Гемобластозы делят на следующие группы:

• Лейкозы

• острые лейкозы (миелобластный, лимфобластный, монобластный и недифференцируемый)

• хронические лейкозы (миелоидный, лимфоцитарный, моноцитарный, эритремия, остеомиелофиброз);

• Гематосаркомы

• Ретикулосаркома,

• лимфосаркома;

• лимфогранулематоз и другие.

• Парапротеинемические гемобластозы:

• миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, болезни тяжелых и легких целей.

Различия

• При лейкозах патологические изменения первично локализуются в костном мозге, но наблюдается раннее метастазирование опухолевых клеток с выбросом патологических клеток в периферическую кровь поражением других органов.

• При гематосаркомах (лимфомах) опухолевые разрастания клеток происходят вне костного мозга, метастазирование наблюдается в поздние стадии болезни.

Хронический миелолейкоз

• Опухоль, возникающая из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм.

• Характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток миелоидного ростка кроветворения.

• В периферической крови при этом выявляются все переходные формы клеточных элементов: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы.

• Хронический миелолейкоз занимает пятое место в структуре заболеваемости гемобластозами (8,9%).

Гематологические признаки

• увеличение общего числа лейкоцитов (до 200-300 х10⁹/л);

• присутствие в периферической крови всех переходных форм клеточных элементов от миелобластов и промиелоцитов до сегментоядерных нейтрофилов (количество последних уменьшено);

• анемия нормохромного и нормоцитарного характера (обычно на поздних стадиях заболевания);

• тромбоцитопения (также на поздних стадиях заболевания).

Клиническое течение

• С течением времени путем метастазирования процесс распространяется на лимфоузлы, печень, селезенку, кожу, другие органы и ткани организма.

• Эти опухолевые миелолейкозные клетки имеют «филадельфийскую» хромосому — аномальную хромосому с укороченным длинным плечом в 22-й паре.

• Заболевание закономерно проходит несколько стадий своего развития:

• хроническую,

• прогрессирующую,

• бластного криза.

Хроническая стадия

• На ранних этапах хронической стадии заболевания больные чувствуют себя хорошо, редко отмечая общую слабость, утомляемость.

• Несколько увеличены размеры печени и селезенки.

• Чаще всего первым симптомом болезни является нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов.

Прогрессирующая стадия

• Через 2-10 и более лет развивается прогрессирующая стадия хронического миелолейкоза, которая может длиться 2—5 лет.

• Характеризуется ухудшением общего состояния, значительным нарастанием количества лейкоцитов, в основном, за счет миелоцитов и промиелоцитов.

• Гепатомегалия и спленомегалия, оссалгии, анемия, тромбоцитопения, увеличение лимфоузлов и др.

• В этой стадии наблюдаются инфаркты селезенки и периспленит.

Бластный криз

• Прогрессирует кахексия, быстро увеличиваются печень и селезенка, в них возникают инфаркты; лихорадка становится высокой и стойкой, появляются боли в костях, развиваются плотные очаги саркомного роста в коже, лимфатических узлах (миелосаркома).

• Соответственно меняется картина крови и костного мозга. В гемограмме и миелограмме обнаруживается значительное количество миелобластов: в периферической крови более 20% -f властный криз, в миелограмме — от 25 до 95%.

• Моноклоновая популяция опухолевых клеток с «филадельфийской» хромосомой заменяется поликлоновой, отличающейся резкой анаплазией клеток (уродливость и увеличение диаметра клеток и др.). Длительность жизни - несколько месяцев.

• Основные причины смерти больных хроническим миелолейкозом —общая интоксикация, пневмония, геморрагический синдром, реже — некротические процессы.

• Принципы лечения

• В хронической фазе обычно применяется монохимитерапия, наиболее часто миелосаном, как правило при лейкоцитозе 30-50 х 10⁹/л в суточной дозе 2-4 мг.

• Поддерживающая терапия осуществляется в виде приема 2-4 мг миелосана 1 раз в 7-14 дней.

• Курсовая терапия миелосаном назначается в тех случаях, когда у больного имеются выраженные клинико-гематологические проявления заболевания: лейкоцитоз 80-150 х 10⁹/л, количество миелоцитов и метамиелоцитов в лейкограмме составляет 25-30 %, определяется спленомегалия.