Васкулит Такаясу (неспецифический аортоартериит)

АТ относится к первичным системным васкулитам (ПСВ). Если классифицировать ПСВ по следующим четырем критериям: размер сосуда, наличие гранулем, зон некроза и ANCA, то АТ занимает положение (см. Табл.1). Идентичное артерииту Хортона (гигантоклеточный артериит, височный артериит).

Табл.1

Крупные сосуды	Гранулематозный васкулит	Некротизирующий васкулит	ANCA – ассоциируемый васкулит
+	+	-	-

В основе современной классификации АТ (Конференция Такаясу – Токио 1994г.), как и в предыдущих классификациях, лежат результаты ангиографического исследования. В зависимости от сосудов (сосуда), вовлеченных в патологический процесс, выделяют пять типов данного заболевания (см. Табл.4).

Табл.4

Тип	Вовлечение сосудов
Тип 1	Ветви дуги аорты
Тип 2а	Восходящая аорта, дуга аорты и ее ветви
Тип 2б	Тип 2а + грудная нисходящая аорта
Тип 3	Грудная нисходящая аорта, брюшная аорта и/или почечные артерии
Тип 4	Брюшная аорта и/или почечные артерии
Тип 5	Тип 2б + Тип 4

До сегодняшнего дня в большинстве стран отсутствуют точные данные о распространенности АТ.

Как правило, заболевание начитается в возрасте до 40 лет. Верхней возрастной планкой для большинства больных является возраст 50 лет.

Болеют преимущественно женщины. АТ наиболее распространен в Японии, юго-восточной Азии, Индии, Мексике, южной Африке.

На сегодняшний день практически ничего неизвестно об этиологии АТ. Сложность патогенеза, разнообразие клинических форм, исходов болезни и ассоциированных заболеваний позволяют обсуждать возможность существования нескольких этиологических причин.

В качестве возможной болезнетворной причины рассматриваются микобактерии туберкулеза, а так же вирусные агенты.

В качестве болезнетворного условия может выступать наследственная предрасположенность (разносторонний спектр HLA).

Таблица 9

самые распространенные симптомы; частота > 50%	Шум над подключичными артериями и/или над брюшной аортой	65-94%
	Ослабление пульса на плечевой артерии	50-85%
	Сад > 10 мм. рт. ст. на верхних конечностях	60-70%
	Артериальная гипертензия	36-74%
частые симптомы; частота 30 - 50%	Артральгии	40-56%
	Хромота верхних конечностей	33-58 %
	Лихорадка	14-44%
	Головные боли	12-45%
редкие синдромы и симптомы; частота < 30%	Ретинопатия/ Снижение остроты зрения	15-30%
	Потеря массы тела	10-38%
	Каротодиния	18-24%
	Хромота нижних конечностей	~ 20 %
	Феномен Рейно	~10%

В основе патогенеза АГ при АТ лежит: стеноз почечных сосудов, снижение барорецепторного ответа каротидного синуса.

Существует четыре вида сосудистого поражения при АТ: стеноз, окклюзия, дилатация, аневризма (см. Табл.10).

Табл.10

Характер поражения аорты	Наиболее частая локализация
стеноз	нисходящая грудная аорта и периренальная часть брюшной аорты
окклюзия	дистальный отдел брюшной аорты или область бифуркации аорты
дилатация	восходящая аорта (часто), длинный сегмент аорты или вся аорта (редко)
аневризмы (веретеновидные)	грудная нисходящая и брюшная аорта

Error: Reference source not found

Характеристика поражения сердца.

В целом для коронарных артерий характерны следующие виды поражения сосудов: стеноз, окклюзия, аневризма, феномен обкрадывания (бронхиально-коронарные анастомозы на фоне легочной гипертензии)

Существует описание апикальной гипертрофической кардиомиопатии. Наиболее часто с поражением восходящего отдела аорты. Возможно развитие миокардита с развитием хронической сердечной недостаточности.

Все виды повреждения почек при АТ можно разделить на три группы: ишемическая нефропатия, гломерулонефрит и гломерулопатия, амилоидоз.

В диагностике стеноза почечной артерии ведущая роль отводится дуплексной сонографии, как наиболее дешевому и доступному методу при его относительно высокой информативности. В качестве золотого стандарта для диагностики стеноза почечных артерий по-прежнему остается ангиография, менее, но весьма информативно, использование МРТ и КТ. Экскреторная урография или сцинтиграфия почки не является достаточно информативным методом.

Лечение выбора – чрезкожная транслюминальная ангиопластика со стентированием.

Интересным является тот факт, что АТ может сочетаться с такими аутоиммунными заболеваниями как: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит.

Рентгенография грудной клетки на третьей стадии АТ может выявить целый ряд неспецифичных изменений ( неровность контура аорты; линия кальцификации аоты; уменьшение легочных сосудов; дилатация восходящей аорты; кардиомегалия).

Дуплексное сканирование незаменимо на ранних этапах АТ при подозрении на АТ всем больным без исключение необходимо проводить дуплексное сканирование сосудов шеи.

Компьютерная томография позволяет оценить толщину сосудистой стенки, визуализировать аневризмы, расслаивающиеся аневризмы, кальцификацию сосудов, сформировавшийся тромб.

Ангиография по-прежнему остается золотым стандартом, однако, вероятно, в самое ближайшее время она уступит свое место более перспективным технологиям.

Для того чтобы уменьшить количество контрастного вещества и повысить качество изображение сосудов более мелкого калибра применяется цифровая субтракционная ангиография (digital subtraction angiography).

Классификационные критерии (прозрачка)

В 1990. Американским колледжем ревматологов (ACR) были разработаны классификационные критерии АТ (см. Табл.16) Табл.16

Критерии	Определение
Возраст начала заболевания в годах	Развитие симптомов или получение объективных данных, связанных с АТ, в возрасте до 40 лет
Хромота конечностей	Развитие или усиление слабости и дискомфорта в мышцах одной и более конечности во время нагрузки, в особенности в верхних конечностях
Ослабление пульса на плечевой артерии	Уменьшение пульсации одной или обеих плечевых артерий
Разница АД > 10 мм.рт.ст.	Разница Сад между руками составляет > 10 мм.рт.ст.
Шум над подключичными артериями или аортой	Выслушиваемый при аускультации шум над одной или двумя подключичными артериями или брюшной аортой
Изменения на артериограмме	Артериографическое сужение или полная окклюзия аорты, ее главных ветвей или больших артерий в проксимальных частях верхних или нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом, фибро-мышечной дисплазией или подобными причинами: изменения обычно фокальные или сегментарные.

Пациент имеет АТ, если по меньшей мере присутствуют три из шести критериев. Наличие любых трех или более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90.5% и специфичностью 97.8%.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит - это острый или подострый системный васкулит с приемущественным поражением артерий среднего калибра, клинически проявляющийся быстро прогрессирующим воспалительным иишемическим поражением мягких тканей и внутренних органов.

Эпидемиология

Узелковый полиартериит является редким заболеванием; его распространённость в европейских странах равняется приблизительно 1:1000000; полагают, что в Азии узелковый полиартериит может встречаться чаще, однако точные эпидемиологические данные по этому поводу отсутствуют. Болеют преимущественно лица молодого и среднего возраста, хотя иногда болезнь может развиваться и у пожилых; мужчины заболевают приблизительно вдвое чаще, чем женщины.

Поражение почек по разным данным встречается у 6-80% больных узелковым полиартериитом.

Этиология и патогенез

В странах Азии, на Аляске и в России, где общая распространённость HBV-инфекции остаётся характерна ассоциация болезни с инфекцией вирусом гепатита В. Узелковый полиартериит может развиваться как паранеопластический синдром; считается типичной его ассоциация с волосатоклеточным лейкозом.

Предполагают, что основным патогенетическим механизмом является образование иммунных комплексов в стенке поражённых сосудов и индуцированная ими воспалительная реакция, в исходе которой развивается фибриноидный некроз стенки артерий и артериол с образованием характерных аневризм, чередующихся с участками стенозов.

Прозрачка (классификационные критерии АКР)

Клинические признаки и симптомы

Болезнь, как правило, начинается с неспецифических проявлений (быстро прогрессирующая потеря массы тела (до 25-30 килограммов за 1-2 месяца) с нередким развитием далеко зашедшей кахексии, лихорадка, астения, артралгии, миалгии)

Более специфическим, однако весьма редким признаком является поражение кожи и подкожной клетчатки с появлением характерных болезненных узелков (в их основе лежат аневризмы подкожных артерий), которые и дали название всей болезни (“узелковый полиартериит”). Однако в настоящее время кожные узелки обнаруживаются лишь у очень малого числа больных узелковым полиартериитом; как правило, они локализуются в области икроножных мышц, реже – в области мышц предплечий.

Напротив, чрезвычайно частым признаком, возникающим у подавляющего большинства больных, является поражение периферической нервной системы - множественный асимметричный неврит с преобладанием моторных нарушений. Неврит связан с ишемическим поражением отдельных нервных стволов, обусловленным васкулитом vasa nervorum.

Чрезвычайно важной клинической чертой является асимметричный характер поражения (например, изолированный неврит лучевого нерва левой руки в сочетании с поражением локтевого или срединного нерва правой), что позволяет отличить множественный неврит, обусловленный системным васкулитом, от симметричной периферической нейропатии по типу «носков» и «перчаток», часто развивающейся у больных сахарным диабетом или висцеральным алкоголизмом. В более лёгких случаях речь может идти о нарушениях походки («конская стопа»), слабости и нарушении координации движений пальцев рук с частичной утратой способности к самообслуживанию. В более тяжёлых случаях возможен полный периферический тетрапарез.

Среди висцеральных поражений наиболее частым является поражение почек - ишемическая нефропатия с тяжёлой артериальной гипертонией, нередко злокачественной, осложняющейся кровоизлияниями в сетчатку глаза и развитием слепоты, а также эпизодами острой левожелудочковой недостаточности с сердечной астмой и отёком лёгких. Часто наблюдается быстро прогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации и развитие хронической почечной недостаточности.

Более редким, но весьма характерным проявлением болезни являются орхит и эпидидимит.

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется, как правило, абдоминалгиями с характерным усилением после приёма пищи, в основе которых лежат ишемический энтерит и колит. Возможны перфорации кишечной стенки, желудочно-кишечные кровотечения, панкреатит и другие хирургические осложнения.

У некоторых больных наблюдается поражение сердца, часто тяжёлое, связанное со злокачественной артериальной гипертонией и (или) коронариитом. Возможно появление стенокардии, развитие острых коронарных синдромов, в том числе тяжёлого, нередко фатального, инфаркта миокарда.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагностика HBV-ассоциированного узелкового полиартериита, как и диагностика узелкового полиартериита в целом, основывается на оценке клинической картины болезни и дополняется результатами ангиографического исследования и биопсии поражённых тканей (чаще всего проводится биопсия кожно-мышечного лоскута, биопсия n.suralis, реже – биопсия почки).

Патогномоничным ангиографическим признаком болезни являются аневризмы артерий среднего калибра, в первую очередь, висцеральных ветвей брюшной аорты, а также отсутствие контрастирования дистальных сегментов внутриорганных артерий и артериол (так называемый симптом «обгоревшего дерева»).

В последние годы вместо ангиографического исследования, противопоказанного при наличии почечной недостаточности, нередко применяется ультразвуковая диагностика – цветное дуплексное картирование сосудов, однако диагностическая ценность этого неинвазивного метода (в сравнении с традиционной ангиографией) пока не установлена.

При морфологическом исследовании выявляется интрамуральная и периваскулярная лимфогистиоцитарная инфильтрация артерий мышечного типа и артериол, иногда с примесью гранулоцитов; характерным признаком также является фибриноидный некроз стенки сосуда, что позволяет относить узелковый полиартериит к числу так называемых «некротизирующих» васкулитов.