Болезнь кавасаки

Обычно встречается у детей, поражающий преимущественно средние, но может быть и крупные и мелкие артерии (преимущественно коронарные), часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Этиология не известна.

Ведущие синдромы: лихорадка, поражение кожных покровов и слизистых, патология со стороны оболочек сердца и коронарных артерий. (Классификационные критерии Rauch a. Hurwitz e. Еt al., 1985)

А. Лихорадка, продолжающаяся в течение не менее 5 дней и не реагирующая из антибиотики

Б. Наличие 4 из 5 признаков:

• Двухсторонний коньюктивит.

• Изменения слизистых мембран верхних дыхательных путей: покраснение миндалин, губ, сухость и отек губ, выступающие сосочки языка и диффузная эритема языка («малиновый» язык).

• Изменения периферических отделов конечностей: отек, эритема; десквамации кожи.

• Сыпь, главным образом на туловище, полиморфная, но не везикулярная.

• Шейная лимфаденопатия (одностороннее или двустороннее увеличение лимфатических узлов (>1,5 см)).

С. Развитие указанных признаков не может быть объяснено другим заболеванием.

Необходимое число критериев: критерий А и ≥4 критерия Б.

Может быть поражение суставов мелких кистей, стоп, ЖКТ (рвота, понос, боли в животе).

Лабораторно: увел. СРБ, СОЭ, нормохромная анемия. По ЭКГ: снижение вольтажа, аритмии, депрессия сегмента ST .

Синдром Чарга-Стросса

В 1951 г. Churg и Strauss , учитывая эпидемиологические наблюдения (чаще заболевают мужчины) и результаты патоморфологических исследований (преимущественное поражение мелких сосудов, внутри- и внесосудистое расположение гранулём), объединили рассматривавшиеся ранее синдромы в самостоятельное заболевание.

Эпидемиология

Заболевание может развиваться как в подростковом, так и пожилом возрасте, однако наиболее часто в 30-40 лет. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 1,5:1).

Этиология и патогенез

Этиологический фактор не известен. Проведённые исследования свидельствуют, что Churg - Strauss синдром представляет собой аутоиммунный процесс с вовлечением эозинофилов, эндотелиальных клеток, а также лимфоцитов путём активации Т-клеточного иммунитета.

Предполагают, что инфекция или какой-то другой антиген, попадающий через верхние дыхательные пути являются триггером запускающим атопические реакции, проявляющиеся вначале бронхиальной астмой или поллинозом, а затем генерализованным процессом с вовлечением сосудов.

В течение заболевания выделяют продромальный период, который может длиться до 10 лет, у больных отмечаются различные аллергические проявления, включающие ринит, поллиноз и бронхиальную астму.

Вторая фаза характеризуется генерализацией процесса и проявляется периферической и тканевой эозинофилией (более 1500 в мкл) в сочетании с поражением внутренних органов.

Последняя, заключительная фаза заболевания связана непосредственно с развитию системного некротизирующего васкулита.

Гистологическая картина характеризуется поражением мелких и средних артерий: капилляров, венул и вен; характерно образование гранулём не только в периваскулярных тканях, но и в самой стенке сосуда, обычно на фоне инфильтрации эозинофилами. Гранулёматоз Вегенера (ГВ) и микроскопический ангиит также характеризуются поражением мелких сосудов, однако эти васкулиты характеризуются отсутствием астмы и эозинофилии.