Нормальный уровень кф
Патофизиология ХПН:
- азотемия – уменьшение скорости клубочковой фильтрации, задержка азотистых метаболитов, усиленный катаболизм
- гипернатрия – нефротический синдром, застойная сердечная недостаточность, олигурия
- гипонатриемия – солевой диурез, тубулярные нарушения
- гиперкалиемия – снижение скорости клубочковой фильтрации, ацидоз, гипоальдостеронизм, избыточное введение калия
- ацидоз – нарушение фильтрации, уменьшение экскреции аммония и кислот, истощение бикарбонатов
- снижение функции концентрирования – уменьшение массы нефронов и медуллярного кровотока, солевой диурез
- анемия – уменьшение продукции эритропоэтина, дефицит белка, железа, уменьшение срока жизни эритроцитов, кровотечения
- ДВС-синдром – нарушение тромбообразования, тромбоцитопения, изменение реологических свойств крови
- иммунодефицитные состояния – белковый дефицит, нарушение иммунологического статуса, гормональный дисбаланс, индуцированный медикаментами или первичный
- остеодистрофия – нарушение продукции активных метаболитов витамина Д, гиперпаратиреоидизм, уменьшение интестицинальной абсорбции кальция
- гипертензия – усиленная продукция ренина, угнетение продукции простагландинов, задержка натрия и воды
- задержка роста – дефицит белка и кальция, каллорий, витаминов, озотемия, ацидоз, остеодистрофия
- неврологические нарушения – уремические факторы
- инфекции – нарушение функции гранулоцитов, иммунологические нарушения
- перикардит и кардиомиопатия - уремия
Таблица 60
Главные патогенетические факторы развития хпн
(Scharer K., Ulmer H., 1987)
Анемия
Артерио-венозные
коммуникации
Реабсорбция
натрия
Задержка натрия
и
воды
Экстрамедулярная
жидкость
Сердечный
выброс
Альдостерон
Скорость
клубочковой
фильтрации
Ангиотензин II
Периферическое
сосудистое
сопротивление
Кровяное
давление
Почечный плазмоток
Первичное
утолщение
артериальной
стенки (гломерулярные болезни)
Вазодепрессорные
факторы (простагландины, кинины)
Гиперкальциемия
(паратгормон,
витамин
Д)
Клинико-лабораторные проявления ХПН
Клинические признаки ХПН разнообразны, зависят от характера нефропатии, послужившей причиной ее развития, а также стадии почечной недостаточности.
Ранние признаки ХПН неспецифичны и трудно поддаются диагностике. Решающее значение при этом имеют лабораторные исследования, позволяющие определить полиурию, никтурию, гипостенурию, нормохромную нерезко выраженную анемию, транзиторную гиперкалиемию и азотемию.
Выраженные клинико-лабораторные признаки ХПН появляются при уровне клубочковой фильтрации ниже 25 мл/мин (х1,73м ²). Поэтому у детей с врожденными и наследственными нефропатиями, не сопровождающимися выраженной клинической симптоматикой, ХПН часто диагностируется уже в стадии декомпенсации или терминальной стадии.
Наличие у ребенка жажды, полиурии, субфебрильной температуры, задержки физического развития (более 1/3 от возрастной нормы), анорексии, рвоты – требуют нефрологического обследования, даже при отсутствии мочевого синдрома.
В стадии субкомпенсации и особенно декомпенсации ХПН отмечаются утомляемость, снижение аппетита, тошнота, характерен внешний вид больного – несколько одутловатое лицо, кожа бледная с желтушным оттенком, возможен зуд кожи, появляется гипертония, головная боль, боли в костях, уменьшение массо-ростовых показателей, возможны ретинопатия, уремическая энцефалопатия. При лабораторных исследованиях отмечаются гиперазотемия, анемия, тромбоцитопения, нарушения кислотно-щелочного равновесия, гиперкалиемия, гипокалькиемия, гиперфосфатемия. Резко снижены клубочковая фильтрация, осмотическое концентрирование.
В терминальной стадии – резкое нарушение биохимических показателей, показателей кислотно-щелочного равновесия, плохо корригируемые электролитные нарушения.
Появляется желтовато-зеленоватый оттенок кожи, геморрагии, ломкость волос и ногтей, сухость кожи, гиперсаливация, запах мочевины изо рта, мышечная гипотония, артериальная гипертензия, нарастает энцефалопатия, развиваются нарушения со стороны печени, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, вплоть до развития сердечной недостаточности, возможен уремический отек легких.
Диагностика ХПН
Основные этапы диагностики:
- анамнез заболевания (продолжительность протеинурии, артериальная гипертензия, задержка роста, рецидивирующая мочевая инфекция и др.)
- семейный анамнез (с-м Альпорта, поликистоз почек и др.)
- данные клинического осмотра больного (отставание в физическом развитии, деформации скелета, анемия, артериальная гипертензия и т.д.)
- данные ультразвукового исследования (размер почек, изменение их формы, наличие кист, конкрементов и т.д.)
- рентгенологические данные (признаки остеодистрофии, данные цистографии, экскреторной урографии, компьютерной томографии и пр.)
- лабораторные данные (клиренс эндогенного креатинина, показатели мочевины и креатинина, кислотно-щелочного равновесия, гемоглобина и т.д.)
Таблица 61
Клинико-патогенетические проявления ХПН
Синдромы |
Причины развития |
Клинические проявления |
Азотемия |
Обусловлена задержкой азотистых метаболитов в крови из-за снижения клубочковой фильтрации, усиленного катаболизма, повышения в крови малых молекул. |
Астения, анорексия, психоневрологические расстройства, гастроэнтероколит, перикардит, артриты. |
Анемия |
Дефицит белка, железа, эритропоэтинов, кровопотери, гемолиз. |
Бледность, вялость, слабость, дистрофические изменения в органах, анемический шум на сосудах. |
Водно-электролитный дисбаланс |
Гломерулотубулярный дисбаланс, внутрипочечные нарушения транспорта электролитов, усиленный катаболизм. |
Клинические симптомы в зависимости от превалирования гиперкалиемии, гипокальциемии, отечный синдром. |
Нарушение КОС |
Нарушение клубочковой фильтрации, аммонио- и ацидогенеза, истощение щелочного резерва. |
Тошнота, рвота, проявления компенсаторной деятельности органов дыхания. |
Артериальная гипертензия |
Усиленная продукция ренина, ангиотензина, угнетение продукции простогландинов. |
Головная боль, гипертонические кризы, ретинопатии. |
Нарушение роста и развития |
Почечный дизэмбриогенез или нефросклероз, нарушение гормональных взаимодействий, дефицит белка, энергии, витаминов, ацидоз. |
Гипостатура, отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков, уменьшение массо-ростовых показателей. |
Остеодистрофия |
Нарушение продукции активных метаболитов витамина Д, гиперпаратиреоидизм. |
Боли в костях, рентгенологические и морфологические изменения костей. |
Синдром нарушения гемостаза |
Нарушение тромбообразования, реологических свойств крови. |
Геморрагические проявления в различных тканях и органах. |
Иммунодефицитное состояние |
Белковый дефицит, гормональный дисбаланс, первичное или индуцированное нарушение иммуно-гомеостаза. |
Частые бактериальные и вирусные инфекции, септические осложнения, склонность к опухолевым процессам. |
Факторы прогрессирования ХПН и лечебные мероприятия по противодействию этим процессам (Ратнер М.Я., 1995)
- артериальная гипертензия – диета с ограничением натрия и жидкости, гипотензивные препараты (преимущественно ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, уменьшающие капиллярную гипертензию)
- уменьшение массы почечной паренхимы – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, диета с ограничением белка и фосфатов, обогащение диеты ненасыщенными жирными кислотами
- гиперлипидемия – ограничение животных белков, обогащение диеты ненасыщенными жирными кислотами
- образование в клубочках фибрина, способствующее гломерулосклерозу, – обогащение диеты ненасыщенными жирными кислотами, малобелковая диета, ингибиторы тромбоксана в сочетании с простагландинами 1,2
- персистирующий нефротический синдром – активная терапия нефротического синдрома
Лечение ХПН
Лечение ХПН складывается из консервативной терапии и диализа с последующей трансплантацией почек.
Консервативная терапия направлена на:
лечение основного заболевания, приведшего к ХПН,
диетические мероприятия,
контроль объема жидкости и электролитов,
коррекцию обменных нарушений,
лечение вторичных изменений со стороны других органов и систем.
Таблица 62
Синдромы ХПН и принципы терапевтической коррекции
Патогенетические синдромы |
Принципы коррекции |
Азотемия |
Диета (ограничение белка), стимуляция органов компенсирующих выведение продуктов азотистого обмена из организма. |
Анемия |
Диета, стимуляция эритропоэза, заместительная терапия. |
Водно-электролитный дисбаланс |
Диета, индивидуализация жидкостного режима, инфузионная терапия, медикаментозная коррекция содержания электролитов в организме. |
Метаболический ацидоз |
Диета с ограничением кислых валентностей, увеличение щелочных валентностей. |
Артериальная гипертензия |
Диета (ограничение натрия), гипотензивные, диуретические средства. |
Остеодистрофия |
Диета (продукты с Са), медикаментозное введение Са с одновременным введением витамина D. |
Нарушение гемостаза |
Инфузионная терапия, улучшающая микроциркуляцию; антикоагулянты, антиагреганты, вазодилятаторы. |
Иммунодефицитные состояния |
Диета с введением белка и незаменимых аминокислот, индивидуальный подход к иммуностимуляции и иммуномодуляции. |
Нарушение роста и развития |
Диета (восполнение дефицита белка, калорийности, витаминов), использование активаторов обмена. |
Диетическая терапия у детей с ХПН может меняться в зависимости от стадии ХПН и направлена на поддержание азотистого баланса при снижении азотистой нагрузки, покрытие энергетических затрат, обеспечение больных незаменимыми аминокислотами.
Ограничение белка у детей с ХПН начинают при уменьшении скорости клубочковой фильтрации до 20 мл/мин (х 1,73 кв.м), при этом 70% вводимого белка должно быть животного происхождения.
Таблица 63