Гематология. Лекция 3. 7

Эритроцитозы

• Состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов и гемоглобина, в отличие от эритремии не связанные с системной гиперплазией костно-мозговой ткани.

Эритроцитозы развиваются при:

• Гипоксических состояниях,

• недостатке кислорода в атмосферном воздухе (у жителей высокогорных мест, у летчиков);

• При некоторых порогах сердца (стеноз легочной артерии);

• Сердечной недостаточности;

• Заболеваниях легких (эмфизема, БА, пневмосклероз),

• Пpu отравлении окисью углерода.

Причины эритроцитоза

• Заболевания почек (кистозное поражение,гидронефроз)

• Опухоли мозга, мозжечка, гипофиза;

• Опухоли яичников;

• Заболевания селезенки.

Относительный эритроцитоз

• Связан со сгущением крови при обезвоживании организма.

• При артериальной гипертензии,

• У курильщиков,

• У лиц, злоупотребляющих алкоголем,

• У лиц, находящихся в состоянии хронического стресса.

Острый лейкоз

• Опухолевое заболевание системы крови, морфологическим субстратом которого являются бластные клетки.

• Наиболее характерным признаком является наличие в крови большого количества бластных клеток. Происходит быстрое замещение костномозговой ткани

• патологическими недифференцированными клетками.

Признаки

• При лейкозе количество лейкоцитов может достигать 100 тысяч и более.

• Отсутствие переходных форм клеток тоже очень важный признак лейкозов. Такое отсутствие дифференцировки клеток называется лейкемическим провалом (hiatus leucemicus).

• Анемия и тромбоцитопения не слишком характерны.

• Продолжительность жизни больных - от 1,5 дней до 2(5) месяцев, иногда - до 2-3 лет.

Клиника и лечение

• Патогномоничных признаков в развитии острого лейкоза нет. Он может начинаться с общей слабости, утомляемости. Необходимо выяснить, насколько утомляемость является адекватной образу жизни данного пациента.

• Могут быть температура, лихорадка, синяки на коже, бледность кожных покровов, стоматиты, увеличение лимфоузлов. Лимфоузлы при остром лимфобластном лейкозе могут быть болезненны.

• В диагностике используется стернальная пункция и трепанобиопсия.

• Если диагноз поставлен, то проводится немедленное цитостатическое лечение. Существует несколько схем, применяемых для индукции ремиссии. В последние годы используется аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга.

Хронический лимфолейкоз

• Неоднородная группа доброкачественных опухолевых заболеваний иммунокомпетентной системы, морфологическим субстратом которых являются зрелые и созревающие лимфоциты.

• При хроническом лимфолейкозе чаще встречаются функционально неполноценные В-клеточные популяции лимфоцитов, которые не дифференцируются до образования плазматических клеток. Эти функционально инертные лимфоциты, имея очень длинный жизненный цикл (месяцы и годы), накапливаются в паренхиматозных органах кроветворения.

Особенности

• Развивающиеся при этом нарушения иммунологического гомеостаза приводят к возникновению у этих больных аутоиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении, злокачественных новообразований, различных инфекционных осложнений и др.

• Хронический лимфолейкоз наиболее часто встречается у пожилых лиц, что, вероятно, связано с возрастными изменениями их иммунной системы.

• Начальная стадия не имеет яркой клинической картины.

Особенности лимфолейкоза.

• Наиболее характерным является случайное обнаружение абсолютного лимфоцитоза в клиническом анализе крови более 5x10⁹/л в сочетании с увеличением общего числа лейкоцитов (до 30-200 х 10⁹/л и больше).

• Встречаются и лейкопенические формы.

• Увеличение содержания клеток лимфоидного ростка (до 60-90 % от общего числа лейкоцитов), преимущественно за счет зрелых лимфоцитов и лишь частично лимфобластов и пролимфоцитов;

• В периферической крови появляются так называемые клеточные тени (тени Боткина - Гумпрехта).

• анемия (за счет метаплазии костного мозга и гемолиза эритроцитов);

• тромбоцитопения (за счет метаплазии костного мозга).

Клиническое течение

При хроническом лимфолейкозе выделяются:

• начальная стадия,

• стадия развернутых клинических проявлений,

• терминальная стадия.

• Развернутая стадия обычно наступает спустя 5-6 лет. Утяжеляется течение инфекционных заболеваний, часто возникают пиодермии, опоясывающий лишай, немотивированная лихорадка. Происходит прогрессирование и генерализация увеличения лимфоузлов. Возможна умеренная спленомегалия. В крови нарастает лейкоцитоз до 100х10⁹/л и выше, зрелые лимфоциты до 90 %, тени Боткина - Гумпрехта, умеренная аутоиммунная анемия и тромбоцитопения. Длительность развернутой стадии в среднем около 5 лет.

• В терминальную стадию происходит злокачественная трансформация хронического лимфолейкоза; резкое нарастание интоксикации, присоединение осложнений, Возможно сдавление увеличенными лимфоузлами органов средостения и брюшной полости с появлением соответствующей клинической картины. В крови нарастает количество бластных клеток,прогрессирует анемия, выраженный геморрагический синдром, частые рецидивирующие инфекции. Средняя продолжительность терминальной стадии — около года.

Основные принципы лечения

• При терапии хронического лимфолейкоза используют хлорбутин и циклофосфан. При наличии аутоиммунных цитопений назначается преднизолон, возможно проведение спленэктомии. Вспомогательное значение имеет локальное облучение лимфоузлов и иммунотерапия. В терминальную стадию проводится комплексное симптоматическое лечение (гемотрансфузии, антибиотики).