Ангиоматозный тип кровоточивости

• Обусловлен кровотечением из мест, где имеются телеангиэктаэии или ангиомы.

• Отмечаются весьма упорные кровотечения — носовые, реже маточные, легочные и желудочно-кишечные.

• Не бывает спонтанных и посттравматических кровоизлияний.

• Наличие телеангиэктазов определяется отсутствием в отдельных участках сосудов эластической мембраны и мышечных волокон, т.е. стенка сосуда состоит лишь из эндотелия. Кроме того, формируются артерио-венозные аневризмы. Нарушенное строение не позволяет сосудам сокращаться при повреждении, что и определяет кровоточивость.

• Характерен для наследственной геморрагической телеангиоэктазии (болезнь Рандю – Ослера).

Лабораторная диагностика

• Удлинение времени кровотечения при нормальных показателях протромбинового и частично активированного тромбопластинового времени свидетельствует о патологии тромбоцитарного звена.

• Подсчет количества тромбоцитов позволяет отделить тромбоцитопатии от тромбоцитопений.

• Удлинение частично активированного тромбопластинового времени дает основание предполагать наиболее распространенные гемофилии.

Рабочая классификация геморрагических диатезов.

• Нарушения сосудистого звена гемостаза.

• Развиваются при капилляротоксикозе, болезни Рандю — Ослера_: граммотрицательной инфекции (менингококцемия и др.), первичном амилоидозе, длительном приеме гормонов,

• сахарном диабете и т.д.

• Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза.

• Тромбоцитопении — в результате снижения продукции тромбоцитов (ионизирующая радиация, лейкозы, действие химических веществ и т.д.), повышенного разрушения тромбоцитов (иммунные, вирусные, при экстракорпоральном кровообращении, потребление при активации внутрисосудистого микросвертывания крови, наследственные формы синдрома Вискотга — Олдрича и т.д.).

• Тромбоцитопатии (качественные нарушения тромбоцитов) — наследственные (типа болезни Гланцмана, синдрома Бернара — Судье и т.д.) и приобретенные (болезни почек, печени, лекарственные воздействия и др.).

Болезнь Верльгофа

• Аутоиммунная тромбоцитопения.

• Болеют чаще дети и молодые люди. Характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости.

• Типичны внезапно наступающие массивные кровоизлияния в слизистые оболочки.

• У женщин основными проявлениями часто являются меноррагии и метроррагии — длительные обильные менструации и нециклические маточные кровотечения.

• Лечение аутоиммунных и иммунных тромбоцитопении основано на назначении больным кортикостероидных гормонов (преднизолон) и цитостатических препаратов (винкристин).

• При неэффективности кортикостероидной терапии в течение одного года больным рекомендуется спленэктомия.

• Основанием для спленэктомии служит то, что в селезенке депонируется до 1/3 всех тромбоцитов.

Геморрагический васкулит

• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз) — иммуноаллергическая вазопатия, обусловленная микротромбоваскулитом преимущественно сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек.

• Возникает после перенесенной инфекции (ангина, грипп), введения вакцин, сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью. Чаще болеют дети и подростки. Характерен васкулярно-пурпурный тип кровоточивости.

• Кожным изменениям нередко сопутствуют признаки поражения суставов, желудочно-кишечного тракта и почек, которые могут быть в различном сочетании и неодинаково выражены.

• Основными средствами лечения являются гепарин, свежезамороженная плазма внутривенно струйно, никотиновая кислота, курантил, трентал.

• В тяжелых случаях болезни назначают глюкокортикоидные гормоны и иммунодепрессанты.

• Следует избегать дополнительной сенсибилизации лекарственными препаратами, витаминами и пищевыми продуктами.

© DiSiD, 2007