Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Gematologia_NK_17_04_2013.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
568.32 Кб
Скачать

Гемофилия

Заболевание, связанное с наследственной недостаточностью плазменных факторов свертывания (при гемофилии А - недостаток VIII фактора, антигемофилическогоглобулина; при гемофилии В – отсутствует IX фактор, при гемофилии С - фактор XI, при гемофилии D - фактор XII)

Основные критерии гемофилии:

  1. Болеют лица мужского пола.

  2. Клинические проявления:

  • Гематомный тип кровоточивости с детства (длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм, операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные, почечные и носовые кровотечения).

  • Суставной синдром – частые кровоизлияния в суставы вызывают хронические артрозы с нарушением функции суставов.

  • Время свертывания удлинено.

  • Время кровотечения в норме.

  • Количество тромбоцитов в норме.

  • Пробы на ломкость капилляров отрицательные.

Контрольные вопросы:

  1. Перечислить жалобы, объяснить их особенности у больных с нарушениями гемостаза.

  2. Особенности анамнеза больных с нарушениями гемостаза.

  3. Особенности объективного обследования при геморрагических диатезах.

  4. Геморрагический синдром (сущность, особенности при различных заболеваниях).

  5. Геморрагические диатезы (перечислить, объяснить патогенез).

Пример решения ситуационной задачи

Задача

Больная Т. 20 лет поступила с жалобами на появление синяков на теле после незначительных ушибов и местах сдавливания одеждой, а также повышенную кровоточивость на местах инъекций, длительные и обильные менструации.

Из анамнеза: данные симптомы отмечала и ранее, к врачу не обращалась. Последнее ухудшение после ОРЗ. Похожие симптомы отмечает у родственников.

Объективно: на коже конечностей и туловища множественные кровоизлияния размером до 1-2 см. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное. Пульс 78 ударов в минуту, АД 110/70 мм.рт.ст. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Размеры печени по Курлову 9-8-7 см. Селезенка 4-6 см.

Анализ крови:

эр-3,7 *10 12/л., Hb-120 г/л., лейк.- 7,5*10 9/л., СОЭ-15 мм/ч, тромбоциты - 108*10 9/л.

Время кровотечения 14 мин., время свертывания крови 3мин.

При стернальной пункции в костном мозге увеличено количество мегакариоцитов, нарушена отшнуровка тромбоцитов.

1. Выделите основные симптомы, объясните их патогенез, сгруппируйте их в синдромы.

2. Поставьте предварительный диагноз.

3. План лечения.

Пример решения задачи:

1. Геморрагический синдром – повышенная кровоточивость вследствие нарушения тромбоцитарного гемостаза.

Симптомы:

- жалобы на появление синяков на теле после незначительных ушибов и местах сдавливания одеждой, а также повышенную кровоточивость на местах инъекций, длительные и обильные менструации

- на коже конечностей и туловища множественные кровоизлияния размером до 1-2 см

- время кровотечения 14 мин – удлинено вследствие тромбоцитопении

- тромбоциты - 108*10 9/л. – тромбоцитопения – снижение количества тромбоцитов.

2. Клинико-анамнестический синдром – заболевание хроническое, прослеживается наследственный генез заболевания.

Диагноз: тромбоцитопеническая пурпура.

План лечения:

1. Глюкокортикостероизные препараты, при неэффективности – спленэктомия.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]