- •Нефрология детского возраста
- •Москва - Иваново 2003
- •Введение
- •Онтогенез и физиология почек у детей
- •Оценка диуреза. Характеристика диуреза у детей
- •Степень интенсивности гематурии
- •Типы проявления гематурии
- •Гематурия при сочетании с нижеследующими синдромами
- •Причины макрогематурии у новорожденных детей
- •Причины макрогематурии у детей дошкольного и школьного возраста
- •Клинико-морфологические сопоставления при гематурии
- •Клиническая оценка солевого осадка мочи
- •Изменение окраски мочи при различных патологических состояниях
- •Изменение окраски мочи при приеме медикаментов
- •В условиях стационара
- •Врожденные и наследственные заболевания органов мочевой системы
- •Диагностическая таблица основных клинических симптомов аномалий
- •Характерные морфогенетические знаки дизэмбриогенеза при почечной патологии
- •Наследственный нефрит
- •Клинические особенности наследственного нефрита
- •Кохлеарный аппарат
- •Поражение глаз
- •Лечение
- •Гломерулонефрит
- •Острый пролиферативный гломерулонефрит.
- •Быстро прогрессирующий гломерулонефрит.
- •Характеристика быстропрогрессирующего гломерулонефрита
- •Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит
- •Особенности двух типов мпгн
- •Болезнь минимальных изменений.
- •Характеристика болезни минимальных изменений
- •Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
- •Мембранозная нефропатия
- •Лечение артериальной гипертензии у детей с хроническим гломерулонефритом.
- •Неотложная терапия высокой артериальной гипертензии
- •Лечение ренальной артериальной гипертензии
- •Лечение острого пролиферативного гломерулонефрита
- •Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита
- •Лечение мпгн
- •Лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза методом Mendoza
- •Лечение мембранозной нефропатии методом Ponticelli
- •Лечение IgА-нефропатии
- •Нефротический синдром
- •Классификация нефротического синдрома
- •Определения и терминология для характеристики течения нс у детей
- •Клинико-лабораторные признаки и патогенез нс
- •Лечение нефротического синдрома
- •Характеристика основного механизма и места действия
- •Иммунизация детей с нс
- •Структура нс
- •Патофизиологический механизм отеков при нс
- •Алгоритм диагностики при нс
- •Механизм диуретического и натрийуретического действия при водной иммерсии и вливании концентрированных растворов альбуминов
- •Инфекции мочевыводящих путей
- •Критерии диагностики имвп:
- •Лечение имвп
- •Пиелонефрит
- •Факторы способствующие развитию пиелонефрита у детей
- •И развития уроинфекции
- •Факторы, вызывающие повреждение почечной ткани
- •Классификация пиелонефрита
- •Алгоритм диагностики при лейкоцитуриях Лейкоцитурия при сочетании с патологическими синдромами:
- •Принципы меню при пиелонефрите
- •Антибиотики, применяемые для лечения пиелонефрита у детей
- •Дозы препаратов, применяемые
- •Диспансерное наблюдение
- •Структура тин
- •Варианты хронического интерстициального нефрита
- •Инфекционный интерстициальный нефрит
- •Реактивный
- •Клиническая картина интерстициального нефрита
- •Лечение тин
- •Примерное меню для больного с тин (11-14 лет)
- •Прогноз тин
- •Рефлюкс – нефропатия
- •Критерии диагностики
- •Инструментальные методы исследования
- •Принципы лечения пмр и рефлюкс–нефропатии
- •Дифференциально-диагностические критерии
- •Почечная недостаточность
- •Острая почечная недостаточность
- •Этиология острой почечной недостаточности (опн) у детей.
- •Лечение опн
- •Хроническая почечная недостаточность
- •Нормальный уровень кф
- •Главные патогенетические факторы развития хпн
- •Примерное меню с умеренным ограничением белка при хпн (Наумова в.И., 1991)
- •Карта курации больного с хпн
- •Фитотерапия при почечной патологии
- •Фитохимия лекарственных растений
- •Представители лекарственных растений, применяемых в нефрологии
- •Сбор n 5
- •Сбор n 6
- •Сбор n 7
- •Сбор n 8
- •Сбор n 9
- •Сбор n 10
- •Сбор n 11
- •Лечение пиелонефрита
- •Сбор n 2
- •Сбор n 3
- •Сбор n 4
- •Сбор n 1
- •Сбор n 2
- •Сбор n 3
- •Фитотерапия при кристаллурии
- •Сбор n 7
- •Сбор n 8
- •Сбор n 10
- •Сбор n 11
- •Сбор n 12
- •Применение минеральных вод при почечной патологии
- •100 Вопросов по нефрологии детского возраста
- •Патологии органов мочевой системы
- •Скрининг-программа выявления почечной патологии у детей
- •Показания для медико-генетического консультирования детей с болезнями органов мочевой системы
- •Клинико-морфологические сопоставления при протеинурии
- •Алгоритм при диагностике лейкоцитурии
- •Алгоритм диагностики при протеинурии
- •Алгоритм при диагностике гематурии
- •Кристаллурия
- •Возможные синдромы и их сочетания
- •Д Дуплексное ультразвуковое сканирование Магнитная резонансная ангиография Биопсия почек иагностические критерии причин вторичной артериальной гипертензии
- •Диагноз при синдроме острого живота в зависимости от локализации патологических симптомов, определяемых при пальпации
- •Характеристика болевого синдрома в зависимости от уровня поражения мочевой системы
Болезнь минимальных изменений.
Болезнь минимальных изменений (БМИ) – наиболее частая причина идиопатического нефротического синдрома у детей: более чем у 90% детей с нефротическим синдромом в возрасте моложе 10 лет и у половины более старших детей. У 20 – 30% взрослых с нефротическим синдромом его основой является БМИ.
Причины болезни минимальных изменений:
Идиопатическая
Злокачественные новообразования,например, болезнь Hodgkin
Лекарства
Нестероидные противовоспалительные препараты
Рекомбинантный лейкоцитарный интерферон
Ампициллин
Рифампицин
IgA-нефропатия.
Таблица 27
Характеристика болезни минимальных изменений
Патогенез |
Клинико-лабораторная характеристика |
Морфологические особенности |
Прогноз |
Ведущая роль отводится нарушению функции Т-клеток, ведущему к гиперпродукции лимфокинов, повреждающих клубочек. Однако остается неясным, что вызывает это нарушение функции Т-клеток. Установлено, что объектом воздействия цитокинов являются эпителиальные клетки клубочка, ответственные за синтез отрицательно заряженных протеогликанов и сиалопротеинов, входящих в состав гломерулярной базальной мембраны. Снижение продукции этих компонентов приводит к повышению проницаемости клубочкового фильтра для белка, прежде всего для альбумина. |
Выраженные отеки и все другие признаки нефротического синдрома – выраженная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия. Заболевание часто начинается остро, иногда после респираторной инфекции. Гематурия и особенно артериальная гипертензия редко бывают при этой болезни, но в дебюте могут наблюдаться у 20 – 30% детей. Клубочковая фильтрация нормальная, иногда понижается вследствие гиповолемии. Истинная ренальная недостаточность наблюдается редко, как правило, у взрослых. Проявления нефротического синдрома не отличаются от них при ФСГС или мембранозной нефропатии. |
Термин «Болезнь минимальных изменений» или «отсутствие изменений» произошел в связи с результатами световой микроскопии почечной ткани, при которой обнаруживаются нормальные клубочки или только небольшая очаговая мезангиальная пролиферация, иммунофлуоресценция также обычно отрицательная. Диагностической гистологической находкой при БМИ является распространенное расплавление ножек подоцитов, обнаруживаемое при электронной микроскопии.
|
У стероидчувстви-тельных больных прогноз БМИ хороший. В период ремиссии почки полностью восстанавливаются морфологически. Небольшая часть больных, обычно стероидрезистент-ных, переходят в стадию ФСГС, с другим прогнозом. Рецидивы нефротического синдрома урежаются, как правило, после 5 лет от начала болезни, часть больных остается в группе рецидивирующего нефротического синдрома, или болезнь выражается в рецидивах только протеинурии. У детей БМИ обычно не прогрессирует; только у небольшой части, вероятно в связи с переходом в ФСГС, снижаются функции почек. |
Диагноз БМИ подтверждается электронно-микроскопическим исследованием почечной ткани. Однако, учитывая большую частоту БМИ среди детей с идиопатическим нефротическим синдромом, начинают обычно со стандартного лечения преднизолоном и только при отсутствии эффекта в течение 8 недель прибегают к биопсии почки. Среди детей в возрасте до 6 лет, резистентных к стероидной терапии, около половины также имеют основой нефротического синдрома БМИ, у более старших детей с резистентным нефротическим синдромом доля БМИ существенно меньше – около 4%. Остальные больные с резистентным к стероидам нефротическим синдромом представлены ФСГС, или диффузным мезангиопролиферативным гломерулонефритом, или мембранопролиферативным гломерулонефритом. Последние два заболевания легко различаются клинически по наличию «нефритических» («воспалительных») изменений в моче – наличие гематурии разной выраженности, эритроцитарных цилиндров, иногда лейкоцитурии смешанного характера (с преобладанием мононуклеаров над нейтрофилами).