Подпеченочная желтуха (механическая)

Этот вид желтухи возникает при внепеченочном холестазе вследствие нарушения оттока желчи по общему желчному протоку в двенадцатиперстную кишку. К этому могут привести: дискинезия желчных путей, связанная с нарушением их иннервации или гуморальной регуляции, механические препятствия (камни, гельминты) или сдавление опухолью общего желчного протока, послеоперационный отек или стриктуры желчных протоков. При нарушении оттока желчи повышается давление в желчевыводящей системе, происходит накопление компонентов желчи в гепатоцитах, желчных ходах, капиллярах и их разрыв. В результате желчь со всеми ее компонентами поступает в общий кровоток. В крови появляется конъюгированный билирубин и желчные кислоты, возникает интенсивный зуд кожи. Стеркобилиноген в кале отсутствует, что ведет к его обесцвечиванию и стеаторее. Вследствие последней уменьшается масса тела, нарушается всасывание витаминов А, Д, Е, К, а также кальция.

Таким образом при механической желтухе формируются синдром холемии и ахолии.

Желтуха у детей и новорожденных.

1. Физиологическая желтуха новорожденных.

Эта желтуха достигает наибольшей выраженности на 2-5 день жизни и исчезает в течение 2 недель. Физиологическая желтуха развивается в результате недоразвития конъюгационной системы печени новорожденных, а также вследствие разрушения эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин.

2. Желтуха у недоношенных детей – обусловлена пониженным связыванием билирубина с альбумином.

Важно помнить, что гипербилирубинемия более 86 мкмоль/л в 1-ый день жизни, 171 мкмоль/л – во 2-ой день и 206-223 мкмоль/л в последующие дни не является физиологической.

3. Желтуха при гемолитической болезни новорожденных.

Как правило, несовместимость плода и матери возникает по резус-фактору, реже по системе АВ0. Характерно, что у первого ребенка болезнь не развивается, если мать не была сенсибилизирована предшествующим переливанием резус-положительной крови. При нормальном течении первой беременности происходит сенсибилизация, которая может оказаться достаточной, чтобы вызвать гемолитическую болезнь у всех последующих детей.

Желтуха появляется в первые два дня жизни и может развиться ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия).

4. Ядерная желтуха.

Это крайне тяжелое состояние, которое может развиться при гемолитической болезни и гепатите новорожденных, при желтухе недоношенных. Опасным считают уровень непрямого билирубина в сыворотке выше 342 мкмоль/л. Неконъюгированный билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и является нейротропным ядом. Также может иметь значение пониженное связывание билирубина с сывороточным альбумином (о чем свидетельствует положительный эффект инфузии альбумина). Признаками классической ядерной желтухи служат желтое окрашивание ядер мозга билирубином и повреждение нейронов. В первые 5 дней жизни у новорожденного с желтухой появляются беспокойство или сонливость, лихорадка, ригидность затылочных мышц и разгибание шеи, ригидность конечностей с пронацией рук, косоглазие, мышечные подергивания, судороги, пронзительный крик. Часто наступает смерть. Если ребенок выживает, то остается инвалидом вследствие умственной отсталости, церебрального паралича или атетоидного гиперкинеза. Ядерную желтуху усугубляют гипоксия, метаболический ацидоз и септицемия. Конкурирующие за места связывания с альбумином органические анионы (салицилаты, сульфаниламиды, свободные желчные кислоты) увеличивают выраженность ядерной желтухи.

4. Желтуха при врожденных гемолитических нарушениях.

К врожденным гемолитическим нарушениям относят недостаточность ферментов эритроцитов (пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), врожденный свероцитоз и пикноцитоз. Провоцирующим фактором могут служить препараты, проникающие в грудное молоко, в частности салицилаты, фенацетин, сульфаниламиды.

6. Желтуха от материнского молока – обусловлена повышенной активностью β глюкуронидазы грудного молока, вызывающей увеличение содержания неконъюгированного билирубина в кишечнике с его последующим всасыванием. Высокая концентрация свободных жирных кислот в грудном молоке способна угнетать конъюгацию билирубина.

7. Преходящая семейная гипербилирубинемия (синдром Люцея-Дрискола) – отмечается у всех братьев и сестер и обусловлена наличием ингибитора конъюгации билирубина в сыворотке крови матери и ребенка.

8. Гипербилирубинемия Криглера-Найяра.

9. Желтуха при гипотиреозе (механизм неясен).

10. Желтуха при осложнении перинатального периода.

Кровотечение с излиянием крови в ткани приводит к повышенному образованию билирубина. Анемия обуславливает подавление функции гепатоцитов.

Сепсис (в том числе пупочный) способствует появлению непрямой гипербилирубинемии.

11. Желтуха при обструкции верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Часто у новорожденных с врожденным стенозом привратника возникает желтуха, которая, вероятно, развивается по тому же механизму, что и усиление желтухи при голодании у больных с синдромом Жильбера.

12. Желтуха при атрезии и аномалиях желчных путей.

В отличие от ранее описанных желтух у детей, при этой желтухе в крови повышается уровень конъюгированного билирубина.