Пигментные камни

Пигментные камни подразделяются на два подтипа: черные и коричневые. Черные (похожие на ягоды шелковицы) камни состоят в основном их фосфата и карбоната кальция без примесей холестерина и находятся в желчном пузыре. В их образовании играют роль перенасыщение желчи неконъюгированным билирубином, изменение рН и уровня кальция в желчи, а также избыточная продукция органической матрицы (гликопротеина). Коричневые пигментные камни содержат билирубинат кальция, пальмитат и стеарат кальция, жирные кислоты. Эти камни образуются в желчных протоках на фоне стаза желчи и инфекции. Их образование связано с разложением диглюкуронида билирубина бета- глюкуронидазой бактерий, в результате чего осаждается нерастворимый неконьюгированный билирубинат.

Итак, условиями для образования пигментных камней являются:

• пигменты аномального строения, образующиеся при заболеваниях печени, попадающие в желчь и выпадающие в осадок;

• выделение желчных пигментов в количестве большем, чем может быть растворено в данном объеме желчи; гемолитические состояния;

• нормальные пигменты, образующие нерастворимые соединения непосредственно в ЖВП, пораженных патологическим процессом;

• наличие микроорганизмов и паразитов в желчном пузыре и ЖВП;

Билирубин аномального строения часто образуется при циррозах и других заболеваниях печени (например, пигментные гепатозы – синдромы Жильбера и Криглера – Найяра) вследствие нарушения активности глюкуронилтрансферазы – фермента, обеспечивающего конъюгацию билирубина. Поэтому, кроме хорошо растворимого биглюкуронида, в желчь выделяются и другие менее растворимые конъюгаты билирубина ( сульфоконъюгаты, гексуроновые конъюгаты).

В ЖВП при их инфицировании или при глистных инвазиях возможны превращения нормальных экскретируемых печенью желчных пигментов в нерастворимые соединения. Микроорганизмы, особенно E. coli, выделяют бета – глюкуронидазу, которая превращает растворимый конъюгированный билирубин в свободный нерастворимый. В норме желчь стерильна, и бета – глюкуронидазы в ней нет. Более того, в ней содержится ингибитор последней - глюкаровая кислота.

Свободный билирубин взаимодействует с ионами кальция, образуя билирубинат кальция, молекулы которого образуют различные, плохо расворимые полимеры.

Микроорганизмы в желчи выделяют лецитиназу (фосфлипазу) и расщепляют содержащийся в ней лецитин до жирных кислот и изолецитина. Изолецитин повышает проницаемость стенки желчного пузыря и, тем самым, способствует концентрации желчи и камнеобразованию.

В общем виде процесс холелитиаза можно представить следующим образом:

1 фаза - изменения обмена холестерина, ЖК или ФЛ, являющиеся проявлением генетических, гормональных или экзогенных (питание, лекарственные препараты и др.) воздействий;

2 фаза - повышение концентрации холестерина в желчи;

3 фаза - образование кристаллической решетки ( гомогенные кристаллы холестерина и желчных пигментов, а также кристаллы с включением бактерий и клеток эпителия);

4 фаза - рост камней с включением различных компонентов;

5 фаза - клинические проявления ЖКБ (только у 30 – 50 % пациентов);

Основным механизмом лизиса холестериновых камней является уменьшение концентрации холестерина в желчи. Способностью растворять желчные камни обладают ХДХК и УДХК. Они, в противоположность ХК и ДХК, ингибируют секрецию холестерина гепатоцитами. Растворения пигментных камней при применении подобных препаратов не происходит.

Протективным действием обладают белки, входящие в состав желчи. Они препятствуют процессу камнеобразования при кратковременном повышении концентрации холестерина в желчи.