Глава 2. Семиотика и синдромология при геморагических диатезах

Геморагические диатезы – это группа заболеваний, основным клиническим проявлением при которых является повышенная кровоточивость.

Совокупность симптомов, связанных с повышенной кровоточивостью обозначается как геморрагический синдром.

Геморагический синдром

Сущность: повышенная кровоточивость вследствие

• нарушения тромбоцитарного звена гемостаза,

• коагулопатии(нарушения плазменных факторов свертываемости крови),

• болезни сосудов (повреждения эндотелия, нарушения проницаемости сосудистой стенки),

• либо сочетания этих патогенетических механизмов.

Геморагический синдром является ведущим при многих заболеваниях. К их числу относятся наследственные, идиопатические и приобретенные. В наиболее многочисленную группу приобретенных заболеваний входят некоторые инфекционные болезни, острые и хронические интоксикации, аллергические заболевания и реакции, травмы, ожоги и осложнения вакцинаций, гемотрансфузий и т.д. Наиболее распространенные заболевания, при которых геморрагический синдром является ведущим, представлены в таблице 1.

Таблица 1. Нарушения гемостаза

Болезни сосудов (васкулиты и вазопатии)

• наследственные

• наследственная геморагическая телеангиэктазия

• синдром Марфана

• приобретенные

• простая пурпура

• старческая пурпура

• геморрагический васкулит

• кровоточивость при применении кортикостероидов

• цинга (С-авитаминоз)

Коагулопатии

• наследственные

• гемофилия А

• гемофилия В

• болезнь фон Виллебранда

• приобретенные

• ДВС-синдром

• К-авитаминоз

• передозировка антикоагулянтов непрямого действия Тромбоцитопении

• наследственные

• синдром Фанкони

• амегакариоцитарная тромбоцитопения

• приобретенные

• иммунная тромбоцитопеническая пурпура

• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

• посттрансфузионная пурпура

• лекарственные тромбоцитопении

• токсические

• радиационные

• после трансплантации костного мозга

• при миелопролиферативных заболеваниях

• при апластических анемиях

• гиперспленизм

• при ожогах

• ДВС-синдром

• при инфекциях, в том числе при ВИЧ-инфекции

Тромбоцитопатии

• наследственные

• тромбастения Гланцмана

• тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье

• тромбоцитопатии (группа болезней недостаточного накопления и хранения гранул тромбоцитов)

• приобретенные

• лекарственные

• при уремии

• при диспротеинемиях

Основные причины развития синдрома:

1) Нарушения тромбоцитарных факторов гемостаза:

а) изменение (снижение) численного состава тромбоцитов - тромбоцитопении,

б) качественная неполноценность или дисфункция тромбоцитов – тромбоцитопатии, тромбоцитодистрофия;

2) Нарушения в системе плазменных факторов свертывания крови вследствие дефицита одного из факторов свертывания крови (врожденные коагулопатии) и коагулопатии, развивающиеся на фоне некоторых заболеваний или передозировки антикоагулянтов (приобретенные коагулопатии);

3) Нарушения сосудистой стенки (вазопатии) - повышенная проницаемость капилляров и пониженная сопротивляемость капиллярной стенки к микротравме.

Важную роль в диагностике нарушений ге­мостаза играют жалобы, анамнез и физикальное ис­следование.