Слабость, сонливость, апатия

Диспептический синдром (снижение аппетита, тошнота, рвота)

Полиурия и никтурия , гипо-, изостенурия

Анемический синдром (гипопластическая, нормохромная анемия)

Артериальная гипертензия (при ее наличии на фоне исходной патологии)

1. Терминальная стадия:

• Синдром неврологических нарушений (нарушения сна, сознания, депрессия, тремор, судороги, дистальная периферическая невропатия, миопатия, острое нарушение мозгового кровообращения, отек головного мозга)

• Сердечно-сосудистые нарушения (перикардит [чаще сухой], злокачественная артериальная гипертензия, миокардиодистрофия [ритм галопа], аритмии, инфаркт миокарда, отек легких)

• Желудочно-кишечные расстройства (глоссит, хейлит, диарея, язвенная болезнь желудка, вирусные гепатиты В и С)

• Кожный синдром (пастозность, геморрагии, зуд, следы расчесов)

• Олигурия, анурия

• Анемический синдром (тромбоцитопения, кровоточивость)

• Инфекционные осложнения (стоматиты, пневмонии)

• Эндокринные расстройства (нарушения менструального цикла, импотенция, псевдодиабет, гиперпаратиреоз)

• Костный синдром (оссалгии, переломы костей на фоне гиперпаратиреоза и почечной остеодистрофии)

Принципы лечения

• Лечение основного заболевания

• Диета

• Адекватный контроль приема жидкости – диуретическая терапия, контроль электролитов

• Уменьшение задержки конечных продуктов белкового обмена

• Антигипертензивная терапия

• Коррекция ацидоза

• Антигиперлипидемическая и антигиперурикемическая терапия

• Лечение уремической остеодистрофии

• Лечение анемии

• Лечение инфекционных осложнений

Показания к гемодиализу при хронической почечной недостаточности

1. Клинические

   • Некорригируемые гиперкалиемия и ацидоз

   • Выраженная энцефалопатия, тяжелая артериальная гипертензия, полинейропатия, перикардит

   • Потенциальные реципиенты почечного трансплантата

2. Лабораторные

• Олигоанурия

• Клубочковая фильтрация менее 5-10 мл/мин

• Креатинин сыворотки более 1 ммоль/л

• Мочевина более 24 ммоль/л

Противопоказания к гемодиализу при хронической почечной недостаточности

• Злокачественные новообразования и метастазы

• Органические заболевания ЦНС, психические расстройства, слабоумие

• ОНМК

• Желудочные и кишечные кровотечения

• Тяжелые нарушения гемодинамики с выраженной гипотонией

Антигипертензивная терапия

• ИАПФ нежелательны при стенозе почечных артерий и гиперкалиемии (в терминальную стадию ХПН)

• Антагонисты кальция нифедипинового ряда и β-адреноблокаторы могут ухудшить почечный кровоток (предпочтительней производные верапамила и селективные β-адреноблокаторы)

• Центральные симпатолитики (допегит) при кризовых подъемах АД

• α-адреноблокаторы (доксазозин) положительно влияют на почечный кровоток

Амилоидоз почек. Нефротический синдром

Типы амилоида и соответствующие формы амилоидоза

Типы амилоида	Обозначение	Белок-предшественник	Вид амилоидоза
Амилоид из легких цепей Ig	AL	Моноклональные легкие цепи (каппа или ламбда)	1. Идиопатический генерализованный 2. При миеломе 3. Виды локального
Амилоид «А»	АА	Сывороточный белок ААS	1. Вторичный 2. Периодическая болезнь 3. Варианты идиопатического
Амилоид при семейном амилоидозе	AFP	Гомологичный преальбумин	Португальский и др. типы семейных
Амилоид эндокринного происхождения	AE AEL AEP	Кальцитонини инсулин глюкагон	Опухоли APUD-системы, выделяющие гормоны или псевдогормоны
Амилоид при старческом амилоидозе	AS ASc ASb	Неизвестно	Старческий амилоидоз, старческая деменция, болезнь Альцгеймера
Амилоид у больных, находящихся на диализе	АН	b2-микроглобулин	Амилоидоз больных, длительно находящихся на диализе
Амилоид К	АК	Кератин	Кожный: пятна, папулы, лихенификация
Амилоид при локальном амилоидозе	АL	Неизвестно	Локальный амилоидоз кожи

Этиология

• Туберкулез

• Ревматоидный артрит

• Остеомиелит

• Бронхоэктатическая болезнь

• Хронический абсцесс легкого

• Сифилис

• Лимфогранулематоз

• Опухоли паренхимы почек

• Опухоли легких

• Неспецифический язвенный колит

• Болезнь Крона

• Болезнь Уиппля

• Подострый септический эндокардит

• Рак щитовидной железы

• Другие

Классификация амилоидоза

1. Первичный амилоидоз:

• Возникающий без явной причины

• Ассоциированный с множественной миеломой

2. Вторичный амилоидоз:

• При хронических инфекциях

• При ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани

• При онкологических заболеваниях

3. Семейный (наследственный) амилоидоз:

• При периодической болезни

• Португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза

4. Старческий амилоидоз

5. Локальный амилоидоз

Доклиническая стадия

• Клинические проявления основного заболевания (гнойного процесса в легких, туберкулеза, ревматоидного артрита и т.д)

• Диспротеинемия с гипер-α₂- и γ-глобулинемией

• Увеличение СОЭ

• Изменения в моче в виде микропротеинурии непостоянны

Протеинурическая (альбуминурическая) стадия

1. Умеренная протеинурия

2. Преходящая протеинурия

3. Стойкой протеинурия (стадия перемежающейся протеинурии не более 2 г/л)

4. Функция почек не нарушена

Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия

Клинически: нефротический синдром

Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия

Клинически: хроническая почечная недостаточность

Диагностика

• Прогрессирование протеинурии (до 40 г/сутки)

• Отечный синдром

• Нефротический синдром

• Хроническая почечная недостаточность при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз

• Пункционная биопсия почек (85%)

• Аспирационная биопсия печени (до 95%)

• Биопсия прямой кишки (приобретенный амилоидоз, наследственные формы)

• Биопсия десны или языка (первичный амилоидоз)

Лечение

1. Лечение основного заболевания

2. Симптоматическое лечение нефротического синдрома и/или ХПН

3. Колхицин – 1-2 мг/сут

4. Унитиол – 3-10 мл/сут 5% раствор

5. Диметилсульфоксид – 1-5% раствор 30-100 мл

6. Делагил – 0,25 мг 2 раза в день 1-2 года

7. Сырая обжаренная печень – 80-120 г/сут

Нефротический синдром

Нефротический синдром – это неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, который выражается в массовой протеинурии (5 г/сут и более), нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена.

Первичный нефротический синдром:

• Все морфологические типы гломерулонефрита Брайта, в том числе так называемый липоидный нефроз

• Мембранозная нефропатия

• Нефропатическая форма первичного амилоидоза

• Врождённый и наследственный нефротический синдром)

Вторичный нефротический синдром

• Коллагенозы (системная красная волчанка, узелковый периартрит, системная склеродермия)

• Геморрагический васкулит

• Ревматизм

• Ревматоидный артрит

• Септический эндокардит

• Диабетический гломерулосклероз

• Болезни крови (лимфомы)

• Хронические нагноительные заболевания (абсцессы лёгких, бронхоэктазы и др.)

• Инфекции (туберкулёз), том числе паразитарные (малярия) и вирусные

• Опухоли

• Лекарственная болезнь и аллергия

Диагностика

• Отеки

• Выраженная протеинурия

• Гипо- и диспротеинемия

• Гиперхолестеринемия

Наличие этих компонентов обычно не вызывает сомнения в нефротическом синдроме.

Клинические формы нефротического синдрома

1. Чистый нефротический синдром:

   • Без гипертензии и гематурии

2. Смешанная форма:

• Нефротически-гипертоническая форма

• Нефротически-гематурическая форма

Течение

• Эпизодический, или рецидивирующий (20 %)

• Персистирующий

• Прогрессирующий

Лечение

• Ограничение приема поваренной соли

• Диета: белок – 60-70 г/сут

• Режим стационарный без соблюдения строгого постельного режима

• Лечебная физкультура для предупреждения тромбоза вен конечностей

• Санация очагов латентной инфекции

1. Кортикостероиды:

• Преднизолон по 0,8-1 мг/кг

2. Цитостатики:

• Азатиоприн 2-4 мг/кг

• Лейкеран – 0,3-0,4 мг/кг

3. Антикоагулянты:

• Гепарин 20000-50000 ЕД в сутки

4. Нестероидные противовоспалительные препараты

5. Диуретическая терапия:

• Тиазидные диуретики

• Петлевые диуретики

• Калийсберегающие диуретики

Острые лейкозы Определение

Острый лейкоз – это первичное опухолевое заболевания костного мозга из группы гемобластозов, патоморфологическим субстратом которой являются лейкозные бластные клетки, имеющие общую клетку-предшественницу из ростков кроветворения.

Этиология

1. Наследственные:

• Синдром Дауна

• Синдром Блума

• Анемия Фанкони

• Атаксия-телеангиэктазия

• Синдром Клайнфелтера

• Несовершенный остеогенез

• Синдром Вискотта-Олдрича

• Лейкоз у близнецов

2. Химические:

• Бензол

• Алкилирующие агенты (Хлорамбуцил, Мельфалан)

3. Радиоактивное облучение

4. Предрасполагающие гематологические расстройства (миелодисплазия, апластическая анемия)

5. Вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный лейкоз и лимфому у взрослых

6. Неустановленные (чаще всего)

Классификация

1. Острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ), FAB, 1976:

   • М0 – острый недифференцированный лейкоз

   • М1 – острый миелобластный лейкоз (без созревания)

   • М2 – острый миелобластный лейкоз (с созреванием)

   • М3 – острый промиелоцитарный лейкоз

   • М4 – острый миеломоноцитарный лейкоз

   • М5 – острый моноцитарный лейкоз

   • М6 – острый эритролейкоз (эритромиелоз) (болезнь Ди Гульельмо)

   • М7 – острый мегакариобластный лейкоз

2. Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ), FAB, 1976:

• Л1 – острый микролимфобластный лейкоз

• Л2 – острый лимфобластный лейкоз

• Л3 – острый макро- или пролимфобластный лейкоз

1. Иммунологическая классификация острого лимфобластного лейкоза, FAB, 1976:

• Т-лимфобластный вариант

• В-лимфобластный вариант

• Нуль-лимфобластный вариант (ни Т- ни В- острый лимфобластный лейкоз)

Основные синдромы острого лейкоза

1. Гиперпластический синдром

2. Анемический синдром

3. Геморрагический синдром

4. Интоксикационный синдром

5. Инфекционные осложнения

Стадии острого лейкоза

1. Первая стадия. Первая атака заболевания

2. Вторая стадия. Ремиссия

3. Третья стадия. Рецидив

4. Терминальная стадия Основные методы лечения острого лейкоза

1. Полихимиотерапия

• Сочетание различных препаратов по строго определенной программе – протоколу в зависимости от формы ОЛ

• Этапы цитостатической терапии:

• Индукция ремиссии

• Консолидация ремиссии

• Лечение в ремиссию

• Постиндукционная терапия

• Профилактика и лечение нейролейкемии

• В процессе жесткой цитостатической терапии защита больного от инфекции, последствий геморрагического синдрома.

2. Трансплантация костного мозга

3. Методы иммунотерапии

Классификация цитостатических средств

1. Антиметаболиты:

   • Метотрексат

   • Тиогуанин

   • 6-Меркаптопурин

   • Цитозар (цитозинарабинозид)

2. Алкилирующие соединения:

• Циклофосфан

3. Алкалоиды растений:

• Винкристин

• Этопозид

4. Ферментные препараты:

• L-аспарагиназа

5. Противоопухолевые антибиотики:

• Адриамицин

• Рубомицин

6. Гормональные препараты:

• Преднизолон

• Дексаметазон

Протокол I

1. Первая фаза:

   • Преднизолон 60 мг/м² с 1-го по 28 день

   • Винкристин 1,5 мг/м² в/в на 8, 15, 22, 29-й день

   • Рубомицин 30 мг/м² в/в на 8, 15, 22, 29-й день

   • L-Аспарагиназа 10000 ед/м² в/в на 8, 15, 18, 21, 24, 30, 33-й день

2. Вторая фаза:

• Циклофосфан 1000 мг/м² в/в на 36-й и 64-й день лечения

• 6-Меркаптопурин 60 мг/м²/cутки 36- 63-й дни лечения

• Цитозар по 75 мг/м² в сутки в/в 38-41 дни, 45-48, 52-55, 59-62 дни

Протокол м

• 6-Меркаптопурин 25 мг/м² в день (внутрь), в течение 8 недель

• Метотрексат 1 г/м² в/в на 8, 22, 36, 50 день от начала протокола

• Метотрексат интралюмбально

Протокол II

1. Первая фаза:

   • Дексаметазон 10 мг/м² внутрь с 1 по 21 день

   • Винкристин 1,5 мг/м² – 4 в/в

   • Адриамицин 30 мг/м², инфузия в течение 1 часа

   • L-Аспарагиназа 10000 ЕД/м² на 8, 11, 15, 18 день

2. Вторая фаза:

• Циклофосфан 100 мг/м², на 36 день от начала протокола

• 6-Тиогуанин 60 мг/м² в 36-49 дни

• Цитозар 75 мг/м² в/в 38-41 день, 45-48 дни

• Метотрексат интралюмбально на 38 и 45 день

В конце полихимиотерапии проводится облучение краниальной части головы.

Поддерживающая терапия

Проводится двумя препаратами сроком до 2-х лет:

• 6-Меркаптопурин 50 мг/м² внутрь ежедневно

• Метотрексат 20 мг/м² внутрь 1 раз в неделю

Клинический патоморфоз лейкозов

• Цитопенический синдром

• Синдром разрушения бластов:

• Гиперурикемия,

• Гиперкалиемия,

• Гиперфосфатемия,

• Гипокальциемия

• ДВС-синдром

• Сепсис

• Кровоизлияния

• Поражение сердца, печени, кишечника и др. органов

Сопроводительная (вспомогательная) терапия

1. Трансфузионная терапия

2. Заместительная терапия

3. Дезинтоксикационное лечение

4. Иммунотерапия

5. Лечение инфекционных осложнений

Факторы, обусловливающие плохой прогноз при острых лейкозах

Хронические лейкозы: миело- и лимфолейкоз Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – это миелоидная опухоль, возникающая из полипотентной клетки-предшественницы, пролиферирующейся и дифференцирующейся до промежуточных и зрелых форм (в отличие от острого лейкоза). Клеточный субстрат составляют преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы.

Классификация хронического миелолейкоза

1. Хронический миелолейкоз с Ph’-хромосомой у взрослых

2. Хронический миелолейкоз с Ph’-хромосомой у лиц старше 60 лет (развивается медленно, большая продолжительность жизни – до 4 лет)

3. Хронический миелолейкоз без Ph’-хромосомы (атипичный вариант) – (12-14%, неблагоприятное течение, малая продолжительность жизни)

4. Хронический миелолейкоз у детей (1,5-3% от всех лейкозов):

   • Инфантильная форма (до 3-х лет, нет Ph’-хромосомы, в эритроцитах до 100% фетальный Hb, продолжительность до 8 месяцев)

   • Ювенильная форма (после 5 лет, мало отличается от хронический миелолейкоз с Ph’-хромосомой у взрослых)

Стадии:

1. I – развернутая

2. II – переходная

3. III – терминальная

Гематологические показатели при хроническом миелолейкозе

Диагностические критерии I-II стадии

• Нарастают слабость, потливость, утомляемость

• Снижение ЩФ в зрелых нейтрофилах (иногда до 0)

• Очень высокий уровень гистамина в сыворотке крови

• Повышение содержания витамина В₁₂ (высокий уровень транскобаламина I)

• Незначительно увеличена (или нормальных размеров) селезенка

• Преобладание миелоидных клеток в пунктате селезенки

• Трудоспособность обычно не нарушается

Диагностические критерии III стадии

• Высокая лихорадка

• Боли в костях, селезенке (инфаркты)

• Сплено-, гепатомегалия

• Появление очагов саркомного роста в коже (лейкемиды), лимфатических узлах и т.д.

• Развитие рефрактерности к ранее эффективной цитостатической терапии

• Анеуплоидия (изменения числа хромосом), псевдодиплоидия (структурные изменения хромосом) могут быть за несколько месяцев до бластного криза

• Бластный криз

Лечение хронического миелолейкоза

1. I-II стадия:

   • Гидроксимочевина 10-20 или 40-50 мг/кг/сут до уровня лейкоцитов 20*10⁹/л; поддерживающая терапия дозами 10-15 мг/кг/сут.

   • Альфа-интерферон 5-9 млн. ЕД 3 раза в неделю в/м

   • При выраженной спленомегалии – лучевая терапия (ранее – с последующим удалением селезенки)

   • Трансплантация стволовых клеток крови или красного костного мозга

2. III стадия:

• Комбинации Винкристина и Преднизолона, Цитозара и Рубомицина (7+3: Цитозар в/в капельно каждые 12 ч по 100 мг/м² семь дней; Рубомицин 60 мг/м² в/в через 2 ч после Цитозара в течение трех дней) – как при остром лейкозе

• Блокатор мутантной тирозинкиназы (р210) – Гливека при бластном кризе 600 мг/м² в течение 28 дней

Хронический в-клеточный лимфолейкоз (в-хлл)

Хронический В-клеточный лимфолейкоз (В-ХЛЛ) – это лимфопролиферативная опухоль преимущественно из CD5⁺-позитивных морфологически зрелых В-лимфоцитов с первичным поражением костного мозга.

Классификация хронического в-клеточного лимфолейкоза

1. Формы:

   • Доброкачественная

   • Прогрессирующая (классическая)

   • Опухолевая

   • Абдоминальная

   • Селезеночная (спленомегалическая)

   • Пролимфоцитарная

   • Костномозговая

2. Стадии

• 0 – только лимфоцитоз (клинических проявлений нет)

• I – присоединяется лимфаденопатия (верхней половины туловища) (ст. А)

• II – присоединяется спленомегалия (ст. В)

• III – возникновение аутоиммунной гемолитической анемии (ст. С)

• IV – аутоиммунная тромбоцитопения (ст. С)

Диагностика хронического лимфолейкоза

• Абсолютный лимфоцитоз (за счет зрелых клеток) в периферической крови (5-600*10⁹/л) и в костном мозге (более 30%)

• При увеличении л/у, селезенки или печени – диффузная пролиферация лимфоцитов в них

• Нормохромная нормоцитарная анемия (в далеко зашедших стадиях – аутоиммунная гемолитическая анемия), тени Боткина-Гумпрехта

• Гипогаммаглобулинемия, возможно выявление моноклонального IgM, в моче – белка Бенс-Джонса

• Иммунофенотипирование: экспрессия антигенов CD5 и CD23, возможно выявление поверхностного IgM

• Цитогенетический анализ: трисомия 12, реже др.

• Возможна положительная проба Кумбса , антитромбоцитарные АТ

Лечение хронического лимфолейкоза

• Наблюдение – в нулевую стадию

• Специфическая химиотерапия (Циклофосфамид, Хлорбутин, при устойчивости – комбинированные схемы (с включением ГКС), моноклональные антитела): подавляющими дозами и затем интермиттирующая терапия поддерживающими дозами

• Лучевая терапия (часто сочетают с последующей трансплантацией стволовых клеток крови или костного мозга)

• Спленэктомия (при аутоиммунных осложнениях)

• Сопроводительная терапия (санитарно-дезинфекционный режим, антибиотикотерапия, препараты гранулоцитарного или гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующих факторов (Филграстим, Ленограстим, Молграмостим)

Лимфогранулематоз и миеломная болезнь

Определение

Лимфогранулематоз – первичное опухолевое заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём.

Классификация лимфогранулематоза (гистологическая)

Гистологические варианты (могут соответствовать фазам заболевания)

• Лимфогистиоцитарный вариант (с преобладанием лимфоидной ткани);

• Нодулярный склероз;

• Смешанно-клеточный вариант;

• Вариант с лимфоидным истощением

(Окончательный диагноз лимфогранулематоза должен быть всегда подтвержден гистологически!)

Классификация ЛГМ по стадиям (клиническая) по Энн Арбор

Диагностика лимфогранулематоза

Главные критерии: гистологическое исследование биоптатов лимфатических узлов, внелимфатических органов, костного мозга (клетки Березовского–Рид–Штернберга)

• «Малые» признаки активности воспаления (СОЭ, «острофазовые» биохимические тесты), в ранних ст. – умеренный лейкоцитоз, на поздних ст. - лимфоцитопения

• Дополнительные методы: рентгенологические (РКТ) и ультразвуковые исследования

Принципы лечения лимфогранулематоза

• Монохимиотерапия (для ослабленных пациентов)

• Полихимиотерапия

• Лучевая терапия

• Комбинированная терапия

Миеломная болезнь (множественная миелома)

• Самый частый парапротеинемический гемобластоз (макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей)

• Частота встречаемости примерно соответствует частоте лейкозов, лимфогранулематоза

• Полового предпочтения нет

• Пик заболеваемости в 40-70 лет

• Множественные хромосомные аберрации

Классификация миеломной болезни

Клинико-анатомическая

• Солитарная плазмоцитома

• Множественная миелома

Иммунохимические варианты (по типу PIg)

• G-миелома (55-65%)

• A-миелома (20-25%)

• Миелома Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) (12-20%)

• Прочие (D-, М-, Е-миелома, несекретирующая миелома, диклоновая миелома) ( 0,5-5%)

Клинико-лабораторные синдромы миеломной болезни

• Костная патология

• Нарушения кроветворения

• Белковая патология

Диагностические критерии миеломной болезни

Основные (достоверные)

• Миеломные клетки в миелограмме

• Моноклональный парапротеин при электрофорезе сыворотки крови или мочи

Вероятные (дополнительные)

• Остеодеструктивные изменения в плоских костях

• Гиперпротеинемия выше 90 г/л

• Стойкая протеинурия (позитивная на белок Бенс-Джонса)

• Гиперкальциемия

Принципы лечения миеломной болезни

1. Химиотерапия:

• Монотерапия (мельфалан, циклофосфамид)

• Ролихимиотерапия (M+P, VAD: винкристин, адриабластин, дексаметазон, т.д.)

• α-интерферон

2. Алло- или аутотрансплантация костного мозга

3. Лучевая терапия (60-70% пациентов с химиотерапией)

4. Хирургическое лечение (солитарная миелома, сдавление жизненно важных органов – спинного мозга и т.д.)

5. Симптоматическая терапия (инфекции, хроническсая почечная недостаточность, геморрагический синдром, гиперкальциемия, патологические переломы): антибиотикотерапия, γ-глобулин, плазмаферез, обильное питье, анальгетики, лечебная физическая культура

Ревматоидный артрит Определение

Ревматоидный артрит – это хроническое воспалительное заболевание с прогрессирующим симметричным эрозивно-деструктивным поражением преимущественно периферических суставов и системным воспалением внутренних органов.

Рабочая классификация

3. Клинико-анатомическая характеристика:

• Ревматоидный артрит (суставная форма): полиартрит, олигоартрит, моноартрит

• Ревматоидный артрит с системными проявлениями (поражение РЭС, серозных оболочек, легких, сердца, почек, глаз, нервной системы, амилоидоз органов); особые формы (синдром Фелти, болезнь Стилла)

1. Клинико-иммунологическая характеристика:

• Серопозитивный

• Серонегативный

Ревматоидный фактор – иммуноглобулины M и G к агрегированному IgG

5. Течение болезни:

• Быстро прогрессирующее

• Медленно прогрессирующее

1. Степень активности по клиническим данным:

• Низкая

• Средняя (умеренная)

• Высокая

1. Рентгенологические стадии:

• Околосуставной остеопороз

• Остеопороз + сужение суставной щели (могут быть единичные узуры)

• Остеопороз, сужение суставной щели, множественные узуры

• То же + костные анкилозы

1. Функциональная способность больного

• 0 – сохранена полностью

• 1– профессиональная способность сохранена

• 2 – профессиональная способность утрачена

• 3 – утрачена способность к самообслуживанию

Диагностические критерии

1. Утренняя скованность

2. Артрит трех или более суставов

3. Артрит суставов кистей

4. Симметричный артрит

5. Ревматоидные узелки

6. Ревматоидный фактор

7. Рентгенологические изменения

Принципы медикаментозной терапии

• Симптоматическая (НПВС)

• Бридж-терапия (ГКС)

• Местная терапия (НПВС, ГКС)

• Пульс-терапия (ГКС, цитостатики)

• Базисная терапия (аминохинолиновые, сульфаниламиды, препараты золота, пеницилламин, цитостатики)

• Исследуемая терапия (ингибиторы IL-1, ингибиторы TNFα)

Остеоартроз

Определение

Остеоартроз – группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологическими и клиническими проявлениями с поражением всех компонентов сустава.

Эпидемиология

20% населения земного шара, в основном пожилые, чаще женщины

Факторы риска

1. Генетические: женский пол, дефекты гена коллагена типа II, врождённые заболевания костей и суставов, расовое/этническое происхождение

2. Приобретённые: пожилой возраст, избыточная масса тела, дефицит эстрогенов в постменопаузе у женщин, приобретённые заболевания костей и суставов, операции на суставах (например, менискэктомия).

3. Внешнесредовые (экзогенные): избыточная нагрузка на суставы (профессиональная деятельность), травмы суставов, занятия спортом

Изменения хряща:

Изменение цвета хряща (из голубого в жёлтый) (потеря протеогликанов); появление локальных зон размягчения хряща; вертикальные трещины; эрозирование; истончение хряща; фрагментация и расслоение хряща.

Изменения кости:

Активизация остеобластов и остеокластов; уплотнение и утолщение костной пластинки (эбурнация – образование «слоновой кости»); остеосклероз; пролиферация кости по краям сустава – появление в суставной щели остеофитов (костные выросты); субхондральные кисты (синовиальная жидкость); утолщение синовиальной оболочки (пролиферация клеток и инфильтрация клетками); фиброзирование суставной капсулы и связок.

Патогенез

Клиника

Крепитация – хруст, треск или скрип в суставах при движении (ограничения подвижности, «суставная мышь»)

Увеличение объёма суставов – остеофиты, отёк околосуставных тканей.

Узелки Гебердена – в области дистальных межфаланговых суставов.

Узелки Бушара – в области проксимальных межфаланговых суставов.

Лечение

2 группы лекарственных средств:

1. Симптоматические препараты быстрого действия (ненаркотические анальгетики центрального действия и НПВП).

2. Симптоматические препараты медленного действия (хондроитин сульфат, глюкозамина сульфат, производные гиалуроната).

Производные гиалуроната

Хондроитин сульфат 750 мг 2 раза в сутки первые 3 недели, затем по 500 мг 2 раза в сутки. Курс – 6 мес

Глюкозамина сульфат 1500 мг/сут внутрь или в/м 2-3 раза в неделю, курс 4-12 недель, 2-3 раза в год

Симптоматические препараты медленного действия

• Колхицин 1 мг/сутки.

• Внутрисуставное введение глюкокортикоидов в коленные суставы.

• Препараты, содержащие хондроитин сульфат, глюкозамина сульфат, производные гиалуроната

Хирургическое лечение

Эндопротезирование суставов – показания: при выраженном болевом синдроме, не поддающимся консервативному лечению; при наличии нарушения функции сустава (деформации, нестабильность, контрактуры, мышечная атрофия).

Подагра

Определение

Подагра – заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, характеризующееся гиперурикемией и отложением уратов в суставных (околосуставных) тканях, почках и др.

Podos – нога, agra – захват; «подагра – ловушка для стопы»

Патогенез

• Повышение синтеза эндогенных пуринов

• Низкая экскреция пуринов

• Сочетание

1. Гиперпродукция мочевой кислоты

• Первичная гиперпродукция мочевой кислоты: дефекты ферментной системы синтеза (недостаточность гипоксантин-гуанинфосфорибозил трансферазы, повышение активности 5-фофсорибозил-1-синтетазы)

• Вторичная гиперпродукция мочевой кислоты: повышенный распад клеток при гемобластозах, хроническом гемолизе, злоупотреблении алкоголем, противоопухолевой химиотерапии

1. Снижение экскреции мочевой кислоты, выведение уратов – 4 этапа:

• Фильтрация в клубочках почек

• Реабсорбция 95%

• Секреция и повторная реабсорбция 40-44%

• Выделение (400-600 мг/сутки)

1. Уменьшение почечной экскреции уратов:

• При первичной гиперпродукции

• Под действием диуретиков, алкоголя, ацетилсалициловой кислоты, аминофиллина, кофеина, диазепама, дифенгидрамина (димедрола), допамина, витаминов В₁₂ и С.

Перенасыщение плазмы крови мочевой кислотой при уровне > 0,42 ммоль/л. Кристаллизация МК при понижении температуры тела в зонах недостаточного кровоснабжения (связки, хрящи). Скопления кристаллов уратов – образование микротофусов в синовии и хряще (окружены гранулематозной тканью).

Основные клинические проявления

• Суставной синдром – рецидивирующие атаки острого артрита

• Образование тофусов – накопление кристаллов уратов в тканях с образованием тофусов

• Поражение почек – подагрическая нефропатия

Стадии развития подагры

1. Острый подагрический артрит

2. Межприступная подагра

3. Хроническая тофусная подагра

Особенности подагрического артрита в зависимости от пола и возраста

У мужчин – чаще поражаются суставы стоп.

У женщин – чаще суставы кистей, начало с олиго- и полиартрита.

В пожилом возрасте – полиартикулярный вариант: поражение суставов верхних конечностей, быстрое развитие тофусов.

Развитие артрита ассоциируется с приёмом диуретиков

Межприступная подагра

В отсутствие лечения повторный приступ возникает в течение 1 года у 62% больных.

Характерно сокращение продолжительности бессимптомного периода, приступы становятся более тяжёлыми.

Хронический подагрический артрит – финальная стадия подагры

Расположение тофусов: ушная раковина, над суставами, локти, ахилллы, подколенная область – подкожно или внутрикожно

Диагностические критерии подагры

2. Концентрация мочевой кислоты в крови > 0, 42 ммоль (муж), > 0,36ммоль/л (жен.)

3. Подагрические узлы (тофусы)

4. Ураты в синов.жидкости или тканях

5. Типичный острый артрит в анамнезе с внезапным началом и продолжением 1-2 дня.

Достоверный диагноз – 2 любых критерия

Диагностические критерии подагры (Wallace, 1977)

2. Наличие кристаллов мочевой кислоты в суставной жидкости.

3. Наличие тофусов с кристаллами мочевой кислоты, подтверждённое химически или поляризационной микроскопией.

4. Наличие 6 из 12 признаков:

• Более 1 атаки острого артрита в анамнезе.

• Воспаление сустава максимума в 1-й день болезни.

• Моноартрит.

• Гиперемия кожи над пораженный суставом.

• Припухание и боль в первом плюснефал. суставе.

• Одностороннее поражение 1 плюснефал. сустава.

• Одностороннее поражение суставов стопы.

• Подозрение на тофусы.

• Гиперурикемия.

• Асимметричный отёк суставов.

• Субкортикальные кисты без эрозий (рентгенологически).

• Отрицательные результаты при посеве синовиальной жидкости.

Антигиперурикемическая терапия

1. Показания: учащение приступов до 2 и более в год, хроническая тофусная подагра

2. Противопоказания: бессимптомная гиперурикемия, нефролитиаз

Абсолютные показания для назначения аллопуринола (урикостатик)

Частые атаки острого подагрического артрита; клинические и рентгенологические признаки хронического артрита; тофусы в мягких тканях и субхондральной кости; подагра в сочетании с хронической почечной недостаточностью; нефролитиаз; уровень мочевой кислоты в крови более 780 мкмоль/л у мужчин и 600 мкмоль/л у женщин; суточная экскреция мочевой кислоты > 1100 мг.

Системная красная волчанка (СКВ)

Определение

СКВ – заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушение функций внутренних органов.

Эпидемиология

4-250 случаев на 100.000 населения в год. Ж : М = 10-20:1

Этиология

1. Факторы окружающей среды

• Вирусная инфекция (триггер)?

• Ульрафиолетовое облучение

2. Генетические факторы

ЛС, индуцирующие СКВ

1. Определённые: Гидралазин, Прокаинамид

2. Возможные: Пеницилламин, Изониазид, Хропромазин (аминазин), Метилдопа, Хинидин, Сульфонамиды, Ацебутолол, Метопролол, Окспренолол, Каптоприл, Хлорталидон, Карбамазепин.

Патогенез

1. Нарушение иммунорегуляции:

• В- и Т- клеточная активация иммунитета

• Дефекты апоптоза лимфоцитов

• Гиперпродукция цитокинов (ИЛ-4, 6, 10)

2. Эффекторные механизмы

3. Половые гормоны

• Избыток эстрогенов (стимуляция синтезаTh2 цитокинов) и пролактина

• Недостаток андрогенов

Классификация

1. Вариант течения: острое, подострое, хроническое

2. Активность: 1, 2, 3 степени

3. Тяжесть – совокупность необратимых изменений, потенциально опасных для жизни больного

Клиника

1. Общие проявления: слабость, похудание, лихорадка, анорексия

2. Поражения: кожи (дискоидные очаги, эритема, фотосенсибилизация, алопеция, панникулит, васкулит, сетчатое ливедо); слизистых; суставов (артралгии, артрит, асептический некроз); мышц; лёгких (плеврит, пневмонит); сердца (миокардит, эндокардит, коронариит); почек; нервной системы; ретикулоэндотелиальной системы; феномен Рейно.

Лабораторная диагностика

1. Анализ крови:

• Увеличение СОЭ

• Лейкопения (менее 4х109/л, лимфопения < 1,5*10⁹/л).

• Гипохромная анемия

• Тромбоцитопения (при АФС) менее 100*10⁹/л.

1. Анализ мочи:

• Протеинурия (более 0,5г/сут)

• Цилиндрурия (эритроцитарные, канальцевые, гранулярные)

• Гематурия

• Лейкоцитурия

1. Иммунологические исследования:

• Антинуклеарный (антиядерный) фактор – АНФ

• LE-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал)

• Волчаночный антикоагулянт – у 30-40% больных СКВ.

• АТ к кардиолипину (при АФС) – у 40-50% больных с СКВ

Антинуклеарный фактор (АНФ)

• АНФ – гетерогенная популяция аутоантител, реагирующая с различными компонентами клеточного ядра.

• Метод непрямой иммунофлюоресценции.

• АНФ у 95% больных СКВ в высоком титре

• Отсутствие АНФ – против диагноза СКВ

Критерии диагностики СКВ

Американской ревматологической ассоциации

1. Высыпания на скулах («бабочка»)

2. Дискоидная сыпь

3. Фотосесибилизация

4. Язвы в ротовой полости

5. Артрит

6. Серозит

7. Поражение почек

8. Поражение ЦНС

9. Гематологические нарушения

10. Иммунологические нарушения

11. Повышение титров АНФ

Достоверный диагноз СКВ – 4 и более критерия

Лечение

1. Общие рекомендации:

• Исключить стрессы

• Ограничить инсоляцию

• Лечение сопутствующих инфекций

• Пища с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных ЖК, кальция, витамина Д

• Эффективная контрацепция

1. НПВС: при мышечно-скелетных проявлениях

2. Аминохинолиновые препараты: Гидроксихлорохин 400мг/сутки 3-4 месяцев, затем 200мг/сутки

3. Глюкокортикоиды:

• Короткого действия (Преднизолон)

• При низкой активности – 10 мг/сутки

• При умеренной активности – 20-40 мг/сутки

• При высокой активности – 1мг/кг/сутки

• Пульс-терапия – 1000 мг в/в капельно Метилпреднизолон 30 мин. 3 дня подряд

5. Цитотоксические препараты: Циклофосфоамид 0,5-1 г/м² в/в 6 месяцев, Азатиоприн 1-4 мг/кг/сутки

6. Плазмаферез: при цитопении, васкулите, поражении ЦНС, криоглобулинемии

7. Гемодиализ

Неспецифический язвенный колит Определение

Неспецифический язвенный колит – это хроническое неспецифическое воспалительное заболевание толстой кишки, которое первично возникает в сигмовидной и прямой кишках, но часто поражает другие отделы ободочной кишки или всю кишку полностью. Характеризуется тяжелым диффузным язвенно-воспалительное поражением ее слизистой оболочки. Заболевание протекает хронически и характеризуется возникновением обострений.

Этиология

• Наследственность

• Нарушение питания

• Инфекция

• Аутоиммунное воспаление

Классификация

1. По локализации:

• Неспецифический язвенный проктит и проктосигмоидит

• Неспецифический язвенный левосторонний колит

• Неспецифический язвенный тотальный колит

• Неспецифический язвенный регионарный колит

2. По течению:

• Острый неспецифический язвенный колит

• Хронический неспецифический язвенный колит

• Рецидивирующий неспецифический язвенный колит

3. По тяжести:

   • Легкая форма. Стул кашицеобразный, не более 5 раз в сутки, незначительная примесь крови и слизи в стуле, отсутствие лихорадки, тахикардии, анемии, удовлетворительное общее состояние

   • Средней тяжести. Жидкий стул, 5-8 раз в сутки, примесь крови и слизи в стуле, умеренная лихорадка, тахикардия, анемия, удовлетворительное общее состояние

   • Тяжелая форма. Тяжелая диарея (более 8 раз в сутки); значительная примесь крови, слизи и гноя в каловых массах; лихорадка более 38°С, тахикардия, анемия (гемоглобин < 90 г/л), общее состояние тяжелое или очень тяжелое

Клинические проявления

1. Специфические:

   • Ректальные кровотечения

   • Понос с примесью крови, гноя и слизи

   • Изменение частоты стула (4-20 в сутки)

   • Ложные позывы, тенезмы

   • Запоры

   • Боль в животе (в левой подвздошной области)

2. Общие:

• Лихорадка

• Снижение аппетита

• Потеря веса

Диагностика

1. Пальцевое обследование прямой кишки:

• Перианальные абсцессы

• Свищи прямой кишки

• Трещины анального прохода

• Спазм сфинктера, бугристость и утолщение слизистой

• Ригидность стенки

• Наличие крови, слизи и гноя

2. Эндоскопическое исследование толстой кишки (Ректороманоскопия или сигмоскопия):

• Легкая ранимость слизистой, контактные кровотечения

• Зернистость слизистой оболочки

• Значительное количество слизи, крови, гноя

• Отек и гиперемия слизистой оболочки сигмовидной и прямой кишок

• Нарушение сосудистого рисунка, характерного для нормальной слизистой оболочки толстой кишки

• Исчезновение гаустрации толстой кишки

• Эрозии и язвы, различные по величине и форме с подрытыми краями и дном покрытым гноем и фибрином

• Отек и избыточная регенерация эпителия с образованием псевдополипов

3. Лабораторные анализы:

   • Увеличенное СОЭ

   • Лейкоцитоз

   • Тромбоцитоз

   • Гипохромная анемия

   • Гипокалиемия

   • Гипо- и диспротеинемия

4. Микробиологическое исследование:

• Снижение Lactobacillus bifidus до 61% (у здоровых до 98%)

• Резкое возрастание молочнокислых, кишечных, палочек и энтерококков

• Рост патогенных стафилококков (превышение нормы более чем в 60 раз)

• Дислокация кишечной микрофлоры до желудка включительно

Цели лечения няк

• Улучшение качества жизни больных

• Уменьшение выраженности клинических проявлений заболевания

• Предотвращение возникновения рецидивов

Диета (Стол №4)

Исключаются:

• Молоко и все молочные продукты (кефир, ацидофилин, творог, сыр, сметана)

• Ржаной хлеб, свежие хлебобулочные изделия, пироги, блины, конфеты

• Растительное масло

• Крупы: пшено, овсяная, перловая, ячневая

• Полностью запрещаются сырые овощи и фрукты, особенно томаты, апельсины, мандарины, персики, земляника, малина и другие ягоды, виноград, арбуз

• Соленья, маринады, острая пища, приправы, пряности

• Жареные блюда

Глюкокортикоиды

• Преднизолон 60 мг/ сутки

• Гидрокортизон 100 мг/сутки (клизма или пена)

• Беклометазона дипропионат 200-1600 мкг/сутки

• Будесонид 200-800 мкг/сутки

• Флутиказона дипропионат 100-500 мкг/сутки

Препараты 5-аминосалициловой кислоты. Сульфасалазин

Сульфасалазин 4-6 г в сутки. Побочные эффекты (при дозировках, превышающих 4 г/сут):

• Тошнота

• Боли в животе

• Снижение аппетита

• Кожный зуд

• Диарея

• Слабость

• Лейкоцито- и тромбоцитопения

• Аллергические реакции

Препараты 5-аминосалициловой кислоты. Месалазин

• В свечах (0,5-1,5 г/сут)

• В клизмах (4 г),

• В таблетках (1,5-4 г)

Иммуносупрессоры

• Циклоспорин 4 мг/кг внутривенно или 10 мг/кг перорально

• Азатиоприн

• 6-меркаптопурин

Новые препараты

• Ингибиторы 5-липооксигеназы (Цилейтон, Эйкозапентановая кислота)

• Инфликсимаб (блокатор TNFα)

• Бутират (в клизмах)

• Никотин (трансдермально)

Поддерживающая терапия

Глюкокортикоиды не способны предотвратить обострения

• Преднизолон 40 мг через день

• Сульфасалазин 2 г в сутки

• Месалазин 0,75-1 г в сутки

• Ректальные формы Сульфасалазина и Месалазина

Пирамида терапии при обострении НЯК

Алгоритм лечения больных язвенным колитом

Осложнения

• Перианальные осложнения: парапроктиты, свищи, трещины, перианальные раздражения кожи (4-30%)

• Стриктуры прямой или толстой кишки (3-19 %)

• Перфорация толстой кишки (3-5%)

• Профузное кишечное кровотечение (1-3%)

• Токсический мегаколон (острая токсическая дилатация толстой кишки, 3-5%)

Малигнизация. После 10 лет существования заболевания каждый последующий год риск возникновения рака толстой кишки возрастает на 2-3%

Анемии: b12-дефицитные и гемолитические Определение

Анемии, обусловленные дефицитом витамина В₁₂ – группа заболеваний, связанных с нарушением синтеза ДНК и обмена высших жирных кислот вследствие дефицита поступления цианокоболамина или нарушения его метаболизма

Критерии диагноза в12-дефицитной анемии

1. Клинические:

   • Анемический синдром (слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка при нагрузке)

   • Желудочно-кишечный синдром (атрофический глоссит, атрофический гастрит со снижением секретообразующей функции)

   • Фуникулярный миелоз (парестезии и нарушения чувствительности, начинающиеся с нижних конечностей, мышечная слабость). В тяжелых случаях – нарушения вибрационной и глубокой чувствительности, изменения обоняния, слуха, вкуса, трофические расстройства, параличи нижних конечностей, психические нарушения.

2. Лабораторные:

   • Гипер- (реже – нормо-) хромная анемия. Макроцитоз, анизоцитоз эритроцитов, тельца Жолли, кольца Кебота. Лейкоцитопения, тромбоцитопения (кровоточивости практически не бывает), количество ретикулоцитов в норме или снижено.

   • Стернальный пунктат: мегалобласты, полисегментированные нейтрофилы, количество мегакариоцитов снижается лишь в тяжелых случаях, «синий костный мозг» за счет уменьшения числа оксифильных мегалобластов.

Лечение в12-дефицитной анемии

• Цианкобаламин 200-500 мг/сут 1 раз в день в/м (в тяжелых случаях – 2 раза в день) в течение 25 дней (критерий эффективности начальной терапии – ретикулоцитарный криз до 5-8% на 6-12 день лечения).

• Закрепляющая терапия: в течение 2 месяцев препарат вводят 1 раз в неделю, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг (возможно введение в этих дозах ежедневно в течение одного месяца в году).

• Фолиевая кислота (по показаниям) вместе с В₁₂ по 5 мг/сут в течение месяца

• Лечение препаратами железа обычно не требуется (только при доказанном дефиците)

• Дегельминтизация по показаниям (фенасал, экстракт мужского папоротника).

• Гемотрансфузии (эритроцитная масса по 250-300 мл) проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и/или проявлении симптомов коматозного состояния.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии – обширная группа заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине и методам лечения, в основе которых лежит укорочение продолжительности жизни эритроцитов вследствие их повышенного гемолиза.

Клинические синдромы наследственной гемолитической анемии

(Минковского-Шоффара)

• Желтуха, гемолитический криз (лихорадка с ознобом, потемнение цвета мочи)

• Анемический синдром

• Сплено- и гепатомегалия

• Часто приступы желче-каменной болезни с признаками холецистита

• Возможны аномалии развития скелета

Лабораторные признаки наследственной гемолитической анемии

(Минковского-Шоффара)

• Нормохромная анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз

• Гипербилирубинемия (непрямой), повышение содержания уробилина в моче и стеркобилина в кале

• Снижение осмотической резистентности эритроцитов

• Проба Кумбса - отрицательная

Лечение наследственной гемолитической анемии (Минковского-Шоффара)

• Холецистэктомия

• Спленэктомия

Клинические синдромы приобретённой гемолитической анемии

(аутоиммунная гемолитическая анемия)

• Желтуха, гемолитический криз (лихорадка с ознобом, потемнение цвета мочи)

• Анемический синдром

• Сплено- и гепатомегалия

• Синдром Рейно (аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми агглютининами)

Лабораторные признаки приобретённой гемолитической анемии

(аутоиммунная гемолитическая анемия)

• Норсо- (реже гипер-) хромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз

• Ускоренное СОЭ

• Гипербилирубинемия (непрямой), увеличение активности лактатдегидрогеназы

• Повышение содержания уробилина в моче, стеркобилина в кале; гемоглобинурия, гемосидеринурия

• Осмотическая резистентность эритроцитов чаще снижена

• Проба Кумбса - положительная

Лечение гемолитической анемии

(аутоиммунная гемолитическая анемия)

• Глюкокортикостероиды (подавляющая доза преднизолона 50-150 мг/сут при гемолитическом кризе, постепенное снижение до поддерживающей – 10-20 мг/сут) – более эффективна при тепловых формах

• Спленэктомия (при недостаточном эффекте глюкокортикостероидов) - более эффективна при агглютининовых формах, чем гемолизиновых

• Иммунодепрессанты (при недостаточном эффекте спленэктомии, невозможности адекватной глюкокортикостероидной терапии) – нецелесообразны у детей и в острую фазу (позднее развитие эффекта)

• Трансфузии эритроцитарной массы и плазмаферез - по строгим показаниям

Геморрагические диатезы Определение

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, при которых основным клиническим признаком является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм.

Классификация

1. Количественная или качественная недостаточность тромбоцитов:

• Тромбоцитопатии:

• Тромбоастения Гланцмана

• Эссенциальная атромбия

• Синдром Вискотта-Олдрича

• Тромбоцитопении:

• Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

1. Нарушения коагуляционного гемостаза:

• Наследственные геморрагические коагулопатии:

• Гемофилия А, болезнь фон Виллебранда

• Гемофилия В (болезнь Кристмаса)

• Гемофилия С

• Приобретенные геморрагические коагулопатии:

• ДВС синдром

1. нарушение гемостаза сосудистого и смешанного генеза:

• Геморрагические вазопатии

• Аллергические вазопатии

• Инфекционные вазопатии

• Интоксикационные вазопатии

• Гиповитаминозные (С и Р) вазопатии

• Неврогенные вазопатии

• Эндокринные вазопатии

• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Тромбоцитопеническая пурпура – это геморрагический диатез, обусловленный снижением уровня тромбоцитов ниже 150*10⁹/л.

Этиология

• Наследственные формы

• Приобретенные формы

Провоцирующие факторы:

• Инфекции (вирусные и бактериальные)

• Профилактические прививки

• Введение γ-глобулина

• Прием лекарств

• Перегревание на солнце

• Переохлаждение

Клиническая картина

• Мелкоточечные кровоизлияния и синяки на коже и слизистых

• Повышенная кровоточивость десен

• Носовые кровотечения

• Длительные маточные кровотечения у женщин

Дополнительные методы исследования

• Тромбоцитопения (ниже 50*10⁹/л)

• Постгеморрагическая анемия

• Ретикулоцитоз

• Увеличение размеров тромбоцитов, пойкилоцитоз

Оценка гемостаза

• Положительная проба щипка

• Проба со жгутом (более 30 петехий)

• Проба Дьюка (15-20 мин)

• Время кровотечения по методике Ли-Уайта (более 15 мин)

Критерии диагноза

1. Характерная клиническая картина петехиально-пятнистый тип геморрагий

2. Носовые и маточные кровотечения

3. Выраженная тромбоцитопения

4. Повышенная ломкость капилляров и возрастание длительности кровотечения

Лечение

1. Консервативные методы:

   • Преднизолон до 4-8 мг/кг/сут

   • Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) 2000 мкг/кг в течение 2-5 дней

   • Винкристин 1,5 мг/м² в/в струйно 1 раз в неделю, курс лечения 3-6 недель

   • α₂-интерферон 1,5-3,0 млн. МЕ 3 раза в неделю в/м 4 недели

2. Хирургические методы (при неэффективности консервативных):

• Спленэктомия (через 6-12 месяцев от начала лечения)

• Рентгеноэндоваскулярная окклюзия (РЭО) селезенки

Геморрагический васкулит

(Геморрагический иммунный микротромбоваскулит,

болезнь Шенлейн-Геноха)

Геморрагический васкулит – это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Аллергизирующие факторы

• Стрептококковая и респираторная вирусная инфекция

• Прививки

• Пищевая аллергия (цитрусовые, земляника, клубника, шоколад; яйца, мясо, рыба, грибы, икра, фасоль и др.)

• Лекарственная аллергия

• Переохлаждение

• Отсутствие видимых причин

Диагностика

• Геморрагические высыпания васкулитно-пурпурного типа

• Артралгии, (отек в области крупных суставов, летучие боли)

• Абдоминальный синдром (боли, вынужденное положение)

• Почечный синдром (микро- и макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, нефротический синдром)

• Повышенная ломкость капилляров (положительные пробы щипка и жгута)

• Отсутствие выраженных изменений в системе гемостаза (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенное СОЭ, нет тромбоцитопении)

Патогенетическая терапия

• Элиминация циркулирующих иммунных комплексов (плазмаферез, инфузионная терапия)

• Подавление иммунокомплексного воспаления (глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики)

• Коррекция гемостаза (антикоагулянты прямого и непрямого действия, антиагреганты, активаторы фибринолиза)

Лекарственная терапия

1. Антиагреганты

2. Антикоагулянты

3. Активаторы фибринолиза

4. Глюкокортикостероиды

5. Цитостатики

6. 4-аминохинолиновые производные

7. Антигистаминные препараты

8. Энтеросорбенты

9. Нестероидные противовоспалительные препараты

Гемофилии

Гемофилии – это коагулопатии с непосредственным нарушением гемостаза, для которых характерна изолированная непостоянность одного какого-либо фактора свертывания крови.

Классификация

Условия начала лечения

• Кровотечение в суставе

• Кровотечение в мышце

• Раны в области шеи, рта, языка, лица и глаза

• Удары по голове и необычная головная боль

• Обильные и продолжительные кровотечения в любой области

• Сильная боль или заметная опухоль в любой области

• Открытая рана, которая требует наложения швов

• Любые несчастные случаи, которые могут привести к возникновению кровотечений

Лечение

• Свежая или замороженная плазма

• Десмопрессин (DDAVP) 0,3 мкг/кг/сут

• Рекомбинантные концентраты факторов VIII/IХ:

• Криопреципитат

• Ингибиторы фибринолиза:

• Аминокапроновая кислота 5% 150-250 мл в/в в сутки

• Лечение ингибиторов

• Преднизолон + Циклофосфамид + IgG + высокие дозы рекомбинантных факторов VIII/IХ

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови

ДВС-синдром – это нарушение кровообращения в микроциркуляторном русле вследствие диффузного отложения в нем фибрина и тромбоцитарных агрегатов.

Заболевания, наиболее часто осложняющиеся ДВС-синдромом

• Опухоли (37%)

• Инфекционные заболевания (36%)

• Лейкозы (14%)

• Шоковые состояния (инфекционный шок, 8,7%)

• Состояние после экстракорпорального кровообращения и оксигенации

• Побочная реакция на прием лекарства

• Гемотрансфузии

Патогенетические стадии в развитии ДВС-синдрома

1. Гиперкоагуляция и тромбообразование

2. Нарастающая коагулопатия потребления с усилением фибринолитической активности

3. Дефибринационно-фибринолитическая

4. Восстановительная стадия или стадия остаточных тромбозов и блокад

Клиническая классификация

• Острый (вплоть до молниеносного)

• Подострый

• Хронический

• Рецидивирующий

Клиническая картина

1. Геморрагический синдром

2. Постгеморрагическая анемия

3. Тромботические (ишемические) расстройства

4. Поражение легких

5. Поражение почек

6. Некрозы печени

7. Мезентериальные тромбозы (инфаркт кишечника)

8. Ишемические инсульты

Лечение

1. Этиотропная терапия:

   • Антибиотики

   • Цитостатики

   • Активная противошоковая терапия

   • Нормализация ОЦК

   • Родоразрешение

   • Экстирпация матки и т.п.

2. Инфузионно-трансфузионная терапия

• Трансфузия свежезамороженной плазмы (до 800-1’600 мл/сут в 2-4 приема)

• Солевые растворы

• Растворы альбумина

3. Антикоагулянтная терапия

• Гепарин 40’000-60’000 ЕД (500-800 ЕД/кг)

4. Ингибиторы протеаз и антибрадикиновые препараты

5. Плазмоцитоферез

6. Локальный гемостаз (при гастродуоденальном кровотечении через фиброскоп)

Воздействие на организм высоких и низких температур

Термические поражения

• Перегревание

• Холодовые повреждения

Острое перегревание организма

• I стадия (компенсации)

• II стадия (субкомпенсации)

• III стадия (декомпенсации)

I стадия

теплоотдача > внешняя тепловая нагрузка

• Сухость во рту, жажда, слабость, тошнота (иногда рвота);

• Аксиллярная температура до 37,5⁰С;

• Гиперемия и влажность кожи, тахикардия, артериальное давление без значимых изменений

При прекращении теплового воздействия клинические проявления полностью регрессируют в течение 2-3 часов

II стадия

теплоотдача > внешняя тепловая нагрузка

• Выраженная жажда, мышечная слабость, тошнота-рвота, нарушения координации движений (начальные признаки энцефалопатии);

• Аксиллярная температура до 38⁰С;

• Выраженная гиперемия кожи, профузное потоотделение, тахикардия, тахипноэ, склонность к гипотензии

III стадия

теплоотдача < внешняя тепловая нагрузка

• Аксиллярная температура до 38-39⁰С;

• Уменьшение потоотделения, тахикардия (до 150 в мин), гипотензия, снижение диуреза, кровоточивость (ДВС), выраженная мышечная слабость с миофибрилляциями и судорогами, нарушения сознания.

При отсутствии адекватного лечения - язвенные повреждения ЖКТ, коллапс, отек легких, летальный исход

Клинические типы термических поражений

• 1-й тип: острое развитие и течение патологического процесса в результате чрезмерного воздействия высокой температуры на неадаптированный организм (тепловое истощение, тепловой коллапс, тепловой удар);

• 2-й тип: нерезко выраженные проявления в результате частичной адаптации организма к хронической гипертермии (тепловое утомление, тепловые судороги, тепловой отек голеней и стоп, водная интоксикация).

Лечение тепловых поражений

• Физические мероприятия (тень, влажное обертывание, лед на голову и крупные сосуды, промывание желудка и клизмы с прохладной водой), ванна или душ при Т 25-26⁰С;

• Вазотоники, аналептики, по показаниям сердечные гликозиды и глюкокортикоиды;

• Солевые полиионнные растворы, 5% глюкоза (тепловое истощение), 40-60 г/сут хлорида натрия (водная интоксикация), препараты калия (тепловой отек), 10% хлорид кальция (тепловые судороги).

Холодовые поражения

Холодовые поражения – это комплекс патофизиологических и патоморфологических изменений, возникающих вследствие местного или общего переохлаждения организма человека и приводящих к временной, либо необратимой потере трудоспособности

Классификация холодовых поражений

1. По распространенности:

   • Местные (ознобление, «траншейная стопа», отморожения)

   • Генерализованные (общее переохлаждение);

2. По темпам развития:

• Острые

• Подострые

• Хронические;

3. По степени тяжести:

• Для отморожений I-IV ст. тяжести

• Для общего переохлаждения I-III ст. тяжести;

4. По условиям возникновения:

• Атмосферное охлаждение

• Охлаждение в воде

• Контактное охлаждение

Лечение общего переохлаждения

1 Стадия (адинамическая)

• предотвратить дальнейшее охлаждение, пассивное наружное согревание (одежда, помещение);

• горячее питье, иногда возможен прием небольшого количества алкоголя (при исключении возможности дальнейшего охлаждения);

• 5% аскорбиновая кислота 3-5 мл на 20 мл 40% глюкозы в/в струйно;

• исключить физическую активность (транспортировка на носилках)

2 Стадия (сопорозная)

• Предотвратить дальнейшее охлаждение, пассивное наружное согревание (одежда, помещение);

• Активное наружное согревание (емкости с горячей водой на крупные сосуды, грудь, живот, ванна);

• Горячее питье, алкоголь запрещен;

• В/в капельные инфузии подогретых до 40-42⁰С растворов 5% глюкозы, физ.р-ра, реополиглюкина;

• Транспортировка на носилках (контроль гемодинамики – активное согревание может сопровождаться признаками острой сердечно-сосудистой недостаточности)

3 Стадия (коматозная)

• Предотвратить дальнейшее охлаждение, пассивное наружное согревание (одежда, помещение);

• Активное наружное согревание (емкости с горячей водой на крупные сосуды, грудь, живот, Промывание желудка горячей водой, ванна);

• Искусственная вентиляция легких, при невозможности интубации и для купирования судорог возможно введение седуксена 0,3 мг/кг или оксибутирата натрия 100 мг/кг;

• В/в капельные инфузии подогретых до 40-42⁰С растворов 5% глюкозы, физ.р-ра, реополиглюкина;

• В/в капельные инфузии преднизолона 90-120 мг, для улучшения мозгового и почечного кровотока, уменьшения бронхообструкции возможно введение 2,4% эуфиллина;

• Возможность транспортировки определяется гемодинамическими показателями;

• Лечение желательно проводить в условиях палаты интенсивной терапии ввиду риска «коллапса согревания» и асистолии

Острая и хроническая лучевая болезнь

Острая лучевая болезнь

Острая лучевая болезнь – заболевание, возникающее при однократном, повторном или длительном (от часов до суток) внешнем γ-, γ-нейтронном и рентгеновском облучении всего тела или большей его части в дозе, превышающей 1 Гр, характеризующееся периодичностью течения и полисиндромностью клинических проявлений.

Клинические синдромы острой лучевой болезни

• Гематологический (панцитопенический), в том числе, геморрагический;

• Инфекционных осложнений;

• Функциональных и органических поражений ЦНС;

• Эндокринных расстройств;

• Эндогенной токсемии

Гематологический синдром

Поражение стволовых и размножающихся дифференцированных клеток

• Лимфоцитопения сразу после воздействия ионизирующего излучения, пропорциональная дозе облучения;

• Нейтрофилы: повышение в первые часы, фаза начального снижения (сроки обратно пропорциональны дозе), абортивный подъем (длительность пропорциональна дозе), основная фаза снижения, фаза восстановления (с 4-5 недели);

• Снижение содержания эритроцитов, ретикулоцитов, гемоглобина, тромбоцитов

Периоды острой лучевой болезни

1. Начальный

2. Скрытый (мнимого благополучия)

3. Разгара

4. Восстановления

Костномозговая форма острой лучевой болезни

1. Легкая – 1-2 Гр

2. Среднетяжелая – 2-4 Гр

3. Тяжелая – 4-6 Гр

4. Крайне тяжелая – 6-10 Гр

Диагностика костномозговой формы острой лучевой болезни

(степень тяжести по клиническим признакам)

Диагностика костномозговой формы острой лучевой болезни (степень тяжести по гематологическим показателям)

Хроническая лучевая болезнь

Хроническая лучевая болезнь – общее заболевание организма, развивающееся в результате длительного (месяцы, годы) воздействия ионизирующего излучения в относительно малых дозах, но заметно превышающих предел дозы (0,1 Гр в год), установленной для лиц, постоянно контактирующих с источниками ионизирующего излучения

P.S. Хроническая лучевая болезнь – самостоятельное заболевание и не является следствием хронизации острой лучевой болезни

Периоды хронической лучевой болезни

1. Период формирования (1-6 месяцев)

• Костно-мозговой синдром;

• Нарушения нервно-сосудистой регуляции;

• Астенический синдром;

• Органические поражения нервной системы

2. Период восстановления (до нескольких лет)

3. Период отдаленных последствий и исходов (при среднетяжелой и тяжелой хронической лучевой болезни)

Диагностика хронической лучевой болезни

1. Профессиональный анамнез

2. Акт радиационно-гигиенической экспертизы

3. Расчет суммарной дозы облучения за весь период работы с источниками ионизирующего излучения

4. Оценка выраженности клинико-гематологических признаков

Лечение хронической лучевой болезни легкой степени

• Активный двигательный режим;

• Витаминотерапия, растительные адаптогены;

• Седативные средства;

• Физиолечение (последовательно седативные и тонизирующие процедуры [гидротерапия]);

• Санаторно-курортное лечение.

Лечение хронической лучевой болезни среднетяжелой и тяжелой степени

• Госпитализация (варианты постельного режима);

• Калорийная, витаминизированная механически и химически щадящая диета;

• Стимуляция гемопоэза (В₁₂, пентоксил, нуклеинат натрия);

• Антигеморрагическая терапия (аскорбиновая кислота, дицинон, препараты кальция, инфузии препаратов крови);

• Анаболическая терапия (ретаболил, оротат калия);

• Антибактериальная терапия (т.ч. противогрибковая);

• Симптоматическая терапия;

• Физиотерапия и лечебная гимнастика.

Острые аллергические реакции, анафилактический шок Типы аллергических реакций (по p.Gell, r.Coombs, 1975)

• I – Анафилактический

• II –Цитотоксический

• III – Артюса

• IV – Замедленная гиперчувствительность

Принципы аллергологической диагностики

• Аллергологический анамнез

• Клиническая картина

• Кожные пробы

• Провокационные тесты

• Лабораторные методы

Острая токсико-аллергическая реакция (ОТАР) на медикаменты – это системная реакция организма, возникающая в ответ на введение терапевтической дозы медикамента, имеющая в своей основе как иммунные, так и неиммунные механизмы развития, и протекающая с клинической картиной аллергической крапивницы, буллезной, небуллезной, другой или неуточненной многоформной эритемы, токсического эпидермального некролиза (синдром Лайелла).

Анафилактический шок (АШ) – угрожающее жизни, остро развивающееся состояние, сопровождающееся нарушением гемодинамики (периферическим сосудистым коллапсом), приводящим к недостаточности кровообращения и гипоксии во всех жизненно важных органах, развивающееся в сенсибилизированном организме после контакта с непереносимым аллергеном (чужеродные белки при переливании препаратов крови; медикаменты; аллергены, вводимые в процессе специфической иммунотерапии; яд перепончатокрылых и др.), имеющее в основе патогенеза аллергическую реакцию 1 (немедленного) типа.

Классификация анафилактического шока

Клинические синдромы анафилактического шока

Общие принципы лечения анафилактического шока

Стратегия

1. Купирование острых нарушений кровообращения и дыхания

2. Компенсация возникшей адрено-кортикальной недостаточности

3. Нейтрализация и ингибирование в крови биологически активных веществ, реакции антиген-антитело

4. Блокирование поступления аллергена в кровоток

5. Поддержание жизненно-важных функций организма или реанимация при тяжелом состоянии

Тактика

1. Лечебные мероприятия проводятся на месте возникновения анафилактического шока

2. Препараты можно вводить в/м, чтобы не тратить время на поиски вен

3. Если анафилактический шок возник при в/в введении лекарства, то иглу оставляют в вене и через нее вводят медикаменты

Лечебные мероприятия при анафилактическом шоке до поступления в отделение реанимации и интенсивной терапии

• Прекратить введение предполагаемого медикамента-аллергена

• Уложить больного с приподнятым ножным концом, повернуть голову набок, удалить зубные протезы

• При возможности наложить жгут выше места введения медикамента (ослаблять на 1 мин каждые 10 мин) или обколоть место введения препарата 0,1% адреналином (0,3-0,5 мл с 4-5 мл физ.р-ра) в 5-6 точках

• Парентеральная инфузия:

• Дофамин (300-700 мкг/мл, макс. 1500 мкг/мл) с постепенным снижением, длительность введения определяется гемодинамическими показателями, продолжается в отделении реанимации и интенсивной терапии;

• Глюкокортикостероиды (преднизолон 90-180 мг в/в стр., гидрокортизон 250-500 мг кап.), дексаметазон (4-20 мг). В последующем продолжить прием внутрь 15-20 мг преднизолона с постепенной отменой в течение недели

  • При систолическом артериальном давлении > 90 мм рт. ст. могут быть введены антигистаминные препараты (клемастин 2,0 мл, димедрол 2-5 мл, супрастин 2-4 мл) ( в последующем продолжить прием внутрь в течение недели);

  • Плазмозамещающие препараты;

  • При появлении бронхообструктивного синдрома - эуфиллин 2,4% 10 мл на физиологическом. растворе, ингаляция b₂ –адреностимулятора

  • При появлении судорожного синдрома – 2-4 мл седуксена

  • Введение прессорных аминов (0,1% раствор адреналина п/к, в/м с интервалами 5-20 мин) до нормализации артериального давления

  • Оксигенация

  • Коррекция кислотно-щелочного состояния

  • При пероральном приеме – промывание желудка

  • Если препарат закапан в глаза, нос – промыть проточной водой и закапать 0,1% раствор адреналина и 1% раствор гидрокортизона

  • При неэффективности - перевод на искусственную вентиляцию легких и транспортировка в отделение реанимации и интенсивной терапии

  • Пациентам, у которых анафилактический шок развился на фоне приема b-адреноблокаторов вводят глюкагон 1-5 мл в/в болюсно с последующим титрованием со скоростью 5-15 мкг/мин

  • (Глюкагон – кардиотоник, оказывающий прямое положительное действие (увеличивает минутный объем сердца и ударный объем). В 1 флаконе – 1 мг (1 мл))

  • При появлении и нарастании брадикардии вводят атропин 0,3-0,5 мг п/к каждые 10 мин (максимально – 2 мг)

Миокардиты

Определение

Миокардит – это:

• Воспаление сердечной мышцы с наличием её дисфункции.

• Воспалительное заболевание сердечной мышцы, вызванное интрамиокардиальной инфильтрацией иммунокомпетентных клеток

Этиология

• Вирусы (50%), бактерии, простейшие (токсоплазмы), паразиты (эхинококки, трихинеллы), грибы (кандиды, аспергиллы)

• Неинфекционные заболевания (коллагенозы, васкулиты)

• Токсические вещества (кокаин, ацетаминофен)

• Радиоактивное излучение

• Аллергия (в том числе лекарственная – на пенициллины, ампициллин, гидрохлоротиазид, метилдопу, сульфаниламиды)

Вирусы

20% – энтеровирусы, парвовирус В 19, вирус герпеса 6, аденовирусы, цитомегаловирусы, вирус гепатита С.

Патогенез острого миокардита

1. Ранняя фаза – активная интрамиокардиальная репликация вируса. Недостаточная защита T_h1 лимфоцитами.

2. Персистирование вируса. Дисфункция миокарда (прямой литический эффект или влияние вируса на клеточные белки и синтез РНК – повреждение клеток – миоцитолиз).

3. Удаление вируса T_h1-подобными клетками путём выработки интерферона.

В большинстве случаев воспалительная реакция купируется самостоятельно в течение нескольких недель.

Хронический миокардит

Воспалительный процесс не разрешается самостоятельно из-за:

• Наличия генома вируса;

• Возникновения аутоиммунной реакции.

Активного миоцитолиза нет, есть репаративный фиброз (после вируса), лимфоцитарная инфильтрация (локальная или диффузная).

Воспалительная кардиомиопатия (не клинический диагноз)

Пораженные вирусом КМЦ разрушаются специфическими и неспецифическими защитными клеточными механизмами (NK клетки, цитотоксические Т-лимфоциты, макрофаги).

Миокардиальная ткань не регенерирует. В 12% клинических подозрений на миокардит и 40% доказанных биопсией миокардита возникает ДКМП.

Патогенез

• Воспалительный инфильтрат (прямое воздействие инфекционных агентов, либо результат иммунного ответа организма).

• При значительном поражении миокарда – нарушения систолической или диастолической функции сердца, нарушения ритма и проводимости.

• Хроническое течение – аутоиммунный процесс (вырабатываются АТ против миозина сердечной мышцы).

• Отложение иммуноглобулинов и комплемента в сарколемме и интерстиции с повреждением эндотелия капилляров.

• Дистрофия кардиомиоцитов

• Некробиоз и миоцитолиз

Классификация

• Очаговый – небольшой очаг в проводящей системе – расстройства проводимости

• Диффузный миокардит – дилатация камер сердца и сердечная недостаточность

Клиника

Бессимптомное или малосимптомное течение с последующим полным выздоровлением.

Неспецифические симптомы – лихорадка, слабость, повышенная утомляемость. У 60% больных при сборе анамнеза – предшествующее вирусное заболевание. Интервал между ОРВИ и миокардитом около 2 недель.

При средней тяжести: одышка, слабость, сердцебиение.

При тяжёлом течении: сердечная недостаточность с дилатацией камер сердца, одышка, отёки ног. Сложно дифференцировать от ДКМП.

Диагностика

1. Аускультация сердца:

• Тоны могут быть не изменены

• Уменьшение звучности I тона, появление III тона

• Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана

• При присоединении перикардита – шум трения перикарда

1. Лабораторные данные:

• У 60% больных увеличение СОЭ. Лейкоцитоз – у 25% больных

• Увеличение уровня MБ-КФК, тропонинов в острую фазу

1. ЭКГ:

• Синусовая тахикардия, изменения сегмента ST и зубца T, нарушения проводимости (АВ-блокада, блокада ножек пучка Гиса), аритмии.

• Инфарктоподобные изменения.

• Снижение вольтажа

1. ЭхоКГ:

• Нарушения сократимости миокарда, дилатация полостей сердца

• У 15% больных – пристеночные внутрижелудочковые тромбы

• Нормальная ЭхоКГ не исключает диагноза миокардита

Алгоритм диагностики

Лечение

1. Ограничение физической активности.

2. При выявлении причины – этиотропное лечение.

3. При наличии снижения сократимости левого желудочка – как при ДКМП.

4. Повышена чувствительность к сердечным гликозидам (риск гликозидной интоксикации).

Перикардиты

Определение

Перикардит – инфекционное или неинфекционное воспаление перикарда с отложением на них фибрина и/или выпотом в полость перикарда.

Формы перикардитов

1. Сухой

2. Выпотной (экссудативный), в том числе с тампонадой (со сдавлением сердца) или без неё

3. Констриктивный и слипчивый

Классификация

1. Острый перикардит (менее 6 недель):

• Сухой (фибринозный)

• Выпотной (экссудативный) – с тампонадой и без тампонады сердца

1. Подострый перикардит (от 6 недель до 6 месяцев):

• Слипчивый (адгезивный)

• Выпотной (в том числе сдавливающий)

1. Хронический перикардит (более 6 месяцев):

• Рубцовый слипчивый

• Рубцовый сдавливающий (констриктивный)

• Панцирное сердце (обызвествление перикарда)

• Выпотной (в том числе сдавливающий)

Этиология

• Вирусная инфекция, бактериальная инфекция, грибковая инфекция, риккетсии

• Травма (перикардотомия, травма грудной клетки), ионизирующая радиация и рентгеновские лучи (массивная рентгенотерапия)

• Злокачественные опухоли, диффузные заболевания соединительной ткани, системные заболевания крови и геморрагические диатезы

• Инфаркт миокарда

• Аллергические состояния, заболевания с глубоким нарушением обмена веществ (подагра, амилоидоз, ХПН с уремией, гипотиреоз)

• ЛС (новокаинамид, кромолин, гидралазин, гепарин, непрямые антикоагулянты)

Этиология перикардитов (esc, 2004)

4. Инфекционный перикардит

• Вирусный – частота возникновения 30-50%

• Бактериальный – 5-10%

• Грибковый, паразитарный

1. При аутоиммунных заболеваниях

• Системная красная волчанка – 30%

• Ревматоидный артрит – 30%

• Склеродермия – 50%

• УП, дерматомиозит, синдром Рейтера

1. Перикардит при аутоиммунных процессах 2 типа.

• Ревматизм – 20-50%

• Посткардиотомный синдром – 20%

• Постинфарктный синдром – 1-5%.

4. Перикардит и выпот при заболеваниях сердца и смежных органов.

• Инфаркт миокарда – 5-20%

• Миокардит – 30%

• Аневризма аорты, инфаркт лёгкого, пневмония, заболевания пищевода, гидроперикард при хронической сердечной недостаточности

5. Перикардит при метаболических нарушениях.

• Уремия

• Микседема – 30%

• Болезнь Аддисона, диабетический кетоацидоз, холестериновый перикардит, беременность

6. Травматический перикардит.

7. Опухолевые заболевания перикарда (при раке лёгкого – 40%, при раке молочной железы – 22%, при лейкемии – 15%).

8. Идиопатический перикардит – 3-5%(50%)

Сухой перикардит

Сухой перикардит – воспаление сердечной сорочки, сопровождающееся отложением фибрина на перикарде.

Этиология и патогенез

Вирусы (ECHO, Коксаки).

1. Отложение фибрина на листках перикарда

2. Препятствие нормальному скольжению листков относительно друг друга

3. Образование спаек и вовлечение в процесс поверхностной части миокарда с развитием подострого слипчивого перикардита

Клиника

• Лихорадка (отсутствует у пожилых)

• Миалгия

• Дисфагия

• Основные симптомы: одышка, боль в грудной клетке

Боль при сухом перикардите

• Сохраняется несколько дней или недель

• Достаточно выражена

• Локализуется за грудиной

• Иррадиирует в трапециевиедные мышцы, руки

• Усиливается при дыхании, кашле, глотании, изменении положения тела

• Уменьшается в положении сидя и усиливается в положении лёжа на спине

• Может быть постоянной с иррадиацией в руку или обе руки

• Боль может отсутствовать при постепенном развитии процесса на фоне туберкулёза, опухолевых поражений, уремии, после радиационного облучения

Диагностика

1. Осмотр – признаки основного заболевания.

2. Пальпация – шум трения перикарда над областью сердечной тупости.

3. Аускультация – шум трения перикарда:

• 3-х компонентный: систола предсердий – систола желудочков – диастола желудочков

• 2-х компонентный: систола – диастола желудочков

• 1 компонентный: систола желудочков

Шум трения перикарда:

• В области абсолютной тупости сердца (при обширном поражении его определяют над всей прекардиальной поверхностью)

• Лучше слышен помощью фонендоскопа (сильно прижимать к грудной клетке)

• в вертикальном положении больного или лёжа на животе с задержкой дыхания на выдохе

• При обширном и выраженном поражении перикарда шум хорошо выслушивается и в положении больного лёжа на спине

• Шум трения перикарда может изменяться по громкости в течение нескольких часов или дней

• Наличие шум трения перикарда не исключает наличия гидроперикарда

Лабораторная диагностика

1. ОАК: лейкоцитоз, увеличение СОЭ

2. Биохимия: МБ-КФК, тропонины (поражение поверхностных слоёв миокарда)

ЭКГ

• Стадия 1: вогнутый подъём сегмента ST, отклонения сегмента PR противоположны полярности зубца Р.

• Ранняя стадия 2: ST возвращается к изолинии, отклонение сегмента PR сохраняется.

• Поздняя стадия 2: зубцы Т постепенно сглаживаются, начинается их инверсия.

• Стадия 3: генерализованная инверсия зубцов Т.

• Стадия 4: восстановление исходных характеристик ЭКГ.

Схема диагностики острого перикардита (2004)

1. Исследования при тампонаде сердца, при больших или рецидивирующих выпотах, или недостаточной информативности предыдущих исследований:

• Перикардиоцентез и дренаж (ПЦР и гистохимия – определение этиопатогенеза).

1. Дополнительные по усмотрению врача или если предыдущие исследования были недостаточно информативны:

• Компьютерная томография

• Магнитно-резонансная томография

• Перикардиоскопия, биопсия перикарда

Патогенез тампонады

Содержимое перикарда достигает предельного резервного перикардиального объёма – фиксированный объём перикарда.

Увеличение жидкости в перикарде – уменьшение полостей сердца – ограничение притока крови к сердцу.

Уравнивание среднего диастолического давления в полости перикарда и полостях сердца

Тампонада

Во время вдоха наполнение правых отделов сердца увеличивается за счёт уменьшения объёма левых полостей.

Особые формы тампонады: с низким АД, с высоким АД, региональная

Парадоксальный пульс – значительное снижение амплитуды пульса при спокойном вдохе или снижение систолического АД при глубоком вдохе более, чем на 10 мм рт. ст

Классическое проявление - триада Бека:

• Расширенные шейные вены

• Гипотензия

• Глухие тоны сердца

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Определение кардиомиопатий

Кардиомиопатия – первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являющееся следствием заболеваний венечных артерий сердца, клапанного аппарата, артериальной гипертонии или воспаления (ВОЗ, 1995).

Геномная/постгеномная классификация врождённых КМП

• Цитоскелетальные – ДКМП, аритмогенная правожелудочковая, кардиокожные синдромы.

• Саркомерные – ГКМП, РКМП.

• Каналопатии – длинный и короткий синдромы QT (Na или K каналы клеточных мембран), синдром Бругада (Na каналы), катехоламинэргическая полиморфная ЖТ (патология рианодиновых рецепторов 2, регулирующих освобождение кальция из саркоплазмтического ретикулума).

Определение ДКМП

Дилатационная кардиомиопатия – первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции левого желудочка или обоих желудочков

Этиология

• Идиопатическая

• Семейная (генетическая)

• Вирусная или аутоиммунная

• Алкогольная или токсическая

• Метаболическая, воспалительная, инфекционная, при нейромускулярных нарушениях

Идиопатическая ДКМП – анатомия и патология

При нормальной толщине стенок ЛЖ масса сердца увеличена (до 630 г у мужчин, до 550 г у женщин).

Рубцы – у 15%. 60% – тромбы (апикальные).

Коронарные артерии в норме.

Микроскопия кардиомиоцитов – увеличение и гипертрофия; интерстициальный фиброз.

Механизмы:

• Семейные и генетические факторы

• Хроническая вирусная инфекция (повреждение кардиомиоцитов)

• Аутоиммунная реакция, запускаемая инфекцией

Клиника

• Возраст – от 20 до 50 лет, может быть у детей и взрослых.

• 10% лиц – старше 65 лет.

• Основные проявления – хроническая сердечная недостаточность.

• Другие проявления: аритмии, тромбоэмболии, синкопы

Диагностика

ДКМП – диагноз исключения, поэтому должны быть исключены следующие причины: ИБС, злоупотребление алкоголем, артериальная гипертензия, недавняя вирусная инфекция, семейный анамнез.

Инструментальные методы диагностики

ЭКГ – нарушения ритма, проводимости, гипертрофии отделов

Рентген – кардиомегалия, венозный застой в лёгких

ЭхоКГ: исключение других причин ХСН. Показатели функции левого желудочка: фракция выброса менее 45%; конечного диастолического размера левого желудочка/площадь поверхности тела более 3 см/м²; зоны гипокинеза (до 65% больных).

Алкогольная кардиомиопатия

Прямой токсический эффект алкоголя и его метаболитов (ацетальдегид и ацетат) на сердце.

Этанол:

• Ингибирует кальциевое взаимодействие миофиламентов – уменьшение силы сокращения;

• Ненормальные жирные кислоты из этанола подавляют функции митохондрий.

Ранние признаки: пароксизмы фибрилляции предсердий, слабость, гиперсимпатикотония. Позднее присоединяются признаки ХСН.

Выявлена корреляция между алкогольной дилатационной кардиомиопатией и развитием проксимальной периферической миопатии.

Диагностика – исключение других причин ДКМП + доказательства злоупотребления алкоголем. Кардиомегалия уменьшается при прекращении употребления алкоголя

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

ГКМП – комплексное и относительно часто встречающееся генетически обсуловленное заболевание сердца (1:500 среди взрослых). (ACC/ESC, 2003)

Критерии ГКМП

1. Гипертрофия стенки ЛЖ более 15 мм неясного генеза.

2. Формы:

   • Обструктивная (сужает выносящий тракт левого желудочка)

   • Необструктивная.

3. Обструкция может быть динамичной: зависеть от приёма большого количества пищи, алкоголя.

Этиология

• Наследственное аутосомно-доминантное заболевание.

• Мутация одного из 10 генов, кодирующих белки кардиальных саркомеров (бета-миозин тяжелых цепей 14-ой хромосомы, кардиальный тропонин Т 1-ой хромосомы, альфа-тропомиозин 15-ой хромосомы, миозин связанный протеин С 11-ой хромосомы, титин, альфа-актин, альфа-миозин тяжёлых цепей).

Клиника

1. Проявления ГКМП зависят от:

   • Обструкции кровотоку в выносящем тракте левого желудочка

   • Выраженности диастолической дисфункции

   • Ишемии миокарда

   • Наличия аритмий сердца

2. Клинические проявления:

   • Одышка при нагрузке (увеличение конечного диастолического давления левого желудочка и пассивного увеличения давления в легочных венах).

   • Боли за грудиной (стенокардитические) – ухудшение диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде

   • Головокружение;

   • Синкопы (при физических нагрузках или при появлении аритмий сердца);

   • Сердцебиение (наджелудочковая или желудочковая тахикардия).

Аускультация

При обструкции кровотоку – систолический шум.

Причины систолического шума:

• Градиент давления между левым желудочком и аортой

• Митральная регургитация.

Систолический шум при ГКМП:

• Характер нарастания-убывания.

• Лучше выслушивается между верхушкой и левым краем грудины.

• Иррадиирует в подмышечную область.

• Уменьшается (уменьшение обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (бета-блокаторы), увеличении объема левого желудочка, увеличении артериального давления (положение на корточках, вазоконстрикторы).

• Усиливается (увеличение обструкции) при увеличении сократимости (физическая нагрузка), уменьшении объема левого желудочка, снижении артериального давления (маневр Вальсальвы, гипотензивные средства, нитраты).

ЭКГ

ЭКГ изменения у 90% больных:

• Гипертрофия левого желудочка

• Изменения сегмента ST и зубца T

• Дилатация левого предсердия

• Патологические зубцы Q

• Фибрилляция предсердий

• Трепетание предсердий

• Желудочковая экстрасистолия

• Укорочение интервала PR

• Неполная блокада ножек пучка Гиса

ЭхоКГ

Признаки обструктивной ГКМП:

1. Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (отношение межжелудочковой перегородки к задней стенке левого желудочка – 1,3:1)

2. Систолическое переднее движение передней створки митрального клапана

3. Малый размер левого желудочка

4. Дилатация левого предсердия

5. Сниженная амплитуда движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенке левого желудочка

6. Средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана (в результате эффекта Вентури).

Лечение

• При обструктивной форме – ограничение физической нагрузок (увеличение градиента давления, аритмии сердца и синкопы)

• При асимптомном течении – бета-блокаторы или верапамил

• При умеренно выраженных симптомах – бета-блокаторы или верапамил или дизопирамид.

• При обструктивной форме – профилактика инфекционного эндокардита.

П При обструкции в покое или при провокации ротивопоказанные лекарственные средства:

• Нитроглицерин

• иАПФ

• Сердечные гликозиды

• Нифедипин

• Нифедипин, нитроглицерин – вазодилатация: тахикардия, усиление обструкции.

• Соталол, дилтиазем – слабый эффект.

• Диуретики – осторожно (только при необструктивной форме).

Факторы риска внезапной сердечной смерти

• Остановка сердца (фибрилляция желудочков)

• Спонтанная стойкая желудочковая тахикардия

• семейный анамнез внезапной смерти

• Необъяснимые синкопы

• Гипертрофия левого желудочка более 30 мм

• Ненормальная реакция артериального давление на физическую нагрузку

• Неустойчивая желудочковая тахикардия (по суточному мониторированию ЭКГ)

Врождённые пороки сердца (впс)

ВПС – встречаются у 1% рожденных живыми детей.

Большинство больных погибают в младенческом и детском возрасте.

5-15% доживают до пубертатного периода.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Без хирургической коррекции доживают до взрослого периода больные со следующимим ВПС:

• Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки

• Небольшие дефекты межпредсердной перегородки

• Умеренный стеноз легочной артерии

• Небольшой открытый артериальный проток

• Двустворчатый аортальный клапан

• Незначительный аортальный стеноз

• Аномалия Эбштейна

• Коррегированная транспозиция магистральных сосудов

• Реже – больные с тетрадой Фалло, открытым атриовентрикулярным каналом.

Методы диагностики врожденных пороков сердца

Аускультация сердца, ЭКГ, рентген, ЭхоКГ, магнитно-резонансная томография, зондирование полостей сердца

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

ДМПП – наличие сообщения между левым предсердием и правым предсердием, приводящее к патологическому сбросу крови (шунту) из одной камеры сердца в другую.

По анатомической локализации дефект межпредсердной перегородки бывает:

1. Первичный – ниже овальной ямки и является составной частью врожденных пороков сердца (открытый атриовентрикулярный клапан) – 20%.

2. Вторичный – в области овальной ямки – 75%

3. Дефект венозного синуса – сообщение верхней полой вены с обоими предсердиями, располагающееся над нормальной межпредсердной перегородкой – 5%.

4. Дефект коронарного синуса

Вторичный ДМПП: гемодинамика

• Сброс крови слева направо

• Диастолическая перегрузка правого желудочка

• Увеличение кровотока в легочной артерии

Направление и величина сбрасываемой через дефект крови зависят от:

1. размера дефекта

2. градиента давления между предсердиями

3. податливости (растяжимости) желудочков.

Гемодинамика при ДМПП

При рестриктивном дефекте межпредсердной перегородки (площадь дефекта меньше площади атриовентрикулярного отверстия) – градиент давления между предсердиями и лево-правый сброс.

При нерестриктивном дефекте межпредсердной перегородки (больших размеров) градиент давления между предсердиями отсутствует, и объем шунтируемой через дефект крови регулируется податливостью (растяжимостью) желудочков (правый желудочек податливее).

• Увеличение лево-правого сброса крови через дефект

• Дилатация правого предсердия и правого желудочка

• Увеличение кровотока через легочную артерию.

Клиника при дмпп

• Жалобы больных с ДМПП длительное время отсутствуют.

• Частые заболевания дыхательных путей – бронхиты, пневмонии.

• Одышка, утомляемость.

• После 30-ти лет – суправентрикулярные аритмии, ФП, ЛГ и ХСН, двунаправленный сброс крови, затем право-левый сброс (редко).

• При появлении правожелудочковой недостаточности повышен риск эмболий ЛА и артерий большого круга (парадоксальная эмболия).

Диагностика дмпп

1. Отставание в физическом развитии

2. Пальпация – пульсация легочной артерии (при легочной гипертензии)

3. Аускультация:

• 1 тон нормальный или расщепленный.

• 2 тон расщеплен из-за отставания пульмонального компонента в результате большого объема крови через правые отделы сердца (удлинение систолы правого желудочка – фиксированное).

• Систолический шум над легочной артерией из-за выброса увеличенного объема крови через легочную артерию.

• С увеличением сопротивления лёгочных сосудов и уменьшения лево-правого сброса – усиливаются:

  • Систолический шум на легочной артерии

  • Пульмональный компонент 2 тона

  • Диастолический шум недостаточности легочной артерии

Открытый артериальный проток (оап)

ОАП – сосуд между легочной артерией и аортой, функционировавший во внутриутробном периоде, не закрывшийся после родов в течение положенного времени и приведший к нарушению гемодинамики.

• 0,3% в общей популяции, 10-18% всех врожденных пороков сердца.

• В норме через 2-3 дня (реже через 8 недель) – закрытие.

• У недоношенных детей, при гипоксии плода, фетальной краснухе (в первом триместре беременности) проток остается открытым.

• Сброс крови (шунт) из нисходящей аорты в легочную артерию.

• Клиника зависит от диаметра и длины открытого артериального протока, сопротивления в протоке.

• При малом размере протока и высоком сопротивлении в шунте объем сбрасываемой крови мал.

• Направление сброса крови в течение систолы и диастолы остается постоянным (непрерывным) – слева (из аорты) направо (в легочную артерию).

• При большом диаметре протока значительное количество избыточной крови будет поступать в легочную артерию, приводя к повышению давления в ней (легочная гипертензия) и перегружая левого желудочка объемом.

• Необратимые изменения в легочных сосудах (синдром Эйзенменгера) и ХСН.

• Давление в аорте и легочной артерии уравнивается, а затем в легочной артерии становится выше

• Изменение сброса крови справа (из легочной артерии) налево (в аорту).

• Правожелудочковая недостаточность

Жалобы при оап:

• Проявления зависят от размеров ОАП.

• ОАП с небольшим сбросом крови может не обнаружиться в детском возрасте и проявиться у взрослых одышкой и утомляемостью.

При большом сбросе с детства:

• Одышка

• Ортопноэ

• Сердечная астма

• Увеличение печени

• Отеки ног

• Цианоз ног (в результате сброса крови справа налево в нисходящую аорту)

• Цианоз левой руки (при открытом артериальном протоке выше отхождения левой подключичной артерии)

Диагностика оап

1. Осмотр. При малом объема сброса крови слева направо – норма. При сбросе крови справа налево – цианоз ног, барабанные палочки, цианоз левой руки.

2. Пальпация. При выраженном сбросе крови слева направо систолическое дрожание грудной клетки над легочной артерией и супрастернально.

3. Аускультация. Непрерывный систоло-диастолический («машинный») шум (постоянный однонаправленный кровоток из аорты в легочной артерии):

   • Высокочастотный

   • Усиливается ко 2 тону

   • Максимум под левой ключицей

   • Иррадиирует в спину

   • При уравнивании давления в аорте и легочной артерии шум превращается в систолический, затем исчезает

   • Акцент 2 тона над легочной артерией (легочная гипертензия)

4. ЭКГ, ЭхоКГ:

• ЭКГ. При перегрузке левых отделов сердца – гипертрофия левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, гипертрофия правого желудочка (легочная гипертензия)

• ЭхоКГ: при значительных размерах ОАП – дилатация левого предсердия и левого желудочка

• Допплерография – турбулентный систоло-диастолический поток в легочной артерии

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА) – локальное сужение ее просвета

• 7% всех врожденных пороков сердца.

• У мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин.

• Сочетание с двустворчатым аортальным клапаном (в 25-50%).

• Типичное (в 95%) расположение – ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии.

• Выше сужения – повышение систолического и диастолического артериального давления, ниже сужения давление снижено.

• Для компенсации кровообращения в нижней половине туловища возникает расширение межреберных артерий, артерий грудной стенки и внутренних артерий молочной железы.

• В результате препятствия кровотоку в систолу левого желудочка – перегрузка и гипертрофия левого желудочка.

Диагностика ка

1. Осмотр. Диспропорция туловища: более развитая верхняя часть (плечевой пояс) и менее развитая нижняя часть (бедра, ноги). Конечности холодные.

2. Пальпация: отсутствие или значительное ослабление пульса на ногах, увеличенные пульсирующие коллатерали в межреберьях, в межлопаточной области

3. Аускультация. акцент 2 тона на аорте из-за высокого артериального давления.

   • Систолический шум под левой ключицей, в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи.

   • При развитых коллатералях – систолический шум над межреберными артериями.

   • При прогрессировании – непрерывный (систоло-диастолический) шум.

Измерение артериального давления на ногах

Правила измерения:

• Больной укладывается на живот

• манжета накладывается на нижнюю треть бедра

• аускультация в подколенной ямке с действиями, аналогичными измерению давления на руках с определением систолического и диастолического давлений.

• В норме давление на ногах на 20-30 мм рт. ст. выше, чем на руках.

Результаты измерения:

• При КА давление на ногах значительно снижено или оно не определяется.

• Диагностический признак КА – разница систолического артериального давления на руках и ногах более 10-20 мм рт. ст.

• Нередко имеется примерно равное давление на руках и ногах, но после физической нагрузки на ноги (тредмил) выявляется значительная разница.

• Разница систолического артериального давления левой и правой руках говорит о том, что отхождение одной из подключичной артерий выше или ниже обструкции.

Инструментальные методы исследования

1. ЭКГ. Гипертрофия левого желудочка.

2. ЭхоКГ. Супрастернально аорта в двухмерном режиме – признаки ее сужения.

3. при допплеровском исследовании: турбулентный систолический поток ниже места сужения; высчитывается градиент давления между расширенной и суженной частями аорты.

4. Рентгеновское исследование грудной клетки. Коллатерали – узурация нижних частей ребер.

5. Аортография – место и степень коарктации.

Дефект межжелудочковой перегородки (дмжп)

ДМЖП – наличие сообщения между левым и правым желудочками, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую.

Расположение дефектов:

• В мембранозной (верхней) части (75-80% всех дефектов)

• В мышечной части (10%)

• Надгребневые (в выносящей части правого желудочка) (5%)

• Дефекты АВ (дефект приносящего тракта) (15%)

Дмжп: гемодинамика

1. ДМЖП малого размера (менее 4-5 мм) (рестриктивный дефект) - высокое сопротивление кровотоку через шунт.

   • Легочный кровоток увеличивается незначительно, давление в правом желудочке и ЛСС увеличиваются незначительно.

   • «Много шума из ничего».

2. Большой ДМЖП (нерестриктивный дефект) нет никакого сопротивления кровотоку и уровни давлений в правом желудочке и левом желудочке равные.

• При увеличении ЛСС лево-правый сброс крови через дефект уменьшается и при преобладании ЛСС над системным может возникать право-левый сброс с появлением цианоза.

• При большом лево-правом сбросе крови развивается ЛГ и необратимый склероз легочных артериол (синдром Эйзенменгера).

Дмжп: клиника

• Маленькие по размеру рестриктивные дефекты – бессимптомны.

• При больших дефектах межжелудочковой перегородки – признаки право- и левожелудочковой недостаточности: одышка, отеки ног, ортопноэ.

• При возниковении синдрома Эйзенменгера – выраженная одышка, боли в грудной клетке, кровохарканье, синкопы.

• Право-левый сброс: изменения пальцев в виде барабанных палочек, цианоз, эритроцитоз.

Диагностика дмжп

1. Дефекты средних размеров – отставание в физическом развитии, частые инфекции дыхательных путей.

2. Пальпация – систолическое дрожание в средней части грудины.

3. Аускультация – грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в 3-4 межреберьях слева с иррадиацией правую половину грудной клетки.

   • Между громкостью систолического и размером дефекта межжелудочковой перегородки явной связи нет. Тонкая струя крови через маленький дефект межжелудочковой перегородки может сопровождаться громким шумом (правомочна фраза «много шума из ничего»). Дефект межжелудочковой перегородки больших размеров может не сопровождаться шумом вообще из-за уравнивания давления крови в левом и правом желудочках.

   • Расщепление 2-го тона – удлинение систолы правого желудочка.

   • При надгребневом ДМЖП – сопутствующий диастолический шум аортальной недостаточности.

4. ЭКГ. При малых дефектах не изменена. При ДМЖП среднего размера перегрузка левого предсердия и левого желудочка.

5. Рентген. При небольших дефектах изменений нет. При значительном сбросе крови слева направо – увеличение правого желудочка, усиление сосудистого рисунка из-за увеличения легочного кровотока. Легочная гипертензия.

6. Катетеризация полостей сердца – решающее значение в определении тактики ведения больного (оперативное или консервативное).

Вторичные (симптоматические) артериальные гипертензии

Этиология

• Почечные

• Эндокринные

• Гемодинамические

• Лекарственные (ятрогенные)

Признаки, позволяющие заподозрить

симптоматическую артериальную гипертензию

• Начало артериальной гипертензии до 25 лет или после 55 лет

• Выраженная артериальная гипертензия с самого начала (> 180/110)

• Резкое начало (длительность менее 1 года)

• Рефрактерность артериальной гипертензии

• Плохой ответ на предыдущую эффективную терапию

• Пароксизмальные приступы артериальной гипертензии с сердцебиением, бледностью, потом, тремором

• Жалобы на разные органы в начале заболевания

• Асимметрия периферического пульса со снижением АД на ногах

• Шум над почечными артериями с диастолическим компонентом

• Билатеральные массы в животе

• Наличие поражения органов-мишеней (ретинопатия, гипертрофия левого желудочка, высокий креатинин)

• Лабораторные отклонения (гипергликемия, гипокалиемия, гиперкальциемия)

Ренопаренхиматозные артериальные гипертензии

1. Диагностические признаки (гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз, гипоплазия, опухоль):

• «Почечный анамнез»

• Анализ мочи: протеинурия (более 2 г/сутки), цилиндрурия

• Гематурия (микро-, макро-; более 10% деформированых эритроцитов)

• Лейкоцитурия

• Высокий уровень креатинина

• Ультразвуковые признаки поражения почек

1. Методы диагностики:

Проба Реберга

суточная потеря белка