- •41. Анатомо-физиологические особенности органов кроветворения у детей: эмбриональное кроветворение, характеристика тромбоцитов. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости.
- •Тромбоцитопоэз
- •Особенности системы свертывания крови
- •1. Гематомный тип
- •3. Смешанный (микроциркуляторно–гематомный) тип
- •4. Васкулитно–пурпурный тип
- •5. Ангиоматозный тип
Тромбоцитопоэз
Кровяные пластинки, или тромбоциты (бляшки Биццоцеро) – образования круглой, овальной или веретенообразной формы, имеющие средний диаметр 2–3 мкм, играют существенную роль в механизме свертывания крови. Кровяные пластинки образуются из мегакариоцитов путем отшнуровывания частиц протоплазмы. Из одного мегакариоцита образуется 3000–4000 тромбоцитов.
Тромбоциты человека не являются клетками в полном смысле, так как не содержат ядра, однако обладают многими свойствами клетки: подвижностью, антигенной и ферментативной активностью, интенсивным обменом веществ. Количество тромбоцитов в периферической крови относительно постоянно и колеблется от 150×109/л до 300×109/л. Постоянство количества тромбоцитов в крови обеспечивается уравновешиванием процесса новообразования их мегакариоцитарным аппаратом костного мозга и их разрушением в органах ретикулоэндотелиальной системы. Продолжительность жизни тромбоцитов равна 8–11 дням. Тромбоцитопоэз составляет в среднем 100×109/л тромбоцитов.
Особенности системы свертывания крови
Система свертывания крови как одна из физиологических систем, поддерживающих кровь в жидком состоянии, благодаря динамическому равновесию свертывающих и противосвертывающих факторов формируется во внутриутробном периоде развития, причем некоторые факторы этих систем к рождению ребенка не достигают той степени зрелости, которые свойственны взрослому человеку.
Процесс гемостаза обеспечивается тремя основными звеньями: сосудистым, плазменным и тромбоцитарным. Сосудистое звено гемостаза морфологически в основном заканчивает свое развитие к рождению ребенка. Однако, вследствие недостаточности аргирофильного каркаса сосудов наблюдается повышенная ломкость и проницаемость капилляров, а также снижение сократительной функции прекапилляров. Последние две особенности, вероятно, являются механизмами, поддерживающими высокий уровень обмена веществ, свойственный детям первых дней жизни. Уже к концу периода новорожденности механическая резистентность сосудов достигает показателей, свойственных детям старшего возраста и взрослым.
Плазменное звено гемостаза, в состав которого входят различные факторы свертывания крови, к рождению ребенка отличается следующими особенностями. Содержание в крови проакцеллерина (V фактор), антигемофильного глобулина А (VIII фактор), фибринстабилизирующего фактора (XIII) к рождению ребенка уже не отличается от уровня, свойственного взрослым. В то же время активность витамин К–зависимых факторов в первые часы и дни жизни относительно низкая. Это касается протромбина (II фактор), проконвертина (VII фактор), антигемофильного глобулина В (IX фактор), фактора Стюарта–Прауэра (X фактор) и факторов контакта (XI и XII факторы). Особенно низкая активность этих факторов наблюдается на 3-й день жизни. Затем их активность начинает возрастать, что объясняется как достаточным поступлением в организм витамина К, так и созреванием белковосинтетической функции гепатоцитов. Хотя количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от такового у взрослых, однако их функциональная активность (способность к агрегации под влиянием аденозиндифосфата и коллагена) снижена, что объясняется особенностями метаболизма кровяных пластинок в этот период.
Активность противосвертывающей системы у детей изучена недостаточно. Известно, что у новорожденного имеется высокий уровень гепарина, сохраняющийся в течение первых 10 дней жизни. Активность тканевого и плазменного антитромбопластинов, антитромбина III, антиактиваторов XI и Х факторов, антитромбиновая активность снижены. Фибринолитическая активность крови сразу после рождения увеличена, она снижается до уровня взрослых в течение нескольких дней. Уровень плазминогена у новорожденных значительно снижен, и нормы взрослых он достигает только к 3–6 мес.
Таким образом, почти все факторы свертывания у новорожденных детей имеют сниженную или низкую активность по сравнению со взрослыми. Снижение активности – явление физиологическое, предохраняет новорожденных от тромбозов, которые могут возникнуть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина. К концу первого года жизни показатели свертывающей и противосвертывающей систем крови приближаются к значениям, свойственным взрослым. Хотя у детей старше одного года отмечаются индивидуальные колебания, показатели свертывающей системы крови отличаются определенным постоянством. Большие колебания отмечаются у детей в пре– и пубертатном периодах, что, по-видимому, объясняется значительной гормональной перестройкой, наблюдаемой в этот период жизни. Остальные показатели у детей практически не отличаются от показателей взрослых (время свертывания крови, длительность кровотечения, время рекальцификации плазмы, толерантность плазмы к гепарину). Лишь протромбиновые индекс и время и тромбиновое время у новорожденных снижены и замедлены (табл. 18.10).
Под термином «геморрагический синдром» понимается повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т.д. В клинической практике целесообразно выделять несколько типов кровоточивости.
