39. Ангиоретикулез (саркома Капоши). Этиология. Патогенез. Клинические формы. Особенности течения при спиДе.

САРКОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ КАПОШИ (sarcoma idiopaticum haemorrhagicum multiplex Kaposi).

Большинство современных авторов рассматривают ее как болезнь неизвестной этиологии, имеющую черты опухолевых заболеваний околососудистой ретикулогистиоцитарной ткани.

По длительности и особенно по тяжести течения выделяют три формы заболевания.

• При хронической форме прогрессирование медлепное и больные живут в среднем 6-8 лет, иногда дольше (до 15-20 лет).

• При подострой форме заболевание быстро прогрессирует и в течение 2-3 лет приводит к гибели.

• Острая форма характеризуется ранней генерализацией процесса, неуклонным прогрессированием и летальным исходом через несколько месяцев от начала болезни.

Саркома Капоши часто начинается с появления красновато-синюшных пятен величиной от чечевицы до 10-копеечной монеты. Постепенно увеличиваясь в размерах, они достигают в диаметре 2-5 см. Пятна хорошо отграничены, поверхность их гладкая. Другое частое раннее проявление ангиоретикулеза - узелок сферической, реже плоской формы величиной от просяного зерна до мелкой горошины розовато-синюшного цвета, мягкой консистенции. Располагаются узелки изолированно, часто сгруппированно.

В дальнейшем образуются опухоли и узлы полушаровидной формы, размерами от крупной горошины до лесного ореха, отчетливо возвышающиеся над нормальной кожей. Консистенция опухолей плотно-эластическая; поверхность их блестящая, неровная, с мелкими углублениями, подобно апельсиновой корке, реже гладкая. Располагаются они или изолированно, или сливаются в крупные бугристые образования. Цвет очагов поражения в начале заболевания красновато-синюшный, позднее интенсивность окраски усиливается до синюшно-буроватой. В результате распада опухолей и узлов, который наблюдается примерно у 15-20% больных, образуются глубокие, резко болезненные («стреляющие» боли) язвы неправильных очертаний, с несколько вывороченными краями, окрашенными в насыщенный синюшно-багровый цвет. Дно язв бугристое, покрыто кровянисто-гангренозным отделяемым. У многих больных отмечаются вегетации грануляционной ткани и веррукозные разрастания.

Редко наблюдаются множественные буллезные и везикулезные высыпания, располагающиеся на отечных голенях и стопах и клинически напоминающие лимфангиому. Многоочаговость, распространенность и симметричность высыпаний являются важной особенностью ангиоретикулеза Капоши. Чаще всего (почти у 80-90% больных) процесс носит распространенный характер с преимущественной локализацией на стопах, голенях и тыле кистей. Из более редких локализаций первичных высыпаний следует упомянуть ушные раковины, щеки, нос, спину, живот, половой член.

Поражение слизистой оболочки полости рта встречается у 2-12% больных ангиоретикулезом. Чаще высыпания располагаются на мягком, твердом небе, затем на щеках, в глотке, гортани, на языке и дужках. У больных со значительным распространением очагов поражения они почти всегда сопровождаются интенсивными, мучительными болями. Примерно у 25-40% больных наблюдаются отеки пораженных областей, главным образом стоп, голеней и кистей, нередко развивается выраженный элефантиаз с множественными папилломатозными и гиперкератотическими разрастаниями.

Увеличение периферических лимфатических узлов не является ведущим симптомом при ангиоретикулезе Капоши, оно встречается примерно у 20-25% больных, чаще при подострой форме заболевания.

Гемограмма в большинстве случаев остается нормальной. У 2/3 больных обнаруживается лимфоцитоз и моноцитоз.

Поражение костей, характеризующееся остеопорозом (чаще стоп) и периостозом, атрофией суставных концов фаланг, обнаруживают рентгенологически примерно у 1/3 больных ангиоретикулезом Капоши, главным образом с распространенными опухолевидно-узловатыми высыпаниями.

Дифференциальный диагноз Следует проводить со злокачественной меланомой, фиброматозом, дерматофибросаркомой, красным плоским лишаем, ангиомой, лимфангиомой, болезнью Рейно, тромбофлебитом, ретикулезами кожи, лимфомами кожи, псевдосаркомой Капоши и др.

Лечение Пенициллин в начальных стадиях заболевания до 20-30 млн. на курс; цитостатики (проспидин, фосфазин, метотрексат, 6-меркаптопурин) рекомендуются больным с распространенными узелковыми и опухолевидно-узловатыми образованиями. Рентгенотерапия показана при ограниченных опухолевидных очагах поражения. Хирургическое удаление крупных опухолей целесообразно сочетать с до- или послеоперационной химиотерапией.

САРКОМА КАПОШИ как проявление СПИД

В конце ХХ века установлена связь саркомы Капоши с нарушением иммунного статуса. Впервые это было отмечено у больных, подвергшихся пересадке почки и получавших иммунодепрессивную терапию.

Первое сообщение о таком сочетании принадлежит Siegel и соавт. (1969). Вслед за ним последовало большое количество аналогичных публикаций.

Известно, что саркома Капоши может сочетаться с другими заболеваниями, которые требуют длительных курсов лечения кортикостероидами или цитостатиками - с красной волчанкой, пузырчаткой, дерматомиозитом, бронхиальной астмой, хроническим миелолейкозом, и др. Важным доказательством иммунозависимости саркомы Капоши у этих пациентов служит факт ремиссии опухоли при полной отмене или снижении доз иммунодепрессантов.

Таким образом, клинические наблюдения позволяют выделить самостоятельную иммунозависимую форму саркомы Капоши, которая характеризуется чрезвычайно злокачественным течением, возникновением на фоне массивной терапии иммунодепрессантами ранее существующих заболеваний.

С 1981 г широко обсуждается связь ряда заболеваний, включая саркому Капоши, у лиц с приобретенной недостаточностью иммунитета (AIDS - Aquired immune deficiency syndrome, СПИД - синдром приобретенного иммунодефицита).

Помимо саркомы Капоши в этот синдром входят различные инфекционные заболевания, такие как пневмоцистная пневмония, инфекционный мононуклеоз, генерализованный простой герпес, менингиты и энцефалиты, обусловленные аспергилезом, системный кандидоз, В-клеточные лимфомы и другие.

Наиболее часто при СПИД встречается пневмоцистная пневмония - в 52%, реже саркома Капоши - в 28%, а их сочетание наблюдается в 9% (Gottlieb, Sonnichsen и Dorte Ruff и др.).

Обобщив многочисленные исследования, имеющиеся в литературе, можно полагать, что решающим для СПИД критерием изменения иммунной системы является недостаточность клеточного иммунитета, причем на первый план выходят: отчетливая лимфопения в периферической крови, отсутствие кожных реакций на тесты с различными антигенами, снижение соотношения Т-хелперов к Т-супрессграм (менее 1).

Основным звеном патогенеза саркомы Капоши у гомосексуалистов считают нарушение иммунитета, обусловленное разными факторами, в том числе и вирусами.

Клиника

От обычной саркомы Капоши иммунодепрессивную форму отличают:

• молодой возраст,

• внезапное появление генерализованных форм узелковых и опухолевидных образований,

• редкость или отсутствие пятнистых высыпаний,

• атипичное расположение кожных элементов - голова, шея, ротовая полость, туловище,

• стремительное прогрессирование процесса,

• более частое поражение висцеральных органов и лимфатических узлов,

• резистентность к проводимой терапии,

• плохой прогноз - 50%-60% больных умирают в сроки от 3 месяцев до 2 лет.