Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Книга-нефро.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
1.62 Mб
Скачать

Применение минеральных вод при почечной патологии

Диуретическое действие минеральных вод обусловлено:

- малой минерализацией воды; в результате снижения осмотического давления в тканях происходит возбуждение осморецепторов, что ведет к торможению выработки антидиуретического гормона гипофиза;

- наличием свободной углекислоты, которая ускоряет всасывание и прохождение жидкости через почечный фильтр;

- присутствием в воде двууглекислого кальция, оказывающего дегидратационное действие;

- наличием в воде органических веществ.

При заболеваниях мочевыводящих путей рекомендуют маломинерализованные, преимущественно гидрокарбонатные, гидрокарбонатно-сульфатные, а также содержащие органические вещества воды (Смирновская, Славяновская, Саирме, Боржоми, Березовская, Истису, Нарзан, Дилижан, Набеглава, Нафтуся, Зеленый городок и др.)

Наиболее выраженное действие оказывает Нафтуся. Минеральные воды способствуют растворению и выведению из мочевыводящих путей слизи и продуктов воспаления, отхождению камней, оказывают болеутоляющее действие, изменяют рН мочи.

При лечении пиелонефрита широко используется слабоминерализованная лечебная вода (Московская, Славянская, Смирновская, Нафтуся, Зеленый городок), которая назначается в дозе 5 мл/кг массы на прием 3 раза в день. Курсовое лечение минеральной водой (в течение 30 дней) оказывает противовоспалительное действие.

При хроническом пиелонефрите, цистите, уретрите назначают Нафтусю при температуре 18°- 20°С по 250 - 300 мл 3 раза в день за час до еды.

При подагре, оксалурии, уратурии и фосфатурии методика применения минеральных вод одинакова: назначают вначале по 250 - 300 мл на прием, затем - по 300 - 400, а к концу лечения - снова по 250 - 300 мл.

ЭПОНИМИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В НЕФРОЛОГИИ

В публикуемых материалах по детской нефрологии, как отечественных, так и иностранных, используются названия эпонимических (фамильных) симптомов и синдромов. Из-за этого работа врачей, особенно молодых, и студентов по изучению многих изданий затруднена.

Нами предпринята попытка дать в алфавитном порядке толкование часто встречающихся эпонимических симптомов и синдромов в нефрологии.

Авторы надеются, что практические врачи и студенты оценят информационную значимость этого раздела руководства.

Перечень симптомов и синдромов, используемых в нефрологии.

Симптомы

1.Симптом Алексеева-Schramm.

Алексеева-Шрамма симптом - цистоскопический признак энуреза: зияние внутреннего сфинктера мочевого пузыря.

2.Симптом Борисова.

Борисова симптом - дифференциально-диагностический признак почечной колики и острого живота: после орошения поясничной области хлорэтилом боль уменьшается или исчезает в случае почечной колики.

3.Симптом Зельдовича.

Зельдовича симптом - признак перфорации мочевого пузыря: через введенный в мочевой пузырь катетер выделяется жидкость, превышающая по количеству емкость пузыря.

4.Симптом Лежнева.

Лежнева симптом - признак туберкулеза почек: буллезный отек устья мочеточника (обнаруживают при цистоскопии).

5.Симптом Пастернацкого.

Пастернацкого симптом - признак почечной патологии: чувствительность или боль при поколачивании в области почек с последующим кратковременным появлением или усилением эритроцитурии.

6. Симптом Bittorf.

Битторфа симптом - признак почечно-каменной болезни: появление болей в области почек при надавливании на область яичек или яичников.

7.Симптом Finnerty.

Финнерти симптом - признак гломерулонефрита и нефропатии беременных: отек сетчатки глаза со своеобразным блеском, создающим впечатление, что сетчатка покрыта тонкой прозрачной пленкой.

8.Симптом Fodere.

Фодере симптом - признак нефропатии или конституционального лимфостаза: припухание нижних век глаз.

9. Симптом Juyon.

Гюйона симптом - возможный признак опухоли почек: патологическая подвижность (баллотирование) увеличенной почки.

10.Симптом Hodson.

Ходсона симптом - рентгенологический признак хронического пиелонефрита: если провести на пиелограмме почки линию, соединяющую верхушки всех чашечек, то она окажется параллельной поверхности почек, овально-выпуклой, без западений и только на полюсах почки несколько варьируют (при пиелонефрите взаимоотношение этих линий значительно нарушается, что обусловлено сморщиванием почки).

11.Симптом Hutter.

Хуттера симптом - рентгенологический признак расширения почечной лоханки, заполняемой контрастным веществом: тень направлена дистально и латерально-параллельно краю поясничной мышцы.

12.Симптом Narat.

Нарата симптом - рентгенологический признак гипотонии и значительного расширения почечной лоханки: на восходящей пиелограмме (во время съемки больной должен находиться в положении полусидя) виден верхний уровень контрастного вещества в почечной лоханке.

13.Симптом Roche.

Роша симптом - дифференциально-диагностический признак перекрута яичка и воспаления его придатка: при перекруте придаток не пальпируется, а при эпидидимите хорошо определяется граница между придатком и телом яичка.

Синдромы

1. Синдром Aarskog - Scott.

Аарског-Скотта синдром - комплекс врожденных аномалий (аутосомнодоминантные и сцепленные с Х-хромосомой наследования): глазной гипертелоризм, вывернутые вперед ноздри, широкая верхняя губа, мошонка в форме седельной сумки.

2. Синдром Abderhalden - Fanconi.

Абдергальдена-Фанкони синдром - клинические проявления наследственного метаболического дефекта, обусловленного генной мутацией (аутосомно-рецессивное наследование): напосомия, рахитические или псевдорахитические изменения в костях, спонтанные переломы; нефросклероз без гипертонии; термолабильность, светобоязнь, гипокалиемия, запоры, полидипсия, полиурия, токсикоз. При отсутствии лечения в течение 6-8 лет - смерть от уремии.

3. Синдром Аllеmапп.

Аллемана синдром - редкий наследственный комбинированный порок развития с двойной почкой и пальцами типа "барабанных палочек".

4. Синдром Аndren – Вjеrsing - Wi11аms.

Андрена-Бьерсинга-Уильямса синдром - триада врожденных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): полный или частичный дефект мускулатуры нижней части передней брюшной стенки, двусторонний крипторхизм; расширение почечных лоханок (гидронефроз) и мочеточников с дисплазией почек. Встречается исключительно у мальчиков.

5. Синдром Ваrttеr.

Барттера синдром - ненадпочечниковый гиперальдостеронизм при гипертрофии внеклубочкового аппарата почек. Характеризуется гиперальдостеронурией, гипернатриемией, гипокалиемией, алкалозом, адинамией, головной болью, ночной полиурией, отсутствием гипертонии .

6.Синдром В1um.

Блюма синдром - характеризуется первичной или вторичной хлоропривной азотемией и экстраренальной уремией. Характеризуется азотемией с уремическими проявлениями, анурией.

7. Синдром Воichis.

Бойхиса синдром - комплекс наследственных аномалий почек, печени и глаз (аутосомно-рецессивное наследование):общая слабость, умеренная протеинурия, недержание мочи; бледность, гепатоспленомегалия, медленно прогрессирующее течение,постепенное развитие хронической почечной недостаточности. В почках - картина интерстициального нефрита с кистами в мозговом слое, склероз клубочков,. перигломерулярный фиброз, очаговые утолщения базальной мембраны, нефронофтиз.

8.Синдром Воуd - Stearns.

Бойда-Стернса синдром - почечная канальцевая недостаточность с гипохлоремическим ренальным ацидозом и поздним рахитом (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается в младенческом возрасте; низкий рост, поздний рахит; полиурия, альбуминурия, интермиттирующая глюкозурия.

9.Синдром Вуwаtеrs.

Байуотерса синдром - острая почечная недостаточность вследствие обширных повреждений поперечно полосатой мускулатуры (с размозжением тканей): анурия, гипертензия, азотемия, состояние шока, некротические очаги в печени и почках; при возобновлении выделения мочи появляется выраженная альбумин-, креатин-, гемоглобин- и миоглобинурия; вторичная анемия, лейкоцитоз, часто гиперкалиемия.

10. Синдром Сасchi - Ricci.

Какки-Риччи синдром - врожденные аномалии почек (кистозное расширение дистальных канальцев, так называемые губчатые почки): хроническая рецидивирующая лейкоцитурия уже в грудном возрасте - нефролитиоз, нефрокальциноз; часто - почечные колики. Патология односторонняя; соответствующая почка увеличена, иногда сочетание с другими аномалиями почек или других внутренних органов.

11.Синдром Denуs - Соrbеl.

Дени-Корбела синдром - наследственное сочетание мозговых, глазных и почечных аномалий: задержка умственного развития; низкий или нормальный рост; гидрофтальм, вторичная глаукома, значительное снижение зрения; кровь - ацидоз, гипокалиемия, умеренная гипокальциемия, снижение щелочных резервов, нормальные функциональные пробы печени, моча - гиперкальциурия, гиперфосфатурия. Сдвиги электролитов крови и мочи вызваны нарушениями функции проксимальных канальцев почек.

12.Синдром Diet1.

Дитля симптом - симптомокомплекс ущемления блуждающей почки: коликоподобная боль в животе, рвота, лихорадка, коллапс, гипертензия в соответствующих зонах Захарьина-Геда; приступы обычно начинаются с задержки мочи, после чего наступает обильное мочеотделение; нередко провоцируется резким переходом из положения лежа в положение стоя.

13. Синдром Donаth - Landsteiner.

Доната-Ландштейнера синдром - пароксизмальная (холодовая) гемоглобинурия: после пребывания на холоде приступообразно возникает плохое самочувствие, боль в крестце, рвота высокая температура, конечности холодные и синюшные. Приступ продолжается от нескольких часов до нескольких дней. Наблюдается гемоглобинурия, желтуха; увеличены печень и селезенка.

14.Синдром Drеss1еr.

Дресслера синдром - пароксизмальная гемоглобинурия, обусловленная внутрисосудистым гемолизом. Наблюдается у больных гемолитическими анемиями различного генеза.

15. Синдром Ерstein.

Эпстейна синдром - проявление нефротического синдрома различного происхождения, чаще всего при хроническом гломерулонефрите; генерализованный отек, выраженная протеинурия, цилиндрурия. Артериальное давление не повышено; гипоальбуминемия, диспротеинемия (гипер-L2 и Y-глобулинемия), гиперхолистеринемия.

16. Синдром Fаnсоni - Schlesinger.

Фанкони-Шлезингера синдром - хроническая идиопатическая гиперкальциемия с остеосклерозом: низкий рост, умственная отсталость; продолжительная гиперкальциемия с умеренной гиперфосфатурией, остеосклероз. Наблюдаются признаки нефропатии: умеренная протеинурия, продолжительная гиперизотемия, уменьшенный клиренс мочевины и гиперкальциурия с умеренной гиперфосфатурией. Часто - врожденные пороки сердца, преждевременный синостоз черепных швов, косоглазие.

17.Синдром Fieschi.

Фиески синдром - проявление сдавления левой почки, увеличенной селезенки: чувство давления в левой половине брюшной полости; в левом подреберье прощупывается увеличение селезенки и смещенная почка; изменение мочи не наблюдается. Диагноз обычно подтверждается после экскреторной урографии и сканирования.

18.Синдром FOAR.

FОАR синдром - комплекс наследственных аномалий (аутосомнорецессивное наследование): миопия, телекант и гипертелоризм, тугоухость или глухота, протеинурия.(F-лицо,0-глаз, А-слух, R-почка).

19.Синдром Fоrsеll.

Форселя синдром - нефрогенная полицитемия (вследствие гиперфункции эритропоэтинов почки); в начале болезни - гематурия; кровь: эритроцитоз, увеличенное содержание гемоглобина, нормальное число лейкоцитов и тромбоцитов; в почках обнаруживаются гипернефрома, кисты, гидронефроз, фибромиксомы. После нефрэктомии признаки полицитемии исчезают.

20.Синдром Jasser.

Гассера синдром - комплекс нефропатических и гемолитических симптомов: чаще наблюдается у детей до 1 года жизни; появляются симптомы острого гастроэнтерита, за которым следует острая гемолитическая желтуха. В крови - фрагментация эритроцитов, прогрессирующая гемолитическая анемия, пониженная осмотическая резистентность эритроцитов. Почечная недостаточность с олигурией или анурией, гипостенурия, гемоглобинурия, цилиндрурия, периорбитальный отек, гипертония, гипертонический ретинит; тромбоцитопеническая пурпура, петехии. Мозговые нарушения – дезориентация, помрачение сознания, сонливость, изменения ЭЭГ. Часто приступы болей в животе без определенной локализации. Течение острое, исход часто летальный.

21. Синдром Gооdpаsture.

Гудпасчера синдром - сочетание легочного гемосидероза с гломерулонефритом: кашель, рецидивирующее кровохарканье, позже – цианоз, тахикардия, одышка, альбуминурия, гематурия, цилиндрурия; выявляются антитела к базальной мембране клубочка почек. Впоследствии выявляется азотемия и уремия.

22. Синдром Goyer – Reynolds – Burke - Burkholder

Гойера-Рейнольдса-Бурке-Беркхольдера синдром - комплекс наследственных аномалий: врожденное почечное заболевание (поликистоз, гломерулонефрит); глухота, ихтиоз. Моча - гематурия, протеинурия, значительно повышенное содержание пролина. От схожего синдрома Альпорта отличает наличие ихтиоза, гиперпролинурия.

23. Синдром Gutierrеr.

Гутьерера синдром - симптомокомплекс с подковообразной почкой: боль в подложечной или пупочной области, хронические запоры, диспептические явления, протеинурия и гематурия.

24. Синдром Kimmelstiel - Wilson.

Киммелстила-Уилсона симптом - поражение клубочков почек у лиц (преимущественно мужчин), длительно болеющих сахарным диабетом: отеки, гипертензия, протеинурия, азотемия, гипертоническая и диабетическая ретинопатии, гипоальбуминемия. Прогредиентное течение. Прогноз неблагоприятный.

25.Синдром Labbе.

Лаббе синдром - обозначение интермиттирующих подъемов артериального давления у больных с феохромоцитомой.

26. Синдром Liddle.

Лиддля синдром - разновидность наследственной тубулопатии: систолически - диастолическая гипертония, проявляющаяся в раннем возрасте, сниженное количество плазменного ренина, ангиотензина и альдостерона, наблюдается задержка натрия, гиперкалиемия. В основе лежат генетически обусловленные нарушения мембранного транспорта калия и натрия в дистальных канальцах.

27. Синдром Lightwоod - Аlbright.

Лайтвуда-Олбрайта синдром - идиопатический почечный гиперхлоремический ацидоз без канальцевой недостаточности; могут быть также явления нефрокальциноза и позднего рахита. Относится к синдромам почечного карликового роста.

28. Синдром Little – Sloper – de Wardener.

Литтла-Слоупера-де Ворденера синдром - симптомокомплекс у больных с аномалиями периферических артерий почек: приступообразная боль в поясничной области, гематурия, интермиттирующая лихорадка; функциональные показатели почек, а также внутривенная урография и изотопная нефрография - без отклонений от нормы. При почечной ангиографии выявляется недостаточное кровенаполнение небольших артерий.

29.Синдром Lоереr.

Лепера синдром - приобретенная форма оксалемического диатеза с поражениями кишечника и мочевыводящих путей.

30. Синдром Lowе.

Лоу синдром - наследственная канальцевая недостаточность почек с умственной отсталостью, катарактой и глаукомой: болезнь начинается в грудном возрасте; задержка физического и психического развития; пропорциональный карликовый рост, мускулатура гипотрофична, крипторхизм; незначительная альбуминурия, аминоацидурия. Лабильная масса тела и температуры.

31. Синдром Ludеr-Sheldon.

Ладера-Шелдона синдром - наследственные нарушения канальцевой реабсорбции: гипераминоацидурия, глюкозурия, гиперфосфатурия, клинически проявляется невыраженным рахитом и другими аномалиями костей, часто клинические симптомы отсутствуют.

32. Синдром МсАrd1е.

Мак-Ардля синдром - очень редкое наследственное расстройство кишечного обмена, относящееся к синдромам ферментопатий и миоглобинурий. Проявляется пароксизмальными судорожными болями в мышцах после мышечной нагрузки, выраженной миоглобинурией, при отсутствии креатинурии.

33.Синдром Масh.

Маха синдром - сочетание отеков и гиперальдостеронурии у женщин: при введении более 4-х г поваренной соли в сутки развиваются отеки: умеренная гиперальдостеронурия; функции сердца, печени и почек нормальные; нагрузка поваренной солью альдостеронурию не уменьшает: гипокалиемия не наблюдается. Часто - ожирение.

34. Синдром Маrdеr - Walkеr.

Мардера-Уолкера синдром - комплекс наследственных аномалий: блефарофимоз; микрогнатия, застывшее выражение лица, кифосколиоз, различные контрактуры конечностей, куриная грудь, арахнодактилия, поликистоз почек (микрокисты).

35.Синдром Маriоп.

Мариона синдром - стеноз шейки мочевого пузыря у детей. Болезнь начинается на почве рецидивирующей инфекции мочевых путей с полиурии и псевдоэнуреза; при катетеризации всегда – ретенционная моча. При цистоскопии - фиброзный цистит; ретроградной пиелографии - гидроуретер, изогнутые мочеточники, расширение почечных лоханок, пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс. Без хирургического вмешательства обычно наступает тубулярная почечная недостаточность с неблагоприятным исходом.

36.Синдром МсСаnсе.

Мак-Кенса синдром - наследственное сочетание аномалий мозга, глаз и почек: болезнь начинается в грудном возрасте - анорексия, задержка развития; рецидивирующая рвота и диспепсия; гипотония мускулатуры; двухстороннее помутнение роговицы, фотофобия; нистагм, интенционное дрожание, эпилептиформные приступы судорог, крипторхизм. Кровь: метаболический алкалоз, снижение щелочных резервов, невыраженная гипонатриемия и гиперкалиемия, азотемия. Моча: ацидурия, гипостенурия. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает от почечной недостаточности.

37.Синдром Оhlsson.

Олсона синдром - наследственное сочетание аномалий органов слуха, зрения и почек: выраженная близорукость с типичным для нее глазным дном; склонность к рецидивирующим отитам; признаки хронической нефропатии - протеинурия, интермиттирующая микрогематурия; гипераминоацидурия - увеличено содержание аланина, глутаминовой кислоты и гистидина в моче.

38. Синдром Роttеr.

Поттера синдром - комплекс наследственных аномалий почек и лица: гипертелоризм, эпикант, расширенный нос, высокие разделенные ушные раковины; микрогнатия; новорожденные имеют старческий облик; сращение ног, аномалии стоп, позвонков (грудных, поясничных, крестцовых); дис- или агенезия почек, аномалии мочевыводящих путей; рудиментарные гениталии, гипоспадия; гипоплазия легких или их отдельных долей; атрезия гортани, пищевода и анального отверстия. Летальный исход обычно в первые часы жизни

39.Синдром Rоw1еу - Rоsеnbеrg.

Роули-Розенберга синдром характеризуется расстройством канальцевой реабсорбции в почках почти для всех аминокислот. Относится к синдромам ферментопатий и канальцевому синдрому.

40. Синдром Seniоr - Loken.

Сениора-Локена синдром - наследственное сочетание аномалий почек и глаз: снижение концентрационной способности почек; протеинурия; своеобразная пигментация нижних отделов сетчатки. При гистологическом исследовании - фиброз и клеточная инфильтрация, интерстиция почек, расширение канальцев с микроцитами,пигментный ретинит.

41. Синдром Schwarts - Bartter.

Швартца-Барттера синдром характеризуется задержкой мочеобразования и расстройствами электролитного обмена.

42.Синдром Sеderlund.

Седерлунда синдром - разновидность неспецифического интерстициального нефрита: постепенно возникают дизурия, поллакиурия, никтурия, иногда странгурия, нередко - макрогематурия. Болеют чаще мальчики. Нередко наблюдается умеренная двухсторонняя поясничная боль, иногда в виде колики. В моче - лейкоцитурия, иногда - эритроцитурия, небольшая протеинурия. Бактериурия не наблюдается. Прогноз благоприятный.

43. Синдром Sоuthworth.

Саусворса синдром - симптомокомплекс, остро развивающийся после приема сульфаниламидных препаратов: гематурия, боль в животе, азотемия.

44. Синдром Thorn.

Торна синдром проявляется сочетанием симптоматической дисфункции надпочечников с бессимптомной прогрессирующей почечной недостаточностью с потерей солей при канальцевой нефропатии.

45. Синдром De Toni.

Де Тони синдром - наследственный почечный ацидоз с нефрокалийцинозом, поздним рахитом и адинозогенитальной дистрофией: низкий или карликовый рост, ожирение, гипогенитализм, остеопороз, поздний рахит, прогрессирующий genu valgum, гипокалиемические псевдопарезы, полидипсия, полифобия, полиурия, кальциурия, нефрокальциноз. В крови гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия, гипофосфатемия.

46. Синдром Zollinger (I).

Цоллингера синдром (1) - обозначение нефротического синдрома, осложнившего гломерулонефрит: гематурия, протеинурия, диспротеинемия, отеки, гиперхолестеринемия. Симптомы держатся годами: в конечной стадии - гипертония и уремия.

47. Синдром Zollinger (II).

Цоллингера синдром (2) - обозначение клинических проявлений неинфекционного интерстициального нефрита.