- •Нефрология детского возраста
- •Москва - Иваново 2003
- •Введение
- •Онтогенез и физиология почек у детей
- •Оценка диуреза. Характеристика диуреза у детей
- •Степень интенсивности гематурии
- •Типы проявления гематурии
- •Гематурия при сочетании с нижеследующими синдромами
- •Причины макрогематурии у новорожденных детей
- •Причины макрогематурии у детей дошкольного и школьного возраста
- •Клинико-морфологические сопоставления при гематурии
- •Клиническая оценка солевого осадка мочи
- •Изменение окраски мочи при различных патологических состояниях
- •Изменение окраски мочи при приеме медикаментов
- •В условиях стационара
- •Врожденные и наследственные заболевания органов мочевой системы
- •Диагностическая таблица основных клинических симптомов аномалий
- •Характерные морфогенетические знаки дизэмбриогенеза при почечной патологии
- •Наследственный нефрит
- •Клинические особенности наследственного нефрита
- •Кохлеарный аппарат
- •Поражение глаз
- •Лечение
- •Гломерулонефрит
- •Острый пролиферативный гломерулонефрит.
- •Быстро прогрессирующий гломерулонефрит.
- •Характеристика быстропрогрессирующего гломерулонефрита
- •Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит
- •Особенности двух типов мпгн
- •Болезнь минимальных изменений.
- •Характеристика болезни минимальных изменений
- •Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
- •Мембранозная нефропатия
- •Лечение артериальной гипертензии у детей с хроническим гломерулонефритом.
- •Неотложная терапия высокой артериальной гипертензии
- •Лечение ренальной артериальной гипертензии
- •Лечение острого пролиферативного гломерулонефрита
- •Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита
- •Лечение мпгн
- •Лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза методом Mendoza
- •Лечение мембранозной нефропатии методом Ponticelli
- •Лечение IgА-нефропатии
- •Нефротический синдром
- •Классификация нефротического синдрома
- •Определения и терминология для характеристики течения нс у детей
- •Клинико-лабораторные признаки и патогенез нс
- •Лечение нефротического синдрома
- •Характеристика основного механизма и места действия
- •Иммунизация детей с нс
- •Структура нс
- •Патофизиологический механизм отеков при нс
- •Алгоритм диагностики при нс
- •Механизм диуретического и натрийуретического действия при водной иммерсии и вливании концентрированных растворов альбуминов
- •Инфекции мочевыводящих путей
- •Критерии диагностики имвп:
- •Лечение имвп
- •Пиелонефрит
- •Факторы способствующие развитию пиелонефрита у детей
- •И развития уроинфекции
- •Факторы, вызывающие повреждение почечной ткани
- •Классификация пиелонефрита
- •Алгоритм диагностики при лейкоцитуриях Лейкоцитурия при сочетании с патологическими синдромами:
- •Принципы меню при пиелонефрите
- •Антибиотики, применяемые для лечения пиелонефрита у детей
- •Дозы препаратов, применяемые
- •Диспансерное наблюдение
- •Структура тин
- •Варианты хронического интерстициального нефрита
- •Инфекционный интерстициальный нефрит
- •Реактивный
- •Клиническая картина интерстициального нефрита
- •Лечение тин
- •Примерное меню для больного с тин (11-14 лет)
- •Прогноз тин
- •Рефлюкс – нефропатия
- •Критерии диагностики
- •Инструментальные методы исследования
- •Принципы лечения пмр и рефлюкс–нефропатии
- •Дифференциально-диагностические критерии
- •Почечная недостаточность
- •Острая почечная недостаточность
- •Этиология острой почечной недостаточности (опн) у детей.
- •Лечение опн
- •Хроническая почечная недостаточность
- •Нормальный уровень кф
- •Главные патогенетические факторы развития хпн
- •Примерное меню с умеренным ограничением белка при хпн (Наумова в.И., 1991)
- •Карта курации больного с хпн
- •Фитотерапия при почечной патологии
- •Фитохимия лекарственных растений
- •Представители лекарственных растений, применяемых в нефрологии
- •Сбор n 5
- •Сбор n 6
- •Сбор n 7
- •Сбор n 8
- •Сбор n 9
- •Сбор n 10
- •Сбор n 11
- •Лечение пиелонефрита
- •Сбор n 2
- •Сбор n 3
- •Сбор n 4
- •Сбор n 1
- •Сбор n 2
- •Сбор n 3
- •Фитотерапия при кристаллурии
- •Сбор n 7
- •Сбор n 8
- •Сбор n 10
- •Сбор n 11
- •Сбор n 12
- •Применение минеральных вод при почечной патологии
- •100 Вопросов по нефрологии детского возраста
- •Патологии органов мочевой системы
- •Скрининг-программа выявления почечной патологии у детей
- •Показания для медико-генетического консультирования детей с болезнями органов мочевой системы
- •Клинико-морфологические сопоставления при протеинурии
- •Алгоритм при диагностике лейкоцитурии
- •Алгоритм диагностики при протеинурии
- •Алгоритм при диагностике гематурии
- •Кристаллурия
- •Возможные синдромы и их сочетания
- •Д Дуплексное ультразвуковое сканирование Магнитная резонансная ангиография Биопсия почек иагностические критерии причин вторичной артериальной гипертензии
- •Диагноз при синдроме острого живота в зависимости от локализации патологических симптомов, определяемых при пальпации
- •Характеристика болевого синдрома в зависимости от уровня поражения мочевой системы
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется морфологически формированием полулуний более чем в 50 % клубочков. Клинически заболевание характеризуется прогрессированием до конечной стадии хронической почечной недостаточности в течение от нескольких недель до нескольких месяцев.
С точки зрения этиологии болезни, формирование полулуний не является специфическим симптомом и может иметь место при ряде пролиферативных форм гломерулонефрита и при васкулитах. Быстропрогрессирующий нефрит характерен для гранулематоза Вегенера, узелкового периартериита, реже встречается при постинфекционном гломерулонефрите, системной красной волчанке, болезни Берже, пурпуре Шенлейн-Геноха, криоглобулинемии, мембранопролиферативном гломерулонефрите.
Таблица 24
Характеристика быстропрогрессирующего гломерулонефрита
Этиопатогенез
|
Клинико-лабораторная характеристика |
Морфологические особенности |
Прогноз |
Быстропро-грессирую-щий гломеруло-нефрит описан как анти–ГБМ–нефрит (без легочных геморрагий и с вовлечением легких– синдром Goodpasture), пролифера-тивный в результате отложения циркулирую-щих иммунных комплексов, как нефрит неясного происхождения без иммунных механизмов.
|
Часто начинается как острая почечная недостаточность с олигурией или анурией, реже с микро- или макрогематурии или с нефритического синдрома. У детей наблюдается реже, чем у взрослых. Клинически прогрессирование заболевания: нарастание выраженности симптомов, развитие резистентного к терапии нефротического синдрома, макрогематурии, присоединение артериальной гипертензии, с параллельным падением клубочковой фильтрации и нарастанием гиперазотемии.
|
Полулуния формируются в результате пролиферации и аккумуляции клеток в капсуле Боумена в виде полулуний, с интенсивным отложением фибрина в полулуниях, в капсулярном пространстве и часто в капиллярных петлях. Там аккумулируются также макрофаги, которые мигрируют в просвет капсулы, где фагоцитируют фибрин и участвуют в формировании полулуний. У некоторых пациентов образование полулуний доминирует над пролиферацией. Различают группы с количеством клубочков с полулуниями, превышающим 80%, от 80 до 50%, менее 50%. |
Определяется числом клубочков с полулуниями, клинически важно наличие олигурии – при полной анурии в дебюте пациенты не обходятся без диализа. Есть сообщения об увеличении выживаемости в условиях интенсивной терапии с плазмаферезом, иммуносупрессией и антикоагулянтами. Однако временная стабилизация функций не улучшает отдаленного прогноза, ХПН развивается даже в этих случаях у большинства пациентов в течение 2 лет, особенно при олигурии в дебюте. Описаны редкие случаи спонтанных ремиссий, обычно это касается пациентов, полулуния у которых обнаруживаются менее, чем в 50% клубочков. |