41. Анатомо-физиологические особенности органов кроветворения у детей: эмбриональное кроветворение, характеристика тромбоцитов. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости.

Эмбриональное кроветворение начинается очень рано. Его характерные особенности

– последовательное изменение тканей и органов, являющихся основными плацдармами формирования элементов крови, – желточный мешок, печень, селезенка, тимус, лимфатические узлы и, наконец, костный мозг;

– изменение типа кроветворения и продуцируемых клеток – от мегалобластического к нормобластическому.

В последние десятилетия окончательно утвердилась клоновая теория кроветворения. Т.е., дифференцировка клеток крови осуществляется через ряд последовательных ступеней. Каждая следующая ступень означает возникновение клеток с меньшей степенью универсальности последующего направления развития и меньшей способностью к самоподдержанию. Доказано существование единой полипотентной стволовой клетки, способной дифференцироваться в направлении и миелопоэза, и лимфопоэза.

Имеется несколько этапов становления функции кроветворения в течение внутриутробного периода. Самым первым моментом становления системы принято считать 19-й день и по локализации – сугубо внеэмбрионально, в структурах желточного мешка. К 6-й неделе диаметр желточного мешка достигает 5 мм. Развивающийся мезодермальный слой включает свободнолежащие мезенхимальные клетки, клетки крови и клетки сосудов. Здесь же в плазме находятся самые примитивные клетки крови, которые, начиная с этого срока, приобретают способность мигрировать в другие «территории». Основной клеткой крови, происходящей на стадии желточного мешка, является только эритроцит, но допускается возникновение на этой стадии и примитивных мегакариоцитов и клеток, напоминающих гранулированные лейкоциты.

После 10 нед беременности очаги кроветворения в желточном мешке уже не обнаруживаются, они постепенно переносятся в печень и селезенку. Этот перенос начинается с 6-й недели, но расцвета достигает к 10–12 нед. Очаги кроветворения обнаруживаются в печени вне сосудов и в энтодерме как кластеры, состоящие главным образом из недифференцированных бластов. На 2-м месяце гестации в крови наряду с мегалобластами и мегалоцитами могут быть обнаружены мегакариоциты, макрофаги и гранулоциты. Еще через месяц достигает своего максимума интенсивность кроветворения в селезенке и уже к 5 мес оно близко к исчезновению из этого органа.

С 3-го месяца внутриутробного развития кроветворение начинает также происходить в селезенке и прекращается к 5-му месяцу внутриутробного развития. Лимфопоэз возникает на 2-м месяце. На 50–60-е сутки лимфоциты появляются в крови, вилочковой железе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, групповых лимфатических фолликулах (пейеровы бляшки). Кровяные клетки моноцитарного ряда появляются на 18–20-й день гестации.

Костный мозг закладывается в конце 3-го месяца эмбрионального развития за счет мезенхимных периваскулярных элементов, проникающих вместе с кровеносными сосудами из периоста в костномозговую полость. С 4-го месяца начинается костномозговое кроветворение, которое к концу внутриутробного развития и на протяжении всего постнатального периода становится основным. Костный мозг в пренатальном периоде – красный. Его объем с возрастом плода увеличивается в 2,5 раза (например, на 9-й неделе объем костного мозга составляет 16 мл, а к рождению – 43 мл). У новорожденного масса костного мозга составляет примерно 1,4% от массы тела (около 40 г). С возрастом масса костного мозга увеличивается и у взрослого человека составляет в среднем 3000 г. Красный костный мозг в пренатальном периоде развития присутствует во всех костях и окружен эндостом, выстилающим костные полости. Лишь к концу гестации начинают появляться в костном мозге конечностей жировые клетки. В процессе роста изменяется соотношение красного и желтого костного мозга. С возрастом увеличивается и масса различных кровяных клеток в костном мозге (табл. 18.1).

Основным отличием, состава форменных элементов крови плода является постоянное нарастание числа эритроцитов, содержания гемоглобина, количества лейкоцитов. Если в первой половине внутриутробного развития (до 6 мес) в крови обнаруживается много незрелых элементов (эритробластов, миелобластов, про– и миелоцитов), то в последующие месяцы в периферической крови плода содержатся преимущественно зрелые элементы.