Мои шпаргалки / Болезни / ДКМП

Дилатационная кардиомиопатия – миокардиальное заболевание, характеризующееся :
* лево- и правосторонней дилатацией камер сердца состоянием коронарных артерий в пределах нормы
* минимальным поражением AV-клапанов (за исключением животных с конкурентным эндотелиозом створок клапанов)
* значительно сниженным инотропным статусом
* миокардиальной дисфункцией (преимущественно, систолической).

Этиология. Первичный механизм возникновения дилатационной кардиомиопатии до конца не выяснен; в большинстве случаев – идиопатический. Многие исследователи полагают, что заболевание развивается в результате наследственной аномалии структурных и/или сократительных белков миокарда.

Патофизиология. В формировании и прогрессировании сердечной недостаточности наиболее важную роль играют нарушения нейро-гуморальной регуляции системы кровообращения. На начальных стадиях заболевания преобладают явления компенсации - синусовая тахикардия позволяет поддерживать величину сердечного выброса, гипертрофия миокарда уменьшает натяжение стенок желудочков и давление на них. Но постепенно прогрессирующая дилатация желудочков вызывает изменение их размеров и геометрии, увеличение диаметра отверстий атриовентрикулярных - клапанов, атрофию папиллярных мышц и как следствие – клапанную регургитацию и дилатацию предсердий, развивается дилатация всех камер сердца.

Породная предрасположенность:
Доберман-пинчеры, боксеры; гигантские породы - дирхаунды, ирландские волкодавы, доги, ньюфаундленды, мастифы; немецкие овчарки, афганские борзые; из мелких пород – коккер-спаниели.
Средний возраст: 3-8 лет
Пол: преимущественно самцы

Клинические признаки.
* потеря веса
* слабость, анорексия
* обмороки
* при лево-сторонней застойной недостаточности – тахипноэ, диспноэ, легочные хрипы, слабый артериальный пульс
* при право-сторонней – расширение и пульсация яремной вены, гепатомегалия, увеличение в объеме живота.
Данные физикального обследования:
* слабость, депрессия
* бледность слизистых оболочек ( в результате снижения перфузии и периферической вазоконстрикции)
* снижение скорости наполнения капилляров
* положительный трахеальный рефлекс
* кашель, одышка
* бедренный пульс слабого наполнения ( в результате низкого сердечного выброса)
* дефицит пульса (при фибрилляции предсердий, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной желудочковой тахикардии)
* пульсация яремной вены (в результате трикуспидальной регургитации)
* гепатомегалия сбез асцита
при аускультации:
* приглушенные тоны сердца при плевральном выпоте
* крепитация при отеке легких
* учащенный иррегулярный ритм предсердной фибрилляции
* появление III тона сердца и ритм галопа
* систолический шум (слабой и средней громкости) митральной и/или трикуспидальной регургитации
* аритмии (синусовая аритмия может быть предоминантным cердечным ритмом, в частности у доберманов, мелких пород)
* предсердные и желудочковые экстрасистолии
Рентгенография грудной полости:
* кардиомегалия: увеличение абсолютной длины и абсолютной ширины фигуры сердца коэффициент Бекенена более 10
* нависание трахеи над основанием сердца
* плевральный выпот, расширение каудальной полой вены
* отек легких: расширение легочных вен, увеличение интерстициальной и альвеолярной плотности легких
* на ранних стадиях: расширение левого отдела сердца
* у доберманов часто предоминантный признак: расширение левого предсердия, застой в легких очагами или диффузный
Электрокардиография:
* синусовый ритм или синусовая тахикардия с единичными предсердными или желудочковыми преждевременными комплексами
* предсердная фибрилляция (часто) – отсутствие з. Р, волны фибрилляции желудочковая тахикардия ( часто у доберманов, боксеров)
* пролонгированный QRS – комплекс ( более 0,06 сек), вольтаж может быть как высоким ( R более 3,0 mV во II отведении) подтверждающий расширение левого желудочка так и низким ( R менее I mV во II отведении) при плевральном или перикардиальном
выпоте, конкурентном гипотиреозе
* зазубрина в нисходящем колене зубца R и депрессия ST-T, свидетельствующие о миокардиальном заболевании
* зубец Р высокий (более 0,2 mV), пролонгированный (бо-лее 0,04 - 0,05 сек), свидетельствующий о расширении пред-сердий.
Эхокардиография ( двумерная и М-режим):
* дилатация четырех камер сердца, особенно левого отдела стенки желудочков либо в пределах нормы, либо истончены
* снижение миокардиальной систолической функции ( FS менее 20%, при норме 30-45%)
Допплер-исследование:
* митральная и трикуспидальная регургитация
* легочная гипертензия
* диастолическая дисфункция желудочков
Исследование крови, мочи:
Показатели обычно в пределах нормы, за исключением тяжелой сердечной недостаточности (преренальная азотемия в результате снижения перфузии почек, повышение значений аминотрансфераз в результате пассивного застоя печени, гипонатремия), в результате
повышенного диуреза на фоне терапии - гипокалемия, гипохлоремия, метаболический алкалоз
Результаты патолого-анатомического вскрытия:
* расширение всех камер сердца, истончение стенок
* незначительное утолщение эндокарда
* атрофия папиллярных мышц
* множество светлых очагов некроза, фиброза в миокарде
* дилатация атрио-вентрикулярных отверстий
Гистологическая картина:
множественные очаги дегенерации миоциотов, миоцитолиза, фиброза, некроза особенно в миокарде левого желудочка
Дифференциальный диагноз:
* эндокардиоз
* врожденная патология сердца
* дифилляриоз
* бактериальный эндокардит
* новообразования сердца
* перикардиальный выпот
* обструкция дыхательных путей: инородное тело, неоплазия, паралич гортани
* первичные заболевания легких: заболевания бронхов, пневмония, неоплазия, аспирация
* плевральный выпот: пневмоторакс, гемоторакс, хилоторакс
* травма: диафрагмальная грыжа, пневмоторакс, легочные кровотечения
Терапия: При лечении дилатационной терапии используют следующие группы препаратов:
* сердечные гликозиды; диуретики; ингибиторы ангиотензин - превращающего
фермента (АСЕ-ингибиторы);
* артериоло- и вазодилататоры;
* бета-адренэргические блокаторы (всегда следует помнить об отрицательном инотропном действии бетаблокаторов)
* блокаторы Са каналов.
Рекомендованы:
* ограничение активности, покой
* диета: корма с низким содержанием натрия (менее 12 – 15 мгкгдень); существенного ограничения в натрии не требуется при использовании диуретиков и вазодилататоров.
Первичная стабилизация:
* при гипотермии: содержание животного в тепле
* при отеке легких: фуросемид (2 - 4 мгкг внутривенно, затем 1 - 2 мгкг через каждые 8 - 12 часов ввенно, либо вмышечно первые 24 - 48 ч); нитропруссид натрия (0,5 - 2,5 мкгкгмин, под контролем давления крови, либо местно 2% нитроглицериновая мазь через каждые 8 часов по 2,5 -5 см первые 24 - 48 ч); теофилламин (4 - 6 мгкг, медленно ввенно через каждые 8 ч первые 24 ч)
* при значительном плевральном выпоте: торакоцентез
* при кардиогенном шоке, фибрилляции предсердий, тяжелой застойной сердечной недостаточности с гипотензией: добутамин (2.5 - 10 мкгкгмин 24 - 72 ч), дигоксин (0,02 мгкг первые 48 ч)
* при пароксизмальной желудочковой тахикардии: лидокаин (2 мгкг медленно ввенно, не более 8 мгкг в сутки) до получения синусового ритма; при неэффективности лидокаина – прокаинамид (2 мгкг, не более 20 мгкг в сутки, затем 8-20 мгкг вмышечно каждые 6 ч)
Поддерживающая терапия:
* АСЕ – ингибиторы: эналаприл (0,25- 0,5 мгкг РО каждые 12 ч)
* беназеприл (0,5 мгкг каждые 24 ч)
* лизиноприл (0,5 мгкг каждые 24 ч)
Другие вазодилататоры (гидралазин, празозин) являются альтернативой АСЕ-ингибиторов, их можно использовать вместо, либо в дополнение к АСЕ-ингибиторам. Следует остерегаться
гипотензии!
Положительные инотропы:
* дигоксин: насыщающая доза - 0,02 мгкг в течение первых 2-х дней,затем поддерживающая доза – 0,01 мгкг в два приема РО Диуретики:
* фуросемид: 0,5-1 мгкг РО каждые 8-24 ч для контроля отека легких, плеврального выпота, асцита
* спиронолактон: 12,5-25 мг РО в день для предупрежде-ния кардиотоксического влияния альдостерона и усиления диуретического эффекта
Нутриенты:
* таурин или L-карнитин используют в отдельных случаях (роль их спорна, но у коккер-спаниелей получены хорошие результаты)
* Омега 3 жирные кислоты: для улучшения аппетита и снижения сердечной кахексии
В случае аритмий:
* при предсердных аритмиях ( фибрилляция предсердий): наряду с дигоксином применяют бета-блокаторы атенолол (0,75-1,5 мгкг РО каждые 12 ч), пропранолол (0,2-1мгкг РО каждые 8 ч; либо блокатор кальциевых каналов дилтиазем (1-1,5 мгкг каждые
8 часов). Следует помнить – бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов оказывают отрицательное инотропное действие и могут усугубить нарушение сократительной функции миокарда.
* при желудочковой тахикардии: прокаинамид (8-20 мгкг РО каждые 6-8 ч), мексилетин (5-8 мгкг РО каждые 8ч), пропранолол (0,2-1 мгкг РО каждые 8 ч), соталол (2 мгкг РО каждые 12 ч)
* Новый препарат из класса бета-блокаторов с антиаритмической активностью – карведилол: оказывает менее выраженный отрицательный эффект, применяют в дозе 0,5-2 мг/кг РО каждые 12-24 ч.
* Уникальный антиаритмический препарат, который более эффективен для предотвращения внезапной гибели (особенно у доберманов), чем традиционные антиаритмические препараты:
амиодарон (кордарон) 10 мгкг РО каждые 24 ч в течение 7-10 дней, затем 8 мг/кг один раз в неделю, после 6 месяцев хорошего контроля поддерживающая доза 5 мгкг каждые 24 часа или 3 раза в неделю.
Следует помнить:
* дигоксин противопоказан при тяжелой неконтролируемой пароксизмальной желудочковой тахикардии
* комбинация диуретиков и АСЕ-ингибиторов может вызывать азотемию ( особенно у пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью или дисфункцией почек)
* пропранолол снижает экскрецию лидокаина ( возможна интокикация)
* дисфункция почек, гипотиреоз, гипокалемия – факторы, предрасполагающие к дигиталисной интоксикации
Прогноз:
* всегда фатальный
* гибель, как правило, через 6-24 мес. после постановки диагноза
* доберманы: более худший прогноз, живут менее 6 мес

Предсердная фибрилляция, пароксизмальная желудочковая тахикардия, значительно сниженная FS – маркеры плохого прогноза.