15.1. Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы

Для этой группы заболеваний характерно изменение эпидермиса, на­поминающее рыбью чешую (от греч. ichthyosis — рыба). К ним отно­сятся многие заболевания. Наиболее распространенными являются обычный и Х-сцепленный ихтиоз, ихтиозиформная эритродермия.

Обычный ихтиоз. Заболевание имеет большее распространение, чем. другие формы. Болезнь начинается в возрасте от 1 года до двух лет, изредка раньше, но не бывает у детей до трехмесячного возраста. Максимального развития процесс достигает к 9—10 летнему возрасту и может продолжаться всю жизнь с улучшением в летний период и во время полового созревания. Вариации экстенсивности дерматоза разно­образны. У детей до 4—5 лет в процесс вовлекается при распростра­ненной локализации кожа лица, особенно в лобной и щечной областях, где расположены пластинчатые или отрубевидные чешуйки сероватого цвета. Общей характерной особенностью всех клинических разновидно­стей ихтиоза является наличие повсеместной сухости кожи с шелушени­ем особенно на боковых поверхностях туловища, без воспалительных явлений и эритематозной окраски кожи. Заболевание локализуется пре­имущественно на .разгибательных поверхностях конечностей (особенно в области локтевых и коленных суставов), лодыжек, где наблюдаются участки выраженных роговых наслоений, в области спины (главным об­разом, крестца); в детстве в процесс бывает вовлечена кожа щек и лба, которая позднее очищается от чешуек. Межъягодичные и суставные складки, подмышечные ямки, кожа паховой области и половых органов, как правило, остаются неповрежденными, В зависимости от выраженно­сти вульгарного ихтиоза чешуйки могут быть от мелких тонких белых отрубевидНых до толстых крупных темных (рис. 26).

Участки кожи на ладонях, подошвах, в крупных складках и области промежности изменены с явлениями кератодермии (рис. 27).. В зависи­мости от внешнего вида чешуек, их формы, выраженности сухости кожи различают несколько клинических разновидностей обыкновенного ихтиоза.

Так, при наличии едва заметного отрубевидного шелушения выделя­ют ксеродермию (xerodennia), при наличии более выраженного шелу­шения и сухости с обилием пластинчатых чешуек констатируют про­стой ихтиоз (ichthyosis simplex). Когда чешуйки.образуются в более значительных количествах и имеют слегка блестящую поверхность, употребляют термин «блестящий», или «перламутровый», ихтиоз (ichthyosis nitida). Если чешуйки образуются более плотными, более грубыми, имитируют пластинчатый рисунок кожи змеи, то речь,'идет о змеевидном ихтиозе (ichthyosis serpentina). Наиболее тяжелой формой ихтиоза является иглистый (ichthyosis hystrix), при котором чешуйки приобретают вид шипов или иголок, напоминающих иглы дикобраза. Темная окраска чешуек обозначается как ichthyosis nigricans и наблю­дается в старческом возрасте. Все перечисленные формы не являются отдельными заболеваниями, а представляют собой варианты экспрессив­ного течения обыкновенного ихтиоза. . .

Клиническая картина. Частым клиническим признаком ихтиоза яв­ляется изменение красной каймы губ, проявляющееся в диффузной су­хости и шелушении. Волосы и ногти при легких формах ихтиоза не из­менены, и общее состояние больных остается достаточно удовлетвори­тельным. Однако у детей с более выраженными явлениями сухости и шелушения снижается или полностью прекращается пото,- и салоотделе-ние, волосы становятся Сухи1ми, истонченными, разреженными. Наблю­даются различной степени ониходистрофии. Больные ихтиозом часто ас-тенизированы, отстают в физическом и интеллектуальном развитии. У них отмечаются иммунодефицитные состояния, Склонность к возникно­вению пиодермитов, пневмоний, отитов, псориаза, нейродермита, экзе­мы, дерматомикозов. Среди общих нарушений следует отметить нару­шение обмена витаминов Аи Ё, снижение основного обмена, повышен­ное содержание холестерина, гипофункцию щитовидной железы, гемера­лопию. Хотя в. летнее время течение заболевания заметно смягчается, в условиях недостаточного солнечного облучения, дефицита питания у больных могут возникнуть рецидивы в летний период. Обыкновенный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается одинаково часто у лиц обоего пола. .

Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой ихтиоз (рис. 28). Фено-типические отличия рецессивного, сцепленного с полом ихтиоза заклю­чаются в более резко выраженном генерализованном шелушении.и су­хости с локализацией поражения в-не типичных для доминантной формы местах — в подмышечных, локтевых и-подколенных ямках, на тулови­ще по всему кожному покрову и на лице. В области волосистой части головы отмечаются, не только сухость, шелушение и разрежение волос, но даже образование очагов облысения. Цвет чешуек более темный, они бывают более крупными и плотными. Помимо своеобразия кожных поражений, рецессивный, сцепленный' с полом, ихтиоз чаще сопровожда­ется умственной отсталостью, эпилепсией, катарактой, скелетными ано­малиями и другими дисплазиями. Болеют только, лица мужского пола, а женщины являются гетерозиготами, не имеющими видимых проявлений

болезни.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока (erythrodermia congenita ichthyosiformis). Различают две клинические разновидности врожденной ихтиозиформной эритродермии: небуллезный («сухой») тип, наследуемый ауторецессивно, и буллезный, наследуемый аутосомно-до-минантно. В настоящее время многие авторы называют небуллезный тип ихтиозиформной эритродермии ламеллярным ихтиозом, а буллезный — эпидермическим ихтиозом, так как буллезная форма.эритродермии гис-тологически отличается сочетанием гиперкератоза с акантолизом и на­личием патогномоничной зернистой дегенерации клеток мальпигиева слоя эпидермиса («акантокератолиз» по П.В. Никольскому).

При иебуллезной форме (рис. 29, 30) болезни кожа на всем протя­жении диффузно гиперемирована, суха, несколько напряжена и обильно шелушится. Особенно много роговых чешуек на ладонях, подошвах, в подмышечных, локтевых, паховых и подколенных .складках. Чешуйки крупные, толстые, многоугольные, коричневого цвета, отделяются целы­ми пластами. На ладонях и подошвах процесс соответствует кератодер-мии. В области складок могут образовываться бородавчатые разраста­ния. Течение этой формы различное. Иногда генерализованная эритема и шелушение протекают упорно и сохраняются до старости. Часто эрите­ма значительно уменьшается или исчезает, но усиливаются явления ги­перкератоза, особенно в складках кожи. Уплотнение кожи век, носа, губ, ушных раковин может сопровождаться деформациями, например выво­ротом век (эктроцион).

У некоторых больных обнаруживаются белесоватые пятна лейкопла­кий, а также деформации и уродства верхней губы, челюстей, твердого мягкого неба, ушных раковин, ногти утолщены, деформированы, возмо­жен выраженный подногтевой гиперкератоз. Согласно мнению большин­ства дерматологов, буллезная форма (рис. 31) врожденной ихтиозифор-мной эритродермии относится к аутосомно-доминантным плейотропным (действующим на многие наследственные задатки) заболеваниям, пере­дающимся с 50% пенетрантностью.

Диагйоз. Диагноз всех форм ихтиоза подтверждается характерными проявлениями сухости кожи, шелушения, нарушением пото- и салоотде-ления.

Дифференциальная диагностика ихтиозиформной эритродермии с обыкновенным ихтиозом основывается на поражении крупных складок кожи лица, а также внутриутробном возникновении процесса. Ихтиози-формную эритродермию у новорожденных дифференцируют от врож­денного буллезного эпидермолиза, при котором пузыри возникают на фоне видимо здоровой кожи травмируемых участков. Эритродермии и наслоения роговых масс не наблюдается. Дифференциальный диагноз с эпидемической пузырчаткой новорожденных подтверждается отсутстви­ем контагиозное™, наличием хнойного содержимого пузырей и выра­женной температурной реакцией. Допускаются ошибки при диагностике врожденного ихтиоза с десквамативной эритродермией, которая начина­ется не с рождения, а чаще на 2-м месяце жизни ребенка с покраснения и шелушения кожи в области ягодиц, паховых складок и волосистой части головы, В отличие от ихтиоза чешуйки при десквамативной эритро­дермии удаляются легко при прскабливании или.самостоятельно. Еще более трудно дифференцировать буллезную форму врожденной ихтиози­формной эритродермии от эксфолиативного дерматита новорожденных, начинающегося на 5—7 день жизни ребенка с покраснения и мелкоплас­тинчатого шелушения вокруг пупка, естественных отверстий. Затем бы­стро наступает отслойка эпидермиса с образованием крупных эрозий с гнойным отделяемым. Заболевание стафилококковой этиологии .сопро­вождается гипертермией, явлениями токсикоза, а иногда и эксикоза. Симптом Никольского резко положительный. Врожденный сифилис в виде диффузной папулезной инфильтрации появляется, лишь на 8-й неде­ле жизни ребенка. Наряду с инфильтрацией кожи вокруг рта, появлением радиарных трещин, уплотнением кожи ладоней и подошв наблюдаются другие проявления раннего врожденного сифилиса с положительными серологическими реакциями. Отсутствует характерная для ихтиоза эрит-родермия с наслоением роговых масс! При ксеродермии диагностике способствует дополнительный, метод — проведение по коже шпателем, после чего особенно ясно выступает отрубевидное шелушение в форме мучнисто-белой полосы. Кроме того, на коже разгибательных поверхно­стей конечностей и ягодиц видны милиарные узелки величиной с була­вочную головку сероватого и бледно-розового цвета, иногда с синюш­ным оттенком. При блестящем ихтиозе наблюдаются боле темная ок­раска центральной части чешуйки и слегка приподнятые, более светлые ее края за счет отслаивания, что облегчает дифференциальную -диагнос­тику с волосяным лишаем (lichen pilaris), при котором милиарные ше­роховатые папулы цвета нормальной кожи или слегка красноватые распо­лагаются на разгибательных поверхностях конечностей; вершину этих папул составляют ороговевшие чешуйки, плотно закрывающие расши­ренные устья фолликулов. При спинулезном дишае (lichen spinulosus) образуются роговые шипики высотой в несколько миллиметров, распо­ложенные в устьях волосяных фолликулов и часто заключающие в себе обломанный или спирально скрученный волос.

Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenila). В группу генодерматозов, проявляющихся нарушением процесса ороговения, наряду с обыч­ным ихтиозом и врожденной ихтиозиформной эритродермией включает­ся врожденный ихиоз. Наследование заболевания аутосомно-рецессивное, пенетрантность гена вариабельная., По степени тяжести болезни раз­личают тяжелую .и легкую формы — ichthyosis congenita tarda и ichthyosis congenita larvata. Заболевание формируется внутриутробно, диагностируется при рождении. .

Клиническая картина. Ребенок с тяжелой формой врожденного ихтиоза рождается недоношенным, с генерализованным поражением всего кожного покрова по типу рогового панциря с множественными кровоточащими трещинами («плод Арлекина»), деформациями лица, рта, ушных раковин, конечностей. По данным В.Н. Мордовцева (1996) это по сути дела не нозологическая форма, а клиническое состояние, кото­рое в зависимости от тяжести процесса может быть несовместимым с жизнью, трансформироваться в одну из форм ихтиозиформной эритро-дермии, а в редких случаях спонтанно регрессировать. Массивные рого­вые наслоения располагаются не только на кожном покрове, но заполня­ют полость рта, носа и ушных раковин, затрудняя дыхание и питание. Летальный исход наступает часто из-за нарушенного кожного и легоч­ного дыхания, сопутствующихврожденных пороков развития внутренних органов (сердечная, легочная, почечная недостаточность), присоединя­ющейся вторичной инфекции.

Доброкачественная, или легкая, форма врожденного ихтиоза совме­стима с жизнью, так как порочное развитие внутренних органов менее выражено и интенсивность гиперкератотического изменения кожного по­крова менее значительна. Однако и при этой форме состояние новорож­денных угрожающее. Кожный покров диффузно и интенсивно гипереми-рован со значительной инфильтрацией, особенно выраженной в крупных складках кожи. Кератодермия ладоней и подошв, а иногда на лице, шее сочетается с эктропионом век, деформацией ушных раковин. В более легких случаях поражение кожного покрова может быть очаговым с тенденцией к разрешению, но возможно и тяжелое течение с сохранени­ем генерализованной эритемы и шелушения до конца жизни.

С целью профилактики заболевания в семьях с повышенным риском развития заболевания проводится пренатальная диагностика (с 18—20 нед. беременности).

Диагноз. Основывается на состоянии генерализованно пораженного кожного покрова при рождении ребенка с хиперкератозом рогового слоя в виде панциря на фоне генерализованной эритродермии («плод Ар­лекина», фетальная форма) с явлениями эктодермальных дисплазий. При легкой форме явления гиперкератоза очаговые, но сочетаются с утол­щением всех крупных складок кожи, кератодермией ладоней и подошв, эктропионом век и деформацией ушных раковин, что отличает врожден­ный ихтиоз от обыкновенного. От врожденной ихтиозиформной эритро­дермии врожденный ихтиоз отличается более значительной степенью инфильтрации, роговых наслоений и эритродермии в сочетании с керато­дермией ладоней и подошв, деформацией лица, ушных раковин, конеч­ностей, выявляющимися непосредственно при рождении.

Волосяной лишай (lichen pilaris, keratosis pilaris simplex) передается по наследству. Это абортивная форма и'хтиоза. Хотя заболевание начина­ется с детства, клиническая симптоматика отчетливо проявляется в юношеском возрасте. Болеют мужчины и женщины. На локтях, спине, ягодицах, бедрах имеются мелкие, конусовидные, остроконечные узелки цвета нормальной кожи, расположенные группами. Вершину этих узелков составляют ороговевшие чешуйки, закрывающие расширенные устья фолликулов, где и располагаются узелки. После разрешения элементов остаются еле заметные рубчики. На этих участках погибают волосяные фолликулы и сальные железы.

15.2. НЕЙРОФИБРОМАТОЗ (БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА)

Заболевание относится к группе факоматозов, т.е. к таким заболева­ниям, которые характеризуются пороками развития (аномалиями) глаз, кожи, нервной системы, внутренних органов.

Нейрофиброматоз как междисциплинарная проблема, характеризует­ся широкой вариабельностью клинических проявлений многих органов и систем, высоким риском осложнений, включая онкологические. _; Одним из главных клинИко-патологических признаков нейрофиброма-тоза является нейрофиброма. В ее основе лежит аномальная пролифера­ция периневральных фибробластов и периферических шванновских кле­ток. Молекулярной причиной этого процесса является патологическая экспрессия.генов фактора роста или онкогенов.

Заболевание проявляется сочетанным образованием множественных мягких опухолей типа фибром, пигментных пятен различных размеров типа «печеночных» и других изменений на коже в виде невусов, а также поражением нервных стволов, на которых образуются невриномы или неврофибромы (иногда глиомы). Часто наблюдаются изменения со сто­роны глаз по типу факоматоза сетчатки — пигментное невоидное обра­зование сетчатой оболочки глаза. Слизистая оболочка рта также поража­ется с образованием опухолевидных фибром тестоватой консистенции с гладкой поверхностью. Иногда они располагаются в толще слизистой оболочки, но чаще выступают над ее уровнем. Скелетные изменения могут быть весьма разнообразными в виде гшго- или гиперплазии кост­ной ткани, однако главным из них является кифосколиоз, который при длительном существовании приводит к нарушению функций спинного мозга. Отмечаются также снижение интеллекта, депрессивные состоя­ния. Наследование аутосомно-доминантное, регулярное. Среди лиц, страдающих данным дерматозом, чаще наблюдаются мужчины (приблизи-тельно в 2 раза чаще женщин) — андротролия.

Лечение симптоматическое в зависимости от течения заболевания в каждом отдельном случае. Рекомендуются хирургические пластичес­кие операции для удаления или исправления косметических дефектов. Показаны препараты, влияющие на метаболизм коллагена (ретиноиды), пролиферацию шванновских клеток (лидаза), а также стабилизирующие мембраны тучных клеток (фенкарол, задитен) (В.В. Мордовцева).

■ 15.3. ГРУППА БУЛЛЕЗНОГО ЭПИДЕРМОЛИЗА . ' (EPIDERMOLYSIS BULLOSA. HERADITARIA)

.Группа врожденного буллезного эпидермолиза включает несколько клинических разновидностей заболевания, которые отдельные авторы считают самостоятельными нозологическими болезнями.

Буллезиый эпидермолиз (epidermolysis bullosa heraditaria) характери­зуется возникновением пузырей на коже и слизистых оболочек без вос­палительных симптомов. Пузыри образуются в ответ на незначительное давление, трение Или травму. Точные данные о популяционнрй частоте этого гёнодерматоза отсутствуют, хотя имеются сведения о повсемест­ном распространении заболевания.

По клинической и цитологической характеристике высыпаний буллез­ный эпидермолиз (врожденную пузырчатку) подразделяют на две под­группы — простой буллезный эпидермолиз и дистрофический, включаю­щий гиперпластическую а полидиспластическую разновидности. Простая форма и дистрофически-гиперпластическая наследуются по аутосомно-доминантному типу, а дистрофически-полидиспластическая и летальная — по < аутосомно-рецессивному типу!

Простой буллезный эпидермолиз. Заболевание начинается с рожде­ния, но может выявиться и в более позднем возрасте.

Клиническая картина. Образуются тонкостенные пузыри разме­ром от горошины до грецкого ореха, иногда крупнее, наполненные се­розным содержимым, сопровождающиеся болезненностью. После ис­кусственного или самостоятельного вскрытия пузырей болезненные ощущения уменьшаются, заживление происходит быстрее. Излюбленная локализация —■- места наибольшей травматизации (локти, колени, лодыж­ки, кисти, стопы, ягодицы). Обострение заболевания наступает в летнее время, после теплых ванн. Спонтанные ремиссии наблюдаются зимой и с наступлением пубертатного периода. Болеют чаще мальчики. Общее состояние не изменяется, но у части детей и у взрослых (2—3%) поражаются слизистые оболочки рта и гениталий. Возникают напряженные пузыри с желтоватым или геморрагическим содержимым на фоне неиз­менной слизистой оболочки на месте, травмы (при еде, стоматических манипуляциях, прикусывании и др.). Эрозии на месте щузырей быстро эпителизируются, рубцы не образуются. Симптом Никольского отрица­тельный. После заживления пузырей субъективно отмечаются зуд или жжение. Изменения со стороны зубов, ногтей и волос отсутствуют. Особой формой простого буллезного эпидермолиза является летний буллезный эпидермолиз (синдром Вебера—Коккейна). Заболевание на­чинается в детском или юношеском возрасте. Пузыри возникают при продолжительном и грубом бытовом травмировании и повышении тем­пературы кожи (ходьба, теплая обувь, жаркое лето). Высыпания локали­зуются на кистях и стопах. Процесс сочетается с гипергидрозом' ладо­ней и подошв. '. ■

Дистрофический буллезный эпидермолиз. Заболевание протекает в трех формах — гиперпластической, альбопапулоидной и полидиспласти-ческой.

Гиперпластический буллезный эпидермолиз проявляется после рож­дения, в грудном или раннем детском возрасте.

Клиническая картина. Проявляются постравматические пузыри. Наиболее частая локализация — на разгибательных поверхностях верх­них и нижних конечностей, кистях, стопах, ягодицах. Часто наблюдаются; ладонно-подошвенный гиперкератоз, утолщение ногтей, гипергидроз, иногда гипертрихоз. Симптом Никольского бывает положительным, но редко. У 20% больных поражаются слизистые оболочки рта, гениталий, конъюнктивы. В этих случаях пузыри быстро вскрываются, образуя вяло и медленно эпителизирующиеся эрозии. Пузыри, располагающиеся на гладкой коже в местах травмы, после заживления образуют рубцы, часто келоидные с псевдомилиумами. На слизистых оболочках на мес­тах высыпаний остаются атрофические рубцы, деформирующие язык, затрудняющие речь, движения языка и прием пищи. Гиперпластическая форма дистрофического врожденного эпидермолиза часто сочетается с Дистрофией зубов, гипертрихозом или ихтиозом. Течение болезни доб­рокачественное с обострением в летнее время. Процесс может обо­стриться и зимой под влиянием тепловых воздействий (теплая ванна, теплая одежда, обувь).

Альбопапулоидный буллезный эпидермолиз (доминантный дистро­фический буллезный эпидермолиз Пазини, белопапулоидный эпидермо­лиз). Проявляется с рождения или в первые месяцы жизни. До двухлет­него возраста проявления более активные.

Клиническая картина. Пузыри возникают в основном на конечностях, но могут появляться и на других участках (пояснично-крестцовая область, ягодицы, надплечья). На месте пузырей образуются рубцы и эпидермальные кисти. В небольшой степени в процесс вовлекаются сли­зистые оболочки полости рта, где пузыри возникают непостоянно. Но вместо них могут появляться милиарные папулы или милиумподобные кисти, напоминающие лейкоплакию. Эрозии, образующиеся на месте пузырей, быстро и бесследно эпите'лизируются. Одновременно отмечаются дистрофия .ногтей, а иногда и полное их отсутствие, сухость кожи, акроцианоз. Общее состояние больных остается вполне удовлетвори­тельным. С приближением периода пубертатнос^ти (у некоторых детей даже еще раньше) высыпание пузырей в области конечностей прекраща­ ется и на коже туловища (область плеч, пояснично-крестцовая, стопы) .возникают мелкие плотные белые папулы. Они постепенно увеличивают­ся, приобретают окраску слоновой кости и в результате слияния образу­ ют бляшки с неправильными, четкими очертаниями. Симптом Никольского редко бывает положительным. Наследование регулярное аутосомно-доминантное. .

Полидиспластический буллезный эпидермолиз встречается реже, чем простой эпидермолиз, up представляет собой одну из наиболее тя- . желых форм. Как правило, начинается с момента рождения.

Клиническая картина. Пузыри появляются спонтанно и после 'травмы. Их содержимое чаще геморрагическое, иногда серозное. Пора-.жения локализуются не только на излюбленных участках кожного по­крова (локти, колени, кисти, стопы), нр И на других местах. Симптом Никольского, как правило, положительный. Во многих случаях в про­цесс вовлекается слизистая оболочка рта, а также глотки и пищевода.: Первые симптомы болезни могут появиться на слизистой оболочке рта вскоре после рождения при сосании. Пузыри, а затем эрозии часто на­блюдаются на языке, пдсле эрозий,формируются деформирующие руб­цы, переходящие на слизистую оболочку щек и ограничивающие откры­вание рта. Нередко рубцевание сопровождается образованием очагов ороговения и милиумподобных элементов. На этом фоне иногда перио-. дически появляются новые пузыри с геморрагическим содержимым и наслоением фибрина. Остатки покрышек пузырей с наслоившимся фиб­рином образуют плотный налет, под которым образуются болезненные эрозии или поверхностные кровоточащие, язвы. Образующиеся в после­дующем рубцы еще больше деформируют язык-и ограничивают его подвижность (анкилоглоссия). Появляются очаги лейкоплакии на слизис­тых оболочках щек. Поражаются гортань, пищевод. Голос может стать 1 ■тихим и хриплым. В желудочно-кишечном тракте в результате, повторных, эрозий образуются также рубцы, стриктуры, даже перфорации. Воз­никает дисфагия. При поражении анальной области становится болезнен­ной дефекация. Иногда поражается слизистая оболочка гениталий, моче-выводящих путей, что может привести к задержке мочи, стенозу. Пу­зырные поражения на пальцах приводят к разрушению и потере ногте­вых пластинок, мутиляция. Часто встречаются вторичные постнатальные сращения пальцев рук и ног, возникают сгибательные контрактуры лок­тевых, коленных и других суставов. Наряду с описанными кардинальны­ми симптомами при этой форме констатируются ассоциированные Симп­томы в виде различных аномалий волос, зубов, низкого роста, снижения интеллекта, иммунодефицита. Заболевание приводит к инвалидности, а развитие тяжелых осложнений — к сокращению продолжительности жизни, летальному исходу. Полидиспластический дистрофический бул­лезный эпидермолиз часто осложняется тяжелой анемией в связи с по­терей крови через многочисленные эрозии и геморрагические пузыри, вторичной инфекцией, интоксикацией, гипотрофией. При недостаточном уходе и нерациональном лечении на рубцах могут возникнуть псевдоэпи-телиоматозная гипераплазия и плоскоклеточный рак. Течение дерматоза хронически-рецидивирующее. Помимо этой тяжелой формы рецессивно­го эпидермолитического буллезного дерматоза с генерализованными вы­сыпаниями, выделяют локализованный тип, при котором отмечается бо­лее легкое течение болезни. Пузыри в основном появляются на конеч­ностях (кистях, стопах, локтях, коленях) и не оставляют столь выражен­ных рубцов. Имеются небольшая атрофия, эпидермальные кисты. Слизи­стая оболочка рта поражается значительно слабее. Дистрофия ногтей или их аплазия сохраняются.