Функции белков плазмы крови.

1. Белки поддерживающие коллоидно-осмотическое (онкотическое)давление и тем самым постоянный объем крови.

2. Белки определяют вязкость крови и сохраняют устойчивость эритроцитов и лейкоцитов в кровотоке.

3. Белки участвуют в регуляции кислотно-щелочного равновесия (белковая буферная система).

4. Белки выполняют транспортную функцию. Они транспортируют углеводы, липиды, гормоны, лекарства.

5. Белки удерживают в связанном состоянии и транспортируют катионы Са²⁺, Fe²⁺, Mg²⁺, Сu²⁺, препятствуют их потере с мочой.

6. Специализированные белки участвуют в свертывании крови (фибриноген, протромбин).

7. Белки выполняют защитную функцию. Иммуноглобулины участвуют в реакциях гуморального иммунитета.

8. Белки являются резервом аминокислот.

Альбумины.

На долю альбуминов приходится 55 – 60% белков плазмы крови. Молекулярная масса 70 тыс Да. Содержание альбуминов в крови – 40 – 50 г/л. Период полураспада 7 дней.

Альбумины поддерживают коллоидно-осмотическое давление и регулируют обмен жидкостей между кровью и тканями.

Снижение концентрации альбумина в сыворотке крови ниже 30 г/л сопровождается уменьшением онкотичекого давления крови и возникновением онкотического давления крови и возникновением отеков.

Функции альбуминов: транспорт неэстерифицированных жирных кислот, желчных кислот, желчных пигментов (билирубин), стероидные гормоны, ионы Са²⁺, многие лекарства – сульфаниламиды, пенициллин, дикумарин, аспирин.

Глобулины.

Глобулины делят на 1, 2, и -глобулины.

Фракция 1-глобулинов.

1 – гликопротеин кислый – орозомукоид, М.М. 40 кД, концентрация 55 – 100 мг/100 мл.

Функция – неспецифический транспорт гормонов.

Концентрация возрастает при воспалении, травле, ревматоидном артрите, некоторых опухолях.

Ретинолсвязывающий белок – транспорт витамина А. М.М. 21 кД, концентрация 3 – 6 мг/100 мл. синтезируется в гепатоцитах, [конц.] при патологии почек и печени.

1-антитрипсин – альфа1-глобулин, синтезируется в печени, М.М. 54 кД, ингибитор протеолитических ферментов.

Концентрация 200 – 400 мг/ 100 мл = 2 – 4 г/л.

Врожденная недостаточность сопровождается легочной эмфиземой, циррозом печени у детей.

Альфа - 1 – антитрипсин инактивирует элластазу (элластаза – это фермент расщепляющий эластин, этого белка много в легочной ткани). Когда 1-антипротеазы неактивны, повышается активность элластазы. У таких людей развивается эмфизема легких. Такое бывает в старости, у музыкантов. При генетическом дефекте такое заболевание бывает у детей.

Увеличение концентрации 1-антитрисина наблюдается при остром гепатите, циррозе печени, гематоме, беременности.

Тироксинсвязывающий белок – связывает и транспортирует гормон щитовидной железы – тироксин. М.М. 58 кД, концентрация 1 – 2 мг/100 л.

Транскортин – связывает и транспортирует кортикостероиды. М.М. 52 кД, концентрация 3 – 3,5 мг/100 мл.

1-фетоглобулин = 1-фетопротеин – белок плода. Синтезируется в печени, концентрация 8 – 9 г/л. функция – поддержание онкотического давления крови. В норме здоровых людей не содержится. Содержание увеличивается при остром гепатите, циррозе печени, гепатоме, беременности. Повышение концентрации – ранний признак рака печени.

2 - глобулины

Гаптоглобин составляет 25% от всех 2-глобулинов. Гаптоглобины синтезируются в печени, состоят из двух легких и двух тяжелых цепей. М.М. 200 – 250 кД, концентрация 1 – 3 г/л.

Разновидности Нр 1-1 (азиаты)

2-1

2-2

отличаются по набору полипептидных цепей и последовательности аминокислот.

Функция – гаптоглобин образует стабильный комплекс с гемоглобином, появляющимся в плазме крови в результате внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Гаптоглобин – гемоглобиновый комплекс поглощается клетками РЭС, где глобин и гем подвергаются распаду, а освободившееся железо используется для синтеза гема. Такой механизм предотвращает повреждение почек гемоглобином и потерю железа с мочой. Ингибитор протеаз, транспорт В₁₂.

Низкий уровень гаптоглобина приводит к гемолитической анемии.

Концентрация увеличивается при воспалении, инфекции, ревматической лихорадке, метастазирующем раке.

Церулоплазмин – белок голубого цвета из-за содержания меди. М.М. 150 кД, концентрация 2 – 3 г/л, синтезируется гепатоцитами. Церулоплазмин участвует в обмене меди, регулирует уровень меди в печени, участвует в обмене витамина С, адреналина, диоксифенилаланина, серотонина, мелатонина. Уменьшение содержания цероплазмина при гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона-Коновалова) сопровождается накоплением меди в нервной ткани и печени (врожденное нарушение). Увеличение содержания церулоплазмина специфично для меланомы и шизофрении.

2-макроглобулин – ингибитор протеаз (эндопептидаз). М.М. 725 кД, концентрация 152 – 420 мг/100мл, синтезируется в печени. Протеазы появляются в крови при гибели клеток.

Три белка: 1-антитрипсин, 2-макроглобулин и интер- -трипсиновый ингибитор называют ингибиторами протеаз или антипротеазами. Эти белки ингибируют протеазы, т.е. регулируют их активность. Антипротеазы ингибируют ферменты свертывающей системы крови, а также протеазы (трипсин, химотрипсин), поступающие в кровь после гибели и разрушения клеток.