Болевые симптомы при нарушениях поверхностной чувствительности

Местные боли - локализующиеся в месте нанесения раздражения

 Проекционные боли - возникающие в зоне иннервации одной из ветвей нервного ствола и проецирующиеся в соответствующую кожную зону

 Иррадиирующие боли - возникающие в зоне иннервации одной из ветвей нерва при раздражении другой ветви того же нерва

 Отраженные боли - боли, возникающие при заболеваниях внутренних органов и локализующиеся в зонах Захарьина-Геда.

 Каузалгия - приступообразные боли жгучего характера, локализующиеся в области пораженного нерва, усиливающиеся при прикосновении или волнении. Охлаждение, смачивание водой уменьшают страдание. Появляется чаще при травматических повреждениях нервных стволов.

 Фантомные боли - боли, возникающие после ампутаций из-за рубцовых изменений с вовлечением культи нерва (аналог проекционных болей), "чувство несуществующей конечности".

Симптомы натяжения при нарушениях поверхностной чувствительности (болевые симптомы, возникающие при поражении задних корешков спинного мозга, нервных стволов и сплетений)

Симптом Лассега - в положении лежа на спине при попытке согнуть в тазобедренном суставе выпрямленную ногу возникает резкая болезненнойсть в зоне иннервации седалищного нерва (1 фаза симптома Лассега), при последующем сгибании ноги в коленном суставе боль прекращается (2 фаза симптома Лассега).

 Симптом Нери - в положении лежа на спине сгибание головы вперед приводит к появлению болей в пояснице.

 Симптом Сикара - резкое тыльное сгибание стопы приводит к возникновению боли по ходу седалищного нерва.

 Симптом Мацкевича - в положении лежа на животе при сгибании ноги в коленном суставе появляются болезненные ощущения по передней поверхности бедра (в зоне иннервации бедренного нерва)

 Симптом Вассермана - в положении лежа на животе при поднятии выпрямленной ноги вверх возникают болезненные ощущения по передней поверхности бедра (в зоне иннервации бедренного нерва)

Исследование глубокой чувствительности.

Мышечно-суставное чувство - исследуется в положении лежа с закрытыми глазами, производятся пассивные движения в мелких и крупных суставах, исследуемый должен определить в каком суставе производится движение и указать направление движения

 Чувство давления - исследуемый указывает локализацию и степень давления на отдельные участки тела.

 Чувство массы - исследуется при помощи помещения на ладонь предметов одинаковой величины и формы, но различной массы

 Вибрационная чувствительность - для исследования этого вида глубокой чувствительности применяют камертон с частотой колебаний в пределах 256 Герц, который прикладывают к поверхности тела исследуемого расположенной над костью (кисти, стопы, суставы и пр.)

При расстройствах глубокой чувствительности у больного развивается сенситивная атаксия - утрата проприоцептивного контроля за движениями, проявляющаяся нейстойчивой походкой с нарушением координации движений, резко усиливающиеся при закрывании глаз.

Исследование сложных видов чувствительности.

Чувство локализации - точное узнавание при закртых глазах места точечного раздражения кожи.

 Дискриминационная чувствительность - способность раздельно воспринимать два одинаковых раздражения, наносимых одновременно на кожу.

 Кинестетическая чувствительность - возможность определения направления смещения кожной складки.

 Двухмерно-пространственное чувство - при закрытых глазах исследуемый должен определять фигуры, начерченные тупым предметом на его коже.

 Стереогноз - способность узнавать предметы посредством ощупывания при закрытых глазах.

Нарушение сложных видов чувствительности происходит при поражении проекционных зон коры, главным образом верхней теменной области.

2. Медленные нейроинфекции. Подострый склерозирующий панэнцефалит.  НейроСПИД. Прионовые энцефалопатии. Клиника, диагностика, лечение.

Медленные инфекции ЦНС — группа инфекционных болезней человека и животных, вызываемых вирусами и приона-ми. Характеризуются способностью возбудителей к длительной репродукции в организме, развитием прогрессирующего поражения ЦНС воспалительного или дистрофического характера, приводящего к летальному исходу.

В последние годы среди инфекционных заболеваний нервной системы выделен ряд заболеваний (подострый склерозирующий панэнцефалит, болезнь Крейтцфельда—Якоба, боковой амиотро-фический склероз), вызываемых медленными вирусами, характеризующихся длительным инкубационным периодом (месяцы и годы), т. е. вирусами медленного действия, вызывающими затяжные хронические прогрессирующие заболевания.

Этиология. По этиологическому признаку все медленные инфекции разделяют на две группы: 1) вызванные конвенционными вирусами и 2) вызванные особыми белками — прионами. В первую группу входят: • подострый склерозирующий панэнцефалит, развитие которого обусловлено пожизненной персистенцией вируса кори в ЦНС; • прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, вызываемая полиомавирусом 1С; • прогрессирующий краснушный панэнцефалит, вызываемый вирусом краснухи; • поражения ЦНС при ВИЧ-инфекции; • поражения ЦНС, вызванные другими вирусами и протекающие по типу медленных инфекций (клещевой, вилюй-ский, герпетический энцефалит, лимфоцитарный хорио-менингит). Вторую группу составляют: • куру; • болезнь Крейтцфельдта—Якоба; • болезнь Герстманна—Штройслера—Шейнкера; • фатальная семейная бессонница.

Подострый склерозирующий панэнцефалит ■ Этиология. Возбудитель — вирус кори. Болеют преимущественно дети, особенно мальчики до 10—11 лет, как правило, перенесшие корь в первые 15 мес жизни. Заболеваемость снизилась после начала массовой вакцинации против кори, но описаны отдельные случаи болезни и у вакцинированных. ■ Патогенез. В основе патогенеза лежит персистирование после перенесенной болезни вируса кори в клетках ЦНС, обусловленное нарушением иммунологических механизмов. Постоянная репродукция компонентов вируса сопровождается активацией аутоиммунных механизмов, воспалительной реакцией, повреждением и гибелью нейронов. ■ Патоморфология. При патологоанатомическом исследовании головного мозга обнаруживают периваскулярную лимфо-моноцитарную инфильтрацию, повреждение и демиелинизацию нейронов, пролиферацию глиальных элементов. Изменения локализуются преимущественно в сером и белом веществе полушарий мозга, стволе мозга и мозжечке. ■ Клиническая картина. Болезнь начинается с эмоциональных нарушений, снижения интеллекта и способности к усвоению информации, нарушения памяти, изменения поведения. Затем присоединяются апраксия, афазия, диплопия, пирамидные и экстрапирамидные нарушения, атаксия, возможна потеря зрения. В дальнейшем развиваются парезы, гиперкинезы, глубокие нарушения сознания, кахексия, трофические расстройства. Смерть чаще наступает от присоединения вторичной инфекции. Длительность болезни у детей не более года, у взрослых возможна ремиссия. В этих случаях длительность болезни может достигать 7—8 лет. ■ Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз устанавливают на основании клинической картины болезни, характерных изменений ЭЭГ. Он подтверждается обнаружением высоких титров противокоревых антител в цереброспинальной жидкости и сыворотке крови. ■ Лечение симптоматическое. ■ Прогноз всегда неблагоприятный. ■ Профилактика. Основное профилактическое мероприятие — вакцинация против кори, однако описаны случаи болезни и у вакцинированных.

Нейроспид.

В настоящее время установлено, что вирус ВИЧ-инфекции обладает исключительной изменчивостью и особыми нейротропными свойствами. Поэтому у больных СПИДом могут возникать различные неврологические и психические расстройства, проявляющиеся преимущественным нарушением познавательной и двигательной функций. При поражаются оболочки, сосуды и паренхима головного мозга, возникает множество мелких инфарктов и происходит диффузная демислинизация как в коре, так и в подкорковых структурах.

Анатомически наблюдается картина тяжелого панэнцефалита, сочетающегося с атрофическими процессами, что проявляется симптомами, сходными с вирусным энцефалитом. Клинически нейроСПИД протекает по типу менингита, менингоэнцефалита, геморрагического инсульта быстро нарастающей деменцией, эпилептиформными припадками. Смерть может наступить уже через 2 года после начала болезни.

Помимо церебральных форм наблюдаются обусловленные ВИЧ-инфекцией диффузные миелопатии, полинейропатии с преимущественным поражением нижних конечностей. Специфичных изменений в ликворе не наблюдается. Диагностика основывается на результатах лабораторных реакций на СПИД.

Клиника:

ВИЧ инфекция, как правило, сопровождается разнообразной неврологическойсимптоматикой. Выделяют две группы неврологических проявлений, связанных с ВИЧ инфекцией. Первая группа – следствие непосредственного, прямого поражения ЦНС и периферической нервной системы ретровирусом. Вторая группа включает патологические состояния, являющиеся следствием иммунодефицита. Это оппортунистические (вторичные или параллельные)инфекции с поражением центральной и периферической нервной системы, саркома Капоши с локализацией в ткани мозга, первичные лимфомы ЦНС.

ВИЧ тропен к клеткам иммунной и нервной систем. Вирус направленно поражает клетки, имеющие на своей мембране молекулу СD4 рецептора. Среди клеток иммунной системы этот рецептор имеют в основном Т лимфоциты, выполняющие функции хелперных клеток. В меньшей степени этот белок представлен на мембранах других клеток, в частности клеток нервной системы, особенно микроглии, клеток сосудистой стенки и др. ВИЧ связывается с СD4 рецептором клетки при участии своего поверхностного белка, который в последующем может экспрессироваться на поверхности инфицированной клетки

Непосредственное воздействие вируса на нервную ткань является следствием биохимических изменений в пораженных клетках и развитием аутоиммунных реакций на антигены мозга. Причиной развитияневрологической симптоматики является как прямой цитопатический эффект, так и нарушения взаимодействия между клетками нервной системы по типу дисбаланса в иммунной системе.

Симптомы прямого (первичного) поражения нервной системы при ВИЧ инфекцииклассифицируются в несколько групп. ВИЧ ассоциированный познавательно двигательный комплекс. В этот комплекс нарушений, обозначаемый ранее как СПИД деменция, сейчас включают три заболевания – ВИЧ ассоциированную деменцию, ВИЧ ассоциированную миелопатию и ВИЧ ассоциированные минимальные познавательно двигательные расстройства. ВИЧ ассоциированная деменция. Больные с этими расстройствами страдают прежде всего от нарушений познавательной способности. У этих больных наблюдаются проявления слабоумия (деменции) субкортикального типа, которое характеризуется замедлением психомоторных процессов, невнимательностью, снижением памяти, нарушением процессов анализа информации, что затрудняет работу и повседневную жизнь больных. Чаще это проявляется забывчивостью, медлительностью, снижением концентрации внимания, затруднениями при счете и чтении. Могут наблюдаться апатия, ограничение мотиваций. В редких случаях болезнь может проявляться аффективными расстройствами (психозом) илиприпадками. При неврологическом осмотре этих больных выявляются тремор, замедление быстрых, повторяющихся движений, пошатывание, атаксия, гипертонус мышц, генерализованная гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма. В начальных стадиях слабоумие выявляется только принейропсихологическом тестировании. В последующем деменция может быстро прогрессировать до тяжелого состояния. Данная клиническая картина наблюдается у 8–16 % больных СПИДом, однако при учете данных аутопсии этот уровень повышается до 66 %. В 3,3 % случаев деменция может являться первым симптомом ВИЧинфекции. ВИЧ ассоциированная миелопатия. При этой патологии преобладают двигательные расстройства, преимущественно в нижних конечностях, связанные с поражением спинного мозга (вакуольная миелопатия). Отмечается значительное снижение силы в ногах, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, атаксия. Часто выявляются и расстройства познавательной деятельности, однако слабость в ногах и нарушения походки выступают на первый план. Двигательные расстройства могут затрагивать не только нижние, но и верхние конечности. Возможны нарушения чувствительности по проводниковому типу. Миелопатия носит скорее диффузный, чем сегментарный характер, поэтому, как правило, не отмечается «уровня» двигательных и чувствительных расстройств. Характерно отсутствие болей. В цереброспинальной жидкости отмечаются неспецифические изменения в виде плеоцитоза, повышение содержания общего белка, возможно выявление ВИЧ. Распространение миелопатии среди больных СПИДом достигает 20%. ВИЧ ассоциированные минимальные познавательно двигательные расстройства. Этот синдромокомплекс включает наименее выраженные нарушения. Характерные клинические симптомы и изменения нейропсихологических тестов аналогичны таковым при деменции, но в гораздо меньшей степени. Часто наблюдается забывчивость, замедление мыслительных процессов, снижение способности концентрировать внимание, нарушение походки, иногда неловкость в руках, изменения личности с ограничением мотивации.

Диагностика. В начальных стадиях заболевания деменция выявляется только с помощью специальных нейропсихологических тестов. В последующем типичная клиническая картина на фоне иммунодефицита, как правило, позволяет точно поставить диагноз. При дополнительном исследовании отмечаются симптомы подострого энцефалита. При КТ– и МРТ исследовании выявляют атрофию мозга с увеличением борозд и желудочков. На МРТ можно отметить дополнительные очаги усиления сигнала в белом веществе мозга, связанные с локальной демиелинизацией. Данные исследования цереброспинальной жидкости неспецифичны, могут выявляться небольшой плеоцитоз, незначительное повышение содержания белка, повышение уровня иммуноглобулинов класса С. Другие поражения ЦНС, связанные с ВИЧ инфекцией. У детей первичное поражение ЦНС часто является наиболее ранним симптомом ВИЧ инфекции и обозначается как прогрессирующая ВИЧ ассоциированная энцефалопатия детей. Для этого заболевания характерны задержка развития, мышечная гипертония, микроцефалия и кальцификация базальных ганглиев. Практически у всех ВИЧ инфицированных в той или иной степени можно выявить симптомы острого асептического менингита, который возникает сразу после инфицирования и патогенетически скорее всего связан с аутоиммунными реакциями при первичном ответе на антигены вируса. Этот серозный менингит проявляется симптомами острого воспаления оболочек (умеренно выраженный общемозговой и менингеальный синдромы), иногда с поражением черепных нервов. Клинические проявления обычно регрессируют самостоятельно в течение 1–4 нед. ВИЧ ассоциированные симптомы поражения периферической нервной системы. У больных СПИДом часто наблюдаются воспалительные полинейропатии в виде подострой мультифокальной множественной полиневропатии или множественных невритов с преимущественным поражением нижних конечностей. В этиологии этих нарушений, помимо ВИЧ, возможна роль вирусов рода Herpesvirus. Реже встречаются тяжелая форма подострой сенсомоторной полиневропатии или быстро развивающиеся периферические параличи припреимущественно моторных полиневропатиях. Наиболее часто ВИЧ инфекция сопровождается дистальными полиневропатиями с преобладанием чувствительных нарушений в виде парестезии и дизестезий преимущественно в области свода стопы и пальцев ног, иногда с легкой слабостью и снижением коленных рефлексов. ВИЧ инфекция иногда сопровождается миопатическим синдромом. Для этого синдрома характерно подострое развитие проксимальной мышечной слабости с миалгиями, повышением утомляемости мышц и увеличением уровня креатинкиназы в сыворотке. Изменения ЭМГ близки к наблюдаемым при полиомиозитах, а при биопсии мышц выявляется де– и регенерация миофибрилл, периваскулярное и интерстициальное воспаление. Лечение. Стратегия профилактики и лечения предусматривает борьбу с самой ВИЧ инфекцией,симптоматическое лечение при поражении нервной системы, лечение оппортунистических инфекций и заболеваний, консультирование, санитарно просветительную работу. Специфическое лечение включает противовирусную и иммунотерапию.

Прионовые энцефалопатии:

Прионы выделяют в отдельный новый класс инфекционных агентов, представляющих собой (в соответствии с так называемой «белковой» гипотезой) аномальную изоформу кодируемого клеткой хозяина белка PrP. До сих пор нет данных о роли нуклеиновых кислот в прионных инфекциях.

Нормальный прионовый белок — это гликопротеид, локализованный на клеточной поверхности и имеющий гликозилфосфатидилинозитольный «якорь». Белок обнаружен в составе большинства тканей, но наиболее выражена его экспрессия в клетках нервной системы. Хотя точная физиологическая функция прионового белка остается неизвестной, многие экспериментальные данные указывают на его непосредственную роль в инициации и патогенезе ТГЭ.

Клиника всех форм прионовой энцефалопатии может быть представлена разнообразной неврологической симптоматикой, обусловленной вакуолизацией и гибелью нейронов (основной механизм действия прионов на клеточном уровне) практически в любом отделе серого вещества мозга, включая мозжечок. Типичными являются: