3.1.2. Вторичная аменорея

Вторичная аменорея может быть обусловлена патологией всех звеньев нейроэндокринной системы регуляции репродук­тивной функции центральных структур с гипоталамо-гипофизарной системой, периферических эндокринных органов (яичников, надпочечников, щитовидной железы) и эффекторного органа - матки.

Вторичная аменорея центрального генеза. Психогенная аменорея наблюдается в ситуациях, связанных с психическими потрясениями. Она может развиться вследствие психических пе­реживаний, обусловленных как соматической патологией (моче­половые и кишечнополовые свищи), так и внешнесредовыми факторами (тяжелые бытовые условия, конфликтные семейные отношения, военное положение, землетрясение, пожар и др.). Обычно аменорея в таких случаях развивается у лиц с неустой­чивой нервной системой, а также с отягощенным гинекологиче­ским анамнезом (позднее менархе, ювенильные кровотечения и др.). Вследствие психического стресса изменяется регуляция ги­поталамуса и нарушается функционирование репродуктивной системы. Неполноценное питание, недостаток витаминов усугуб­ляют патологию.

Состояние ложной (мнимой) беременности развивается у лиц, страдающих бесплодием и страстно мечтающих о материн­стве, а также вследствие страха перед наступлением нежеланной беременности. У женщин таких групп могут наблюдаться при­знаки беременности (тошнота, рвота, извращение вкусовых ре­акций, увеличение живота, нагрубание молочных желез, ощуще­ние шевеления плода и др.).

Наиболее частой разновидностью психогенной аменореи яв­ляется отсутствие менструаций при нервной анорексии. Это осо­бая форма невроза, чаще обусловленная умственными и физиче­скими перегрузками, конфликтными ситуациями, различными вариантами голодания. Заболевание встречается у молодых де­вушек (выпускниц школ и студенток первого курса), невросте-ничных и психопатичных женщин. Вначале больные прилагают все усилия для снижения массы тела (голодание, интенсивные физические упражнения, слабительные), несмотря на мучитель­ное чувство голода. В эт; период прекращаются менструации. Далее наступает, истинна, анорексия: больные привыкают к го­лоду, у них исчезает аппетит. Затем нарушается водно-электролитный обмен, развивается гипоплазия половых органов, молочных желез.

Лечение психогенных аменорей направлено на устране­ние причинных факторов, нормализацию питания, режима труда и отдыха. Показаны психотерапия, природные и преформиро-ванные физиопроцедуры. В ряде случаев больных госпитализи­руют для проведения интенсивной реанимационной терапии и лечения девочек в изоляции от семьи. Больные нуждаются в по­следующей диспансеризации.

Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шихана) может проявиться сразу после родов или спустя несколько лет; не все­гда своевременно диагностируется, поскольку при легких и суб­клинических формах больные не обращают внимания на его симптомы. В основе гипопитуитаризма лежит некроз гипофиза после массивных кровопотерь (от 800 мл и более) и септических осложнений (сепсис, бактериальный шок). Вследствие пораже­ния аденогипофиза происходит резкое снижение продукции тропных гормонов и гормонов периферических эндокринных желез (яичников, надпочечников и щитовидной железы) с соот­ветствующей симптоматикой.

Клиническая картина. Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к аменорее, гипоплазии и атрофии половых органов, молочных желез. Волосы становятся сухими, ломкими, отмечается их выпадение до тотальной алопеции. Са­мым ранним симптомом синдрома Шихана является отсутствие молока у женщины в послеродовом периоде.

Недостаточность коры надпочечников проявляется недомога­нием, быстрой утомляемостью, анорексией, нарушениями функ­ции желудочно-кишечного тракта, почек, прогрессирующим по­худением, снижением защитных и иммунных сил организма (частые ангины, пневмонии и др.). Затем появляются симптомы вторичного гипотиреоза: сухая, бледная с железистым оттенком кожа, снижение потоотделения, сонливость, замедленная речь, снижение памяти и изменение психики, медлительность, депрес­сивные состояния, отеки. Развиваются и другие симптомы гипо-таламо-гипофизарной недостаточности: изменения сердечно­сосудистой системы (гипотония, миокардиодистрофия), сниже­ние основного обмена, нарушение сна и терморегуляции, сим­птомы несахарного диабета, лейкопения, анемия.

Легкая форма характеризуется быстрой утомляемостью, го­ловными болями с явлениями гипотензии. Заболевание средней тяжести - недостаточностью яичников (гипоменструальный синдром с ановуляторными циклами) и щитовидной железы (пастозность, сухость кожи, ломкость ногтей, утомляемость, гипотензия). При тяжелой форме отмечается выраженная недос­таточность гипофиза с полным «выпадением» функций всех пе­риферических эндокринных желез.

Лечение заключается в проведении заместительной гор­мональной терапии в зависимости от характера недостаточности той или иной эндокринной железы: при гипотиреозе - препараты щитовидной железы (тиреоидин, трииодтиронин, 1-тыроксин)\ недостаточности надпочечников - глюкокортикоиды (гидрокор­тизон, преднизалон, дексамепнпон): недостаточности половых желез - эстрогены и прогестерон; при тяжелых формах - все три вида одновременно. Во всех случаях рекомендуются общеукреп­ляющие мероприятия (рациональное питание, поливитамины, биостимуляторы).

Прогноз по восстановлению утраченных функций эндо­кринных органов неблагоприятный. Заместительная гормональ­ная терапия позволяет сохранить жизнь больных продолжитель­ное время, но с ограниченной работоспособностью. При трудо­вой деятельности должны быть исключены вредные факторы и ограничена физическая нагрузка.

Болеть Симмондса (диэнцефально-гипофизарная кахексия) встречается редко и считается особо тяжелой формой гипопи-туитаризма. Данная патология наблюдается у женщин после мас­сивного кровотечения в родах с резким падением артериального давления, характеризуется некрозом, атрофией, кровоизлиянием, разрушением инфекцией гипофиза. Вся мускулатура, внутренние органы, эндокринная система и жировая ткань вовлекаются в па­тологический процесс.

Из клинических симптомов на первый план выхо­дят истощение и общее изнурение. Резко падает основной обмен, появляются гипотония и гипогликемия, уменьшается уровень всех гормонов, повышается чувствительность к инсулину, нару­шается психическое состояние, появляется выраженная депрес­сия. Половая и менструальная функции прекращаются, наступа­ют атрофия половых органов и обратное развитие вторичных по­ловых признаков.

Лечение проводят, как при гипопитуитаризме. Про­гноз неблагоприятный: больные умирают при явлениях комы.

Болезнь и синдром Иценко - Кушинга. Болезнь Иценко - Кушинга развивается при нарушении функции гипоталамо-гипофизарной системы в результате развития аденомы гипофиза, а также как следствие церебральных травм и воспалительных процессов. При этом за счет повышенной продукции АКТГ раз­вивается гиперплазия коркового вещества надпочечников или опухоль коры. Болеют преимущественно женщины детородного возраста. Синдром Иценко - Кушинга обусловлен опухолями надпочечников, чаще всего кортикостеромой.

Болезнь и синдром Иценко - Кушинга при различных этиоло­гии и патогенезе имеют почти одинаковую клинику за счет рез­кого увеличения уровня кортикостероидов и андрогенов. Кли­ническая картина может развиваться после родов, абор­тов, а также вне связи с беременностью. Больные имеют типич­ный вид с лунообразным лицом, бледной сухой кожей с явле­ниями гипертрихоза, красными угрями и полосами розового или бледного цвета, особенно выраженными на животе.

Характерными симптомами являются ожирение и нарушения менструальной и генеративной функций. Чаще увеличение массы тела происходит за счет неравномерного ожирения, с отложени­ем жира на животе («фартук»), в области бедер («галифе»), мо­лочных желез и плечевого пояса. Нарушения менструального цикла: аменорея или гипоменструальный синдром, маточные дисфункциональные беспорядочные кровотечения по типу ано-вуляторных. Такие больные страдают бесплодием и невынаши­ванием. Из других симптомов отмечаются: стойкая или прохо­дящая гипертония, головные боли, повышенная раздражитель­ность, снижение либидо и потенции, нарушение сна, иногда ослабление памяти, жажда и полиурия.

При синдроме Иценко - Кушинга часто развиваются гипер-пролактинемия, остеопороз, искривление позвоночника. Уровень кортизола в крови при синдроме выше, чем при болезни Иценко -Кушинга. Для их дифференциальной диагностики проводится проба с дексаметазоном.

Лечение при болезни и синдроме Иценко - Кушинга вна­чале направлено на нормализацию массы тела и коррекцию об­менных нарушений с помощью диетотерапии (ограничение соли, жидкости, углеводов, жиров и минимальный энергетический ра­цион), ЛФК, водных процедур и фармакологических средств. Далее проводятся циклическая гормональная терапия эстрогена­ми и гестагенами, стимуляция овуляции кломифена цитратом. При опухолях надпочечников эффективно только оперативное лечение.

Адреногенитальный синдром. Адреногенитальный синдром (АГС) характеризуется нарушением функции коры надпочечни­ков, основой которого является неполноценность ферментных систем, обеспечивающих выработку кортизола. Недостаток глю-

кокортикоидов уменьшает их тормозящее действие на АКТГ по принципу обратной связи, уровень последнего возрастает и в ре­зультате развивается гиперплазия коры надпочечников с повы­шенной продукцией и выделением андрогенов (тестостерона, де-гидроэпиандростерона и андростендиола).

АГС является генетически детерминированным врожденным заболеванием. В зависимости от периода воздействия андрогенов АГС разделяют на следующие формы: врожденную (антенаталь­ную), препубертатную и постпубертатную.

Врожденный АГС характеризуется внутриутробной вирили­зацией половых органов (увеличение клитора, появление уроге-нитального синуса), избыточным костеобразованием.

Телосложение у девочек имеет диспластический вид: широ­кие плечи, узкий таз, короткие конечности с массивными трубча­тыми костями. Половое созревание начинается в 6 - 7 лет и про­текает по гетеросексуальному типу: развиваются мужские вто­ричные половые признаки, увеличивается клитор, отмечаются низкий тембр голоса, увеличение перстневидного хряща и мы­шечной силы. Молочные железы и менструальная функция от­сутствуют, рост матки замедлен (ее размеры значительно меньше нормы).

АГС в препубертатном и пубертатном периодах характери­зуется преждевременным половым созреванием с признаками вирилизации. Больные имеют малый рост (150- 155 см), толстые короткие конечности и узкий таз. К возрасту менархе появляются мужские вторичные половые признаки. Менструации отсутству­ют, матка, яичники, молочные железы неразвиты. Половой хро­матин в пределах нормы, набор хромосом женский.

Постпубертатная (простая вирилизирующая) форма АГС развивается при небольшом генетическом дефекте ферментов надпочечников и клинически проявляется в период полового со­зревания (12 - 15 лет). В детстве девочка нормально растет и развивается. Менархе возникает вовремя, сразу же проявляется гипоменструальный синдром, затем развивается аменорея. Фор­мируется андрогенный тип телосложения. Имеют место недораз­витие молочных желез, небольшая гипертрофия клитора и гипо­плазия матки. Яичники несколько увеличены в размерах, мягко­ватой консистенции. Гормональные изменения характеризуются повышением экскреции 17-КС, уровней андростерона, тестосте­рона.

Конституциональная (идиопатическая) форма гирсуттма может проявляться в пубертатном или постпубертатном пе­риоде. Считается, что заболевание чаще встречается у брюнеток, чем у блондинок, а также у женщин восточного типа, в целом у 10 - 15 % женщин. Кроме гирсутизма, никаких патологических симптомов нет. Это фактически здоровые женщины с более вы­сокой предрасположенностью к каким-либо нарушениям менст­руальной и генеративной функций. Чаще заболевание проявляет­ся по законам наследственности.

Диагноз АГС определяется по клиническим данным, ре­зультатам гормональных функциональных исследований, УЗИ, лапароскопии и других вспомогательных методов. Различные формы АГС надо отличать от опухолей яичников, надпочечни­ков, вирильного синдрома и конституционального гирсутизма.

Лечение АГС следует начинать как можно раньше, до вы­раженной вирилизации, а врожденного АГС - в раннем возрасте до маскулинизации и остановки роста костей. Используют глюкокортикоидные препараты (преднизолон, кортизон, дексамета-зон), доза которых определяется возрастом, клиническими дан­ными и уровнем гормонов (17-КС, ДЭА, тестостерона и др.) в крови. Специального лечения при конституциональном гирсу-тизме не требуется. Оперативное лечение по коррекции аномаль­ных наружных половых органов направлено на резекцию или экстирпацию клитора (до 5 лет), рассечение урогенитального синуса и формирование входа во влагалище (до 10-летнего возраста).

Прогноз при правильном лечении АГС благоприятный в отношении восстановления полового развития, менструальной и генеративной функций.

Патология щитовидной железы и нарушения генератив­ной функции. В системе периферических эндокринных органов щитовидная железа наряду с яичниками и надпочечниками игра­ет важную роль в функционировании репродуктивной системы женщин. Различные формы патологии щитовидной железы (снижение ее функции - гипотиреоз, повышение - гипертиреоз, все формы тиреоидитов) могут быть причиной нарушений поло­вого созревания, первичной и вторичной аменореи, галактореи, ановуляторных циклов, ДМК, невынашивания беременности и бесплодия. Лечение предусматривает терапию основного заболе­вания, коррекцию нарушений менструальной и детородной функций.