Утверждаю
Ректор БГМУ
____________Беспальчук П.И.
«___»______________2004 г.
Кафедра травматологии и ортопедии
Лекция: «Паралитические деформации конечностей».
Автор: доцент Волотовский А.И.
План лекции
Введение, основные причины возникновения параличей в детстком возрасте.
Детский церебральный паралич: история, определение, эпидемиология.
Факторы риска ДЦП, патогенез спастических контрактур и деформаций.
Клинические формы, типичные деформации в различных отделах опорно-двигательной системы и лечение ДЦП
Вялый паралич как последствие полиомиелита.
Этиология и патогенез полиомиелита.
Формы полиомиелита, характеристика вялых параличей, периоды клинических проявлений болезни и паралитических деформаций при полиомиелите.
Лечение вялых параличей.
Среди всех деформаций опорно-двигательного аппарата у детей первое место занимают параличи. Дети, страдающие деформациями и нарушениями функции опорно-двигательного аппарата после паралича, составляют 38% от всех детей, нуждающихся в протезно-ортопедической помощи.
Среди разнообразных поражений нервной системы у детей, возникающих внутриутробно, во время родов, в первые годы жизни или в школьном возрасте и сопровождающихся теми или иными нарушениями функций конечностей и позвоночника, следует, прежде всего, различать поражения клеток головного мозга и их волокон, т.е. спастические или церебральные детские параличи, и поражение клеток передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов либо самих нервных стволов, т.е. вялые или периферические детские параличи.
ДЦП
Детские церебральные параличи – собирательный термин, объединяющий группу неврологических расстройств, возникающих в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза и проявляющийся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Двигательные расстройства (параличи, парезы, нарушения координации, насильственные движения) могут сочетаться с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судорожными припадками, расстройствами чувствительности.
ДЦП представляют собой резидуальные состояния с не прогрессирующим течением. Однако, по мере развития ребенка, особенно в раннем возрасте, клиническая симптоматика может видоизменяться, что связано с возрастной динамикой патологически развивающегося мозга, нарастанием декомпенсации от всё большего несоответствия между возможностями нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой к растущему организму. Прогрессирующие же наследственные заболевания нервной системы, поражения спинного мозга или периферических нервов к ДЦП не относятся.
В настоящее время ясно, что термин «ДЦП» не отражает многообразия и сущности имеющихся при этом заболевании неврологических нарушений, однако его широко используют в мировой литературе, поскольку другого понятия, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до наших дней не предложено.
Описания больных с врожденными параличами находят ещё в трудах Гиппократа, Галена, в произведениях древнего искусства, литературы. Но лишь в XVIII веке проблема врожденных параличей привлекла внимание врачей. Корневилль (1827) представил клинико-анатомические параллели при гемиплегиях, для обозначения которых он впервые применил термин «врожденный церебральный паралич». Однако основоположником изучения проблемы церебральных считается английский хирург-ортопед Вильям Литтль, который в своих обобщающих трудах (1853 – 1962 гг.) указал на роль аномальных родов, недоношенности, асфиксии в этиологии ЦП. Им дана подробная клиническая характеристика одной из форм «общей мозговой ригидности», при которой руки поражены меньше, чем ноги. Позднее её стали называть болезнью Литтла, а так, как последний впервые обратил внимание на патогенетическую связь патологических или преждевременных родов, нередко сопровождающихся асфиксией плода или родовой его травмой и спастическим параличом у новорожденных, то к истинной болезни Литтля относят только параличи, возникающие в результате родовой травмы или преждевременных родов.
В. Литтль сосредоточил свои усилия на разработке методов ортопедической коррекции патологии. В значительной мере интерес исследователя к этому аспекту проблемы был обусловлен его собственным заболеванием: эквино-варусной деформации стопы в результате перенесенного полиомиелита. В. Литтль разработал операцию удлинения ахиллова сухожилия, которую ему сделали в 1833 г.
Результат операции оказался довольно благоприятным. Литтль считал себя вылеченным и на протяжении 27 лет применял разработанные им методы у детей с ЦП, имевших эквиноварусную деформацию стоп. Его труд «Конская стопа» известен во всем мире.
В конце XIX столетия – работы Кожевникова, Муратова, Бехтерева.
Большой вклад в изучение ДЦП внес видный австрийский невропатолог, психиатр и психолог З.Фрейд (1893-97 гг.). Он проанализировал случаи, описанные Литтлем, с позиций невропатологии, включил их в группу все формы спастических параличей, сходные по клиническим признакам, но различные по этнологии и назвал их «церебральными детскими параличами», а также выделил типы параличей, которые положены в основу почти всех последующих классификаций.
Термин «ДЦП» был утвержден интернациональной группой учёных в Оксфорде в 1958 году. Было дано следующее определение: «ДЦП – непрогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положениями тела. Заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга».
В среднем частота ортопедических заболеваний: 50-е годы – около 0,8%, конец 70-х – до 2,5%. Увеличение роста связано не только с улучшением диагностики, но и с увеличением числа реанимированных детей, родившихся в состоянии асфиксии.
В РБ заболеваемость 1995 г. – 20,6/10 000; 1996 г. – 20,4/10 000; 1997 г. – 22,4/10 000. Распространенность: 1995 г. - 215,6/10 000; 1996 г. – 216,3/10 000; 1997 г. – 226,8/10 000. 30-35% нуждаются в ортопедической коррекции. 20-35% больных не поддаются обучению, нетрудоспособны (глубокая дебильность).
На начало 1999 г. в РБ: 4999 больных (2,39 на 1 000 детей), 675 человек в возрасте 15-17 лет (1,42 на 1 000).
Популяционно-эпидемиологические исследования показывают, что в индустриально развитых странах частота ДЦП составляет в среднем 2:1000 детского населения. Поданным Felps (США), на 1 000 000 населения в год рождается 7 детей с ДЦП, из них 1 – умирает, 1 – требует хирургического лечения, у 3 – тяжелое или умеренное поражение, поддающиеся хирургической коррекции, у 2 – тяжелое слабоумие мешает получить какой-либо эффект от лечения.
Нарушение формирования мозга на ранних этапах онтогенеза, лежащее в основе ДЦП, может быть результатом целого ряда неблагоприятных воздействий. Причины, вызывающие ЦП у детей, объединены в следующие группы:
1. Внутриутробные или врожденные (пренатальные), относящиеся к периоду внутриутробного развития плода.
2. Родовые (натальные), появляющиеся в процессе родовой деятельности.
3. Послеродовые (постнатальные), возникающие в первые дни или месяцы жизни ребенка.
Установить однозначную связь между действием определенного вредного фактора и возникновением ЦП не всегда возможно. В ряде случаев несколько патогенных влияний сочетаются и сложно определить какое из них оказалось решающим в развитии церебральных нарушений. Поэтому, говоря о возможных причинах ЦП в том или ином случае, правильнее пользоваться термином «факторы риска», а не «этиологические факторы». В отличие от последних, факторы риска не обязательно причинно связаны с возникшими нарушениями, но, безусловно, ассоциируются с ними.
Из пренатальных факторов риска поражения нервной системы следует прежде всего отметить:
1) соматические и эндокринные заболевания матери во время беременности:
а) гипертоническая болезнь, пороки сердца, анемия нередко являются причиной гипоксии и незрелости плода;
б) токсикоз беременных – угроза выкидыша и преждевременных родов;
в) острые и хронические инфекционные заболевания (нейровирусная инфекция, сифилис, туберкулёз, сыпной тиф);
г) механическая или психическая травма во время беременности;
д) лучевая болезнь;
е) токсоплазмоз;
ж) иммунологическая несовместимость матери и плода;
и) авитаминоз;
2) конституциональные нарушения (ожирение);
3) приём беременными лекарственных препаратов (например, кортикостероидов, барбитуратов и др.), а также употребление в I триместре беременности спиртных напитков (ещё в Ветхом завете сказано: «Имей в виду, ты должна родить здорового сына, поэтому не употребляй крепких напитков»);
4) химические и физические факторы промышленного или сельскохозяйственного производства (сероводород, хлорвинил и т.п.; шум, пыль, повышенная температура в помещениях);
5) низкая масса тела ребёнка при рождении (в срок);
6) многоплодная беременность.
К интранатальным факторам риска относятся:
1) кровоизлияния в вещество мозга и его оболочки, возникающие от:
а) несоответствия родовых путей матери и головки ребёнка;
б) неудачного применения акушерских пособий и щипцов;
в) при стремительных родах и т.д.;
2) асфиксия и связанная с ней аноксия головного мозга ребёнка (70-80% случаев осложняются ЦП), возникающие при:
а) отслойке плаценты;
б) неправильном предлежании плода;
в) затяжных родах;
г) обвитии пуповины;
д) механической закупорке дыхательных путей.
К постнатальным факторам риска развития ДЦП относятся:
1) травма в первые дни и месяцы жизни ребёнка, сопровождающаяся кровоизлиянием в оболочки и вещество мозга;
2) осложнения инфекционных заболеваний (менингит, энцефалит, менингоэнцефалит);
3) спазмофилия;
4) отравления (пищевые и др.);
5) лучевая болезнь.
Клинические проявления ДЦП разнообразны и характер их зависит от времени поражения, локализации и интенсивности повреждения вещества мозга.
Двигательные нарушения – основной клинический синдром ДЦП. Для понимания механизмов нарушения движений необходимо четко представлять процесс становления статических и локомоторных навыков при нормальном развитии ребёнка. В основе формирования позы и движений лежат рефлекторные реакции двух типов – выпрямления и равновесия, которые отсутствуют при рождении. Первыми начинают развиваться реакции выпрямления, появляющиеся в конце периода новорожденности, а во втором полугодии жизни к ним присоединяются реакции равновесия. По мере роста ребёнка те и другие усложняются. Модифицируются и дают возможность приобретать и соблюдать правильную позу, противодействуя силе тяжести, и осуществлять одновременно правильные движения.
Для здорового новорожденного в покое характерна сгибательная поза. Флексорный мышечный тонус выражен во всех положениях: на животе, на спине. В положении бокового и вертикального подвешивания. Контроль головы плохой. Руки согнуты во всех суставах, приведены и прижаты к грудной клетке. Кисти сжаты в кулак, большие пальцы приведены к ладони. Ноги также согнуты во всех суставах и слегка отведены в бедрах, в стопах преобладает тыльное сгибание.
Новорожденный периодически совершает спонтанные движения – попеременно сгибает и разгибает ноги, перекрещивает их, отталкивается от опоры. Руки двигаются главным образом в локтевых и лучезапястных суставах, движения совершаются на уровне груди; ноги более подвижны, чем руки. Спонтанные движения новорожденного резкие, массивные, импульсивные, толчкообразные, внезапно следуют друг за другом.
Наряду с определенной позой и спонтанной двигательной активностью у новорожденного определяется ряд рефлекторных реакций, время появления которых и степень выраженности характеризуют его состояние и динамику развития.
По мере роста ребёнка безусловные рефлексы угасают, на их базе формируются многочисленные условно-рефлекторные реакции. Однако, в случае развития ДЦП эти рефлексы активизируются и наряду с тоническими шейными и лабиринтными рефлексами способствуют формированию патологии движений. Так, при выраженном хватательном рефлексе ребёнок держит кисти сжатыми в кулак, что препятствует захвату предметов, манипулятивной деятельности рук. Реакция опоры и автоматическая ходьба в норме угасают спустя 1-1,5 месяца после рождения. При развивающемся ЦП соприкосновение стоп с опорой вызывает резкое нарастание экстензионного тонуса в ногах и туловище. Ребёнок ходит на пальчиках, перекрещивая ноги, запрокидывает голову.
Патология костно-суставной системы при церебральных параличах обусловлена нарушением физиологических соотношений мышц и связочного аппарата вследствие патологических тонических влияний нервной системы, дискоординирующих мышечную деятельность. При спастических формах ЦП чрезмерная тоническая активность одних мышц рефлекторно приводит к торможению мышц-антагонистов, в результате чего тонус в последних снижен. Спастическое напряжение наблюдается преимущественно в длинных двусуставных мышцах, приводящих и сгибателях, в то время, как в коротких односуставных мышцах, разгибателях, отводящих, чаще отмечается гипотония. Преобладание спастичности в одних мышцах и снижение тонуса в других приводит к патологическим позам, контрактурам и деформациям.
Так, постоянная ассиметричная поза приводит к развитию спастической кривошеи, сколиоза, косого положения таза, «реберного» горба, контрактур в области конечностей.
При переходе в вертикальное положение наряду с патологической тонической активностью на позу ребёнка начинают оказывать влияние и другие факторы, прежде всего масса тела. Так, в положении стоя патологическая поза нижних конечностей и туловища во многом обусловлена воздействием силы тяжести и компенсаторными реакциями, направленными на удержание равновесия тела.
При ДЦП механизм реакций равновесия нарушен, поза больных неустойчива. Для сохранения равновесия ребёнок компенсаторно сгибает коленные и тазобедренные суставы и вертикальная проекция центра тяжести приходится на стопу.
Примером включения аномальных механизмов поддержания позы при ЦП является стояние на одной ноге. Здоровый человек, в таком случае балансирует посредством сильного отведения неопорной ноги и одновременно приведения контралатеральной руки. При ЦП неопорная нога не отводится или даже приводится так сильно, что соприкасается с опорной. Рука на стороне опорной ноги отведена. Посредством этих движений центр тяжести туловища смещается в сторону опорной ноги, и стабилизация позы способствует выраженный боковой наклон туловища. Устойчивость положения стоя достигается за счет сгибательной позы бедер и коленей, приведения и внутренней ротации бедер, опоры на носки, наклона туловища вперед. Вследствие постоянной вынужденной компенсации формируются контрактуры.
Таким образом, контрактуры и деформации при ДЦП формируются под влиянием следующих факторов:
повышенного мышечного тонуса;
патологических судорожных движений;
воздействия массы тела и компенсаторных приспособительных реакций, направленных на сохранение равновесия в вертикальном положении;
длительного пребывания ребёнка в одной и той же позе.
Общие признаки ДЦП:
а) спастичность мышц;
б) повышение сухожильных и появление патологических рефлексов (Батинского, Оппенгейма, Гордона, Россолимо, Бехтерева);
в) наличие контрактур;
г) наличие порочных установок конечностей и деформаций;
д) невозможность производить дифференцированные движения;
е) нарушение акта стояния и ходьбы, координации движений.
50-60% - различные степени задержки психического развития, 60-70% - нарушения речи.
Гиперкинезы – некоординированные движения, затрудняют речь, препятствуют ходьбе и стоянию. Гиперкинезы усиливаются при волнении и движениях и прекращаются во сне.
Деформации нижних конечностей
Для ДЦП наиболее характерна приводящая и ротационная контрактура тазобедренного сустава, развитие которой в большей степени связано со спастичностью приводящих мышц бедер: нежной, поясночно-подвздошной, полусухожильной и полуперепончатой и др. Сокращением прямой мышцы бедра также поддерживается сгибательная контрактура. В вертикальном положении сгибательная поза бёдер компенсируется патологическим положением туловища – гиперлордозом поясничного отдела позвоночного столба, сильным наклоном вперед верхней части тела.
Из-за дисбаланса мышечного тонуса возможен вывих в тазобедренном суставе, наблюдающийся обычно у тяжелобольных, не способных самостоятельно передвигаться.
Со сгибательно-приводящими контрактурами бедер часто сочетаются сгибательные контрактуры коленных суставов и эквиноварусные деформации стопы.
Вальгусная деформация коленного сустава обычно связана со сгибательно-приводящей контрактурой бедер и сгибанием коленей. Соприкосновение ног в области коленных суставов, ходьба «ножницами» стабилизирует тело в вертикальном положении и способствует вальгусной установке коленей.
«Конская стопа» - самая частая деформация ног. Спастическое сокращение икроножных мышц и относительная слабость малоберцовых приводят к подошвенному сгибанию стоп и опоре на носки. Неустойчивость равновесия из-за малой площади стопы компенсируется сгибанием бедер и коленей. Нередко при конской стопе наблюдается выраженное приведение переднего отдела стопы с опущением её наружного края – так называемая, эквиноварусная деформация. Нередко наблюдаются сочетание деформации: одна стопа конская или эквино-варусная, другая, напротив, плоско-вальгусная.
При выраженной и длительно не леченной плоской или плоско-вальгусной стопе формируется вальгусное положение большого пальца. Это самая частая деформация. Иногда она сочетается со сгибательной контрактурой других пальцев.
ДЕФОРМАЦИИ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ.
Приводящая и внутриротаторная контрактура плеча обусловлена спастическим напряжением и укорочением большой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины и пронаторов плеча. Рука приведена к туловищу и повернута внутрь, ее трудно поднять, отнести в сторону и повернуть наружу.
Сгибательная контрактура кисти почти всегда сочетается с более или менее выраженным отведением кисти в ульнарную сторону, сгибательной контрактурой пальцев и приведением большого пальца, что, в тяжелых случаях, практически исключает манипулятивную деятельность рук.
ДЕФОРМАЦИИ ТУЛОВИЩА.
ДЕФОРМАЦИИ ТУЛОВИЩА - проявляются сколиозом и (или) кифозом позвоночного столба, перекосом таза, ассиметрией грудной клетки. Вследствие кифосколиоза и ассиметричного положения туловища грудная клетка деформируется по типу «реберного горба».
Контрактуры и деформации, фиксируя ребенка в патологических позах, затрудняют развитие статических и локомоторных навыков и ограничивают возможности социальной адаптации.
Нарушение трофических влияний со стороны ЦНС, патология мышечного тонуса, ограничение двигательной активности, длительное пребывание больных в патологических позах способствует формированию вторичных структурных изменений в нервно-мышечном аппарате, которые коррелируют с тяжестью двигательных расстройств и в значительной мере усугубляют последние.