15.3.1. Диагностика и лечение буллезного эпидермолиза

Диагноз. Основывается на своеобразии морфоклинической симпто­матологии, генетическом анализе, гистологическом исследовании. Диф­ференциальный диагноз проводится с пузырчаткой новорожденных, син­дромом Лайелла и синдромом стафилококковой обоженной кожи.

Лечение. Эпидермолитические типы буллезных дерматозов связы­вают с повышенной продукцией аномального термозависимого белка в цитоплазме кератиноцитов или повышенной активностью цитолитических ферментов. Поэтому в последние годы в лечении всех видов наслед­ственного буллезного эпидермолиза широко используются анаболичес­кие препараты или средства, подавляющие синтез коллагеназы (дифенин, ретиноиды), витамин Е, кортикостероидные гормоны. В комплексе с

ними назначают вещества, стимулирующие метаболические и иммунные процессы: метилурацил, пентоксил, левамизол, натрия нуклеинат, миело-гшд, тактивин, тымалин.

С целью общеукрепляющего действия применяют препараты каль­ция, железа, цинка, серы, алоэ, взвесь плаценты, а также гемотрансфу-зии, переливания плазмы, эритроцитной массы, гамма-глобулина. При сепсисе, пиогенных осложнениях применяют антибактериальные сред­ства в комплексе с иммуномодуляторами: при кищечных нарушениях — эубиотики и ферменты. Особенно рекомендуются аскорбиновая кисота, витамины A, U, Е, а также вещества, потенцирующие действие витамина Е, — рутин, кальция пангамат, кальция пантотенат. Наружное лечение включает вскрытие пузырей, применение дезинфицирующих и эпителизи-рующих средств. Поэтапно назначаются 0,1—0,5% раствор этакридина лактата, 0,1% раствор фурацилина, аналиновые красители с последую­щим применением мазей с антибиотиками или мазей, кремов и паст, об­ладающих регенерирующими, эпителизирующими свойствами. Среди них в настоящее время имеются в обращении солкосерил, пармидиновая, иркусол, ацемин, фастин, а также крем Унна или цинковая паста с добав­лением 2—5% винилина или цигерола. На свежих эрозиях можно со­здать защитную пленку путем смазывания 5% раствором калия перман-ганата, цинк-водной взвесью, жидкой пастой с добавлением настойки, ка­лендулы, софоры применяют жидкость Новикова (liquor Novicovi). За­кончить лечение поврежденного участка рекомендуется растительными маслами (шиповника, подсолнечного, облепихового, персикового, кара-толина), если они не вызывают раздражения кожи. Эти же масла приме­няют для обработки эрозий на слизистой оболочке полости рта. Необхо­димо помнить о максимальном устранении травмирующих кожу и слизи­стые оболочки воздействий и манипуляций (грубого пеленания, стесня­ющей одежды, тесной обуви, необязательных медицинских повязок, уколов и др.). Больные должны находиться под систематическим дис­пансерным наблюдением, применять противорецидивные курсы терапии, соблюдать диетический режим. У больных с легкими формами дермато­за улучшение процесса наступает в осенне-зимний период.

16. ВИРУСНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

Дерматозы вирусной этиологии составляют довольно большую и часто встречающуюся группу кожных болезней. К ним относят герпесы, бородавки, контагиозный моллюск, остроконечные кондиломы. Весьма распространены эти заболевания и у детей, особенно с пятого года жиз­ни (чаще всего вирусные дерматозы констатируются у детей в возрасте 5—8 лет). У взрослых вирусные заболевания кожи составляют 3—4%, у детей — до 9,5% дерматозов. Несмотря на то, что занос вирусной флоры может происходить внутриутробно, в момент родов или в первые дни жизни ребенка, заболевание не развивается, так как с кровью мате­ри поступают противовирусные антитела, что создает в организме плода и ребенка пассивный иммунитет. К началу второго года жизни этот им­мунитет ослабевает, чем обусловливается возможность развития вирус­ных дерматозов. Пути проникновения вируса многочисленны: через кожу, инфицированные предметы, слизистые оболочки (при половом контакте с больными или вирусоносителями, поцелуях), воздушно-ка­пельным путем. При отсутствии или сниженном иммунитете инкубацион­ный период колеблется от нескольких дней до 2—3 нед.

16.1. ГЕРПЕС ПРОСТОЙ

Герпес простой (herpes simplex), или пузырьковый лишай, встречает­ся наиболее часто.

Инфекции, вызываемые вирусом простого герпеса (ВПГ), вернее, те клинические проявления, которые при этой инфекции появляются у больных, известны человечеству со времен античности, Само название «герпес» имеет греческое происхождение и означает «ползти», «подкра­дываться». Инфекции эти встречаются достаточно часто и порой приво­дят к тяжелым осложнениям, вплоть до гибели больных. По данным центра по контролю заболеваемости в США регистрируется до 500 000 новых случаев герпетической инфекции в год, а по сообщениям органов массовой информации, такими инфекциями поражены от 2 до 20 млн американцев. В Великобритании по степени роста герпетические инфек­ции гениталий существенно превосходят другие инфекции, передающие­ся половым путем. Часто встречается эта инфекция и в Скандинавских странах, где ее, в частности, обнаруживали у 8% женщин, обращавшихся в венерологические клиники. К сожалению, случай герпеса не регистри­руются в нашей стране, однако это заболевание распространено доволь­но широко.

Этиология и патогенез. К группе вирусов герпеса относят 4 мор­фологически сходных вируса: ВПГ (вирус простого герпеса), вирус varicella-zoster — возбудитель ветряной оспы и опоясывающего лишая, вирус Эпстайна—Барра и цитомегаловирус.

В 1962 г. было установлено наличие двух серотипов вируса просто- I го герпеса, обозначенных как 1 и 2. .

Контакт с ВПГ-1, согласно данным серологических исследований, Происходит к 18-му месяцу жизни практически у всех людей, и попадает вирус в организм, как правило, через дыхательные пути. После первого контакта с организмом вирус проникает в клетки ганглия тройничного нерва, где может сохраняться в латентной форме неопределенно долгое время, иногда всю жизнь, не вызывая клинических проявлений.

Первый контакт с ВПГ-2 обычно наступает после полового созрева­ния уже при начале сексуальной активности После первичного проявле­ния инфекции вирус, так же как и в случае ВПГ-1, переходит в неактив­ную форму, локализуясь в клетках сакрального ганглия, и способен со­храняться там в латентной форме неопределенно долго.

В обоих случаях при некоторых, зачастую прямо противоположных., условиях (.переохлаждение, перегревание^ простудные заболевания, стрессовые состояния, носительство ВИЧ и пр.) оба вируса способны реактивироваться, вызывая рецидивы инфекции.

ВПГ-1, как правило, вызывает высыпания в области рта, губ, керато-1 конъюнктивиты, а ВПГ-2 — высыпания в области гениталий. Особенно­сти сексуального поведения могут приводить и к противоположным яв­лением, когда ВПГ-1 обнаруживают в очагах из области гениталий, а ВПГ-2 -— в очагах на лице.

Очень большое значение имеет тот факт, что ВПГ обладает онко-генными свойствами, особенно ВПГ-2.

Заболевание отмечается, у лиц обоего пола и всех возрастных групп. Выделяют несколько клинических форм простого герпеса, отличающих­ся по локализации, тяжести поражения, склонности к рецидивам.

Клиническая картина. Излюбленной локализацией простого герпе­са являются участки вокруг естественных отверстий: крылья носа, углы рта и красная кайма губ (herpes labialis), половые органы. Вначале в од­ном месте, реже двух и более местах на фоне ограниченной гиперемии появляются мелкие, величиной с просяное зерно или небольшую горо­шину пузырьки. В каждом очаге количество пузырьков варьирует от 2—3 до 8—10 и более. Пузырьки располагаются группой, содержат прозрачный экссудат, который через 2—3 дня мутнеет. Иногда в резуль­тате слияния мелких пузырьков образуются один или два многокамер­ных пузыря до 1—1,5 см в диаметре с фестончатыми очертаниями. В дальнейшем содержимое пузырьков при локализации процесса на участ­ках кожи, не подвергающихся трению или мацерации, ссыхается в жел­товато-серую корку, которая отпадает через 5—6 дней, оставляя после себя слегка гиперемированное или пигментированное пятно. На участках кожи, подвергающихся трению, мацерации, а также на слизистых оболочках пузырьки вскрываются и образуется эрозия ярко-красного цвета с нолициклическими очертаниями. Высыпание пузырьков сопровождается чувством покалывания, жжения, болью, в отдельных случаях силь­ным отеком окружающей ткани. Общее состояние, как правило, не стра­дает, однако некоторые больные отмечают недомогание, мышечные боли, озноб. Температурам тела может повышаться до 38—39°С. В среднем весь процесс заканчивается в течение 1—Г¹/, нед., но длитель­ность заболевания несколько увеличивается при осложнении вторичной инфекцией. ;

Герпетический стоматит является одной из разновидностей про­стого герпеса. Высыпания пузырьков носят распространенный характер — появляются на различных участках слизистой оболочки рта: губы щеки, десны, нёбо. На фоне отечной и гиперемированной слизистой оболочки возникают.небольшие группы пузырьков, которые вскрывают­ся в первые часы после появления. На их месте остаются эрозии с не­правильными мелкофестончатыми очертаниями за счет слияния пузырь­ков. На 2—4-й день эрозии покрываются нежной фибринозной пленкой. Через 6—14 дней, иногда позже, происходит эпителизация эрозий. Боль­ные предъявляют жалобы на болезненность, повышенную саливацию.

Острый герпетический (острый афтозный) стоматит диагности­руют у детей до 6 лет. Развивается внезапно, часто начинается с про­дромальных явлений в виде недомогания, вялости, повышения темпера­туры тела. На фоне резко отечной и гиперемированной слизистой обо­лочки рта возникают афтоподобные высыпания, которые могут локали­зоваться на любом участке. В отличие от обычных герпетических вы­сыпаний они имеют вид афт с некрозом в центре и резко выраженным воспалительным ободком по периферии. Диаметр их варьирует от 0,5 до 1 см. Располагаются высыпания сначала изолированно, что еще больше придает им сходство с афтами, но при обильном количестве сливаются, образуя обширные эрбзивно-язвенные участки. Процесс сопровождается обильной саливацией и сильной болезненностью.

Разновидностью простого герпеса является рецидивирующий гер­пес. Рецидивы могут возникать с различной частотой, в разное время года и не зависят от сезона. У некоторых больных рецидивы бывают 3—4 раза в месяц и заболевание фактически принимает перманентный характер. Рецидивирующий герпес по клиническим проявлениям не от­личается от простого герпеса.

В патогенезе рецидивирующего герпеса важная роль принадлежит таким предрасполагающим факторам, как перегревание и переохлажде-

ние, перенесенные инфекционные заболевания, особенно простудные, различные общие заболевания, в первую очередь лейкоз, рак и др., т.е. все болезни и воздействия, снижающие клеточный иммунитет. У жен­щин возникновение рецидивирующего герпеса нередко находится в свя­зи с менструальным циклом.

Диагноз. Диагностика не представляет труда при типичных клини­ческой картине и локализации.

При локализации простого герпеса на половых органах иногда может быть некоторое клиническое сходство его с твердым шанкром, но при герпесе в отличие от шанкра эрозия имеет полицикличеекиё очертания, высыпания состоят из отдельных слившихся мелких эрозий, располо­женных на воспаленном основании, в котором отсутствует инфильтрат, свойственный твердому шанкру. В отличие от сифилиса течение герпеса острое, нередко рецидивирующее. В сомнительных случаях прибегают к исследованию отделяемого эрозии на бледную треионему.

Герпес, локализующийся на слизистой оболочке рта и протекающий по типу герпетического стоматита, необходимо дифференцировать от многоформной экссудативной эритемы и обыкновенно пузырчатки. При многоформной экссудативной эритеме в отличие от герпеса отмечается выраженная сезонность рецидивов (весна и осень); на фоне резко гипе-ремированной и отечной слизистой оболочки рта появляются крупные пузыри, которые быстро вскрываются. На месте вскрывшихся пузырей остаются эрозии неправильных очертаний, покрытые плотной фибриноз­ной пленкой. На красной кайме губ содержимое, пузырей быстро ссыха­ется в массивные кровянистые корки. Отмечается обильная саливация, прием пищи затруднен. При обыкновенной пузырчатке эрозии располага­ются на видимо неизмененной слизистой оболочке, они не склонны к эпйтелизации, симптом Никольского положительный, в мазках-отпечат­ках с поверхности эрозий обнаруживают акантолитические клетки.

Для подтверждения диагноза простого герпеса можно использовать цитологический метод. Исследование необходимо проводить в первые 2—3 дня после появления пузырьков. Рекомендуется материал брать методом соскоба. При окраске препарата по Романовскому-Гимзе выяв­ляются гигантские клетки с базофильной цитоплазмой, имеющие 3—4 и больше ядер. Ядра располагаются скученно, наслаиваясь одно на дру­гое, что создает впечатление конгломерата. Иногда ядро не имеет чет­ких контуров вследствие плохого окрашивания.

Лечение. Наружно применяют спиртовые растворы анилиновых кра­сителей, в том числе фукорцин, мази, содержащие противовирусные ве­щества: 3% оксолиновую, 3-—5% теброфеновую (зовиракс). Хороши? терапевтический эффект оказывает лейкоцитарный интерферон, раствор которого наносят на очаг поражения 6—7 раз в день или в виде аппли­кации 2—3 раза в день. Интерферон и зовиракс целесообразно приме­нять в первые дни появления герпеса. Значительно труднее поддается лечению рецидивирующий герпес. Чтобы предотвратить рецидивы, необ­ходимо повысить клеточный иммунитет организма. С этой целью приме­няют пирогенал, продигиозан, большие дозы аскорбиновой кислоты.. Применяют герпетическую поливалентную вакцину: вводят внутрикожно по 0,1—0,2 мл в наружную поверхность плеча с интервалом 2—3 дня; на курс рекомендуется 1.0 инъекций. Несколько меньший терапевтичес­кий эффект оказывает дезоксирибонуклеаза (ДНКаза), которую вводят внутримышечно по 10—-25 мг, предварительно растворив порошок в ди­стиллированной воде или изотоническом растворе натрия хлорида. Инъ­екции делают через день; на курс 6—10 инъекций. Выраженным тера­певтическим действием при рецидивирующих формах герпеса обладает ацикловир (зовиракс, виролекс), который назначается с первого дня ре­цидива внутрь по 200 mf 5 раз в сутки в течение 5 дней, одновременно назначается 5% аналогичная мазь, которой очаг поражения смазывается 6 раз в день.

Широко используются противовирусные препараты: фамвир, ацикло-вир-акри, медовир, валтрекс, алпизарин, интерфероны (интерферон бета для наружного применения).

Профилактика. В предупреждении рецидивов герпеса определенная роль принадлежит организма и средствам, повышающим иммунитет и закаливанию.