессию, раздражительность, бессонницу, повышенную потливость, анорексию, тошноту. Могут диаг- ' тестироваться эписклериты, язвы роговицы, конъюнктивиты, ангиопатия сосудов глазного дна. В крови констатируются лимфопения, лейкопения, тромбопения, часто сдвиг формулы влево, гипергаммаглобулинемия'. Ха­рактерно стойкое увеличение СОЭ (до 60—70 мм/ч). Высокая темпера­тура и обнаружение LE-клеток дополняют картину системного эритема-тоза, клиника которого характеризуется многообразием проявлений, обусловленных главным образом сложным иммунологическим и аутоал-лергическим симптомокомплексом.

Нередко поражение изолированно возникает на красной кайме губ, а на слизистой оболочке рта локализуется преимущественно на щеках, небе, деснах.

На красной кайме губ выделяют 4 клинические разновидности СКВ, — типичную, без клинически выраженной атрофии, эрозивно-язвённую, глубокую. На слизистой оболочке рта отмечается типичная, экссудатив-но-гиперемическая и эрозивно-язвенная СКВ. Клинические разновиднос­ти заболевания могут трансформироваться одна в другую.

При типичной форме красной волчанки возникают эритема, гиперке­ратоз и атрофия красной каймы губ. Процесс может диффузно захваты­вать всю красную кайму или проявляться в виде ограниченных инфильт­рированных очагов. Пораженные участки насыщенно-красного цвета, умеренно инфильтрированы, покрыты плотно сидящими беловато-серого цвета чешуйками. По периферии очага имеются участки помутнения эпителия в виде неравномерно выраженных полосок белого цвета. При ограниченном поражении наблюдаются один—два инфильтрированных очага, иногда сливающиеся. В центре поражения видно западение в ре­зультате атрофии. Атрофия на красной кайме выражена значительно сла­бее, чем на коже.

Красная волчанка у детей встречается редко. До 10 лет ДКВ чаще возникает у мальчиков, а диссеминированная форма и СКВ — у дево­чек. Среди хронических форм у детей преобладает центробежная эрите­ма с локализацией на лице. Диссеминированная форма и СКВ у детей проявляются застойно-эритематозньши пятнами с яркой, сочной эрите­мой с'серозно-геморрагическими корками, петехиями. Нередко у девочек преобладают пурпурозные элементы с теяеангиэктазйями и озноб­ленными очагами на верхних и нижних конечностях.

Гистопатология. В эпидермисе или эпителии обнаруживают разли­той гиперкёратоз, иногда акантоз, чередующийся с очагами истончения шиповатого слоя. В дерме и соединительнотканном слое располагается густой, преимущественно периваскулярный инфильтрат, состоящий в ос­новном из лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов и гистио­цитов, перемежающийся с Очагами отека и дистрофии коллагеновых волокон.

Диагноз. Диагностика ДКВ слизистой оболочки рта и красной кай­мы губ при сочетаний их поражения с характерными высыпаниями на коже трудностей не представляет. Сложной становится диагностика при изолированном поражении красной' каймы губ, при котором красную волчанку надо дифференцировать от красного плоского лишая. Однако для последнего характерны выраженная синюшность очага поражения, состоящего из слившихся между собой папул, образующих определен­ный рисунок, а также отсутствие атрофии. Отсутствие эритемы, атрофии, иной характер гиперкератоза отличают лейкоплакию от красной волчанки.

СКВ дифференцируют от дерматомиозита и многоформной экссуда-тивной эритемы. Дерматомиозиту свойствен скелетно-мышечный синд­ром с нарастающей слабостью мышц жевательно-дыхательной мускула-, туры, плечевого пояса. Кожная симптоматика проявляется характерной эритемой в области век («дерматомиозитические очки»), капилляритами ладоней, отечной эритемой кожи плеч. При биопсии мышц констатиру­ются воспалительные явления с некрозом мышечных волокон.

Помимо учета характерных проявлений на коже и слизистых, в диаг­нозе используются данные исследования крови (анемия, лейкопения, лимфопения, гипергаммаглобулинемия, увеличение СОЭ, обнаружение LE-клеток). Для СКВ высокоспецифичным тестом диагностики является обнаружение антител к нативной ДНК, определяющихся у нелеченых больных в активной фазе в 100%. Для диагноза используется метод прямой РИФ препаратов кожи из очага поражения. При этом определя­ется свечение в области дермоэпидермальной границы на анти-IgG и на анти-IgM, причем на анти-IgG свечение бывает интенсивным и непрерыв­ным, а на анти-IgM — в виде глыбок или вкраплений.

Лечение. При ДКВ применяют синтетические противомалярийные средства — делагил, плаквенил, резохин, хингамин, назначаемые внутрь в возрастных дозировках 2 раза в день в течение 40 дней или 3 раза в день 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами. Они обладают фо­тозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования антител и иммунных комплексов. Одно­временно рекомендуют витамины комплекса В (особенно В2, В5, В6, В12, В15), оказывающие противовоспалительное, фотодесенсибилизиру-ющее действие, а также витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фосфорилирования и активирующие обмен соединитель­нотканных компонентов дермы.

Выявленные нарушения клеточного иммунитета оправдывают назна­чение в комбинации с синтетическими противомалярийными препаратами иммуномодуляторов, например левамизола (декарис). Положительным лечебным действием обладает иммунокорригирующий препарат леака-дин, который вводится больным ДКВ и диссеминированной формой по 100 мг внутривенно ежедневно в течение 10 дней. После 6 дней пере­рыва цикл инъекций повторяется. Несмотря на значительный прогресс в лечении всех форм красной волчанки, в настоящее время невозможно отказаться от использования стероидных гормонов, цитостатиков, несте­роидных противовоспалительных соединений. Их назначение обусловле­но необходимостью снизить активность воспалительного процесса, пре­кратить образование агрессивных патологических иммунных комплексов и антинуклеарных антител, прежде всего у больных тяжелыми формами СКВ.

¹ При СКВ показано применение глюкокортикоидных гормонов (пред-низолон, урбазон, метипред, дексаметазон, дексазон), прежде всего для подавления деятельности аутоагрессивных иммунных процессов. У де­тей их назначение требует особой осторожности. Начальная доза пред-низолона 15—20 мг, урбазона и метипреда — 4—8 мг, дексаметазона или дексазона — 0,5—2 мг в сутки. Максимальная ударная доза детям и взрослым назначается с учетом физиологических данных, и по дости­жении терапевтического эффекта доза препарата медленно, постепенно снижается. Осторожно подбирается поддерживающая доза, которая мо­жет применяться длительно. С целью повышения терапевтической эф­фективности кортикостероидных гормонов их сочетают с анаболизанта-ми (неробол, ретаболил, метандростенолон) и цитостатиками. Однако ци-тостатики по-разному действуют на различные клинические проявления, болезни. Так, азатиоприн более эффективен при поражении колеи, хлорбу-тин (хлорамбуцил) — при поражении суставов, а циклофосфамид — при наличии сосудистой патологии (волчаночных васкулитах) и поражении почек (волчаночный нефрит).

В процессе лечения глюкокортикоидами и цитостатиками возможна активизация вирулентности сапрофитирующей микробной флоры. Поэто­му нередко с целью предотвращения вторичного инфицирования гормо нально-цитостатическую терапию назначают в комплексе с антибиотика­ми широкого спектра действия (не применять тетрациклины, имеющие фотосенсибилизирующие свойства) или иммуностимулирующими сред­ствами (декарис, пентоксил, метилурацил, нуклеинат натрия), а также им- ' муномодуляторами (Т-активин, тимолин, тимозин). Для предупреждения осложнений со стороны минерального обмена (изменения функции пече­ни) назначаются соли кальция, калия, цинка, меди, эссенциале-форте, пи-ридоксин, липамид, дипррмоний и др.

Учитывая существенные патологические изменения в перекисном окислении мембранных липидов у больных всеми формами красной вол­чанки, в качестве патогенетической терапии рекомендуется в комплекс препаратов присоединять а-токоферол или витамин Е. Витамин Е играет важную роль в стабилизации липидного биослоя мембран и образовании устойчивых комплексов между молекулами а-токоферола и остатками полиненасыщенных жирных кислот. Витамин Е назначают внутрь в виде 10% и 30% раствора а-токоферола ацетата в масле, содержащего в 1 мл 100 и 300 мг этого витамина. Принимают по 30—50 мг 2—3 раза в сутки. Внутримышечные инъекции производятся, 1—2 раза в неделю по 1,0—1,5 мл, до 10 инъекций на курс.

При наличии у больных выраженной фотосенсибилизации с увели­ченным количеством уропорфиринов в крови и моче основным мето­дом лечения является энтеросорбция с целью выведения метаболитов и других патологических шлаков. Назначают энтеродез, холестирамин или активированный уголь — карболен. Энтеродез принимают внутрь по 5,0 г 2—3 раза в сутки в течение 7—10 дней.

Профилактика. Первичная профилактика красной волчанки, так же как и склеродермии должна проводиться в отношении родственников Г степени родства, составляющих группу риска, особенно, имеющих анти­гены HLA: А1, A3, В8, В15, В35. Диспансерное наблюдение устанавли­вается за гомозиготными близнецами, у которых имеются другие ревма­тические заболевания, повышенная чувствительность. Лицам из группы риска по возможности следует отказаться от антибиотиков, сульфанила­мидов, иммунных препаратов, избегать инсоляции, охлаждения, физиоте­рапии. Противопоказана работа в горячих цехах, на открытом воздухе. В осенне-зимний период показана витаминотерапия (эссенциале, пангекса-вит, декамевит).

С профилактической целью кожу необходимо защищать от солнеч­ной инсоляции и тепловых лучей. С этой целью рекомендуют кремы фо-гем, квант, луч, весна, а также пасты, содержащие салол, триэтанолами-новую соль парааминобензойной кислоты в концентрации 5—10%.

Прогноз. Следует отметить разнообразие прогноза у больных крас­ной волчанкой. Так, хронический дискоидный рубцующийся эритематоз протекает доброкачественно и крайне редко трансформируется в острую форму. Системная форма болезни, возникшая при обострении хроничес­кой дискоидной или, чаще, диссеминированной красной волчанки проте­кает более благоприятно, чем возникшая спонтанно (форма d'emblee). В последнем случае отмечаются торпидность течения и резистентность к терапии, что обусловливает тяжелый прогноз.

Осуществляются постоянное диспансерное наблюдение за больными всеми формами красной волчанки в период ремиссий и бесплатное ле­чение больных системной разновидностью красной волчанки.

26. СКЛЕРОДЕРМИЯ

Заболевание, при котором поражение соединительной ткани проявля­ется процессами уплотнения, называется склеродермией, что в переводе означает «плотнокожие». Термин «склеродермия» был применен G. Gintrac (1847). Для склеродермии характерна многоочаговость струк­турных и морфофункциональных фиброзных патологических процессов с тяжелым хроническим течением и необратимыми очагами уплотнения кожи, в которых происходит прогрессирующий фиброз с облитерирую-щим поражением артерирл. Уникальный системный фиброз с характер­ными изменениями метаболизма коллагена и других компонентов соеди­нительной ткани составляет специфическую сущность очаговой (ограни­ченной) и системной (диффузной) склеродермии. Не менее важным фактором патогенеза являются нарушения микроциркуляции, обуслов­ленные поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. К провоцирующим факторам причисляют стрессовые факторы, острые и хронические ин­фекционные болезни, физические раздражители (охлаждение, инсоляция, вибрация,, ионизирующее излучение), химические вещества (вакцины, сыворотки).

Патогенез склеродермии сложный, комплексный, с вероятностью ге­нетической обусловленности, но еще не установленными точно опреде­ленными генотипами HLA. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием. В ее патогенезе ключевая роль принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и других коллагенообразующих клеток. В развитии дерматоза собенное значение имеют аутоиммунные реакции к коллагену в связи с высоким уровнем антигенной «коллагеновой» стимуляции. В последнее время получены данные о цитотоксической активности сыво­роток больных склеродермией в отношении фибробластов, высоких тит­рах антинуклеарных антител, дисиммунотобулинемии, изменении иммун­ ных резервов гуморального и клеточного характера. Несомненна связь склеродермии с состоянием эндокринной системы, о чем свидетельствует преимущественное поражение женщин после родов, абортов, в климатическом периоде.

- Можно полагать,, что многообразные эндокринные, обменные, не­врологические и генетические патологические влияния, сочетаясь с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение, ра­диационное воздействие), способствуют формированию глубоких дйспротеинемических и аутоиммунных процессов, локализующихся в систе­ме соединительной ткани не только кожи, сосудов, но и внутренних ор­ганов. .

Клиническая картина. В развитии ограниченной склеродермии различают три стадии: отек, уплотнение (склероз) и атрофию. Стадия отека (эдемы) продолжается несколько недель и быстро переходит в стадию уплотнения. В этой стадии кожа представляется гладкой, блестя­щей, напряженной и имеет тестоватую консистенцию; окраска ее колеб­лется от цвета нормальной кожи до ярко-красного или с синюшным от­тенком. Часто кратковременная первая стадия просматривается. Стадия уплотнения характеризуется плотной и холодной на ощупь кожей, кото­рая не сдвигается с подлежащих тканей и которую невозможно или по­чти невозможно взять в складку. Весьма характерен голубоватый вен­чик, окружающий очаги поражения в этой стадии (венчик периферичес­кого роста). Сами очаги имеют восковидно-желтый или грязно-серый цвет. В стадии атрофии кожа истончается: становится белой, напоминает пергамент. Могут атрофироваться жировая клетчатка и мышцы. В этих случаях кожный покров непосредственно прилегает к костям.

Принято подразделять склеродермию на очаговую и системную (диффузную).

Очаговая склеродермия подразделяется на линейную (полосовидную), каплевидную (болезнь белых пятен), бляшечную и атрофодермию.

При бляшечной склеродермии кожа на ограниченном участке снача­ла, имеет бледно-розовую окраску и плотноватую консистенцию. Посте­пенно плотность увеличивается, окраска очагов приобретает цвет слоно­вой кости, рисунок кожи исчезает (рис. 45). Розовая окраска сохраняет­ся по периферии в виде лилово-розового бордюра, называемого lilac ring.

Линейная (полосовидная, лентовидная) склеродермия наблюдается преимущественно у детей. Процесс также начинается с эритематозного пятна с постепенным переходом в стадию отека, уплотнения и атрофии. Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб, спинку носа, напоминая ру­бец от удара саблей (sclerodermia en coup de Sabre). Значительно реже эта форма локализуется вдоль конечностей или в области туловища по ходу нервных стволов или зон Захарьина-Геда. У части больных, чаще детей, при бляшечной и линейной склеродермии в процессе атрофии по­ражаются и подлежащие ткани — кости, мышцы, фасции, сухожилия с развитием изъязвлений и мутиляции.

Болезнь белых пятен (white spot disease) (склероатрофический ли-хен) характеризуется появлением мелких, диаметром 3—10 мм, округ­лых, резко очерченных, гладких атрофических блестящих пятен фарфо-рово-белого цвета. Они плотноватой консистенции, со слегка запавшей или приподнятой поверхностью; по периферии их имеется красновато-коричневый ободок. Наиболее частой локализацией является область шеи; реже пятна возникают на плечах, верхней части груди; слизистой оболочке рта, половых органах. Высыпания нередко имеют сгруппиро­ванное расположение, часто в виде мозаики. Дифференциальный диагноз проводят со склероатрофической формой красного плоского лишая, лейкоплакией. Ряд авторов относят склероатрофический лихен к атрофи-ям кожи. Чаще встречается в климактерическом периоде у женщин.

Поверхностная склеродермия (sclerodermia superficialis, seu Morphea plana atrophica) характеризуется образованием голубовато-коричневых, неупяотненных, медленно развивающихся бляшек со слегка запавшим центром и просвечивающимися сосудами; периферическое сиреневое кольцо обычно отсутствует. Процесс локализуется чаще на спине и ниж­них конечностях. Субъективные ощущения отсутствуют.

Системная (диффузная) склеродермия возникает после травмы, стрессовой ситуации, охлаждения. В продромальном периоде недомога­ние, озноб, боли в мышцах, суставах, бессонница, головные боли, повы­шение температуры тела, резкая утомляемость сочетаются с побледне-нием и похолоданием кожи лица, кистей и стоп. По мере прогрессирова-ния болезни цвет кожи из белесовато-серого становится желтоватым, пушковые' волосы выпадаяот, уплотнение нарастает. Пальцы рук и ног за­остряются и истончаются, кожа фиксируется к подлежащим тканям, движения в суставах затруднены. Напряженность и ригидность кожи, ее бледность, похолодание усугубляются паресгезиями, онемением, возни­кают телеангиэктазии. Местами кожа шелушится, образуются трещины и

изъязвления, развиваются мутиляции. Кожа плотно спаяна с подлежащи­ми мышцами и сухожилиями, пальцы имеют вид «барабанных палочек» или похожи на пальцы трупа (склеродактилия). В дальнейшем мышцы, сухожилия, кости и ногти атрофируются, развивается спастическая, сги-бательная контрактура кистей.

Характерны изменения лица, точно описанные И.С. Тургеневым в рассказе «Живые мощи».

В результате склеротического и атрофического поражения кожи, подкожной жировой клетчатки и мышц лица нос заостряется, ротовое отверстие суживается, становится складчатым, щеки западают, губы ис­тончаются. Лицо становится амимичным, маскообразным, одноцветным (бронзовым). Нередко в процесс .вовлекаются слизистые оболочки рта, языка. Красная кайма губ белесоватого цвета, шелушится, могут быть трещины и язвочки: Ригидность и уплотнение кожи и красной каймы губ ведут к формированию микростомы. Эпителий слизистой оболочки рта нередко атрофичен, наблюдается деформация мягкого неба. Язык внача­ле увеличен вследствие отека, но затем фиброзируется, сморщивается, становится ригидным, что затрудняет речь и глотание. На волосистой части головы атрофический процесс захватывает апоневроз, волосы в очаге выпадают. Одновременно возникают сухость, шелушение, телеан­гиэктазии, возможно изъязвление, Три стадии болезни — отек, уплотне­ние и атрофия — свидетельствуют о сходстве системной склеродермии с очаговой. Однако тяжесть течения, изменения внутренних органов, плюригландулярные эндокринные нарушения могут формироваться и без вовлечения кожи или предшествовать им, но чаще они развиваются од­новременно, что характерно именно для генерализованного процесса, как своеобразного системного поражения соединительной ткани.

Обнаруживают выраженные висцеральные изменения: расстройство желудочно-кишечного тракта (стенозы, нарушения перистальтики, изъяз­вления), миокардиодистрофия, эндоперикардит, миокардиосклероз, ги-пертензия, пневмосклероз, нефросклероз с нефропатией, поражения мышц, костей, суставов и др. Явления системной склеродермии могут наблюдаться без изменений кожи. В ряде случаев они предшествуют им. В сыворотке крови больных системной склеродермией методом не­прямой иммунофлюоресценции определяют антиядерные и антицитоплаз-матические факторы, что свидетельствует о наличии иммунных сдвигов у таких больных.

Гистопатология. Отечность дермы с гомогенизацией и фибриноид-ной дегенерацией соединительнотканных компонентов выступает в на­чальной стадии заболевания. В дерме преобладают капилляры с вакуо-лизированной протоплазмой эндотелиальных клеток, окруженных зонами лимфоидного инфильтрата. В дальнейшем наблюдается утолщение Сте­нок капилляров за счет гипертрофированных эндотелиальных клеток, ок­руженных многослойным футляром из перицитов и лимфсшдно-гистио-цитарных элементов. Коллагеновые волокна гомогенизированы, располо­жены пучками, местами фрагментированы. Периваскулярная инфильтра­ция скудная, преимущественно лимфоцитарно-гистиоцитарная с неболь­шим количеством плазматических клеток и мононуклеаров.

Диагноз. Характерный вид очагов поражения в период развития всех проявлений склеродермии позволяет легко,диагностировать заболе­вание. Намного труднее сделать это в начальной стадии бляшечной фор­мы, когда имеется воспалительный отек. В таких случаях "диагноз уста­навливают в процессе динамического наблюдения. В начальной стадии диффузной склеродермии, диагностика также представляет значительные трудности, так как начальные симптомы (похолодание, побледнение, по­синение пальцев рук и ног) могут напоминать болезнь Рейно. В процес­се наблюдения за больным, когда начинают склерозироваться участки кожи пальцев рук й тыла кистей (что нехарактерно для болезни Рейно), решают вопрос о диагнозе. Кроме того, при склеродермии процесс на­чинает захватывать кожу лица, тогда как при болезни Рейно кожа лица в процесс не вовлекается.

Лечение. В период выраженной активности склеродермического процесса при наличии значительного воспалительного процесса применя­ют антибиотикотерапию. Обычно назначают пенициллин в дозах по 500 000, ЕД 4 раза в сутки внутримышечно до 20—30 млн ЕД на курс. При непереносимости пенициллина используют фузидин-натрий по 0,5 г 3-—4 раза в сутки. Этому препарату свойственна кумуляция, поэтому после первых 2—3 дней лечения дозу снижают до 1 г в сутки. Курс ле­чения Т—14 дней. Помимо антибиотических свойств, пенициллин и фу­зидин-натрий активизируют микроциркуля'цию периферических тканей. При системной склеродермии назначают D-пеницилламин (купренил, ме-талкаптаза). Он используется в связи со способностью подавлять избы­точное фиброобразование и оказывать противовоспалительное действие на систему соединительной ткани дермы. Назначают его от 250 мг до 1 г в сутки' в течение 2—3 мес, При улучшении состояния дозу уменьшают до 0,25—0,45 г в сутки и одновременно назначают пиридоксин по 75— 100 мг в сутки. Примерно у трети больных D-пеницилламин дает раз­личные побочные явления, что ограничивает его применение. При нали­чии ушютнений назначается лидаза подкожно или внутримышечно по 64 ЕД ежедневно или через день, на курс до 20—^30 инъекций. Детям лидазу применяют путем электро- и фонофореза. Повторные курсы проводятся через 3—-4 мес.

Лонгидаза — гиалуронидаза пролонгированного действия, которое достигается благодаря добавлению к ферменту макромоллекулярногр, носителя — полиоксидония. Применяется в ампулах по 5 мг/250 ед. Мадекассол содержит азиатиковую и мадекассоловую кислоту, снижает синтез и повышает катаболизм коллагена, назначается в виде таблеток по 10 мг и I мази. Можно назначать внутримышечно трипсин или химот-рипсин по 10 мг в 2,0 мл изотонического раствора хлорида натрия ежедневно или через день, до 10—15 инъекций на курс. Протеолити-ческие ферменты вводят также и с помощью ультразвука, или электро­фореза самостоятельно или в сочетании с парентеральным введением.

Наличие эндокринных расстройств является показанием для назначе­ния препаратов гипофиза, щитовидной железы, околощитовидных желез, половых гормонов. Вследствие выраженных изменений микроциркуляция при всех формах склеродермии в комплексном лечении используют со­судорасширяющие средства: компламин (теоникол), никошпан, но-шпу, депо-падутин (калликреин). Наружно на очаги поражения применяются эти же средства методом фонофореза в виде мази, содержащей 5^;—10% терникола или компламина, с 30 % раствором димексида. Лечение со­ставляют 2—3 последующих курса с интервалом 1—1 [/ мес. Принци­пиально важно с начала заболевания подключать сосудистые средства, блокирующие введение кальция в клетку. Из них наиболее действен ко-ринфар (нифедипин), назначаемый по 20—50 мг в сутки.

Ряд авторов считают рациональным назначать наряду с антигиста-минными препаратами вазодилатационные средства; резерпин по 5 мг в день под контролем артериального давления, 1%.раствор АТФ по 1,0 мл внутримышечно через день, на курс 10—15 инъекций.

В комплекс средств, применяемых для лечения больных склеродер­мией, всегда включают витамины в разных вариантах. Назначают витами­ны группы В, никотиновую кислоту (витамин РР), витамины А, Е, С, ко-карбоксилазу, фосфотиамин, пангамат кальция.

Комплексную терапию склеродермии дополняют аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил по 0,2 и 0,25 г соответственно 1 раз в день после ужина в течение 2-—3 мес.) и андекалин — экстракт подже­лудочной железы свиней. Андекалин назначается внутримышечно и внутрь; внутримышечно вводится по 10—40 ЕД через день в течение 2—4 нед., а затем оставляют поддерживающую дозу 10—20 ЕД 1 раз в неделю, курс 2—3 мес. Внутрь андекалин применяется при очаговой склеродермии по 30 ЕД (2 таблетки) 3 раза в день. Продолжительность курса 1 мес.

Методами выбора лечения склеродермии являются плазмаферез и гемосорбция.

Эффективные детоксикационные методы лечения склеродермии в комплексе с вазоактивными и ферментными препаратами в последнее время являются основными, ибо при их использовании осуществляется не только удаление патологических субстанций, обладающих аутоагрес-сивным антигенным действием, но и проявляется иммунокорригирующее влияние вследствие освобождения и активизации рецепторов иммуноре-гуляторных клеточных клонов. Патогенетически обосновано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин внутривенно по 500 мл 1 раз в 3—^4 дня, на курс 6—7 вливаний). Низкомолекулярные декстраны, яв­ляясь гипертоническими растворами, вызывают увеличение объема плазмы, снижают вязкость крови и улучшают ее ток. Тиоловые соедине­ния обладают способностью расщеплять коллаген, поэтому применяют унитиол, который наряду с улучшением общего состояния уменьшает зону роста очагов, плотность кожи, обеспечивает исчезновение дисфа-гии, болей в суставах, мышцах, активизирует деятельность сердца и пе­чени. Повторные курсы оказались более эффективными. Унитиол вво­дится в виде 5% раствора по 5 мл внутримышечно ежедневно, до 15— 20 инъекций на курс.

Из разнообразных средств физиотерапии в комплекс лечения скле­родермии включают ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатер­мию (местную и косвенную), электрофорез, лазеро- и магнитотерапию, фонофорез лидазы, калия йодида, ихтиола, аппликации парафина, озоке­рита, лечебных грязей, сероводородные и родоновые ванны. Эффектив­ны массаж, оксигеноталассотерапия и лечебная гимнастика. В комплексе с общей симптоматической терапией хорошо зарекомендовала себя ги­пербарическая оксигенация по 40—50 мин. ежедневно при давлении 1,5—-1,7 атм. в количестве до 20 сеансов, особенно в сочетании с ди-промонием.

Наружное лечение широко используется при ограниченной склеро­дермии и наличии уплотненных очагов кожи у больных системной скле­родермией. Назначают мази с вазоактивными веществами типа теонико-ловой, 5-—10 % компламиновой с 30—50 % димексида, а также солко-серил-бутадионовая, троксевазиновая, гепариновая или гепароид. Реко­мендуются также мази и кремы с протеолитическими ферментами — химопсином, трипсином, альгипором, особенно при наличии трофичес­ких язв, экстрактом тимуса телят, 40—70 % раствор димексида в виде ежедневных аппликаций на пораженные участки кожи. Весьма активно уменьшается уплотнение очагов склеродермии при нанесении 90 % ра­створа димексида с содержанием 0,05 % дексаметазона. При продолжи­тельности лечения от 1 до 3 мес. клиническое выздоровление констати руется у 90—95 % больных. Показано санаторно-курортное лечение (Сочи, Мацеста, Пятигорск, Серноводск).

Прогноз. При ограниченных формах склеродермии благоприятный. Заболевание заканчивается выздоровлением. Системная склеродермия протекает длительно, торпидно, с периодами ремиссий, сменяющихся рецидивом. Поэтому прогнозировать исход заболевания весьма сложно.

Профилактика. Больные всеми формами склеродермии подлежат диспансеризации с применением системы трехэтапного лечения: стацио­нар — курорт — поликлиника. Систематическое диспансерное наблюде­ние, адекватное лечение, сочетающее общую и локальную терапию, ЛФК с санаторно-курортным лечением позволяют добиться длительной клинической ремиссии.

27. ЛИШАИ

27.1. РОЗОВЫЙ ЛИШАЙ (PITYRIASIS ROSEA)

Эритематозно-сквамозный дерматоз предположительно инфекцион-но-аллергического, вирусного происхождения. Нередко розовый литиай развивается после инфекционных лихорадочных болезней, кишечных расстройств, вакцинации. Заболевание чаще возникает весной или осе­нью, характеризуется фазностью течения, нередким обострением (экза-церб.ацией) и экзематизацией, т. е.' развитием аллергической реактивнос­ти. У детей старшего возраста розовый лишай составляет 3,5% заболе­ваемости кожными болезнями, а в возрасте до 2 лет встречается очень редко.

Этиология и патогенез. Окончательно не выяснены; по-видимому имеет место инфекционно-аллергический процесс с предполагаемой стрептококковой или вирусной этиологией.

Клиническая картина. Заболевание проявляется возникновением округлого или овального эритематозного очага с четко очерченными, слегка отечными краями и несколько запавшим основанием, покрытым характерными нежными чешуйками, напоминающими гофрированную па­пиросную бумагу. Первичный очаг, называемый «материнская» бляшка, может располагаться на любом участке кожного покрова, но чаще он возникает в области груди, спины, живота или бедер.

Предшествующие продромальные симптомы больные не замечают, но они легко выявляются в процессе осмотра: артралгии, головная боль,

лихорадочное состояние. Чувство озноба может сохраняться и в период диесеминации высыпаний. Через несколько дней после появления пер­вичного очага возникает сыпь в виде ярких отечных розово-красных пя­тен и уртикоподобных пятнисто-папулезных высыпаний. Характерной особенностью сыпи являются преобладающие овально-округлые очер­тания, четкие границы и внешний вид очагов, напоминающих «медальо­ны» из-за своеобразного шелушения в центре, похожего на смятую па­пиросную бумагу. Своеобразно и расположение высыпаний параллельно линиям Лангера (линиям расщепления кожи). У взрослые высыпания иногда сопровождаются зудом или чувством жжения. Лицо и нижние конечности обычно не поражаются.

В детском возрасте розовый лишай сопровождается более выражен­ными экссудативными эффлоресценциями в виде везикулобуллезных форм с интенсивным зудом и парестезиями. Кроме того, у детей эле­менты сыпи чаще бывают на лице и шее и возможны на волосистой ча­сти головы, где пятна имеют бледно-розовый оттенок и обильно шелу­шатся.

При нерациональном уходе и лечении розовый лишай осложняется экзематизацией или пиодермией. Особенно часто подобные явления на­блюдаются в крупных складках колеи и на местах тесного прилегания одежды.

Течение дерматоза сезонное (чаще в весенне-зимний или осенне-зимний период), цикличное, длительностью 4—6, реже 8 нед. с развити­ем пигментации и, длительным иммунитетом.

Диагноз. Основывается на остром начале дерматоза, наличии мате­ринской бляшки, характерных «медальонов», чаще мономорфности, реже полиморфности сыпи, располагающейся по линиям Лангера в обла­сти груди, спины, шеи, бедер. Эти симптомы и отсутствие соответству­ющей триады признаков позволяют проводить дифференциальную диаг­ностику с псориазом. Исследование чешуек на грибы дает основание , дифференцировать дерматоз с поверхностными дерматомикозами кожи, а серологические данные крови, исследование на бледную трепонему, анамнез, отсутствие, как правило, нешелушащихся пятен и других прояв­лений сифилиса дают возможность установить дифференциальный диаг­ноз с сифилитической розеолой. Себороиды исключаются на основании отсутствия сплошного шелушения и типичной локализации по линиям

Лечение. Эффективность лечения антибиотиками и сульфаниламида­ми в комплексе с антигистаминными и гипосенсибилизирующими сред­ствами наиболее часто наблюдается у взрослых и детей с наличием очагов хронической инфекции, ОРВИ, бронхитами, ангинами, синусита­ми. Однако больные неосложненным розовым лишаем в лечении не нуждаются, но им на протяжении всего периода болезни разрешается лишь кратковременный душ. Ю.К.Скрипкин (1979) рекомендует при ин­тенсивных воспалительных явлениях аутогемотераиию, стрептококковую вакцину или внутривенные вливания 30% натрия тиосульфата по 2,0— 3,0—5,0 мл через день, по 10 вливаний на курс лечения. Детям натрия тиосульфат назначают внутрь (5% или 10% раствор по 1 столовой лож­ке 3 раза в день после еды).

Наружное лечение осуществляется мазями с антибиотиками и глю-кокортикоидными гормонами типа гиоксизон, префузин, лоринден А или лоринден С или мазями с противовоспалительным действием —бутадио-новая, солкосерил, 10% метилурациловая, 10%'парамидиновая, 2% индо-метациновал. Ограничиваются экзогенные (мытье, ношение синтетичес­кой или шерстяной одежды), а также пищевые (углеводы, экстрактивные и другие аллергизирующие вещества) раздражители.

Прогноз. Благоприятный.

27.2. КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ

Красный плоский лишай (lichen ruber planus) является хроническим: заболеванием, характеризующимся мономорфыьши высыпаниями папул на коже и видимых слизистых оболочках, особенно часто на слизистой оболочке рта и красной кайме губ. Заболевание встречается во всех возрастных группах, слизистая оболочка чаще поражается у женщин от

40 до 60 лет.

Этиология и патогенез.,В основе развития красного плоского ли­шая лежат нарушения регуляции иммуно-метаболических процессов, вы­зывающих неадекватную тканевую реакцию под влиянием провоцирую­щих факторов эндо- и экзогенного характера. Установлено семейное предрасположение красного плоского лишая с аутосомно-доминантным типом наследования.

Существуют различные теории возникновения этого заболевания: нервная, вирусная и токсико-аллергическая. Хорошо известны случаи развития красного плоского лишая после стресса, эффективного гипноза и рефлекторно-сегментарной терапии, свидетельствующие о роли не­рвной системы в патогенезе заболевания. В развитии изолированного красного плоского лишая на слизистой оболочке рта большое значение . имеет токсико-аллергичёский вариант.

Появление красного плоского лишая на слизистой оболочке рта в определенной степени зависит от наличия у больных заболеваний желу­дочно-кишечного тракта (гастриты, колиты др.), печени, поджелудочной железы. У ряда больных отмечается несомненная связь болезни с сосу­дистой (гипертония) и эндокринной (сахарный диабет) патологией. Опре­деленное значение в развитии заболевания на слизистой оболочке рта имеет травма последней, в том числе обусловленная дентальной патоло­гией: острые края зубов, плохо припасованные съемные пластинчатые протезы из пластмассы, отсутствие зубов и др.

В последнее время все чаще появляются сообщения о развитии красного плоского лишая кожи и слизистой оболочки рта в ответ на действие на организм некоторых химических веществ, включая лекар­ственные средства- Описаны так называемые лихеноидные реакции у лиц, работа которых связана с проявлением цветной кинопленки, имею­щих контакт с парафинилендиамином, принимавших тетрациклин (тетра-циклиновый лихен), ПАСК, препараты золота и др. Таким образом, забо­левание в отдельных случаях может представлять собой аллергическую реакцию на некоторые лекарственные и химические раздражители.

Клиника характеризуется образованием мономорфной сыпи, состо­ящей из плоских, полигональных, с блестящей поверхностью, и с цент­ральным западением папул розовато-фиолетового или малйново-красно" ватого цвета, диаметром 2—-3 мм. Своеобразный блеск поверхности па­пул с восковидным оттенком особенно хорошо заметен при боковом освещении. Папулы могут сливаться, образуя небольшие бляшки, на по­верхности которых имеются мелкие чешуйки (рис. 46, 47). При смазы­вании поверхности папул и в особенности бляшек растительным маслом отмечаются мелкие беловатые точки и переплетающиеся в виде паути­ны полосы, просвечивающие через роговой слой (симптом Уикхема), что обусловлено неравномерным утолщением зернистого слоя эпидер­миса. При разрешении очагов часто остается стойкая гиперпигментация. Дерматоз сопровождается зудом, нередко весьма интенсивным, лишаю­щим больных покоя и сна.

Излюбленная локализация красного плоского лишая—- сгибательные поверхности предплечий, область лучезапястных суставов, внутренняя поверхность бедер и разгибательная —г- голеней, паховые и подмышеч­ные области, слизистая оболочка рта. Кожа лица, волосистой части го­ловы, ладоней, подошв обычно в процесс не вовлекаются. Иногда сыпь имеет линейное, «зониформное» расположение; чаще такое расположе­ние встречается в области конечностей.

У 25% больных поражения слизистых оболочек (рот, головка поло­вого члена, преддверие влагалища) не сопровождаются проявлениями на коже. На слизистой оболочке щек образуются серовато-опаловые то­чечные папулы, группирующиеся в виде колец, сети, кружев, на поверх­ности языка — плоские, напоминающие очаги лейкоплакии, белесоватые опаловые бляшки с четкими зазубренными краями, на красной кайме губ (чаще нижней)—небольшие фиолетового цвета бляшки, слегка ше­лушащиеся, имеющие на поверхности серовато-белую сетку (рис. 48, рис. 49).

У некоторых больных отмечается изменение ногтей с выраженной продольной исчерченностыо, иногда в виде гребешков, гиперемией ног­тевого ложа с очаговым помутнением ногтевых пластинок кистей и

стоп. ^;

Для красного плоского лишая характерна изоморфная реакция на раздражение. Нередко типичные элементы дерматоза располагаются ли­нейно на местах экскориаций (феномен Кебнера). Заболевание протекает длительно, нередко многие месяцы. Отмечены случаи генерализации дерматоза с развитием явлений вторичной эритродермии (lichen ruber planus generalisata).

Различают несколько атипичных форм красного плоского лишая.

Гипертрофическая, бородавчатая форма (lichen planus hypertro-phicus, seu verrucosus) является следствием бородавчатой гиперплазии. Проявляется в виде бляшек фиолетового или буровато-красного цвета, покрытых бородавчатыми гиперкератотическими наслоениями. Вокруг них могут располагаться отдельные типичные папулы. Локализация — передняя поверхность голеней, реже на других участках кожного покрова.

Атрофическая и склеротическая формы (lichen planus atrophicus, lichen planus sclerosus). При разрешении папул и бляшек могут проис­ходить атрофические или склеротические изменения. Может развиться мелкоочаговое атрофическое облысение волосистой части головы типа pseudopelada, сопровождающееся симптомами фолликулярного керато­за на разгибательных поверхностях конечностей (симптомокомплекс Литтля—Лассуера).

Пемфигоидная, или пузырчатая, форма (lichen ruber pemphi-goides, seu bullosus) — редкая экссудативная форма, для которой ха­рактерно образование пузырьков с серозным или серозно-кровянистым содержимым. Величина пузырьков с горошину или вишню. Они образу­ются на видимо непораженной коже или на поверхности папул и бляшек, чаще на голенях, стопах.

Одновременно иногда имеются типичные узелки красного плоского лишая.

Монилиформный красный лишай (lichen ruber moniliformis) харак­теризуется крупными, размером с вишневую косточку, высыпаниями, на низанными в виде ожерелья (monile — ожерелье). Узелки куполообраз­ные, округлые, восковидные, келоидоподобные, располагаются четкооб-разно, что создает впечатление узких келоидных полос. Иногда элемен­ты расположены в виде бус без келоидоцодобных тяжей. Высыпания могут носить распространенный характер, особенно поражая кожу лба, заднюю поверхность ушных раковин, шею, локтевые сгибы, тыл кистей, живот, ягодицы и оставляя свободными кожу щек, носа, подключичные, межлопаточные области, ладони, подошвы, головку полового члена. Некоторые авторы трактуют эту форму красного лишая как самостоя­тельное заболевание.

Остроконечная, перифолликулярная форма (lichen planus accumi-natus, seu planopilaris). Наряду с типичными полигональными папулами появляются конические фолликулярные папулы с роговым шипиком в центре таких узелков. При локализации на волосистой части головы мо­гут образовываться атрофические рубчики. Кольцевидная форма (lichen planus annularis) развивается в результате распространения очагов по пе,риферии< и регресса с центра, где появляется пигментация. Это приво­дит к образованию колечек, дуг, гирлянд, полуколец, которые могут возникнуть также в результате слияния отдельных мелких узелков. Коль­цевидная форма чаще наблюдается у мужчин в области половых орга­нов, внутренней поверхности верхних конечностей, где она может напо­минать сифилитические папулы.

Различают также линейный красный лишай (lichen rube?' linearis, seu striatus) и зостериформный вариант (lichen ruber zosteriformis), когда узелки располагаются по ходу нервов и напоминают опоясывающий лишай.

Эрозивно-язвенная форма (слизистой оболочки) является'самой тя­желой и трудно поддающейся лечению. При этой форме на слизистой оболочке рта или губах имеются эрозии, реже язвы, вокруг которых на гиперемированном и отечном основании располагаются в виде опреде­ленного рисунка типичные для красного плоского лишая папулы. Эрозии имеют неправильные очертания, покрыты фибринозным налетом, после удаления которого легко возникает кровотечение. Они могут быть, еди­ничными, небольшими, малоболезненными. Эрозии могут держаться длительное время, иногда годами. Под влиянием проводимого лечения эрозии частично или полностью эпителизируются, но рецидивируют на том же или другом участке слизистой оболонки, иногда сразу же после прекращения лечения.

Диагноз. В типичных случаях диагностика не представляет трудно­стей. Иногда у некоторых больных на коже высыпания красного плоского лишая могут напоминать псориатические элементы и сифилитические папулы. Однако характерный цвет высыпаний, полигональная их форма, пупкообразное вдавление в центре папул, сетка Уикхема, отсутствие фе­номенов стеаринового пятна, лаковой пленки, точечного кровотечения позволяют дифференцировать красный плоский лишай с псориазом; круглая и полушаровидная форма папул, «ветчинный» их цвет, плотность, положительные серологические реакции на сифилис позволяют отличать сифилитические папулы. Сложнее поставить правильный диагноз при на­личии высыпаний только на слизистой оболочке рта.

По клинической картине красный плоский лишай слизистой оболочки рта имеет сходство с лейкоплакией, красной волчанкой, сифилитически­ми папулами и другими заболеваниями.

При лейкоплакии в отличие от красного плоского лишая имеется ороговение в виде сплошной бляшки серовато-белого цвета, нет рисун­чатого характера поражения.

Очаг поражения при красной волчанке гиперемирован, инфильтриро­ван, гиперкератоз имеется только в пределах очага воспаления в виде нежных точек, коротких полосок, иногда по краю очага сливающихся в виде полос и дуг; в центре очага — атрофия, которая не отмечается при красном плоском лишае.

Сифилитические папулы обычно более крупные, круглой или оваль­ной формы, поверхность их покрыта серовато-белым налетом, который при травмировании обычно снимается, на поверхности их обнаруживают­ся бледные трепонемы. Реакция Вассермана у таких больных положи­тельная.

Лечение. Для проведения патогенетической терапии больные, осо­бенно с изолированным поражением слизистой оболочки рта, подлежат тщательному обследованию для выявления у них соматических заболе­ваний. В первую очередь исследуют желудочно-кишечный тракт, обра­щают внимание на нервно-психический статус больного. При высыпани­ях на коже показаны препараты брома, другие седативные средства, ви­тамины РР, В1, В6, антигистаминные препараты, делагил, гистаглобулин, ПУВА-терапия, индуктотермия поясничной области, гипнотерапия, элект-росон. В упорных случаях назначают кортикостероидную терапию. На­ружно применяют ментолкарболовый спирт, стероидные мази, веррукоз-ные очаги можно заклеивать лейкопластырем, после чего они довольно быстро рассасываются, особенно если предварительно была нанесена кортикостёроидная мазь.

Больным красным плоским лишаем слизистой оболочки рта реко­мендуется диета, исключающая прием горячей и грубой пищи, при экс-

судативно-гиперемической и эрозивно-язвенной формах запрещают при­ем острой и пряной пищи.

28. ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

Эта группа заболеваний кожи весьма разнородна по значимости вхо­дящих в нее заболеваний. Наряду с дерматозами, относительно часто встречающимися в практике дерматолога (герпетиформный дерматит Дюринга, обыкновенная, или вульгарная, пузырчатка) к ней относятся дерматозы, которые наблюдаются реже (буллезный пемфигоид). Пузыри при этих заболеваниях считаются мономорфным признаком, реже отме­чаются наряду с другими первичными элементами (дерматит Дюринга).