2.5. Ситуаційні запитання і задачі
1. Надмірність функції щитовидної залози спричиняє розвиток базедової хвороби. Вкажіть на характерні ознаки цього захворювання.
2. Надмірне збільшення інсуліну в крові може призвести до зниження концентрації глюкози в крові (гіпоглікемія) і гіпоглікемічної коми – небезпечного для життя стану з втратою свідомості. Що повинен зробити лікар, щоб врятувати життя хворого?
3. У двох хлопчиків дошкільного віку спостерігається різке відставання в рості. В одного з них відмічається нормальний розумовий розвиток і відсутність сторонніх патологічних змін, у другого – значне розумове відставання, затримка фiзичного розвитку, різноманітні деформації в будові тіла, сонливість, в’ялість. В обох випадках є гормональна недостатність. Дефіцит яких гормонів є причиною вказаних змін в цих випадках?
4. У чоловіка зрілого віку виявлено збільшення щитовидної залози (ЩЗ), підвищення ЧСС (120 ск/хв), спостерігається вип’ячування очних яблук (витрішкуватість). У другого чоловіка також виявлено збільшення ЩЗ. Основний обмін, ЧСС, стан очних яблук нормальнi. Яка причина збільшення ЩЗ в обох чоловіків?
5. З врахуванням регуляторного значення гормонів щитовидної залози вкажіть, які порушення можливі при її недостатності (гіпофункції) у дітей дошкільного віку?
6. У дитини на першому роцi життя з’явились ознаки спадкової хвороби – спазмофiлiї (гiпопаратиреозу). Виникли приступи судом. Який механiзм цих судом?
7. Розрахунковим методом (за таблицями Гарріса і Бенедикта) у хворого встановлено величину належного рівня основного обміну – 1760 ккал. Величина основного обміну, визначена методом непрямої калориметрії – 704 ккал. Про порушення діяльності якої ендокринної залози вказують ці дані?
8. В добовому об’ємі сечі хворого учня знайдено близько 150 г цукру (глюкози). Що може бути причиною глюкозурії?
9. У хлопчика 8-річного віку спостерігається відставання розвитку статевих ознак. Що може бути причиною цього?
10. Під кінець марафонської дистанції у легкоатлета проявились чітко виражені ознаки гіпоглікемії (зменшення глюкози в крові): посилене потовиділення, надмірна тахікардія, тремтіння тіла. Спортсмен втратив свідомість. Ваші дії. Що необхідно знати спортсмену, щоб попередити виникнення даного стану?
11. У спортсменів в передстартовому періоді, коли вони чекають сигналу до початку змагань, визначено підвищений рівень глюкози в крові. Яка причина і який механізм такої реакції організму?
12. При гіпосекреції статевих гормонів у значної частини жінок формується так званий передменструальний синдром. Дайте загальну характеристику цього стану.
13. Обґрунтуйте необхідність врахування передменструального синдрому при плануванні інтенсивності і об’єму тренувальних навантажень юних спортсменок.
14. Чому Міжнародним олімпійським комітетом суворо забороняється застосування анаболіків в спорті. В чому полягає негативна дія використання анаболіків у спорті?
15. Сила м’язів хлопчиків 10-літнього віку лише не набагато вища, ніж у дівчаток такого ж віку. Відмінність показників сили у юнаків і дівчат 16-річного віку більш значна. Чому?
16. Вкажіть на особливості становлення статевої функції у дівчаток спортсменок і у дівчаток неспортсменок з надмірною масою тіла.
17. Які особливості становлення статевої функції характерні для юних спортсменів і для хлопчиків, які не займаються спортом?
18. Науковцями доведено, що фізична працездатність спортсменок в різні фази менструального циклу (МЦ) неоднакова. В яку фазу МЦ працездатність спортсменок найвища, а в яку – найнижча?
19. Статеві гормони беруть безпосередню участь у розвитку первинних і вторинних статевих ознак. Вкажіть на характерні особливості цих статевих ознак.
Власне
1. Поняття про структуру і функції центральної нервової системи, вищу нервову діяльність та її розлади при психічних захворюваннях
Структурно і функціонально нервову систему людини поділяють на центральну та периферичну. В свою чергу до їх складу входить вегетативна нервова система, яка автономно регулює роботу внутрішніх органів.
Центральна нервова система складається з головного мозку з великими півкулями кори головного мозку, підкорковими вузлами, мозочком і стовбуром мозку, а також спинного мозку, мозкових оболонок і спинномозкової рідини, що омиває мозкову речовину.
Периферичну нервову систему становлять периферичні нерви, які виходять за межі хребетного стовбуру від передніх і задніх корінців спинного мозку, що з’єднується з міжхребетними вузлами та волокнами вегетативної нервової системи.
Окремі нервові та психічні функції пов’язані з діяльністю певних ділянок кори головного мозку. При порушенні цих ділянок може наступати відповідно: сліпота, глухота, рухові дисфункції. Складні функції, умовно-рефлекторна діяльність відбуваються за умов інтегративної діяльності всієї кори головного мозку. Перехрещення більшості волокон довгастого мозку є причиною того, що ураження ділянки мозку з одного боку призводить до порушення відповідної функції з іншого.
Рефлекторна діяльність лежить в основі функціонування всієї нервової системи і визначає поведінкові реакції живого організму. Закономірна реакція нервової системи у вигляді визначених змін якої-небудь діяльності організму у відповідь на внутрішні чи зовнішні подразники називається рефлексом. Схематично принцип рефлекторної дії можна представити у вигляді рефлекторної дуги, що складається з трьох ланок: чуттєвої (рецептори або органи відчуття, де подразнення трансформуються у нервові імпульси), центральної (певні ділянки спинного та головного мозку – аналізатори, куди кожний вид інформації надходить специфічними провідними шляхами) та рушійної (виконавча команда передається від рушійних нервових центрів до робочих органів – м’язів, залоз). Вища нервова діяльність здійснюється також за рефлекторним принципом, але в цьому випадку значно ускладнюється додатковими механізмами й апаратами не лише центральна ланка рефлексу, де існує певний “апарат оцінки і корекції функцій організму”, а й чуттєва та рушійна ланки. Завдяки рефлексам живий організм пристосовується до існування в певних умовах навколишнього середовища, сприймаючи за допомогою своєї нервової системи та переробляючи інформацію, що надходить, і відповідно реагуючи на неї адекватними діями. Цей процес пристосування відбувається завдяки двом основним видам рефлексів – безумовним та умовним.
Засновник вчення про фізіологію вищої нервової діяльності І. П. Павлов назвав безумовними такі рефлекси, що характеризуються закономірною відповіддю на певні подразники, наприклад, захисний (відведення кінцівки від вогню) чи харчовий (виділення слини при потраплянні їжі до рота). Отже, безумовні рефлекси – це природжені, стійкі, відносно стереотипні рефлекси у вигляді специфічних афектів, які виникають у відповідь на певні подразнення відповідних апаратів сприйняття. До безумовних рефлексів вищого порядку зі складною поведінкою відносяться інстинкти, наприклад, самозбереження, харчовий, статевий, батьківський.
Складніші рефлекси, які виробляються на основі безумовних і становлять фізіологічну основу пристосування, навчання і пам’яті як тварин, так і людей, називаються умовними. Ще І. М. Сєчєнов показав, що “психічний” рефлекс відрізняється від простого тим, що в своїй середній ланці супроводжується психічними процесами у вигляді відчуття, уявлення, думки, почуття.
Класичним дослідженням вищої нервової діяльності, її рефлекторного принципу є експерименти І. П. Павлова з собаками. Умовні рефлекси у них вироблялися внаслідок поєднання годування зі сигнальними подразниками (світло лампочки, свисток). Після кількох поєднань таких подразників з їжею виділення слини починалося при ізольованому подразненні сигналом. Внаслідок такої рефлекторної-сигнальної діяльності в житті тварин і людей встановлюються зв’язки між окремими корковими пунктами чи джерелами подразнення, що суб’єктивно виявляється у вигляді асоціацій (наприклад, асоціативні спогади).
Вироблені в процесі життєдіяльності під дією обставин, які змінюються, умовні рефлекси міняються, забуваються, тому що не є спадковими та постійними. Змінюваність і тимчасовість умовних рефлексів – це велика перевага вищої нервової діяльності людини, яка дозволяє останній найкращим чином пристосовуватися до постійно змінних умов навколишнього середовища.
Було показано, що умовно-рефлекторна діяльність здійснюється на тлі взаємодії двох основних нервових процесів у корі головного мозку (збудження та гальмування) як умовного, так і безумовного, коли умовні рефлекси можуть згасати під дією раптових і надзвичайно сильних подразників.
Поступово, в процесі свого спілкування з навколишнім світом людина навчилася цілісному сприйняттю його особливостей за комплексом окремих подразників. Це сприяло розвитку специфічної для людини другої сигнальної системи, що відбулося завдяки появі мови й особливостям сприйняття людиною слова.
Різні співвідношення характеру, сили та рухливості основних нервово-рефлекторних процесів збудження і гальмування, властивих кожній окремій особі, дозволили виокремити 4 основні типи темпераменту, а, за цією аналогією, і 4 відповідні типи вищої нервової діяльності: 1) сильний, збуджуваний, невтримний (холерики); 2) сильний, спокійний, врівноважений, повільний (флегматики); 3) сильний, дуже швидкий, рухливий, врівноважений (сангвініки); 4) слабкий, загальмований (меланхоліки). З типом вищої нервової системи значною мірою пов’язані особливості реагування особи на зовнішнє середовище.
Характер і зміст усіх психічних захворювань визначається взаємодією таких факторів, як особливості хворобливого впливу зовнішнього середовища та будови нервової системи, тип вищої нервової діяльності.
У судово-психіатричній практиці дуже часто спостерігаються наслідки взаємовпливу цих факторів у випадках т. зв. психогенних психічних розладів. Такі несприятливі соціальні фактори, як ситуація слідства і суду, втрата громадського становища, зрада чи втрата коханої людини, смерть рідних або близьких тощо можуть спричинити “збій” врівноваженості основних нервових процесів збудження і гальмування, особливо в осіб, котрі схильні до такого реагування на психогенний стрес через природжену неврівноваженість цих процесів. При цьому може порушуватися майже вся кора великих півкуль головного мозку або лише одна система чи комплекс умовних зв’язків знаходитися в стані надмірного гальмування чи збудження. У першому випадку, в умовах тотальної реакції на дію раптових, надзвичайно сильних і загрозливих для життя подразників, клінічні наслідки можуть набувати вигляду реактивного ступору або психомоторного збудження. В ситуаціях другого типу, коли реактивні процеси не охоплюють усієї кори головного мозку, можуть спостерігатися різні реактивні стани, стани зміненої свідомості, істеричні психози, фобічні синдроми. У випадках тривалої дії психотравмуючих факторів, коли охоронний характер гальмування поступово втрачається і з часом призводить до глибших порушень у діяльності нервових клітин, набуває рис “застійності”, стає можливим розвиток реактивної депресії, якщо порушуються емоційні реакції, і хвороба може набувати затяжного перебігу.
Застійність процесу збудження може стати патофізіологічною основою зорових, слухових, нюхових галюцинацій у разі його локалізації на рівні першої сигнальної системи, а також словесних, мовних; у разі існування інертності процесу – на рівні другої сигнальної системи. В основі настирливих станів, багатьох переживань при психоастенії, шизофренії лежить патологічна інертність процесів збудження у коркових клітинах, що пов’язані з чуттєвим пізнанням, почуттями, уявленнями. У процесі розвитку психічного захворювання найбільші порушення нервової діяльності відбуваються за принципом накопичення в тих “застійних пунктах мозку” і комплексах зв’язків, які в минулому вже проявлялися у складних життєвих ситуаціях і під дією стресогенних впливів.
Причини психічних захворювань дуже різноманітні і не в усіх хворобах встановлені остаточно. Найважливіші з них наступні.
Патологічна спадковість. Найчастіше спостерігається спадкова схильність до захворювання під впливом різних додаткових негативних факторів і складних умов життя. Ризик виявлення захворювання значно зростає при патологічній спадковості обох батьків. Так, наприклад, при захворюванні на шизофренію одного з батьків патологія виявляється у кожної шостої дитини, а при хворобі обох батьків – у кожної третьої. Пряма передача хвороби від батьків дітям спостерігається лиже у незначної частини психічних захворювань, переважно при олігофреніях.
Ураження головного мозку. Хвороба виникає, наприклад, внаслідок перенесеної черепно-мозкової травми, розвитку склерозу судин головного мозку або дегенеративних процесів у мозкових нервових клітинах при старечих хворобах Альцгеймера, Піка.
Інфекції. Психічне захворювання спричиняє їх безпосередня дія на мозок (енцефаліти, менінгіти) або загальні інфекції (грип, вірусні інфекції, тиф, туберкульоз та ін.).
Гострі й хронічні інтоксикації. Психічні розлади проявляються внаслідок зловживання алкоголем, наркотичними й іншими психоактивними речовинами, дії отрутохімікатів і промислових токсичних речовин.
Аутоінтоксикація. Вона розвивається, наприклад, при розладі обміну речовин унаслідок хвороби печінки, нирок, щитоподібної залози, а також при шизофренії (фебрильна форма).
Стресогенні впливи тяжких психічних травм, соціальних потрясінь і природних надзвичайних ситуацій.
Існують хвороби, які розвиваються швидко і закінчуються повним одужанням. До них відносяться, наприклад, гострі алкогольні психози, гострі інфекційні захворювання, гострі реактивні стани. Інші хвороби мають хронічний тривалий перебіг, поступовий розвиток їх клінічних проявів характеризуються певною динамікою і стадійністю.
У стадії передвісників з’являються головні болі, безсоння, подразливість, загальна слабкість, підвищена втомлюваність і зниження розумових можливостей і працездатності. Далі, в початковій стадії – дебюті хвороба “маніфестує” швидко чи поступово, виявляються галюцинаторні розлади, психомоторне збудження, маячні ідеї тощо. Надалі спостерігається розгорнута картина психічного захворювання зі швидким перебігом (гострим, злоякісним) або уповільненим, довготривалим (хронічним), з поступовим розширенням хворобливих проявів при прогресуючих захворюваннях, які призводять до психічного дефекту (шизофренія, епілепсія, прогресивний параліч). Кінцева стадія – це результат захворювання, що може проявлятися в одужанні, покращенні (ремісії) чи завершуватися при прогресуючому психічному захворюванні деградацією особи.
Діагноз психічного розладу встановлюється відповідно до загальновизнаних міжнародних стандартів діагностики та класифікації хвороб, травм і причин смерті, прийнятих МОЗ України. Діагноз психічного розладу не може базуватися на незгоді особи з існуючими в суспільстві політичними, правовими, моральними, релігійними, культурними цінностями або на будь-яких інших підставах, безпосередньо не пов’язаних зі станом її психічного здоров’я. Забороняється визначати стан психічного здоров’я особи та встановлювати діагноз психічних розладів без психіатричного огляду особи, крім випадків проведення судово-психіатричної експертизи посмертно (ст. 7 Закону України “Про психіатричну допомогу”).
У 1999 р. в Україні впроваджена нова (МКХ-10), яка значно відрізняється від попередньої класифікації, насамперед тим, що основна частина функціональної та органічно обумовленої психічної патології представлена у вигляді синдромальних рубрик. Уведені нові рубрики, відсутній чіткий розподіл на психотичні і непсихотичні розлади, передбачене застосування двох і більше кодів із метою отримання найповнішої клінічної картини.
МКХ-10 використовує алфавітно-цифрову кодову систему. Тримірний код є обов’язковим рівнем кодування. Четверта і наступна цифри застосовуються для докладнішої характеристики психічного розладу.
Літера, перша і друга цифри коду визначають клас, групу розладів, до яких належить захворювання або розлад, і саме захворювання або розлад. Наприклад, F-20 – психічні розлади і розлади поведінки (F), шизотипні і маячні розлади (F-2), шизофренія (F-20).
Четвертий і наступні після крапки знаки коду характеризують форму, стан, етіологію й інші ознаки. Наприклад, F-20.00 – шизофренія, параноїдна форма, безперервний тип перебігу; F-02.83 – клас психічні розлади (F), органічні психічні розлади (F-0), деменція (F-02), деменція при уточнених хворобах, класифікованих в інші рубрики (F-02.8), у зв’язку з якою хворобою – епілепсією (F-02.83); F-32.00 – легкий депресивний епізод без соматичних симптомів.
Усі психічні розлади органічного походження згруповані у розділах F=00–F-09. В інших розділах застосовується принцип об’єднання станів із загальними клінічними проявами. Загальновизнані терміни “невротична депресія”, “ендогенна депресія”, ”хронічний алкоголізм”, “алкогольний психоз” у MKX-10 не використовуються, але мають відповідні аналоги у розділах F-10, F-33–F-34 та перебігу і важкості захворювання – у F-10–19, F-30–39 і т. д.
Емоційні порушення при пухлинах скроневої частки
Виявилося, що найбільші труднощі виникали при ідентифікації стану зниженого настрою, в той час як розпізнавання інших емоційних станів істотно не змінювалося.
Емоційно-афективні розлади звичайні для хворих з органічними захворюваннями головного мозку (F00-F09). Підвищена дратівливість, експлозівность характерні для осіб, які перенесли травми головного мозку (S06); емоційна гіперестетіческая слабкість і «нетримання емоцій» - з церебральними судинними захворюваннями (I00-I99); дратівливість, нетримання афекту, ейфорія, тривожно-боязко або байдуже-депресивний настрій спостерігаються при різних органічних захворюваннях головного мозку.
Описано порушення емоційно-афективної сфери у хворих з скроневою епілепсією (G40). Зміни мають або пароксизмальної, або перманентний характер і виявляються у вигляді страху, тривоги, зниження настрою, злостивості, рідше - у вигляді приємних відчуттів у різних органах, почуття «осяяння», «перебування в раю». У хворих джексонівські епілепсією (G40) емоційні розлади були значно менш вираженими, ніж при ураженні медіобазальних відділів скроневих часток.
Емоційні порушення при пухлинах скроневої частки (D43) подібні до тих, які відзначені при скроневої епілепсії. У переважної більшості хворих вони також спостерігалися при локалізації пухлини в медіобазальних відділах скроневих часток і, як правило, були відсутні при розташуванні пухлини в поверхневих відділах скроневої частки.
Таким чином, наведені дані підтверджують відомі уявлення про роль медіобазальних відділів скроневих часток у генезі емоційних розладів.
Як приклад адекватного планування та проведення експериментально-психологічних досліджень емоційно-афективної сфери хворих у соматичної клініці, спрямованих на вивчення внутрішньої картини хвороби, підвищення ефективності психотерапевтичних і психогігієнічних заходів, можна навести роботи Зайцева і його співробітників, в яких використовувався асоціативний експеримент. За допомогою методики вільних вербальних асоціацій у частини хворих на інфаркт міокарда (I21) були виявлені асоціативні комплекси, що свідчать про наявність психологічної домінанти, що відбиває уявлення про хворобу і можливий несприятливий її результаті. Характерні для хворих на інфаркт міокарда розлади в емоційно-афективної сфері знайшли відображення в емоційно насичених асоціаціях і в готовності продукувати словесні асоціативні комплекси з афективної забарвленням.
У той же час показники мимовільного запам'ятовування відповідають нижній межі норми
Крива запам'ятовування наближається до «плато», коли хворий кілька разів вимовляє одне і те ж кількість слів, без нарощування їх числа.
При органічних ураженнях корково-підкоркових структур головного мозку в найбільшою мірою страждають процеси довільного відтворення та збереження, у меншій мірі - запам'ятовування і впізнавання.
Найбільш виражені патологічні зміни пам'яті спостерігаються у хворих психоорганічного патопсихологічний синдромом (F05), відбиваючи глибину психічної дезорганізації інтелектуальної діяльності.
У хворих на початкових стадіях захворювання органічного генезу найзначніше і раніше страждає запам'ятовування штучних звукосполучень і понять, але менше порушується і довше зберігається асоціативна пам'ять.
Вважають, що порушення пам'яті у хворих з органічною патологією головного мозку (F04) обумовлені насамперед первинним ураженням неспецифічних що активують лімбічні систем і порушенням корково-підкоркових взаємин. Характерна зв'язок порушень пам'яті з наростаючою психічної истощаемостью і зниженням сенсорно-моторної реактивності.
Для діагностичних цілей і розуміння всієї складності механізмів мнестичних розладів велике значення мають дослідження своєрідності розладів пам'яті при локальних ураженнях мозку. Так, у хворих з ураженням лобових часток мозку (S06.3) зіставлення між собою процесів довільного і мимовільного запам'ятовування показало (Лурія), що довільне запам'ятовування, яке потребує утримання наміри і контролю за виконанням діяльності, виявляється грубо порушеним. У той же час показники мимовільного запам'ятовування відповідають нижній межі норми. У хворих з потиличної локалізацією осередку ураження більше змінено відставлений відтворення, що, можливо, пов'язано з необхідністю тривалого підтримання стану неспання, енергетичного впливу на кору з боку підкоркових утворень. Найбільш виражені порушення пам'яті спостерігаються при ураженнях медіобазальних відділів скроневої частки.
Розлади пам'яті характерні для епілепсії (G40). На початку захворювання погіршується здатність до довільного відтворення, на наступних етапах порушуються також процеси запам'ятовування та збереження. Кількість відтворених слів з пропонованої серії з кожним наступним повторенням або незначно збільшується, або залишається тим самим. При більш глибоких порушеннях пам'яті крива запам'ятовування носить торпідний характер (Блейхер).
У хворих на епілепсію виявлений дещо несподіваний факт зниження ефективності опосередкованого запам'ятовування в порівнянні із запам'ятовуванням безпосереднім. Це може бути пояснено підвищеною інертністю і гіпертрофованим бажанням цих хворих відобразити всі деталі.
Значні розлади пам'яті відзначають у олігофренів (F70-F79).
ПУХЛИНИ I ПУХЛИНОПОДІБНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Пухлини головного мозку
Хворі на пухлини головного мозку становлять близько 4 % серед хворих з органічними ураженнями нервової системи. Пухлини головного мозку по частоті займають п'яте місце серед пухлин інших локалізацій, поступаючись пухлинам шлунку, матки, легень і стравоходу. Зустрічаються пухлини головного мозку у будь-якому віці, проте відзначається деяке переважання їх в пубертатному періоді і у віці 45—50 років.
Походження пухлин головного мозку до теперішнього часу не встановлено. Передбачають, що вони розвиваються із клітин, які затримались на ранніх стадіях свого перетворення в зрілі форми. Рідше пухлини виникають із зрілих клітин. У розвитку пухлин головного мозку надають значення ендогенним і екзогенним факторам (гормональні впливи, інфекції, травми та ін.).
Класифікація. Пухлини головного мозку бувають первинними і вторинними (метастатичними), доброякісними і злоякісними, одиничними і множинними. В клініці розрізняють пухлини залежно від їхнього розташування по відношенню до речовини мозку. Розрізняють пухлини позамозкові (екстрацеребральні) і внутрішньомозкові (інтрацеребральні). Екстрацеребральні пухлини походять не з самої речовини головного мозку, а з тканин, що прилягають до нього (оболонки мозку, судини, кістки черепа).
Згідно з гістологічною структурою виділяють гліоми, що походять із глії, невриноми — пухлини черепних нервів, менінгіоми або арахноідендотеліоми,— пухлини оболонок мозку, аденоми гіпофіза, метастатичні пухлини (рак, саркома) та інші пухлини, що спостерігаються рідше.
Основну частину пухлин головного мозку складає гліома. Це специфічна пухлина головного мозку, що походить з мозкової речовини. Найчастіше вона характеризується інфільтруючим ростом. Розміри і консистенція її надзвичайно різноманітні: від дріб них до дуже великих, від м'якої до щільної консистенції. Гліозні пухлини можуть кістозне перероджуватись, інколи в них спостерігається відкладення вапна. Перебіг гліоми також різний, іноді доброякісний, іноді пухлина має характер злоякісного новоутворення.
За своїми морфологічними особливостями гліому поділяють на кілька видів. Найчастіше зустрічається астроцитома, спонгіоблас-тома, медулобластома.
Астроцитома складається із зрілих клітин, локалізується у великих півкулях і мозочку, має схильність до утворення кіст внутрі пухлини. Росте вона повільно і буває відносно доброякісною.
Мультиформна спонгіобластома складається із малодиференці-йованих гліозних клітин і належить до злоякісних пухлин.
Медулобластома складається із медулобластів; це — настільки малодиференційовані клітини, що в них ще немає морфологічних ознак гліозних або гангліозних клітин. Будучи найменш зрілою, вона являє собою найбільш злоякісну пухлину гліомного ряду. Розвивається вона в дитячому віці виключно в мозочку.
Менінгіома (арахноїдендотеліома) — пухлина, що походить із мозкових оболонок. Вона складається з клітин ендотелію і сполучної тканини. Пухлина інкапсульована, доброякісна. Нерідко обумовлює зміни в кістках черепа відповідно до місця її розташування.
Невринома бере початок із шару нейролемоцитів (шванівської оболонки) нерва. В порожнині черепа, як правило, розміщується в ділянці мостомозочкового трикутника.
Аденома гіпофіза буває трьох видів: еозинофільна, базофільна, хромофобна. Інколи аденома набуває характеру злоякісного новоутворення, це аденокарцинома.
У нейрохірургії прийнято класифікацію пухлин головного мозку відносно їхнього розташування в порожнині черепа, оскільки з цим зв'язані оперативні підступи до пухлин. Згідно з цією класифікацією розрізняють пухлини супратенторіальні (розташовані вище мозочкового намету), субтенторіальні (розташовані нижче мозочкового намету) і туберогіпофізарні.
Патогенез. Вплив пухлин на головний мозок різноманітний. Деякі з них безпосередньо стискують головний мозок, викликаючи деструкцію (менінгіома, остеома та ін.). Інші пухлини руйнують мозкову речовину, замінюючи її своєю тканиною (гліома, метастази раку). Руйнування мозкової тканини обумовлює появу осередкових симптомів. Порушуються функції мозку в місці розташування пухлини, крім того, порушуються функції як близько розташованих відділів мозку, так і віддалених. Причина цих функціональних розладів в порушенні крово- і лікворообігу, викликане пухлиною, зміщення пухлиною окремих частин мозку, а також вплив на мозкову тканину продуктів патологічного обміну пухлини.
Значну роль в порушенні функції мозку при пухлинах відіграє підвищення внутрішньочерепного тиску. В основі підвищення внутрішньочерепного тиску лежать такі фактори: збільшення розмірів мозку за рахунок маси пухлини; набряк і набухання мозку (набряком називають накопичення рідини в навколосудинних і навколо-клітинних просторах, набряком мозку—колоїдно-хімічне зв'язування води з клітинами мозку); надлишкове накопичення рідини в шлуночках мозку; застій крові у венозній системі мозку.Інтенсивність підвищення внутрішньочерепного тиску залежить від багатьох причин, зокрема від локалізації (близькості до шляхів циркуляції спинномозкової рідини), розмірів, гістоструктури пухлини.
Клініка. В клініці пухлин головного мозку розрізняють три групи симптомів: загальні, або загальномозкові, осередкові і симптоми на віддалі (вторинно-вогнищеві).
Комплекс загальномозкових симптомів, які виникають при пухлинах у зв'язку з підвищенням внутрішньочерепного тиску, називається гіпертензійним синдромом. До симптомів підвищеного внутрішньочерепного тиску належать: головний біль, блювання, запаморочення, зміни пульсу, психіки, епілептичні приступи, ураження черепних нервів, зміни в кістках черепа, лікворомістких просторів і в спинномозковій рідині, а також зміни очного дна.
Головний біль — найбільш частий симптом пухлини головного мозку. Місцевий головний біль, що відчувається в певному відділі, може виникати внаслідок подразнення пухлиною черепних нервів (гілок трійчастого, язикоглоткового, блукаючого нервів), стінок венозних синусів, прилеглих до них оболонок, великих оболонкових і мозкових судин. При пухлинах головного мозку крім місцевого болю буває і загальний головний біль. Патогенез загального головного болю пов'язують також з підвищенням внутрішньочерепного тиску. Загальний головний біль буває глибоким, розриваючим, розпираючим, дуже інтенсивним. Головний біль при пухлинах мозку рідко буває постійним і прогресивно зростаючим, частіше він виникає у вигляді окремих приступів. Особливо характерна поява головного болю під ранок, нерідко він появляється при хвилюваннях і особливо при фізичному напруженні (кашель, чихання, підняття ваги та ін.). Головний біль може залежати від положення голови і тіла в просторі.
Вимушене положення голови при пухлинах виникає рефлекторно внаслідок подразнення черепних нервів і верхніх шийних корінців, через вплив пухлини на рух спинномозкової рідини і подразнення лабіринту.
Блювання, як правило, виникає легко і несподівано, без попередньої нудоти, особливо часто спостерігається вранішня нудота, яка виникає натщесерце. Блювання дуже часто провокується зміною положення голови. Блювання починається переважно на висоті головного болю. Патогенетичне блювання при пухлинах головного мозку пов'язують з підвищенням внутрішньочерепного тиску, проте воно може бути і осередковим симптомом, якщо пухлина локалізується субтенторіально.
Запаморочення проявляється у вигляді мнимого обертання самого себе або навколишніх предметів в певному напрямку (“системне запаморочення”), а також у вигляді відчуття хитливості, погойдування, млосності, несподіваної слабкості, потемніння в очах, втрати рівноваги. Запаморочення нерідко супроводжується нудотою, блюванням і буває звичайно не постійним, а періодичним. Запаморочення найчастіше буває при пухлинах, що уражають пе-реддверну частину VIII пари або його шляхи в мозковому стовбурі і мозочку. При пухлинах півкуль воно зустрічається рідше.
Зміни очного дна і гостроти зору — один з найбільш важливих об'єктивних симптомів пухлини головного мозку. Зміни очного дна проявляються у вигляді застою і атрофії зорових нервів і крововиливів в навколодискових відділах сітківки. Виникнення застійних дисків при пухлинах мозку пов'язують з механічним здавленням зорового нерда і судин у зв'язку з підвищеним внутрішньочерепним тиском. В результаті застою венозної крові виникає набряк і випинання диска зорового нерва і сітківки, що ного оточує. Можливо, в походженні застійних дисків при пухлинах мозку відіграють роль також явища інтоксикації. Застійні диски характеризуються зміною кольору, вони стають сірувато-червоними, межі диска зникають, набрякла сітківка, що облягає диск, стає синюшною, в ній губляться розширені вени, диск збільшується в розмірах і випинається вперед. По ходу судин з'являються крововиливи. Завершальною стадією застійних дисків є їхня вторинна (біла) атрофія.
При пухлинах мозку атрофія зорових нервів може бути і первинною, сірою, якщо пухлини уражають зорові нерви, зорове перехрестя або зорові тракти.
Застійні диски бувають звичайно двобічними, але іноді зустрічається і асиметрія. Своєрідний феномен спостерігається при локалізації пухлини на основі лобової частки: з боку пухлини розвивається первинна атрофія, з іншого боку — застійний диск (синдром Фостера—Кеннеді).
Суб'єктивні ознаки, що супроводжують застійні диски,— це короткочасне послаблення зору в формі відчуття туману або запони перед очима. З початком атрофії зорового нерва з'являється стійке зниження зору.
Досить часто зміни психіки є супутниками пухлин головного мозку і можуть спостерігатись при пухлинах будь-якої локалізації. Патогенез психічних порушень при пухлинах мозку дуже складний. В ряді випадків психічні розлади бувають обумовлені гіпер тензійним синдромом, в деяких інших вони являють собою осередковий симптом.
До найбільш частих психічних розладів при пухлинах мозку належать розлади свідомості, їх перебіг може бути пароксизмаль-ним, у вигляді приступів, але частіше вони розвиваються поступово, коли оглушення переходить в сопор, потім в кому, з якої хворого не вдається вивести. Порушення свідомості типу оглушення спостерігається в пізніх стадіях хвороби, на фоні гіпертензіпного синдрому. Хворі не можуть прослідкувати за ходом бесіди, говорять повільно, зупиняючись; вони в'ялі, байдужі, мовчазні, перестають реагувати на звертання до них.
Епілептичні приступи. Вираженням гіпертензійного синдрому при пухлинах мозку є судорожні приступи. Вони можуть виникати при пухлинах різної локалізації (частіше пухлинах вискової і лобної часток). Осередкові, джексонівські приступи мають топико-діагностичне значення.
Ушкодження черепних нервів виникають при гіпертензійному синдромі внаслідок посиленого тиску на їхні ядра, розташовані в ділянці водопроводу середнього мозку і на дні IV шлуночка, через придавлення до кісток основи черепа інтрадуральних відрізків цих нервів в зв'язку з випинанням частин мозку в отвір мозочкового намету, щілину Біша або в великий потиличний отвір. Особливо часто порушується функція групи окорухових і бульбарних нервів. Слід пам'ятати, що ураження черепних нервів частіше являє собою осередковий симптом пухлини.
Зміни пульсу і дихання спостерігаються на пізніх стадіях пухлини. Вони проявляються в бради- і тахікардії, які нерідко чергуються між собою. Часто зустрічається брадикардія, яку супроводжують головний біль і блювання. В термінальній стадії захворювання спостерігається тахікардія. Поява стійкої тахікардії, особливо вслід за брадикардією, є несприятливою прогностичною ознакою. Зміни дихання, як і пульсу, можуть виражатися в сповільненні, прискоренні, порушенні ритму. Порушення дихання, особливо його сповільнення, свідчить про загрозливо тяжкий стан хворого.
Зміна спинномозкової рідини. Тиск спинномозкової рідини найчастіше буває підвищеним, але при пухлинах, що порушують зв'язок між шлуночками і субарахноїдальним простором, він може понижуватися. Зміна складу спинномозкової рідини виражається в збільшенні білка, як правило, в 2—3 рази порівняно з нормою. Інколи збільшується вміст клітинних елементів за рахунок лімфоцитів. Клітини пухлини виявляються рідко. Серед інших змін спинномозкової рідини заслуговує на увагу ксантохромія.
Зміни кісток черепа, обумовлені підвищенням внутрішньочерепного тиску, виражаються в загальному стоншенні плоских кісток черепа, поглибленні пальцевих вдавлень, в розходженні швів. Крім того, змінюються деякі відділи черепа особливо чутливі до підвищення внутрішньочерепного тиску — спинка турецького сідла, клиноподібні відростки, малі крила основної кістки, отвори, через які з порожнини черепа виходять нерви.
Зміна лікворовмісних просторів мозку. При підвищенні внутрішньочерепного тиску змінюються розміри і положення шлуночків мозку і підпавутинних просторів. Ці зміни залежать від накопичення спинномозкової рідини в шлуночках, маси і розташування пухлини. При пухлинах в задній черепній ямці спинномозкова рідина накопичується в бічних і в III шлуночках. Зміни шлуночків при внутрішньошлуночкових пухлинах залежать від локалізації останніх. При пухлинах півкуль великого мозку насамперед стискується, деформується і зміщається той відділ одноіменного бічного шлуночка, в ділянці якого розвивається пухлина. Підпавутин-ний простір відповідно до наростання внутрішньочерепного тиску зникає, зменшуються і цистерни мозку.
Осередкові симптоми при пухлинах головного мозку залежать від локалізації пухлини. Вони відзначаються надзвичайною різноманітністю.
При пухлинах лобових часток виникає розлад психіки. Особливо характерні інертність, загальмованість психічних процесів. Хворі аспонтанні, неініціативні, стають неохайними, відсутня критична оцінка свого стану. При локалізації пухлини в нижніх відділах переважають явища розгальмованості, агресивності, схильність до заяложених дотепів, морію. Інертність психічних процесів поєднується у хворих з руховою інертністю, виникає лобна або премотор-на апраксія. Для пухлин лобових часток характерні епілептичні припадки. Нерідко припадки починаються з поєднаного повороту голови і очей в бік, протилежний пухлині. При локалізації процесу в лівій півкулі виникає моторна афазія і аграфія. На стороні, що протилежна пухлині, може розвиватися лобова атаксія. Парези кінцівок появляються при розташуванні пухлини в задньому відділі лобової частки. Характерні патологічні рефлекси ораль-ного автоматизму, хапальні феномени. При базальній локалізації пухлини порушується нюх, появляється синдром Фостера—• Кеннеді.
Пухлини передцентральної звивини починаються з джексонів-ських припадків. Спочатку судороги обмежуються невеликою групою м'язів відповідно до розташування пухлини. Поступово набувають тенденцію до поширення на сусідні м'язи, а потім припадки, починаючись з осередкових, стають генералізованими. В міру росту пухлини судорожні припадки починають супроводжуватись слабкістю м'язів. Парези спочатку мають скороминучий характер, потім стають тривкими і поступово переходять в паралічі. Пухлини зацентральної звивини характеризуються сенсорними джексонівськими припадками, до яких поступово приєднуються тривкі розлади чутливості на боці, протилежному пухлині.
Пухлини тім'яних часток характеризуються наявністю чутливих розладів. Насамперед порушуються складні види чутливості (почуття локалізації, дискримінації, двомірно-просторове почуття, сте-реогноз). Хворі втрачають орієнтування у власних частинах тіла (порушення схеми тіла). Виникає тім'яна апраксія, хворі втрачають здатність виконувати звичні дії. При ураженні тім'яної частки лівої півкулі порушуються читання, письмо, рахунок, але усна мова зберігається.
Для пухлин вискових часток характерні епілептичні припадки. Інколи при цьому бувають нюхові, смакові або слухові аури або галюцинації. Нерідко виникає вискова атаксія. При ураженні лівої вискової частини порушується мова (сенсорна, семантична афазія) і пов'язані з нею читання і письмо. Внаслідок впливу пухлини на сусідні ділянки мозку можуть з'явитись стовбурові симптоми (синдром Вебера) і ознаки ураження підкіркових вузлів.
Пухлини потиличних часток супроводжуються центральною го-монімною геміанопсією. При подразненні кори починаються фотоп-сії (відчуття мигтіння іскор, плям та ін. перед очима). Оформлені зорові галюцинації бувають рідко. Можуть виникати метамор-фопсії і зорова агонія.
Пухлини таламуса викликають розлади чутливості, гіперпатію і таламічний біль. Внаслідок близькості внутрішньої капсули з провідними шляхами нерідко порушуються функції всіх аналізаторів і виникають пірамідні розлади.
При пухлинах мозкового стовбура уражаються черепні нерви. Типові альтернуючі синдроми, які поступово прогресують з ростом пухлини (рис. 70).
Пухлини мостомозочкового трикутника. Звичайно це невриноми переддверно-завиткового нерва або менінпоми. Першим симптомом пухлини буває шум у вусі, який супроводжується зниженням слуху. До ураження переддверно-завиткового нерва приєднується парез м'язів обличчя, порушення чутливості на відповідній стороні обличчя. При залученні переддверної частини VIII пари спостерігається ністагм, запаморочення. В міру зростання пухлини появляються мозочкові симптоми на одноіменному боці і пірамідні — на протилежному.
Для пухлин мозочка основним осередковим симптомом є атаксія, дисметрія, адіадохокінез, зниження м'язового тонусу. Всі ці симптоми при пухлинах півкуль мозочка виражені на хворому боці, при пухлинах черв'яка бувають двобічними. Пухлини черв'яка супроводжуються особливо значними порушеннями рівноваги і/ходи. Пірамідна патологія звичайно виражена слабо. Пухлини гіпофіза. Аденоми гіпофіза характеризуються ранньою появою бітемпоральної геміанопсії, первинною атрофією зорових нервів і збільшенням розмірів турецького сідла, яке може повністю руйнуватися при значних пухлинах. Нерідко спостерігається порушення вуглеводного і водного обміну (полідіпсія, поліурія). Для еозинофільної аденоми характерні акромегалія, для хромофоб-ної — адипозогенітальна дистрофія, для базофільної — синдром Іценка—Кушінга.
Симптоми на віддалі. Крім первинно-осередкових симптомів, обумовлених розташуванням пухлини і її безпосереднім впливом на мозкову тканину, розрізняють ще вторинно-осередкові, або симптоми на віддалі. До них належать симптоми по сусідству і віддалені.
Симптомами по сусідству називаються порушення функцій ділянок мозку або черепних нервів, що розміщуються поблизу, але поза тими відділами мозку, які безпосередньо уражені пухлиною. До них належать, наприклад, паралічі окорухового нерва при пухлинах вискової частки або ознаки ураження довгастого мозку при пухлинах мозочка.
Віддалені осередкові симптоми — це порушення функцій відділів мозку або черепних нервів, значно віддалених від місця локалізації пухлини. Прикладом віддалених симптомів можуть бути джексонівські припадки або бітемпоральна геміанопсія при пухлинах задньої черепної ямки. Симптоми на віддалі виникають звичайно пізніше і виражені гірше, ніж первинні.
Патогенез симптомів по сусідству пов'язують з безпосереднім тиском пухлини на сусідні відділи мозку і нерви, що прилягають до пухлини, із зміщенням навколишніх відділів мозку, з набряком і набуханням мозкової тканини навколо пухлини, із здавленням артерій або вен сусідніх ділянок мозку. При злоякісних пухлинах має значення також вплив токсичних продуктів життєдіяльності пухлини і розпаду її тканин на прилеглі ділянки мозку.
У походженні віддалених симптомів відіграють роль механічні фактори — підвищення внутрішньочерепного тиску, зміщення відділів мозку, вклинення вискової частини в щілину Біта або в отвір мозочкового намету, вклинення довгастого мозку у великий потиличний отвір.
Перебіг пухлин завжди прогресуючий, але швидкість наростання симптомів різна. Залежить вона і від локалізації, і від структури пухлини, і від віку і загального стану організму хворого. Деякі пухлини ростуть надто повільно. Почавшись в ранньому дитячому віці, вони можуть розвиватись протягом десятків років. Інші ростуть дуже швидко і протягом кількох місяців після появи перших симптомів можуть спричинити смерть хворого. Зустрічаються випадки безсимптомного перебігу пухлин мозку, коли вони виявляються випадково при розтині.
Діагностика. Діагноз пухлин головного мозку складається з трьох моментів: встановлення пухлинного характеру процесу; вияснення локалізації пухлини (топічний діагноз); визначення гістоструктури пухлини.
Не дивлячись на широке використання допоміжних методів дослідження, клінічний діагноз пухлини головного мозку завдає труднощів. В 4—5 % випадків пухлин головного мозку допускаються діагностичні помилки. Це пов'язано з тим, що аналогічна симптоматика і перебіг бувають при інших захворюваннях (абсцес мозку, солітарний туберкульоз, гума, цистицеркоз та ін.). Крім того, пухлини розвиваються інколи гостро, що дає привід до неправильного діагнозу запального або судинного ураження мозку.
Топічний діагноз у деяких випадках буває дуже ускладненим в зв'язку з наявністю поряд з первинно-осередковими симптомами на віддалі — по сусідству і віддалених. Для правильного визначення локалізації пухлини крім обстеження хворого необхідно мати ретельно зібраний анамнез з точним встановленням послідовності розвитку симптомів.
Розпізнання гістологічної структури пухлини має значення для прогнозу і вирішення питання про доцільність і об'єм хірургічного втручання. Гістологічний діагноз ставиться на основі врахування перебігу хвороби, віку хворого, локалізації пухлини.
Велике значення в діагностиці пухлини мають допоміжні методи дослідження: рентгенівські методи, електроенцефалографія, застосування радіоактивних ізотопів, ехоенцефалографія, комп'ютерна томографія.
Оглядова рентгенографія черепа (краніографія). На краніогра-мах визначаються загальні і місцеві зміни кісток черепа. До з а -гальних змін належать: стоншення кісток склепіння черепа, скорочення і стоншення турецького сідла аж до повного його зруйнування, поглиблення дна турецького сідла. При тривалому наростанні гіпертензійного синдрому може бути розширення отворів, через які черепні нерви залишають череп. Дифузно розширяються канальці вен диплое.
Місцеві зміни кісток черепа мають вигляд локальних гі-перостозів, узур, осередків обвапнення і посиленого розвитку борозни судин, що беруть участь в кровопостачанні пухлин. Прикладом місцевих змін може бути розширення турецького сідла, зруйнування його дна, випрямлення спинки, її деструкція при пухлинах гіпофізу або розширення внутрішнього слухового проходу і ос-теопороз пірамідки вискової кістки при невриномі слухового нерва.
Пневмографія (пневмоенцефалографія і пневмовентрикулогра-фія). При наявності пухлини на пневмограмах змінюється положення, форма і розміри шлуночків мозку і субарахноїдальних просторів. Ці зміни різні залежно від локалізації, величини, гісто-структури і напрямку росту пухлин, що й допомагає використати пневмоенцефалографію і пневмовентрикулографію для діагностики.
Ангіографія. Одним з важливіших ангіографічних симптомів є зміщення судин і їхніх основних розгалужень. Діагностичне значення має також поява новоутворень судин. Ангіографія допомагає швидко і точно встановити топографію пухлини і в ряді випадків дозволяє думати про гістологічну природу пухлини.
Електроенцефалографія. Основною характерною ознакою електроенцефалограм при пухлинах мозку вважається поява повільних патологічних хвиль. При вираженій внутрішньочерепній гіпертензії загальні зміни біострумів кори переважають над осередковими. Доброякісні поверхневі пухлини обумовлюють зміни електричної активності у вигляді дельта-хвиль у тих ділянках кори, що безпосередньо прилягають до пухлини.
Ехоенцефалографія. При пухлинах, що розміщуються в півкулях, серединні структури зміщуються в протилежний бік, отже, зміщується і М-ехо. Величина зміщення може досягати 10 мм і більше. При пухлинах мозку, розташованих субтенторіально, змі щення М-ехо, як правило, не виникає, проте на ехоенцефалограмі можуть появитися інші, побічні ознаки пухлини, зокрема ознаки збільшення ширини шлуночків, що свідчать про внутрішньочерепну гіпертензію.
Сканування. Цей метод грунтується на властивості радіоактивних ізотопів, введених в організм, концентруватися в пухлинах в більшій мірі, ніж в прилеглих тканинах. Утворюваний осередок підвищеної радіоактивності може бути виявлений за допомогою лічильників. Використання сканування дає можливість приблизно в 50 % виявити пухлину і визначити її локалізацію в межах півкуль.
Комп'ютерна томографія є дуже точним методом діагностики пухлин головного мозку. Як уже відзначалось, рисунок мозку виявляється на томограмі в зв'язку з різною щільністю білої, сірої речовини, шлуночків мозку. Зміни щільності мозкової речовини при наявності пухлини (ділянки підвищеної щільності в місцях фокальних крововиливів і ділянки пониженої щільності в місцях некрозу) дозволяють побачити пухлину на томограмі.
Лікування. Радикальним способом лікування пухлин головного мозку є оперативне видалення їх. Деякі пухлини не піддаються хірургічному лікуванню через їхню локалізацію (пухлини мозкового стовбура, таламуса) або інфільтруючого росту і рециду-вання (медулобластома, множинні метастатичні пухлини). У таких випадках для зменшення внутрішньочерепного тиску показана декомпресійна трепанація. Позитивні результати хірургічного лікування спостерігаються при арахноїдендотеліомі, неврином} слухового нерва, астроцитомі мозочка. При деяких пухлинах ефективна рентгенотерапія. За останні роки в лікуванні пухлин головного мозку все ширше впроваджується хіміотерапія.
Метою симптоматичного лікування пухлин головного мозку є зменшення головного болю з допомогою анальгетиків і зниження внутрішньочерепного тиску. Для зниження внутрішньочерепної гіпертензії застосовують дегідратуючі засоби, діуретики (25 % магнію сульфату, манітол, сечовина, лазикс, дихлотіазид — гіпотіазид та ін.). Згідно з показаннями застосовують також серцеві та інші симптоматичні засоби.
Пухлиноподібні захворювання головного мозку
Подібну з пухлинами клінічну картину можна спостерігати при солітарному туберкульозі, кистозному арахноїдиті, сифілітичній гумі, ехінококозі і цистицеркозі, абсцесі мозку та інших захворюваннях. Перше клінічне знайомство з хворим часто не дає можливості для точного діагнозу. Тому прийнято позначати терміном “внутрішньочерепний об'ємний процес” ті захворювання, які в подальшому діагностуються як пухлини головного мозку, цистицер-коз, абсцес тощо.
Абсцес головного мозку — це обмежений капсулою гнійний запальний осередок в головному мозку.
Етіологія. Абсцес мозку найчастіше розвивається при наявності якого-небудь гнійного запального осередку в організмі, тобто, як правило, має вторинний характер. Однією із самих частих причин абсцесу мозку є гнійний отит, рідше—гнійне запалення придаткових порожнин носа. Крім отогенного і риногенного абсцесу описано травматичний абсцес, який може розвитися в ранній і пізній періоди відкритих проникаючих черепно-мозкових травм. Можливий розвиток абсцесу і внаслідок закритої травми головного мозку в результаті проникнення в мозок інфекції із розташованих по сусідству запальних осередків (вухо, придаткові порожнини носа).
Джерелом абсцесу мозку можуть бути гнійні запалювальні захворювання легень та інших органів: бронхоектатична хвороба, абсцес легень, остеомієліт, гнійний периметрит та ін. Збудниками абсцесу мозку можуть бути стрептококи, стафілококи, пневмококи, кишкова паличка і мікробні асоціації (при відкритій черепно-мозковій травмі). Інфекція проникає в мозок шляхом стикання або гематогенне. Припускають можливість її проникнення по пе-риневральних щілинах зорового, лицевого, слухового та інших черепних нервів. Абсцеси головного мозку можуть бути поодинокими і множинними.
Патоморфологія. Абсцес мозку характеризується обмеженим гнійним запаленням речовини мозку з переходом в некроз. Навколо некротичної ділянки формується капсула із гліальної і сполучної тканини. Якщо абсцес проривається в підпавутинний простір або шлункову систему, виникає картина вторинного гнійного менінгіту.
Клінічна картина абсцесу головного мозку складається з трьох груп симптомів: загальноінфекційних, загальномозкових і осередкових.
Загальноінфекційні симптоми відповідні початковій стадії розвитку абсцесу і проявляються у вигляді гіпертермії, загальної слабкості, відсутності апетиту, появою лейкоцитозу в крові із зрушенням формули вліво і зростанням ШОЕ. Через декілька днів стан хворого може поліпшитись (латентна стадія розвитку абсцесу), а потім появляється загальномозкова і осередкова симптоматика з новим підвищенням температури (явна стадія).
Загальномозкові симптоми формуються за рахунок підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок набряку мозку (гіпертензій-ний синдром): головний біль, нудота, блювання, сонливість, застійні диски зорових нервів.
Осередкові симптоми залежать від локалізації абсцесу: мозоч-кова атаксія, геміпарез, афатичні розлади та ін. Кінцева стадія розвитку абсцесу супроводжується зростанням гіпертензійних і осередкових симптомів і може ускладнитись проривом абсцесу в підпавутинний простір або шлуночкову систему. При цьому появляється озноб, різке підвищення температури і грубі менінгеальні симптоми. Можливість розвитку вторинного гнійного менінгіту значною мірою ускладнює прогноз абсцесу мозку. ,
Лікування поодиноких абсцесів мозку завжди хірургічне (при множинних абсцесах воно не показане). Рекомендується видаляти абсцес разом з капсулою. Це можливо при наявності добре сформованої капсули. В протилежному випадку проводять розтин абсцесу або повторні пункції його з видаленням гною і введенням в його порожнину антибіотиків. Поряд з оперативним лікуванням застосовують антибіотики в комбінації з сульфаніламідними препаратами, дегідратаційну терапію, анальгетики.
Список использованной литературы:
Ромоданов А.П. та iн. Нейрохiрургiя К.: “Спалах”, 1998
Цимбалюк В.В., Хонда О.М., Третяк I.Б. Нейрохiрургiя. Курс лекцiй. – К.:, 1998
Михеев В.В., Мельничук П.В. Нервные болезни М.: “Медицина”, 1981
Ярош А.А. Нервные болезни К.: “Высшая школа”, 1985
Хвороба Сімондса, синдром Шиєна
Визначення. Синдром Шиєна — захворювання, розвиток якого зумовлений деструктивними змінами в аденогіпофізі, в результаті чого настає зниження секреції всіх гіпофізарних гормонів. Зустрічається частіше у жінок віком 30-40 років. Захворювання описане Сімондсом (1914) і Шиєном (1939).
Етіологія і патогенез. Некроз гіпофіза настає внаслідок довготривалого спазму його артерій при значних кровотечах під час пологів, абортів, а також після пологового сепсису та інших кровотечах. Може виникати після травми мозку з крововиливом в гіпофіз, при інфекціях (грип, менінгіт).
Спостерігається послідовне порушення функції аденогіпофізу — зниження продукції гонадотропного, тиреотропного і адренокортикотропного гормонів.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на наростаючу слабість, апатію, прогресуюче схуднення, відсутність апетиту аж до відрази до їди, сонливість, зниження статевого потягу та потенції, розлади менструального циклу. Знижується опірність організму. Пізніше настає різке виснаження, передчасне старіння. Шкіра суха, атрофічна, бліда або землистого відтінку. Волосся рідке, в пахвинних ділянках та на лобку відсутнє. Нижня щелепа атрофується. Відмічається карієс і випадіння зубів.
Внутрішні органи зменшені в розмірах. Відмічається глухість тонів серця, схильність до брадикардії, може бути колапс при невеликому фізичному навантаженні. На ЕКГ — низький вольтаж зубців. Знижена шлункова і панкреатична секреція (нудота, блювота, пронос), спостерігається парез і атонія кишечника.
Нервово-психічна сфера — в'ялість, тяжка апатія, зниженняпам'яті, депресія, сонливість. В різних стадіях - симптоми, які нагадують шизофренію.
Найбільш характерні зміни розвиваються з боку ендокринної системи. Спочатку знижується функція статевих залоз (зникнення вторинних статевих ознак, порушення менструального циклу, імпотенція, гіпоплазія статевого апарату), пізніше щитовидної залози (сухість шкіри, брадикардія, закрепи) і накінець кори наднирників (адинамія, артеріальна гіпотонія, анорексія, гіпоглікемія). Якщо переважають симптоми недостатності щитоподібної залози, відмічається пастозність, а деколи — набрякання обличчя і кінцівок. Психічні зміни пов'язані з гіпотиреозом (апатія, депресія). Інколи може розвиватись гіпофізарна кома при застосуванні наркотиків, барбітуратів, психічних і фізичних травмах. Гіпопітуїтарний криз — загальмованість, відраза до їжі, диспептичні розлади, порушення психіки.
Діагностика. Низький рівень гормонів — АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, СТГ. Знижений вміст в крові натрію і хлору, схильність до гіпоглікемії, гіперхолестеринемії. Добове виділення з сечею 17-КС, гонадотропінів, естрогенів знижене. Основний обмін знижений.
При рентгендослідженні — остеопороз кісток, зокрема спинки турецького сідла.
Диференціальний діагноз. Проводиться, в першу чергу, із захворюваннями, які
дають кахексію і зниження функції статевих залоз.
Неврогенна анорексія -- виникає переважно удівчат 15-16 років, хоча може бути і в молодих жінок. За неврогенну анорексію свідчать дані анамнезу (тяжкі психічні травми, конфліктні ситуації), невідповідність між виснаженням і загальним задовільним станом, відсутність випадіння волосся, інволюції статевих залоз.
Первинна наднирникова недостатність — відсутній гіпотиреоз, від'ємна проба з АКТГ — введення АКТГ не дає збільшення кортизолу в крові, типова пігментація шкіри.
Первинна недостатність яєчників — має значення анамнез (відсутність кровотеч і сепсису при пологах), гіпоплазія статевих органів при нормальній функції щитовидної залози і наднирників.
Захворювання, що призводять до виснаження — рак, туберкульоз, хроніосепсис. Тут має значення анамнез, клінічна картина, дані лабораторних і інструментальних досліджень.
Прогноз. При правильному лікуванні тривалість життя продовжується на багато років. При розгорнутій комі летальність становить 25%. Більшість хворих з гіпоталамо-гіпофізарною кахексією непрацездатні (інваліди І і ІІ груп).
Лікування. Лікування гіпопітуїтаризму проводиться з врахуванням причин, які викликали це захворювання. При пухлинах — хірургічне втручання, променева терапія. При запальних процесах — розсмоктуюча і дегідратуюча терапія, при туберкульозі — специфічна терапія.
При виражених формах захворювання, незалежно від його причини, починають введення гормонів периферійннх залоз внутрішньої секреції (наднирників, щитовидної залози, статевих залоз), а потім призначають гіпофізарні гормони (АКТГ, ТТГ, гонадотропіни - ФСГ і ЛГ).
Якщо лікування гормонами гіпофіза ефективне, його періодично повторюють. АКТГ вводять дом'язово по 20-80 од за добу, хоріонічний гонадотропін по 500-1000 од дом'язово 2 рази на тиждень. Кортизон дають по 25 мг на день.
Чоловікам, як замісну терапію, призначають андрогенні препарати(тестостеронпропіонат дом'язово по 25 мг 2 рази на тиждень), жінкам — препарати жіночих статевих гормонів (естрогени + прогестерон). Естрогени - естрадіол від 5 до 20 мг на день (25 днів), прогестерон — від 5 до 10 мг на день (5 днів).
При явищах гіпотиреозу — тиреоїдин 0,1 г на добу, L-тироксин — 100 мкг на добу.
Всім хворим призначають анаболічні стероїди — ретаболіл 1 мл на 10 днів, метандростенолон під язик — 5 мг 2 рази на день.
Харчування висококалорійне, вітамінотерапія, додаткове введення харчової солі.
Гіпофізарний нанізм (карликовість, мікросомія) .
Визначення. Іпофізарний нанізм – генетичне захворювання, обумовлене абсолютним або відносним дефіцитом гормону росту (СТГ) і гонадотропінів, що приводить до затримки росту скелету (ріст у дорослих мужчин не перевищує 130 см, у жінок – 120 см).
В МКХ Х перегляду знаходиться під рубрикою Е.23.
Е.23.0 – Гіпопітуітаризм
Е.23.1 – Гіпопітуітаризм, повязаний з дією лікарського засобу
Етіологія.
- генетичний дефект синтезу соматотропіну (родинні форми захворювання);
- інфекція, гельмінтоз;
- інтоксикація, неповноцінне харчування;
- травми в пренатальному періоді;
- пухлинний процес в гіпоталамо-гіпофізарній ділянці;
- черепно-мозкова травма в пологах.
Патогенез. Дефіцит соматотропіну веде до затримки росту скелету і його вікової диференціації, порушення росту всіх органів і тканин. В патогенезі захворювання може мати значення зниження чутливості периферичних рецепторів до СТГ. Якщо захворювання розвивається на тлі ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, відмічається недостатність інших тропних функцій гіпофізу – гонадо-, тиро-, кортикотропної.
Патоморфологія. Атрофічні і дистрофічні зміни в аденогіпофізі, а також гіпоплазія периферичних ендокринних залоз. Відмічається запізніла поява центрів окостеніння і пізнє окостеніння епіфізарних хрящів, зменшення розмірів внутрішніх органів.
Клінічна картина. Затримка росту спостерігається з 2-5 років. Будова тіла при цьому пропорційна упродовж всього життя. Шкіра тонка, ніжна, бліда, швидко виникають зморшки, жовтяничність. Голос у дорослих залишається високим. М’язи недорозвинуті, сила в них знижена. Волосся на голові рідке, на інших ділянках тіла – відсутнє. Швидка втомлюваність. Статеві органи недорозвинуті, у жінок – аменорея. До статевого життя хворі не здатні, потомство буває рідко, тільки у премордіальних карликів, у яких ізольований дефіцит СТГ. Характерне відставання кісткового (рентгенологічного) віку від паспортного, особливо у віці 17-20 років. Інтелект збережений, психіка у хворих ранима.
Лабораторно – зниження у крові рівня СТГ, активності лужної фосфатази і вмісту неорганічного фосфору. Знижений також рівень і інших тропних гормонів гіпофізу, особливо гонадотропінів.
Рентгенологічно – турецьке сідло зменшено в розмірах, зони росту відкриті (незалежно від віку). При наявності пухлини – турецьке сідло збільшене, є ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску.
Диференціальний діагноз проводиться зі наступними захворюваннями:
– хондродистрофією;
– хворобою Дауна;
– синдромом Шерешевського-Тернера;
– синдромом Моріака;
– гіпотиреозом.
При хондродистрофії, в зв’язку з патологічними змінами хрящів трубчастих кісток, мають місце непропорціонально короткі кінцівки, при нормальному розвитку скелету тулуба і голови та нормальному статевому розвитку. При гіпотиреозі не тільки порушений ріст і фізичний розвиток, але й понижений інтелект.
При хворобі Дауна характерний зовнішній вигляд – неосмислений, монголоподібний розріз очей, потовщений язик, вади розвтику.
Відмінною рисою синдрому Шерешевського-Тернера є коротка шия з криловидними складками, низька межа росту волосся, високе тверде піднебіння, вроджені вади серця, полідактилія. Каріологічне дослідження виявляє одну “Х” хромосому, від’ємний статевий хроматин.
При синдромі Моріака затримка фізичного і статевого розвитку є наслідком некомпенсованого цукрового діабету, який перебігає з гепатомегалією і судинними ускладненнями.
Прогноз визначається причиною захворювання. При генетичному гіпофізарному нанізмі прогноз щодо життя сприятливий, особливо при активному лікуванні.
Лікування: раціональне харчування, анаболічні стероїди, вітаміни, соматотропний гормон.
Соматотропін призначається по 0,5од на 1 кг тіла на тиждень. Вводять щодня о 2000 годині. У зв’язку з утворенням антитіл застосовувати соматотропін більше двох років недоцільно. Для стимуляції статевих залоз застосовують хоріонічний гонадотропін (1000-1500 од.) 1-2 рази на тиждень. Курс лікування 10-15 ін’єкцій. Тиреоідні гормони в малих дозах.
Хронічна недостатність кори наднирників (адісонова хвороба)
Визначення. Хронічна недостатність кори наднирників - це захворювання обумовлене двобічним ураженням кори наднирників, яке супроводжується недостатнім синтезом гормонів (гіпокортицизм). Захворювання вперше описано англійським клініцистом Томасом Аддісоном у 1855 році.
Етіологія. Первинний гіпокортицизм найбільш часто (в 50-85% випадків) розвивається внаслідок фіброкавернозного туберкульозу наднирників. Рідше причиною є гіпоплазія і атрофія кори наднирників, пов’язані з аутоагресією, амілоїдною дегенерацією або метастазами злоякісних новоутворів. Хронічний гіпокортицизм може виникати також при тривалій кортикостероїдній терапії різних захворювань. Вторинний гіпокортицизм пов’язаний з патологією гіпоталамо-гіпофізарної системи (післяпологовий Шиєна, посттравматичний гіпопітуїтаризм, пухлина гіпофізу) і зниженою секрецією АКТГ гіпофізу.
Патогенез. Дефіцит глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів та андрогенів викликає порушення різних обмінних процесів і функціонального стану численних органів та систем. Недостатність мінералокортикоїдів призводить до втрати натрію і води (1 ммоль/літр Na призводить до виділення 6,5 – 8,5 мл води, що за добу складає 300-850мл понад норму), зниження артеріального тиску, через порушення ренін-ангіотензин-альдостеронового механізму. За таких умов порушується мікроциркуляція, утилізація кисню тканинами.
Недостатність глюкокортикоїдів спричиняє глибокі порушення вуглеводного і білкового обміну, зростання процесів неоглікогенезу, відносного гіперінсулінізму та гіпоглікемії, пригнічення синтезу альбумінів у печінці, РНК, активності внутрішньоклітинних ферментів крові, еритропоезу та лейкопоезу. Зменшується адаптація хворих до стресових ситуацій, інфекційних захворювань. Меланодермія пов’язана з гіперпродукцією АКТГ.
Недостатній синтез андрогенів призводить до порушення статевої функції та зниження анаболічних процесів, що проявляється атрофією м’язів, втратою маси тіла на 15-20 кг.
Дефіцит вказаних 3-ох груп гормонів обумовлює значне, іноді катастрофічне, зменшення запасів вуглеводів, хлоридів, натрію, води і вітаміну С.
Патоморфологія. При туберкульозній етіології захворювання пошкоджуються обидва наднирники. Вони збільшені, маса їх досягає 60-80 г. На розрізі вогнище казеозу, нерідко відкладання вапна. Гістологічно виявляється характерні для цього процесу гігантські клітини та лімфоїдна інфільтрація. При аутоімунному пошкодженні наднирники зменшені в розмірах, тканина їх атрофована, виявляються великі лімфоцитарні інфільтрати, вогнища фіброзної тканини. Хронічна недостатність кори наднирників супроводжується гіперплазією вилочкової залози, лімфоцитарною інфільтрацією і фіброзом щитовидної залози. В деяких випадках виявляються поверхневі виразки слизової оболонки шлунка.
В МКХ Х перегляду Аддісонова хвороба знаходиться в рубриці Е27.
Е.27.1 – Первинна недостатність кіркової речовини наднирнокових залоз
- Хвороба Адісона
- Аутоімунне запалення наднирникової залози
Е.27.2 – Адісонів криз
Адреналовий криз
Адренокортікальний криз
Приклади формулювання діагнозу.
Адісонова хвороба. Адісоновий криз.
Клінічна картина. Основні клінічні симптоми захворювання: адинамія, яка охоплює всі групи м’язів; гіпотонія (головокружіння, слабість) АТ в середньому 90/65 мм.рт.ст.; гіпоглікемія (біль голови, пітливість, запаморочення); меланодермія (пігментація шкіри, слизових оболонок, рубців на шкірі, долонних складок, волосся); шлунково-кишкові розлади (втрата апетиту, голод на сіль, нудота, блювання, проноси, болі в животі різної локалізації). Вважають, що кишково-шлункові розлади є ознакою деструкції наднирників; нервово-психічні розлади (подразливість, плаксивість, астенія, безсоння, галюцинації, емоційна втомлюваність, іноді судомні напади з втратою притомності).
Лабораторна діагностика:
Гемограма - нормоцитарна анемія, лімфоцитоз, еозинофілія, при активному туберкульозі підвищення ШОЕ.
Біохімічні аналізи – гіпоглікемія, плоска глікемічна крива, зниження толерантності до інсуліну; гіпонатріємія, гіпокаліємія, гіпохлоремія, гіпоальбумінемія; спостерігається ортостатична гіпотензія (синдром Шелонга); виділення аскорбінової кислоти з сечею зменшено (до 5-10 мг/добу при нормі 30-50 мг/добу)
Ультразвукове дослідження та комп’ютерна томографія підтверджують патологію наднирників у випадках їх збільшення. При зменшенні розмірів цих залоз або нормальних величинах вказані методи діагностики можуть виявлятися неінформативними. Певне діагностичне значення має знаходження вогнищ звапнення в ділянці розташування наднирників, а також рентгенологічно підтверджені ознаки туберкульозу легень чи кістково-суглобового апарату.
Перебіг Аддісонової хвороби легкий, середньої тяжкості і тяжкий.
Легка форма: симптоми захворювання виражені незначно або помірно. Відновлення обмінних процесів вдається досягти з допомогою дієти з обмеженням солей калію та додатковим введенням кухонної солі (5-10 г) і аскорбінової кислоти (1-1,5 г).
Хворі із середньою важкістю захворювання повинні постійно отримувати глюкокортикоїди (преднізолон 5-10 мг/добу).
При важкій формі, особливо з наявністю в анамнезі адісонічних кризів, в комплекс лікування входить регуляція введення не тільки глюко-, але й мінералокортикоїдів.
У клінічній практиці спостерігаються випадки з парціальним гіпокортицизмом, наприклад, з випаданням глюкокортикоїдної та андрогенної функції при достатній продукції мінералокортикоїдів; гіпоглюкокортицизм при одночасному надлишку утворення андрогенів (при вираженій гіперплазії кори наднирників) а також гіпоальдостеронізм при достатній продукції інших гормонів.
Диференціальний діагноз визначається особливістю захворювання, його основних симптомів (пігментація, гіпотонія, схуднення, адинамія).
Пігментація шкіри може бути не тільки при хронічній наднирниковій недостатності, але й при сонячному загарі, гемохроматозі, тиреотоксикозі, дерматозі, пелагрі, склеродермії, при вагітності і після пологів, а також обумовлена расовими особливостями.
Підвищена стомлюваність, схуднення, подразливість спостерігаються також при неврастенії, але в цьому випадку ці ознаки більше виражені зранку, крім того у хворих немає пігментації, ортостатичної артеріальної гіпотензії, гіпоглікемії і інших ознак, властивих хронічній наднирниковій недостатності.
Втрата маси тіла, зниження апетиту можуть бути ознаками злоякісного захворювання, особливо органів травлення, а також панкреатиту з порушенням екскреторної функції підшлункової залози та різних хронічних інтоксикацій.
При вторинному гіпокортицизмі скарги хворих менше виражені. Разом з тим мають місце симптоми, пов’язані з гіпогонадизмом, гіпосоматотропізмом (затримка або інволюція статевого розвитку, гіпоплазія молочних залоз матки, яйників, яєчок), гіпотиреозом.
Характерними симптомами вторинного гіпокортицизму є артеріальна гіпотензія, гіпоглікемія, підвищена толерантність до глюкози, підвищена чутливість до інсуліну, в зв’язку з чим навіть малі дози його, призначені з метою підвищення маси тіла, можуть викликати важку гіпоглікемію.
В крові знижений вміст кортикотропіну, тиреотропіну, лютропіну, фолітропіна.
Адісоновий криз – важкий стан, який проявляється загостренням усіх симптомів хронічної наднирникової недостатності і при відсутності адекватного лікування нерідко закінчується смертю.
Розвивається раптово або поступово. Зміни з боку ШКТ та серцево – судинної системи стають загрозливими. Виникає Клінічна картина гострого живота: болі, блювання, пронос, дегідратація, істотна втрата маси тіла. Прогресивно наростає гіпотонія, колапс, затьмарюється свідомість, виникає кома.
Виділяють синдроми: колаптоїдний, абдомінальний і менінгіальний. При останньому виникають судоми, ригідність потиличних м’язів, розширення зіниць, зниження рефлексів, мимовільне сечовипускання.
Лікування ХНН:
1. дієта з достатнім вмістом білків, вуглеводів, солей натрію і кальцію, вітамінів, особливо аскорбінової кислоти (1 – 1,5г щоденно) і тіаміну.
2. при Адісоновій хворобі середньої важкості і важкій формі обов’язково замісна кортикостероїдна терапія: кортизон по 12,5 – 25мг 1-3 рази на день всередину або гідрокортизон по 25-50 мг/добу дом’язево; преднізолон по 5 – 15 мг на добу. Дві третини добової дози вводять зранку і одну третину вдень лише при значному дефіциті гормонів невелику дозу дають ввечері.
3. мінералокортикоїди призначають при неефективності глюкокортикоїдів. ДОКСА 1мл 0,5% масляного розчину (5 мг) дом’язево 2 рази на тиждень або ДОКС –енентат (1 – 25 мг) або ДОКС – триметилацетат (1 – 50 мг) вводять по 1мл раз у 2-4 тижні. Контроль за АТ, масою тіла, набряками, ЕКГ. Підсадка таблеток ДОКСА (100 мг гормону ) діє упродовж 3-6 місяців. ДОКСА по 5 мг в таблетках під язик 3 рази на день.
4. альдостерона моноацетат в таблетках і розчині по 1 мг на день.
5. фторгідрокортизон – ацетат 0,05 – 0,2 мг зранку разом з глюкокортикоїдами.
6. анаболічні стероїди (нероболіл, ретаболіл).
7. інфузійна терапія – довенне введення поліглюкіну, плазми крові, 5% р-ну глюкози, 5-10% р-ну хлориду натрію 10-20 мл на глюкозі.
8. протитуберкульозні засоби.
При вторинній наднирниковій недостатності терапія аналогічна .
