59. Врожденная кривошея. Этиопатогенез. Клиника. Лечение в различных возрастных группах.

Термин «кривошея» включает в себя группу врожденных и приоб­ретенных заболеваний, ведущими симптомами которых являются деформация шеи и неправильное положение головы.

Клинические проявления кривошеи, тактика лечения и прогноз во многом опре­деляются этиологией заболевания, степенью поражения костных структур позвоночника и черепа, мышц, мягких тканей, а также функцио­нальным состоянием нервной системы.

На данный момент в ведущих ортопедических клиниках мира общепринятой является классификация кривошеи по Tachdjian и Herring, которая описывает основные нозологические формы по этиопатогенетическому принципу.

Классификация кривошеи (Tachdjian and Herring, 2002):

1. Врожденная

а) Врожденная мышечная кривошея

б) Кривошея на фоне врожденной аномалии позвонков

в) Нарушения сегментации позвонков

- болезнь Клиппеля-Фейля

- окципитализация С1

г) Нарушения развития позвонков

- врожденный гемиатлас

д) Комбинированные нарушения сегментации/развития позвонков

е) Зрительная (связана с нарушением зрения)

2. Приобретенная (с болевым синдромом)

а) Травматическая

-. ротационный подвывих (вывих) в атланто-аксиальном суставе

-. os odontoideum

- перелом позвонка C1

б) Воспалительная

- ротационный подвывих атланта (болезнь Гризеля)

- ювенильный ревматоидный артрит

- воспаление межпозвоночных дисков, остеомиелит шейных позвонков

- другие инфекционные заболевания шеи

в) Опухоли

- эозинофильная гранулема

- остеоид-остеома, остеобластокластома

г) Кальцификация межпозвоночных шейных дисков

д) Синдром Сэндифера

3. Приобретенная (без болевого синдрома)

а) Детская пароксизмальная кривошея

б) Опухоли ЦНС

- Опухоли задней черепной ямки

- Опухоли шейного отдела спинного мозга

- Неврома слухового нерва

в) Сирингомиелия

г) Истерическая кривошея

д) Окулогирный криз (фенотиазиновая интоксикация)

е) Кривошея, связанная со слабостью связочного аппарата

- синдром Дауна

ж) Дисплазии капсульно-связочного и мышечного аппарата

Из всего разнообразия заболеваний, сопровождающихся клиническими признаками кривошеи, мы посчитали возможным выделить наиболее часто встречающиеся в практической деятельности врача-ортопеда и педиатра ее формы, т.е. врожденную мышечную кривошею, болезнь Гризеля, синдром Клиппеля – Фейля, добавочные ребра, крыловидную шею (синдром Шерешевского-Тернера), а также некоторые костные формы кривошеи.

Врожденная мышечная кривошея (ВМК) – стойкое укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, обусловленное ее недоразвитием, а также травмой в перинатальном периоде, со­провождающееся наклоном головы и ограничением подвижности в шейном отделе позвоночника, а в тяжелых случаях – деформацией черепа, позвоночника и надплечий.

Среди врожденной патологии опорно-двигательного аппарата ВМК составляет 12,4 %, занимая по частоте третье место после врожденного вывиха бедра и врожденной косолапости.

Этиология и патогенез заболевания до настоящего времени окон­чательно не установлены. Предложено несколько теорий, объясня­ющих причину развития ВМК:

1. Травматическое повреждение при рождении [Старков А. В., 1934; Stromayer, 1838]. Сформировавшаяся в области гематомы рубцовая ткань приводит к укорочению мышцы. По мнению С.А. Новотельнова, рубцовому перерождению мышцы способствуют рефлекторные нарушения трофики.

2. Ишемический некроз мышцы [Voleker, 1902]. Во время родов плечико плода давит на верхнюю часть шеи, в результате чего развивается ишемическая контрактура мышцы.

3. Инфекционный миозит [Протасевич А. В., 1960; Mikulicz J., 1895]. Согласно данной теории, еще внутриутробно в мышцу проникают микробы с последующим развитием инфекционного миозита.

4. О. Witzel (1891) считал, что грудино-ключично-сосцевидная мышца развивается неправильно уже во внутриутробном периоде. Но время родов укороченная мышца травмируется, в области разрыва мышцы формируется гематома, которая замещается фиброзной тканью.

5. Длительное наклонное положение головы в полости матки [Petersen, 1884]. При узкой полости матки, а также амниотических перетяжках голова плода находится длительное время в вынужденном положении, что приводит к укорочению мышцы и ее травме во время родов.

Проведенные многочисленными авторами морфологические исследования и изучение особенностей клинического течения ВМК не позволяют отдать предпочтение ни одной из перечисленных теорий. С. Т. Зацепин предлагает рассматривать данную патологию как укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, развившееся вследствие ее врожденного недоразвития.

Клиника. В зависимости от сроков появления клинической картины врож­денной мышечной кривошеи принято различать две ее формы: ран­нюю и позднюю.

При ранней форме ВМК, которая наблюдается только у 4,5 – 14 % больных, уже с рож­дения или в первые дни жизни только при пальпации может обнаруживаться укорочение гру­дино-ключично-сосцевидной или наличие инфильтрата на границе средней и нижней трети её, или тотальное уплотнение кивательной мышцы. Значительно реже, и только в крайне тяжелых случаях, может выявляться симптом наклонного положение головы с асимметрия лица и черепа.

При поздней форме, которая встречается у преобладающего большинства больных, клинические признаки деформации нарастают постепенно. В конце 2-й – начале 3-й недели жизни у больных в средней или средне-нижней трети мышцы появляется плотной консистенции уплотнение, которое прогрессирует и достигает максимальной величины к 4 – 6 неделям. Размеры утолщения могут колебаться от лесного ореха до грецкого. В ряде случаев мышца приобретает вид легко смещаемого веретена

Кожа над уплотненной частью мышцы не изменена, при­знаки воспаления отсутствуют. С появлением утолщения становятся заметным наклон головы и поворот ее в противоположную сторону, ограничение движений головы.

В дальнейшем под влиянием кон­сервативного лечения или спонтанно происходит обратное развитие утолщенной части мышцы. Уплотнение уменьшается в размерах и через 2 – 12 месяцев исчезает. Мышца приобретает нормальную эла­стичность и толщину.

У 11 – 20 % больных по мере уменьшения утолщения мышцы происходит ее фиброзное перерождение. Мышца становится менее растяжимой и эластичной, отстает в росте. Кожа над напряженной мышцей приподнята в виде кулисы. Голова наклоняется в сторону больной мышцы, а подбородок разворачивается в противоположную.

Развиваются и усугубляются вторичные деформации лица, черепа, позвоночника, надплечий. Тяжесть сфор­мировавшихся вторичных деформаций находится в прямой зависи­мости от степени укорочения мышцы и возраста больного.

При длительно существующей кривошее развивается тяжелая асимметрия черепа. Половина черепа со стороны измененной мышцы уплощена, высота его меньше, чем со стороны неизмененной мышцы, глаза, брови расположены ниже, чем на неизмененной стороне.

Попытки сохранить вертикальное положение головы способствуют поднятию плечевого пояса, деформации ключицы, боковому перемещению головы в сторону укороченной мышцы. В тяжелых случаях разви­вается сколиоз в шейном и верхне-грудном отделах позвоночника выпуклостью в сторону неизмененной мышцы. В дальнейшем фор­мируется компенсаторная дуга в поясничном отделе позвоночника.

Лечение ВМК. Ведущая роль принадлежит консервативному лечению. Начатое с момента выявления симптомов заболевания последовательное и комплексное лечение позволяет восстановить форму и функцию мышцы у 74 – 82 % больных.

1. Редрессирующие упражнения направлены на сохранение и вос­становление длины грудино-ключично-сосцевидной мышцы. При проведении упражнений необходимо избегать грубых насильствен­ных движений, так как дополнительная травма усугубляет патоло­гические изменения мышечной ткани. Проводящий корригирующие упражнения одной рукой удерживает плечо на стороне измененной мышцы, а другой наклоняет голову в сторону неизмененной мышцы, затем поворачивает в противоположную сторону. В положении максимальной коррекции голову удерживают в течение 10 – 15 секунд.

Занятия проводят 4 – 5 раз в день по 10 – 15 мин. Манипуляции лучше всего проводить руками матери, однако за ее действиями необходим медицинский контроль.

Для пассивной коррекции измененной мышцы ребенка укладывают здоровой половиной шеи к стенке, а измененной – к свету. При кормлении ребенка, ношении его на руках необходимо следить, чтобы голова его была наклонена в сторону неизмененной мышцы, повернута в противоположную сторону.

2. Массаж шеи направлен на улучшение кровоснабжения изменен­ной мышцы и повышение тонуса здоровой перерастянутой мышцы, используют как дополнительный метод лечения, а также как подготовку к корригирующим упражнениям. Массаж начинают со здоровой мышцы. Производят лег­кие круговые движения II – III – IV пальцами левой руки в направлении от уха к ключице в течение минуты.

Массаж пораженной мышцы начинают с легкого поглаживания от уха к ключице. Затем поглаживания начинают от середины измененной мышцы, при этом II палец скользит вверх, а III – IV вниз. Напряженную мышцу нельзя разминать и растирать. Во время массажа голове придается положение, в котором достигается максимальное расслабление мышцы.

Интенсивность и продолжительность упражнений и массажа должны проводиться с учетом происходящих процессов в мышце. Во время увеличения опухолевидного образования они должны быть щадящими, их интенсивность должна увеличиваться по мере уменьшения патологического процесса. Для сохранения достигнутой коррекции после проведенного массажа и редрессирующих упражнений рекомендуется удерживать голову мягким воротником типа Шанца.

3.Физиотерапевтическое лечение проводят с целью улучшения кровоснабжения пораженной мышцы, рассасывания рубцовых тканей. С момента выявления кривошеи назначают тепловые процедуры.

В возрасте 6 – 8 недель назначают электрофорез йодида калия, лидазы. Курс электрофореза состоит из 30 сеансов, проводимых через день. Через 4 – 6 месяцев курс лечения повторяют.

Хирургическое лечение при наличии кли­нических признаков кривошеи показано по достижении больным возраста 1 – 2 лет, когда консервативные ме­тоды лечения исчерпывают свои возможности Оптимальный возраст для операции – 5-7 лет (перед первым «толчком роста», до появления выраженной асимметрии лицевого скелета).

В настоящее время для устранения врожденной мышечной кривошеи наиболее широко применяют открытое пересечение головок измененной мышцы по С.Т. Зацепину в нижней ее части. Прогноз при правильно проведенной операции и адекватном восстановительном лечении благоприятный.

При укорочении мышцы не более чем на 40 % по отношению к здоровой, хорошие результаты лечения могут быть получены при пла­стическом удлинении грудино-ключично-сосцевидной.

Основными задачами послеоперационного периода являются со­хранение достигнутой гиперкоррекции головы и шеи, предупреж­дение развития рубцов, восстановление тонуса перерастянутых мышц здоровой половины шеи, выработка правильного стереотипа положения головы.

Иммобилизацию в течение месяца осуществляют торако-краниальной гипсовой повязкой. При наложении гипсовой повязки необходимо следить за тем, чтобы голова больного была наклонена в противоположную от операционной раны сторону, повернута в сторону пересеченной мышцы, шейный отдел позвоночника отклонен назад, а голова наклонена вперед.

После снятия гипсовой повязки больным рекомендуют в течение 3 – 6 недель ношение мягкой повязки типа воротника Шанца. Одновременно назначают массаж для восстановления тонуса мышц на стороне здоровой мышцы, лечебную физкультуру.

Для пре­дупреждения развития рубцов проводят физиотерапевтическое ле­чение: электрофорез йодида калия, лидазы, ронидазы. Показаны также грязелечение и парафинотерапия.

Диспансерное наблюдение за больными осуществляется до окончания роста.

1. Проникающие ранения черепа. Классификация. Диагностика. Помощь и лечение.

2. Вялые и спастические параличи. Этиопатогенез. Клиника. Лечение.

57