Гипопластические и апластические анемии

Эти анемии возникают вследствие глубокого угнетения процессов кроветворения эндогенными и экзогенными факторами.

1)Эндогенные факторы развития: - семейные наследственные анемии Фанкони (апластическая) и Эрлиха (гипопластическая) - у больных ХПН при недостатке эритропоэтина 2) Экзогенные причины развития: лучевая энергия, токсические вещества, некоторые лекарства 3) Врожденная апластическая анемия: анемия Фанкони: - тяжелая хроническая гиперхромная анемия - мегалоцитоз, ретикулоцитоз, микроцитоз, лейко- и тромбоцитопения - выраженный геморрагический синдром - стигмы дизэмбриогенеза, умственная отсталость - аплазия костного мозга 4) Врожденная гипопластическая анемия: анемия Эрлиха: - кровоточивость - частое присоединение сепсиса - прогрессирующая гибель активного костного мозга

Угнетение регенераторных процессов в костном мозге проис ходит медленно в течение нескольких лет и заканчивается пол ным подавлением всех ростков его (панмиелофтиз — чахотка костного мозга). Развиваются гемосидероз, геморрагический синдром, жировая дистрофия паренхиматозных органов, язвы в желудочно-кишечном тракте, очаги гнойного воспаления.

Подобного рода анемия развивается при замещении костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, метастазы опухолей) или соединительной тканью при остеомиелосклерозе.

Осложнения: - панмиелофтиз – истощение костного мозга вследствие его полного опустошения и замены жиром - жировая дистрофия миокарда, печени, почек вследствие гипоксии - язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в ЖКТ - множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках

Гемолитические анемии. Классификация.

Гемолитические анемии представляют собой обширную группу заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине, методам лечения. Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 100 - 120 дней. Стареющие эритроциты подвергаются секвестрации в синусах селезенки, а также в костном мозге. Образовавшийся в результате физиологического распада эритроцитов пигмент билирубин циркулирует в крови в виде свободного (неконъюгированного) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где при участии ферментов соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-глюкуронид (конъюгированный) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник. При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12 - 14 дней. Патологический гемолиз может быть преимущественно внутрисосудистым. Внутриклеточный распад эритроцитов происходит в клетках ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке, и сопровождается повышением в сыворотке свободного билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию камней в желчном пузыре и протоках. При внутрисосудистом гемолизе гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму и выделяется с мочой в неизмененном виде или в виде гемосидерина, который может откладываться во внутренних органах (гемосидероз). По течению гемолиз может быть острым или хроническим. Все гемолитические анемии делятся на две большие группы: наследственные и приобретенные.