Клиническая картина

Поражение органов дыхания

Приступы бронхиальной астмы в течение длительного времени могут оставаться единственным проявлением заболевания. Развитие аллергического ринита и полипоза встресается часто (в 75% случаев) и характерно для дебюта заболевания. Часто в патологический процесс вовлекаются придаточные пазухи носа с развитием синуситов.

У 30% больных обнаруживается плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости, который может не выявляться рентгенологически, а проявляться болями в грудной клетке.

Поражение сердца

Поражение сердца проявляется клинически у трети пациентов, однако при аутопсии выявляют у 62 %. (артериальная гипертензия (АГ) встречается реже чем при УП – в 15-20%. Миокардит наблюдается у 10-15% больных, а поражение перикарда в 3-5% случаев)

Поражение жкт

Патологические изменения в желудочно-кишечном тракте связаны с эозинофильным гастроэнтеритом. Он развивается в результате инфильтрации эозинофилами слизистой и проявляется диареей (у 1/3 больных) и кровотечением (15-20%), более редко эозинофильному перитониту и асциту.

Поражение кожных покровов

Поражение кожных покровов при синдроме Churge - Strauss наблюдается чаще, чем при УП - у 70% пациентов. У половины больных это сосудистая пурпура с локализацией преимущественно на нижних конечностях, в 25% выявляются макулярно-эритематозные высыпания. У части больных обнаруживают подкожные узелки на конечностях и волосистой части головы. В более редких случаях возможно развитие язвенно-некротического кожного васкулита и livedo reticularis (3).

Поражение почек

Поражение почек протекает более доброкачественно и наблюдается редко (гломерулонефрит) анамнеза (10).

Поражение нервной системы

Изменения в нервной системе проявляются как правило множественным мононевритом или симметричной сенсорно-моторной периферической нейропатией, которая встречается в 65-75% случаев.

Классификационные критерии (прозрачка)

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОГО КОЛЛЕДЖА РЕВМАТОЛОГИИ (1990)

Критерий	Определение
1. Астма	Затруднение дыхания или диффузные хрипы при выдохе
2. Эозинофилия	Эозинофилия > 10% при подсчете лейкоцитов
3. Аллергия в анамнезе	Сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная) за исключением лекарственной
4. Мононевропатия	Мононевропатия, множественная полиневропатия, мононевропатия или полиневропатия по типу перчаток (чулок)
5. Легочные инфильтраты	Мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании
6. Поражение придаточных пазух носа	Боли придаточных пазух носа или рентгенологические изменения
7. Внесосудистые эозинофилы	Скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (по данным биопсии)

Наличие у больного 4 любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Дифференциальная диагностика в зависимости от фазы синдрома Churg and Strauss

Аллергическая фаза Аллергический бронхопульмональный аспергиллёз Саркоидоз

Эозинофильная фаза Системная лёгочная эозинофилия, вследствие приёма лекарств или паразитарной инвазии Хроническая эозинофильная пневмония Гиперэозинофильный синдром Аллергический пневмонит Эозинофильный гастроэнтерит Ревматоидный артрит

Фаза проявлений васкулита Гранулёматоз Вегенера Микроскопический полиангиит Узелковый полиартериит

Баранов А. А. Системные васкулиты: современные стандарты диагностики и лечения.// РМЖ, Т. 13, № 24, 2005.