5. Мочевина.
Мочевая кислота - конечный продукт обмена пуриновых оснований, входящих в состав нуклеопротеидов. В сыворотке - 0,22-0,46 мМ/л. Гиперурекимия - повышение мочевой кислоты в крови (главный симптом подагры).
Содержание в крови и суточное выведение В крови - 3,3 - 8,3 мМ/л Суточное выведение - 20 - 35 гр.
количество мочевины выводимое с мочой зависит от нескольких факторов.
• Снижение содержания мочевины наблюдается при снижении белка в пище.
• Количество выводимой мочевины будет так же уменьшаться при патологии почек, которое сопровождается задержкой азотистых шлаков в организме.
• Выведение мочевины может снижаться при тяжелой патологии печени как следствие нарушения синтеза мочевины.
Синтез мочевины.
Аммиак тем или иным путем поступивший в печень или образовавшийся в гепатоцитах вступает в цикл мочевинообразования.
Синтез мочевины начинается с образования в митохондриях печени карбомоилфосфата.
Вторая реакция мочевинообразования протекает так же в митохондриях (трансфераза обеспечивает перенос остатка карбомонила на молекулу арнитина-монокарбоновая кислота содержащая 5 углеродных атомов). Образуется аминокислота - цитрулин.
Дальнейшие реакции мочевинообразования протекают в цитозоле(фермент - аргининосукцинатсинтетаза). В этой реакции участвуют цитрулин и аспартат. Реакция эгнергозависимая. В ходе реакции происходит расщепление АТФ до АМФ и пирофосфата и образуется аргининоянтарная кислота или аргининосукцинат.
Последняя реакция мочевинообразования катализируемая ферментом обладающим абсолютной специфичностью аргиниза. Происходит расщепление аргинина, образуется полный амид угольной кислоты получивший название мочевина и регенирирует орнитин. Отсюда название цикла - орнитиновый цикл мочевинообразования.
В ходе следующей реакции арнитин вновь вступая в реакцию взаимодействия с карбомоилфосфататом может давать цитрулин и дальнейшее повторение реакций приводит к увеличению синтезированной мочевины.
6. Креатин и креатинин.
Содержание в крови. Креатин в сыворотке - у мужчин - 15 - 45 мкМ/л, у женщин - 45-76 мкМ/л. Креатинин - 53-106 мкМ/л
Биологическая роль креатина. креатин — важный компонент мышц, мозга. В форме креатин-фосфата он служит высокоэнергетическим фосфатом. Это единственный резервный макроэрг.
Синтез креатинина. Креатинин образуется в результате неферментативнгого дефосфорилирования креатинфосфата.
Содержание в моче - мужчины - 25 мг/кг, женщины - 21 мг/кг выведение 1-2 гр в сутки
7. Аммиак.
Образование аммиака.
1. За счет дезаминирования аминокислот
2. При распаде пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.
3. Инактивация биогенных аминов с участием ферментов моноаминооксидаз.
4. В кишечнике & качестве продукта жизнедеятельности микробной микрофлоры (при гниении белков в кишечнике
Механизм безопасного транспорта аммиака.
Аммиак, образующийся в клетках различных органов и тканей в свободном состоянии не может переносится кровью к печени или к почкам в виду его высокой токсичности. Он транспортируется в эти органы в связанной форме в виде нескольких соединений, но преимущественно в виде амидов дикарбоновых кислот» а именно глютамина и аспаргина. глютамин - образуется в клетках периферических органов и тканей из аммиака и глутомата в энергозависимой реакции катализируемой ферментом глутаминсинтетазой. В виде глутамина аммиак переносится в печень или в почки где расщепляется до аммиака и глутомата в реакции катализируемой глутаминазой.
Основным органом где происходит обезвреживание аммиака является несомненно печень. В ее гепатоцитах до 90% образовавшегося аммиака превращается в мочевину, которая с током крови поступает из печени в почки и затем выводиться с мочой. В норме в сутки с мочой выводиться 20-35 гр мочевины. Небольшая часть образующегося в организме аммиака (примерно 1гр в сутки) выводится почками с мочой в виде аммонийных солей. Аммиак образуется везде.
Причины изменения содержания аммиака в моче.
Аммиак выводится; с мочой В виде аммонийных солей. При ацидозе их количество в моче увеличивается, a при алколозе снижается. Количества аммонийных солей в моче может быть снижено при нарушениии: ,в почках процессов образования аммиака, из глутамина.
Причины изменения содержания аммиака в крови. В плазме (7,1-21,4 мкМ/л) Аммиак повышается в крови при печеночной недостаточности или при шунтировании кровотока в печени вследствие портакавального анастомоза, особенно на фоне высокого содержания белка в пище или при кишечном кровотечении.