Первичная хондросаркома кости.

Среди первичных костных опухолей составляет 10% и возникает чаще у мужчин старше 30 лет. Излюбленная локализация – дистальный метафиз бедренной кости. Клиническое течение медленное. Средняя продолжительность анамнеза до поступления в клинику составляет 3-7 месяцев. Особенно медленно растет опухоль при локализации в трубчатых костях и более быстро – в плоских. Клинические признаки этой опухоли соотвествуют обычному проявлению злокачественного новообразования костной ткани. Единственной особенностью можно считать относительно медленный рост новообразования и то, что болевой синдром следует за деформацией сегмента, а не наоборот, как это бывает при остеогенной саркоме. Первые матастазы выявляются спустя 4-5 лет после начала заболевания. Они локализуются главным образом в легких, позвоночнике. У детей метастазы могут появиться уже через несколько месяцев после установления диагноза.

Рентгенологически опухоль выявляется очагом просветления с эксцентричным ростом. Может располагаться как в метафизе, так и эпифизе. Кортикальный слой кости постепенно истончается, пораженный сегмент веретенообразно расширяется. В отличие от других опухолей хондросаркома прорастает эпифизарный хрящ, распостраняется на другую суставную поверхность через синовиальную оболочку. При достижении значительных размеров опухоль приобретает пятнистый рисунок за счет вкраплений извести. При разрушении кортикального слоя кости выявляется козырьковый периостит.

Макроскопический вид опухоли полиморфный. Характерна многодольчатость опухоли: хрящевые, плотноэластические массы разделены костными и соединительнотканными перегородками. В ткани опухоли выявляется множество известковых включений. В местах выраженной дегенерации хряща вместо плотных участков можно встретить пустоты и кисты, заполненные полужидкой сероватой слизистой массой.

Основное лечение – комбинированное: оперативное с последующей химиотерапией. Возможны не только ампутации конечности, но и резекции опухоли в пределах здоровых тканей с замещением образовавшихся дефектов костными трансплантатами. Прогноз при хондросаркоме более благоприятный, чем при остеогенной саркоме (по данным клиники Мейо 69,2% больных после сохраняющих операций живут 10 и более лет, а после ампутации или экзартикуляции – только 19,4%).

Опухоль Юинга (Ewing tumor).

Её основу составляет не остеогенная ткань, а ретикулоэндотелиальная, заполняющая костномозговое пространство. Более точное название опухоли должно бы быть «злокачественная мезенхимома кости». Встречается в 3 раза реже, чем остеогенная саркома. Локализуется в длинных трубчатых костях, плоские кости поражаются редко.

Первыми симптомами может быть боль. Характер и интенсивность их такая же, как и при других саркомах. Только иногда болевому синдрому предшествует деформация. Средняя продолжительность болезни до поступления в клинику – 5-6 месяцев. Чаще начало процесса проявляется бурным воспалительным синдромом, как при гематогенном остеомиелите, что нередко может приводить к ошибочному диагнозу. В общем анализе крови в это время определяется лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом формулы влево, ускоренная СОЭ. Значительно повышается уровень щелочной фосфатазы и мукопротеидов.

Рентгенологически опухоль локализуется в костномозговом канале трубчатых костей, занимая треть или половину диафиза. Структура опухоли неоднородна: рассеянный пятнистый остеопороз в теле кости, деструктивные изменения кортикального слоя в виде остеолиза, резко выраженная периостальная реакция в виде луковичного периостита. Выявляется сужение костномозгового канала по мере развития опухоли. При поражении плоских костей имеет место рассеянный пятнистый остеопороз, сочетающийся с пятнами неравномерно откладывающейся извести.

Лечение оперативное в сочетании с лучевой терапией дает стойкие длительные ремиссии. Продолжительность жизни детей при своевременно начатом комбинированном лечении удлиняется до 15 лет.