Определения и терминология для характеристики течения нс у детей

Нефротический синдром	Протеинурия равна или более 40 мг/м2/час, или 1 г/м2/сутки, или 50 мг/кг/сутки. На 1,73 м2 более 3,5 (в суточной моче). Уровень сывороточного альбумина равен или менее 25 г/л или отношение белок мг/креатинин мг.
Мочевая ремиссия	Свободная от белка моча или протеинурия равна или менее 4 мг/м2/час в трех анализах, сделанных в течение одной недели.
Полная ремиссия	Свободная от белка моча, сывороточный альбумин равен или более 35 г/л.
продолжение табл. 33
Обострение	Белковопозитивная моча (протеинурия более 4 мг/м2/час в трех анализах, сделанных в течение одной недели).
Часто рецидивирующий НС	Два и более обострения НС в течение 6 мес. от начала ответа на кортикостероидную терапию (при отсутствии стероидной зависимости) или три и более обострений за год.
Начальный (первичный) ответ на кортикостероидную терапию (гормоночувствительный НС)	Ремиссия наступила в течение 8 недель первого курса стандартной кортикостероидной терапии.
Гормонорезистентный НС	Ремиссия НС не наступила в течение 8 недель стандартной кортикостероидной терапии.
Поздний ответ на кортикостероидную терапию	Отсутствие начального ответа и наступление ремиссии НС спустя некоторое время после 8-недельного курса стандартной кортикостероидной терапии.
Редко рецидивирующий НС	Менее двух обострений НС в течение 6 мес. от начального ответа на 8-недельный курс стандартной кортикостероидной терапии.

Клинико-лабораторные признаки и патогенез нс

НС – клинико-лабораторный симптомокомплекс характеризующийся: протеинурией, гипопротеинемией и диспротеинемией, гиперлипидемией, липидурией; отеками периферическими, полостными до анасарки.

Выделяют следующие клинические формы НС:

Изолированный, проявляющийся клинико-лабораторным симптомокомплексом (протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия, отеки).

Смешанный НС с гематурией и гипертензией.

Полный, характеризующийся полным клинико-лабораторным симптомокомплексом НС.

Неполный при отсутствии одного из клинических или лабораторных симптомов.

В педиатрической нефрологии особое место занимает НС, возникающий у детей первого года жизни (врожденный, инфантильный или младенческий).

Морфологические изменения при НС у детей классифицируют как минимальные изменения, фокально-сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз, мембранозный, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный), фибропластический, экстракапиллярный с полулуниями гломерулонефрит, кистозная и бескистозная дисплазия, гипопластическая дисплазия, амилоидоз, диффузный мезангиальный склероз.

Протеинурия рассматривается как первичное нарушение при НС у детей. Диагностическая значимость протеинурии – 3 г за 24 ч.

При НС у детей происходит различной степени выраженности повреждение клубочкового фильтрационного барьера. Считается, что протеинурия является результатом потери клубочками полианиона или разрушения структуры базальной мембраны, гемодинамических нарушений.

Вследствие потери белка с мочой возникает гипопротеинемия, гипоальбуминемия. Для выраженности гипоальбуминемии имеют значение как протеинурия, так и повышение концентрации протеинов в отечной жидкости и потери белка через кишечник.

Нефротические гипоальбуминемия, гиповолемия, дефицит антитромбина III, гиперфибриногенемия, гиперлипидемия создают реальную угрозу развития тромботических осложнений, риск которых увеличивается в период лечения максимальными дозами кортикостероидов и диуретиков.

Гипоальбуминемия – один из прогностических критериев тяжести НС, определяющих объем и неотложность терапии.

При НС характерен дефицит антикоагулянтов – антитромбина III – плазменного кофактора гепарина, протеина С и протеина S.

При НС у детей выявляются нарушения в образовании, транспорте, расщеплении липопротеинов. Дислипопротеинемия носит вторичный характер.

Патогенез отеков при НС объясняется развитием протеинурии, гипоальбуминемии, снижением онкотического давления, перемещением воды в интерстициальное пространство, гиповолемией. На фоне гиповолемии возникает увеличение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, АДГ и задержка натрия и воды в организме. Ведущая роль в происхождении отеков принадлежит снижению онкотического давления, переходу жидкости из внутрисосудистого пространства во внесосудистое и гиповолемии.

Факторами прогрессирования НС являются:

• гиперлипопротеинемия,

• липидурия.

Наблюдаемые при НС нарушения белкового, липидного, водно-электролитного обменов, метаболические, гемодинамические отклонения не могут не отражаться на состоянии многих органов и систем.

Изменения сердечно-сосудистой системы зависят от характера и давности заболевания, проявившегося НС, клинико-морфологического варианта НС, а также проводимой терапии. В активную стадию НС может наблюдаться острая транзиторная дистрофия миокарда. Длительно персистирующий НС с явлениями гипо- и диспротеинемии, электролитными и метаболическими нарушениями может привести к дистрофии миокарда.

При НС с артериальной гипертензией вследствие гемодинамических и гомеостатических нарушений развивается компенсаторная гипертрофия левого желудочка, выявляемая клинически, ЭКГ методами исследования. При отеках, доходящих до анасарки, у детей с НС возникают явления гидроперикарда.

Поражения органов дыхания при НС могут быть обусловлены основным заболеванием и проводимой терапией. Клиника отека легких, одностороннего и двухстороннего гидроторакса может развиться у больных НС с выраженными периферическими и полостными отеками. Отек легких может быть спровоцирован инфузионной терапией препаратами волемического действия (реополиглюкин, полиглюкин и др.) вследствие перегрузки объемом и увеличения ОЦК.

При длительном течении НС и приеме глюкокортикоидов снижается резистентность слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, что способствует инвазии хеликобактер.

Биопсия почки при НС показана при:

• сочетании НС с макрогематурией, повышением артериального давления и (или) почечной недостаточностью,

• стероидорезистентности,

• НС у детей в возрасте до 1 года,

• персистирующей протеинурии через месяц после начала стероидной терапии.

Осложнения НС:

• при массивной протеинурии с резко выраженной гипоальбуминемией (менее 20 г/л) может быть гиповолемия с циркуляторным коллапсом.

• дети с НС очень чувствительны в отношении вирусных и бактериальных инфекций, особенно при проведении иммуносупрессивного лечения.

• тромбоэмболические осложнения (периферические венозные и артериальные тромбозы, тромбоз легочных артерий и тромбоз почечных вен).