4. Врожденные пороки развития желчных путей

Среди аномалий развития желчных путей практическое значение имеют из них те, которые вызывают нарушение оттока желчи, приводящее к механической желтухе и в конечном итоге к необходимости хирургического лече­ния. Прежде всего сюда должна быть отнесена атрезия желчных протоков. Последняя встречается в 0,003— 0,005% случаев у новорожденных (В. Шмидт, 1959).

В литературе описано свыше 1000 больных с этим забо­леванием (Г. А. Баиров, 1970; Thompson, 1892; Holmes, 1916; Lanman, 1948; Szentpetery, 1964; Caroli, 1964,

и ДР.)-

В зависимости от характера порока развития обна­руживаемые изменения желчных путей могут быть раз­личными. При этом патологический процесс (может захватывать частично или полностью внепеченочные желчные протоки и желчный .пузырь, внутрипеченочные желчные протоки или всю систему желчных путей. Г. А. Баиров (1970) выделяет три труппы атрезий желч­ных путей: 1) атрезия дистальной части наружных желчных протоков, когда может иметь место только недоразвитие общего желчного протока, а иногда недо­развитие общего желчного протока, пузырного протока и желчного пузыря или, наконец, общее недоразвитие общего желчного протока, желчного пузыря и частично общего печеночного протока; 2) атрезия наружных желчных протоков, сочетающаяся с рудиментарным желчным пузырем, недоразвитие печеночных протоков при наличии желчного пузыря и холедоха или недораз­витие всех наружных желчных 'протоков и желчного пу­зыря; 3) атрезия внутри-печеночных желчных протоков при сохранности наружных желчных путей с рудимен­тарным желчным пузырем или одновременным недораз­витием наружных желчных путей.

Частота отдельных форм атрезий желчных путей раз­лична. Наиболее часто (у 65% больных) встречается полная атрезия внепеченочных желчных протоков на большом их протяжении. В 10—12% случаев отмечают атрезию внутрипеченочных протоков при нормальных наружных желчных путях или наблюдают полную атре­зию всех желчных протоков и, наконец, врожденное су­жение терминальных отделов общего желчного протока.

Определить точно характер имеющегося порока раз­вития желчных путей можно лишь по данным операцион­ной холангиографии или на основании операционных на­ходок, или по секционным данным. Однако независи­мо от этого при врожденном характере непроходи­мости желчных путей обычно требуется оперативное ле­чение.

Для клинической картины врожденной атрезий желч­ных путей характерна желтуха. Желтуху выявляют сра­зу же после рождения и она носит механический харак-

тер. Одновременно часто обнаруживают значительно увеличенную печень и признаки портальной гипертонии: увеличенная селезенка, асцит и иногда кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка. Характерно на­личие метеоризма. В результате нарушений обмена жи­рорастворимых витаминов A, D, К могут появиться ке-ратомаляция, явления рахита и признаки холемии. Со стороны лабораторных показателей при отсутствии уро­билина в моче и стеркобилина в кале показательна би-лирубинемия, а также анемия. В дальнейшем появляют­ся резкие отклонения со стороны печеночных проб.

Диагностика врожденных атрезий желчных путей представляет значительные трудности. Помимо оценки клинических данных, уточнению диагноза помогают транспариетальная холангиография, пункционная биоп­сия печени и лапароскопическое исследование. При,диф­ференциальном диагнозе необходимо учитывать возмож­ность физиологической желтухи новорожденных, гемо­литической болезни, токсоллазмоза, септической желтухи новорожденных, а также инфекционного гепа­тита и врожденного цирроза печени.

Лечение врожденной атрезий желчных путей только хирургическое. В зависимости от имеющегося порока развития применяют билиодигестивные анастомозы для внутреннего отведения желчи выше места их обтурации. С этой целью Г. А. Баиров (1960), В. Шмидт (1960), В. А. Таболин (1963), Sevensen (1952), Gross (1953), Unger (1956) накладывали соустье желчного пузыря, ге-патикохоледоха или печеночной паренхимы с желудком, двенадцатиперстной или тонкой кишкой. По данным Г. А. Баирова, такая операция возможна у 65—70% больных. Следует, однако, отметить, что в значительной части случаев эти хирургические вмешательства не до­стигают цели и не устраняют непроходимость желчных путей. Наряду с этим описаны многочисленные наблю­дения, прослеженные до 15 лет, когда операции давали полное выздоровление. Хорошие результаты отмечены при проведении оперативного лечения в первые недели или не позднее 1—2 мес после рождения ребенка.

Поскольку мы не занимаемся детской хирургией, врожденные пороки развития желчных путей в виде их гипоплазии, вызывающей умеренную желтуху и застой­ные явления в печени при одновременном врожденном стенозе легочной артерии, наблюдали лишь у мальчика

16 лет, которому были успешно произведены одномомент­но вальвулотомия на открытом сердце, денервация пече­ночной артерии и холецистэктомия.

Другим врожденным заболеванием желчных путей являются так называемые кисты общего желчного про­тока. Впервые это заболевание описал Fater еще в 1723 г. По данным мировой литературы, до 1970 г. было опубликовано 450 случаев кист общего желчного прото­ка, среди которых 60 случаев наблюдали отечественные авторы.

Причины возникновения врожденных кист общего желчного протока остаются неясными. А. Ф. Башкиров (1909), С. П. Федоров (1934), С. Д. Терновский (1959) и другие авторы считают их следствием недоразвития сократительных элементов стенки желчного протока, что может вызывать его «идиопатическое» расширение. А. А. Оглоблин связывает их образование также с врож­денным дивертикулом общего желчного протока, кото­рый может трансформироваться в кисту. По мнению Г. А. Баирова (1970), кистозное расширение общего желчного протока является следствием сужения терми­нального отдела холедоха или фатерова сосочка. По нашим наблюдениям, можно -предположить, что при­чиной образования кист холедоха в наших случаях, по-видимому, служил врожденный стеноз фатерова со­сочка.

Врожденные кисты общего желчного протока встре­чаются (преимущественно у женщин в детском или моло­дом возрасте. Клиническая картина заболевания прояв­ляется болевым синдромом, причем боли напоминают холецистит или носят неопределенный характер. У неко­торых больных наблюдается желтуха, чаще всего ремит-тирующего характера, иногда сопровождающаяся повы­шением температуры и ознобом. Если киста достигает значительных размеров, то удается пальпировать в об­ласти печени опухоль эластической консистенции, кото­рая периодически может менять величину и степень на­пряжения.

Данные лабораторных исследований обычно без из­менений. Ценные диагностические сведения дает при от­сутствии желтухи рентгеноконстрастное исследование желчных путей. Оно выявляет характерные кистозные изменения общего желчного протока. Такие же результа­ты могут быть получены при транспариетальной холан-

гиографии. Дифференциальный диагноз следует прово­дить с такими заболеваниями, как кисты печени, водянка желчного пузыря, кисты поджелудочной железы, кисты брыжейки, а также с другими опухолями брюшной по­лости. Кроме того, распознаванию помогает рентгеноло­гическое исследование желчных путей, поскольку види­мая в них кистозная опухоль не может быть ни при ка­ком другом заболевании.

При кисте общего желчного протока желчный пузырь обычно остается нормальным. Конкременты в кисте об­разуются редко, несмотря на выраженное нарушение оттока желчи. По гистологическому строению стенка кисты чаще всего напоминает несколько измененные желчные протоки.

Для лечения кист общего желчного протока применя­ют различные оперативные методы. По собранным нами данным в отечественной литературе, наилучшие резуль­таты дает наложение цистодигестивного анастомоза. При этом чаще всего используют наложение соустья кисты с двенадцатиперстной или тонкой кишкой. Описаны от­дельные наблюдения иссечения кисты с наложением би-лиодигестивного анастомоза. Нашим 2 больным было наложено соустье кисты с двенадцатиперстной кишкой, что дало благоприятный отдаленный результат.