Вскрытие 1

Третья беременность, первые роды. Преждевременные роды на 26 неделе. Двоня. Дети до 1 кг являются нежизнеспособными. Аномалия разавития чашечно-лоханочной системы у обоих детей. Оба ребенка перемещены на ИВЛ. Через 5 часов манипуляции были признаны нецелесообразными и дети были отправлены на вскрытие.

Лекция 1. Анемии

Анемия – малокровие, состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов или количеством гемоглобина в них.

Принципы классификации анемий:

1. Морфологическая характеристика эритроцитов

   1. Размер

      1. Нормоциты

      2. Макроциты

      3. Мегалоциты

      4. Микроциты

      5. Анизоциты

   2. Форма

      1. Сфероциты

      2. Серповидные

      3. Пойкилоциты (разные)

   3. Наличие включений

      1. Тельца Жолли

      2. Кольца Кабо

2. Цветной показатель

   1. Нормохромная

   2. Гипохромная

   3. Гиперхромная

3. Этиология и патогенез

   1. Вследствие кровопотери

   2. Вследствие нарушения кровообразования

   3. Вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические)

4. Характер течения

   1. Острая

   2. Хроническая

5. Функциональное состояние костного мозга

   1. Регенераторная

   2. Гипорегенераторная

   3. Гипопластическая

   4. Апластическая

   5. Диспластическая

Анемии вследствие кровопотери

1. Острая постгеморрагическая анемия

   1. Желудочно-кишечные

   2. Легочные

   3. Маточные

2. Хроническая постгеморрагическая анемия (кровопотеря превышает регенерационные возможности костного мозга)

Хроническая постгеморрагическая анемия

1. Периферическая кровь – гипохромия

2. Костный мозг трубчатых костей – красный, явления регенерации

3. Очаги внекостномозгового кроветворения

4. Изменения, обусловленные хронической гипоксией

   1. Кожа

      1. Атрофия дермы и эпидермиса

      2. Трофические язвы

      3. Изменения ногтей

   2. Паренхиматозные элементы (Атрофия, Жировая дистрофия, Очаги некроза)

      1. Миокард (отягощение течения ИБС)

      2. Эпителий проксимальных канальцев почки

      3. Гепатоциты

      4. Клетки коры и подкорковых ядер головного мозга

   3. Стромально-сосудистые изменения

      1. Отек и фиброз стромы

      2. Диапедезные кровоизлияния

      3. Гемосидероз

Анемии вследствие нарушения кровообразования

1. Нарушение пролиферации и дифференцировки стволовых клеток

   1. Апластическая анемия

   2. Аплазия эритробластического ростка

   3. Анемия при почечной недостаточности и эндокринопатиях

2. Нарушение пролиферации и созревания эритробластов

   1. Нарушение синтеза ДНК (недостаток витамина В-12 и/или фолиевой кислоты)

   2. Нарушение синтеза гемоглобина

      1. Нарушение синтеза гемма (дефицит железа)

      2. Нарушение синтеза глобина (талассемии)

      3. Неизвестные или смешанные механизмы

         1. Анемии при хронических инфекциях

         2. Миелофтиз при

            1. Лейкозах

            2. Метастазах опухолей в костный мозг

            3. Миелофиброзе

         3. Нарушение обмена порфиринов (сидеробластные анемии)

         4. Болезни печени и почек

Апластическая анемия

1. Периферическая кровь – неполноценность всех ростков кроветворения

2. Костный мозг

   1. Фиброз

   2. Жировая ткань

   3. Островки гемопоэза с единичными стволовыми клетками

3. Изменения в органах – обусловлены

   1. Этиологическим фактором

   2. Хронической гипоксией

4. Вторичный иммунодефицит

5. Геморрагический синдром

Причины мегалобластической анемии

1. Дефицит витамина В-12

   1. Недостаточное поступление

      1. Неадекватная диета

      2. Нарушение абсорбции

         1. Дефицит внутреннего фактора

            1. Пернициозная анемия

            2. Хронические болезни

         2. Мальабсорбция

   2. Повышенная потребность

      1. Избыточное количество бактерий в кишечнике (дивертикулез)

      2. Различные состояния

         1. Беременность

         2. Гипертиреоидизм

         3. Рак с метастазами

Пернициозная анемия– хроническое заболевание, вероятно аутоиммунной природы, обусловленное выпадением функции внутреннего фактора (гастромукопротеина, ГМП) вследствие образования 3-х групп антител (в скобках указан процент наблюдений, в которых были найдены указанные антитела):

1. Блокирующие образование комплекса в 12-ГМП (75%)

2. Связывающие антитела – реагируют с ГМП и комплексом В12-ГМП (50%)

3. Каналикулярные антитела – локализуются на микроворсинках канальцев париетальных клеток (85-90%)

Патанатомия пернициозной анемии

1. Периферическая кровь

   1. Мегалобласты

   2. Нормохромия (гиперхромия)

   3. Увеличение размеров и полисегментация нейтрофилов

2. Костный мозг

   1. Макро – «малиновое желе»

   2. Микро

      1. Мегалобласты и помегалобласты

      2. Эритрофагия, гемосидероз

3. Печень, селезенка, лимфатические узлы

   1. Экстрамедуллярное мегалобластное кроветворение

   2. Эритрофагия

   3. Гемосидероз

4. ЖКТ

   1. Атрофический (гунтеровский глоссит)

   2. Хронический атрофический гастрит с кишечной метаплазией

5. ЦНС

   1. Демиелинизация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз)

Причины железодефицитной анемии

1. Недостаток железа в пище

2. Нарушение всасывания

   1. Хронические заболевания

   2. Рак желудка

   3. Кишечника

3. Увеличение потребности в железе

   1. Дети

   2. Подростки

   3. Беременные женщины

Патанатомия железодефицитной анемии

1. Периферическая кровь

   1. Микроцитарная

   2. Гипохромная

2. Костный мозг

   1. Увеличение нормобластов

3. Изменения в органах, обусловленные гипоксией

Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым (внеклеточным) гемолизом

1. Наследственные

   1. Эритроцитопатии

      1. Нарушение цитоскелета мембраны эритроцита

         1. Сфероцитоз

         2. Эллиптоцитоз

      2. Нарушение синтеза липидов мембраны

         1. Избирательное увеличение лецитина

   2. Эритроферментопатия

      1. Дефицит ферментов пентозофосфатного пути

      2. Дефицит ферментов гликолиза

   3. Гемоглобинопатии

      1. Нарушение синтеза глобина (синдромы талассемии)

      2. Синтез глобина с аномальной структурой

         1. Серповидно-клеточная анемия – мутация в бета-цепи – синтез HbS

         2. Нестабильные гемоглобины

2. Приобретенные

   1. Дефект мембраны эритроцита

      1. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – мутация стволовой клетки

Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом

1. Антитело-зависимые

   1. Обусловленные изогемагглютининами

      1. Посттрансфузионные

      2. Гемолитическая болезнь новорожденных

   2. Обусловленные аутоантителами

      1. Первичная – идиопатическая

      2. Вторичные

         1. При лекарственной болезни

         2. СКВ

         3. Онкологические заболевания

         4. Инфекционных заболеваниях

2. Механическая травма эритроцитов

   1. Нарушения микроциркуляции

      1. ДВС-синдром

      2. Артериолиты

   2. Анемии при болезнях сердца (пороки)

3. Инфекции (малярия)

4. Химические яды (отравление свинцом)

5. Усиленное разрушение эритроцитов в системе мононуклеарных фагоцитов (гиперспленизм)

Патанатомия гемолитических анемий (общие черты)

1. Периферическая кровь – ретикулоцитоз, пойкилоцитоз

2. Костный мозг – значительное увеличение нормобластов

3. Возможно внекостномозговое кроветворение

4. Желтуха

5. Гемосидероз

6. Спленомегалия

7. Другие проявления

   1. Эритрофагоцитоз

   2. Холелитиаз

   3. Изменения костей

8. Проявления хронической гипоксии