
- •Введение.
- •Болезнь Аддисона (надпочечниковая недостаточность, бронзовая болезнь)
- •Этиология и классификация
- •Клиническая картина
- •Гипоадреналовый криз (острая надпочечниковая недостаточность, аддисонический криз) Этиология.
- •Патогенез.
- •Клиническая картина.
- •Ятрогенная надпочечниковая недостаточность.
- •Общие подходы к диагностике недостаточности надпочечников.
- •Лабораторная диагностика
- •Оценка результатов.
- •Методика
- •Оценка результатов.
- •Лечение Хроническая надпочечниковая недостаточность
- •Гипоадреналовый криз, неотложная помощь
- •Ятрогенная надпочечниковая недостаточность
- •Снижение дозы глюкокортикоидов.
- •Заключение.
Содержание стр.
1.Введение. 2
2.Этиология и классификация . 3
3.Хроническая надпочечниковая недостаточность. 4
4.Острая надпочечниковая недостаточность. 5
5.Ятрогенная надпочечниковая недостаточность. 8
6.Диагностика. 9
7.Лечение. 12
8.Неотложная помощь при ОНН . 13
9.Заключение. 16
10.Литература 17
Введение.
Надпочечники — сложная парная железа внутренней секреции, состоящая из коркового и мозгового вещества. В коре надпочечников синтезируются стероидные гормоны, в хромаффинной ткани мозгового слоя — катехоламины.
Гистологически в коре различают 3 зоны: клубочковая, вырабатывающая альдостерон, пучковая, производящая кортизол, сетчатая, синтезирующая андрогены.
Стимулятором пучковой и сетчатой зоны коры надпочечников является АКТГ и кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ). Секреция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников регулируется системой ренин-ангиотензин-альдостерон, практически независимо от АКТГ. Надпочечники были открыты Евстахием в 1563 году. Жизненно важную роль надпочечников в организме доказал Броун Секар, показавший, что экстирпация надпочечников приводит к гибели животных.
Заболевания коры надпочечников можно разделить на 2 группы: заболевания, связанные с повышенной продукцией гормонов и со сниженной, недостаточной продукцией гормонов.
Надпочечниковая недостаточность (НН) — тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
Клиническая картина НН, связанная с деструкцией надпочечников туберкулезного происхождения, впервые в 1855 году была описана английским врачом Томасом Аддисоном, и поэтому синонимом первичной НН является термин «болезнь Аддисона».
Болезнь Аддисона (надпочечниковая недостаточность, бронзовая болезнь)
Под этим названием объединяют синдромы, вызванные гипофункцией коры надпочечников (гипокортицизмом). Клинические проявления надпочечниковой недостаточности обусловлены дефицитом глюкокортикоидов и (реже) минералокортикоидов.
Этиология и классификация
1)Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) — это следствие первичного заболевания надпочечников, при котором разрушается более 90% клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды.
2)Вторичная надпочечниковая недостаточность обусловлена заболеваниями гипоталамуса или гипофиза, приводящими к дефициту кортиколиберина или АКТГ (или и того, и другого гормона одновременно).
Таблица 1. Отличия первичной и вторичной ХНН.
Показатели |
Первичная ХНН |
Вторичная ХНН |
Гиперпигментация кожи и слизистых |
Есть |
Нет |
Уровень АКТГ в крови |
Повышен |
Снижен |
Гипотиреоз |
Редко |
Часто |
Гипогонадизм |
Редко |
Часто |
Отставание роста |
Нет |
Часто |
Уровень ТТГ в крови |
Нормален, повышен при синдроме Шмидта |
Снижен |
Уровень Т3, Т4 |
Нормальный |
Снижен |
Дефицит СТГ |
Нет |
Часто |
Уровень в крови ЛГ, ФСГ |
Нормальный |
Снижен |
В клинической практике в зависимости от скорости развития клинических симптомов заболевания выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность (ХНН).
Хроническая надпочечниковая недостаточность.
Этиология.
Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть первичной и вторичной; клиническая картина в этих случаях несколько различается.
В последнее время самой распространенной причиной первичной надпочечниковой недостаточности является аутоиммунное поражение коры надпочечников (примерно 80% случаев). Аутоиммунное поражение надпочечников может сопровождаться другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями, например инсулинзависимым сахарным диабетом и гипотиреозом, а иногда и гипогонадизмом, гипопаратиреозом и аутоиммунным гастритом (аутоиммунный полигландулярный синдром типа I).
В первой половине XX века ведущей причиной хронической первичной надпочечниковой недостаточности был туберкулез. В наши дни только 10—20% случаев первичной надпочечниковой недостаточности обусловлены туберкулезным поражением надпочечников.