Выполните тестовые задания:

1. Укажите диагностический признак гемофилии:

а) снижение фибриногена

б) удлинение времени кровотечения

в) удлинение времени свертывания крови

г) снижение протромбинового показателя

д) снижение количества тромбоцитов

2. Нарушение тромбоцитарно-сосудистого гемостаза можно выявить при определении:

а) времени кровотечения

б) количества фибриногена

б) времени свертывания крови

г) количества эритроцитов

д) фактора Хагемана

3. Если у больного имеется гематомный тип кровоточивости и поражение опорно-двигательного аппарата, то следует заподозрить:

а) геморрагический васкулит

б) болезнь Верльгоффа

в) тромбоцитопатию

г) гемофилию

д) ДВС синдром

4. К геморрагическим диатезам, обусловленных нарушением коагуляционного гемостаза, относится:

а) болезнь Верльгоффа

б) болезнь Боткина

в) гемофилия

г) микросфероцитоз

5. Петехии – это:

а) расширения капилляров

б) отложения гемосидерина в подкожно-жировой клетчатке

в) обширные гематомы

г) геморрагические пятна на коже округлой формы диаметром 1-2 мм

д) геморрагические пятна неправильной формы диаметром 3-4 мм

6. Укажите тип кровоточивости характерный для тромбоцитопении:

а) гематомный;

б) петехиально-пятнистый (микроциркуляторный, синячковый);

в) смешанный микроциркуляторно-гематомный (синячково-гематомный);

г) васкулитно-пурпурный;

д) ангиоматозный.

1	в
2	а
3	г
4	в
5	г
6	б

Ответы к тестам:

Глава 3. Семиотика и синдромология при лейкозах

Опухоли из кроветворной ткани называются гемобластозами. Различают костномозговые и экстрамедулярные гемобластозы. Лейкозы – это костномозговые гемобластозы - опухоли из кроветворной ткани, характеризующиеся первичным опухолевым поражением костного мозга. Гематосаркомы – экстрамедуллярные гемобластозы это опухоли с первичным местным опухолевым ростом вне костного мозга. К гематосаркомам относятся лимфоцитомы, лимфосаркомы, миелобластная саркома, эритробластная саркома.

В данном учебном пособии рассматривается семиотика и синдромология при лейкозах.

Клинические проявления лейкозов весьма разнообразны и рассматриваются, как совокупность следующих синдромов:

• Синдром лейкемической пролиферации

• Синдром опухолевой интоксикации

• Синдром иммунной недостаточности

• Анемический синдром

• Геморрагический синдром

• Клинико-анамнестический синдром.

СИНДРОМ ЛЕЙКЕМИЧЕСКОЙ ПРОЛИФЕРАЦИИ

Сущность синдрома: неудержимая пролиферация клеточных элементов кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге либо вне костного мозга, подчиняющаяся законам опухолевой прогрессии.

Синдром лекйемической пролиферации характеризуется

• костномозговой миело- или лимфопролиферацией,

• увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки – миелопролиферация в факутальтивно кроветворных органах,

• поражением желудка, кишечника, кожи, легких, миокарда, мозговых оболочек, почек – формирование экстромедуллярных очагов кроветворения.

Основные причины развития синдрома: угнетение нормального кроветворения и в первую очередь - ростка, послужившего источником опухолевого роста вследствие мутации в одной клетке, ставшей источником злокачественного клона.

Симптомы, выявляемые при объективном обследовании, зависят от локализации органных поражений (локализации очагов лейкемической пролиферации).

Жалобы, свидетельствующие о синдроме лейкемической пролиферации:

• Появление опухолевых образований в области шеи, подмышечных, паховых и других областях являются следствием возникновения экстрамедуллярных очагов кроветворения (лимфатической пролиферации) в лимфатических узлах, печени и селезенке.

• Боли в правом и левом подреберьях являются следствием возникновения в печени и селезенке экстрамедуллярных очагов кроветворения.

• Оссалгии – боли в костях (голенях, ребрах грудине, тазовом кольце) возникают вследствие опухолевого роста костномозговых клеток.

При формировании экстрамедуллярных очагов кроветворения в органах, не являющихся кроветворными (кожа, нервная система, желудок и кишечник, почки, сердце), возможно появление многочисленных жалоб, характеризующих поражение конкретного органа.

• Головные боли могут быть проявлением менингеального синдрома, вызванного поражением оболочек мозга при нейролейкемии. Больные жалуются на интенсивную и практически постоянную головную боль, сопровождающуюся тошнотой, рвотой, не приносящей облегчение. При прогрессировании заболевания нарушаются функции черепно-мозговых нервов. Анизокория, косоглазие свидетельствуют о поражении глазодвигательного нерва, диплопия или выпадение периферического зрения – о поражении зрительного нерва, одно- или двухсторонняя глухота, шум в ушах – слухового нерва. Поражение периферических нервов характеризуется болями, парестезиями, нарушением чувствительности, парезами конечностей с атрофией мышц. Возможны развитие парезов и параличей, нарушениями чувствительности и тазовыми расстройствами.

• Одышка может быть проявлением лейкозного пневмонита, который развивается в результате инфильтрации бластными клетками межальвеолярных перегородок или образования перибронхиальных муфт. Также может быть обусловлена сдавлением дыхательных путей увеличенными лимфоузлами, скоплением жидкости в плевральной полости при лейкемической инфильтрации плевры.

• Сердцебиение - возникает в результате лейкемической инфильтрации миокарда, отложений параамилоидных масс.

• Потеря аппетита, похудание, диспепсические расстройства обусловлены нарушением переваривания и всасывания пищи в результате инфильтрации кишечной стенки опухолевыми клетками.

• Умеренный кожный зуд в области увеличенных лимфатических узлов, вызванный продуктами распада клеток крови.

КЛИНИКО-АНАМНЕСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Информация полученная при анализе анамнеза,