Симптомокомплекс агранулоцитоза

• Патологическое состояние, обусловленное изолированным поражением гранулопоэза и характеризующееся резким снижением или полным исчезновением гранулоцитов в крови.

• Основными причинами развития агранулоцитоза являются:

• миелотоксическое действие различных медикаментозных средств (например,амидопирина, азатиоприна, левомицетина, сульфадимезина и др.),

• ионизирующего излучения (например, острой лучевой болезни),

• инфекций (например, гриппа, сепсиса, туберкулеза и др.),

• ядов (например, бензола),

• опухолевых процессов, а также разрушение гранулоцитов под влиянием антигранулоцитарных антител при различных аутоиммунных заболеваниях (например, при системной красной волчанке, аутоиммунном гепатите и др.).

• В ряде случаев причина агранулоцитоза не выявляется.

Агранулоцитоз

• В соответствии с этиологией разделяется на три основные формы:

• миелотоксический;

• иммунный,

• генуинный (не выясненной этиологии).

• По клиническому течению он может быть острым и рецидивирующим,

• В зависимости от количества, гранулоцитов в крови агранулоцитоз может быть:

• легким (количество гранулоцитов 1,0 — 0,5х10⁹/л),

• средней тяжести (количество гранулоцитов меньше 0,5x10⁹/л),

• тяжелым (гранулоциты в крови не определяются).

Клиника и лечение

• Клинически агранулоцитоз проявляется нарушением общего состояния, инфекционными осложнениями и язвенно-некротическими процессами.

• Если причина агранулоцитоза установлена, ее необходимо устранить.

• Назначают глюкокортикостероиды (предниэолон внутрь или внутривенно по 40 — 80 мг в сутки), натрия нуклеинат (по 5 мл 5% раствора 2 раза в сутки, внутримышечно), пентоксил (по 0,2 г 4 — 5 раз в сутки, внутрь), метилурацил (по 1 г 3 — 5 раз в сутки, внутрь). Больного желательно поместить в асептические условия. Для борьбы со вторичной инфекцией используют антибиотики широкого спектра действия.

• При иммунном агранулоцитозе применяют плазмаферез, иногда спленэктомию.

Симтомокомплексы геморрагических диатезов (гемостазиопатий)

• Группа заболеваний, в основе которых лежат нарушения различных звеньев системы гемостаза: коагуляционного (плазменного), тромбоцитарного и сосудистого.

• Клинически геморрагические диатезы характеризуются тенденцией организма к повторным кровоизлияниям, наступающим как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм.

• Геморрагические диатезы широко распространены, поскольку система гемостаза является неотъемлемым участником многих патологических процессов.

• Кровоточивость может быть первичной и вторичной, т.е. осложнением какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, гломерулонефрит, ДВС-синдром и др.).

Бывают наследственными и приобретенными.

• Наследственные дефекты в системе гемостаза — это аномалии мегакариоцитов и тромбоцитов, дефицит плазменных факторов свертывания крови, неполноценность мелких кровеносных сосудов.

• Эти дефекты не связаны с приобретенными заболеваниями, временно могут быть устранены терапевтическим воздействием, однако затем проявляются снова и остаются практически на одном уровне в течение всей жизни больного.

• Из наследственных коагулопатий наиболее часто встречаются гемофилии А, В и С, вазопатий — геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю — Ослера); тромбоцитопатий — болезнь Гланцманна.

• Приобретенные дефекты в системе гемостаза.

• Множественные и обусловлены разными заболеваниями и патологическими воздействиями (ДВС-синдром, иммунные поражения сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционные поражения кровеносных сосудов, заболевания печени_: действие лекарственных веществ и т.д.).

• Это тромбоцитопении и тромбоцитопатий (болезнь Верльгофа), гипопротромбинемия при механической желтухе и поражении печени, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха) и геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная. трофическая).

• Приобретенные дефекты в системе гемостаза меняются с изменением течения основного заболевания и если больной выздоравливаем то система гемостаза тоже нормализуется.