18. Классификация врожденного сифилиса. Исходы беременности при сифилисе. Патогенез врожденного сифилиса. Сифилис плаценты и плода.

Врожденный сифилис

Заражение происходит внутриутробно от больной сифилисом матери.

Заражение плода возможно начиная с 10 недели беременности.

Пути заражения: Пупочная вена, Лимфатические щели пупочных сосудов, Поврежденная плацента (током крови матери)

Проявления сифилиса возможны:

● внутриутробно

● сразу после рождения

● через продолжительное время после рождения

Классификация врожденного сифилиса

Сифилис плода

Может привести к внутриутробной гибели плода и мертворождению на 6-7 месяце беременности.

Ранний сифилис

Проявляется у ребенка в возрасте до 2 лет.

Поздний врожденный

Симптомы появляются после 2 лет жизни ребенка.

Врожденный сифилис: Манифетный Скрытый

Вероятность внутриутробной передачи сифилиса зависит от:

● Стадии сифилиса у матери

Максимальная опасность заражения при вторичном и скрытом раннем сифилисе.

Риск заражения плода значительно снижается спустя 3 года после заражения матери

● Срока беременности, на котором выявлен сифилис и начато лечение матери.

Наибольший риск заражения плода при выявлении и начале лечения на поздних сроках беременности.

Сифилис плода

Исход

Гибель плода на 6-7 месяце беременности, Живой, но нежизнеспособный плод

Характерно:

● Плод малого размера, малого веса

● Выраженные явления кахексии

● «Старческий вид»морщинистая, дряблая, грязно-желтого цвета, мацерирована

● Внутренние органы увеличенные, плотные

Передача сифилиса через плаценту может происходить двумя путями : 1) чаще бледные трепонемы заносятся в организм ребенка как эмболы через пупочную вену; 2) реже бледные трепонемы проникают в лимфатическую систему плода через лимфатические щели пуповины. Здоровая плацента является совершенным фильтром для бледных трепонем. Чтобы возбудитель сифилиса проник в организм плода, необходимо предварительное поражение сифилисом плаценты с последующим нарушением плацентарного барьера. Передача сифилиса потомству происходит главным образом в первые 3 года после заражения матери; в дальнейшем эта способность постепенно ослабевает, но не угасает совершенно («закон Кассовича»). Влияние сифилиса на беременность выражается в нарушении ее течения в виде поздних выкидышей и преждевременных родов, причем часто бывают мертворождения (преждевременные или в срок), рождение больных детей. В зависимости от срока сифилитической инфекции у ребенка различают следующие периоды врожденного сифилиса: сифилис плода, ранний врожденный сифилис (в нем выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста) и поздний врожденный сифилис (после 4 лет). Деление врожденного сифилиса на ранний и поздний обусловлено клиническими проявлениями, причем ранний врожденный сифилис в основном соответствует вторичному, а поздний – третичному приобретенному сифилису.

19. Врожденный сифилис грудного возраста. Клинические симптомы.

Ранний врожденный сифилис

Характерно и патогномонично

● Сифилитическая пузырчатка

● Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера

● Специфический ранит

● Остеохондрит длинных трубчатых костей

Сифилитическая пузырчатка

Существует при рождении либо проявляется в первые дни жизни ребенка

Характерно:

● пузыри с серозным, серозно-гнойным или кровянистым содержимым

● Лиловый венчик инфильтрата вокруг высыпных элементов

● Локализация на ладонях и подошвах

● Быстрое вскрытие пузырей и образование корок

• Ранний врожденный сифилис (прод.)

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера

● Возникает чаще на 8-10 неделе

● Локализуется на ладонях, подошвах, лице

● Представляет инфильтрированный участок кожи с потерей эластичности

● Появляются трещины, заживающие тонкими рубцами (Рубцы Робинсона-Фурнье). Они остаются на всю жизнь и являются свидетельством ранее перенесенного врожденного сифилиса.

Сифилитический ринит

● Появляется внутриутробно

● Появляется с первых дней жизни ребенка

● Изъявление слизистой оболочки носа

гнойно-кровянистые выделения из носа со зловонным запахом

некроз носовой перегородки

перфорация носовой перегородки с образованием костных секвестров

деформация носа («седловидный нос)

Остеохондриты длинных трубчатых костей

● Возникает внутриутробно

● Очаги поражения между эпифизом и диафизом трубчатых костей

● Выявляется рентгенологически (диагностическое значение имеет только в первые 3 месяца жизни)

● Возможны внутриэпифизарные переломы с формированием псевдопаралича Парро (пораженная конечность полностью парализована, пассивное движение сопровождается болью).

У детей старше 4 мес проявления на коже и слизистых оболочках носят чаще ограниченный характер, в костях преобладают явления периостита, поражения внутренних органов и нервной системы встречаются реже. При врожденном сифилисе раннего детского возраста на коже чаще наблюдаются ограниченные крупнопапулезные (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках – эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей).

Одной из форм специфического изменения костей у детей грудного возраста является дактилит - поражение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном утолщении кости. Часто бывает поражено несколько фаланг, а мягкие ткани не изменены.

Врожденный сифилис раннего детского возраста может проявляться хориоренитом и атрофией зрительного нерва, что иногда служит единственным симптомом заболевания. При хориоретините по периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации - симптом "соли и перца". Поражение зрительного нерва характеризуется нечеткостью контуров диска с последующей этрофией и потерей зрения.

Поражение нервной системы формируется по трем типам: в виде менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии. Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражается в парезах, параличах, сопровождающихся неравномерным расширением зрачков. Возможно бессимптомное течение сифилитического менингита, в связи с чем особенно необходима люмбальная пункция, так как изменения в ликворе могут быть единственными проявлениями специфического сифилитического менингита. Гидроцефалия возникает вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки, часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м месяце жизни, протекает остро или хронически. Для нее характерны увеличение размеров черепа, напряжение родничков, расхождение черепных швов, выпячивание глазных яблок. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом клеточных элементов (лимфоцитов) и содержанием белка.