Идс с поражением системы фагоцитоза

По механизму развития фагоцитарная недостаточность делится на 3 основные формы:

1. Лейкопеническая — развивается вследствие подавления процессов пролиферации и созревания моноцитов (ионизирующее излучение, ряд токсинов, цитостатики и др.) либо в результате наследственной блокады деления и дифференцировки, например миелоидной стволовой клетки.

2. Дисфункциональная — характеризуется расстройствами различных этапов процессов фагоцитоза и презентации антигена (подвижности фагоцитов, их адгезивных свойств, поглощения объекта фагоцитоза, переработки его и представления антигена лимфоцитам).

3. Дисрегуляторная — развивается вследствие нарушения регуляции различных этапов фагоцитарной реакции биологически активными веществами (нейромедиаторами, гормонами, простагландинами, биогенными аминами, пептидами и др.).

Комбинированные идс

Характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т- и В-лимфоцитов и их дефицитом. Комбинированные формы иммунодефицита встречаются чаще, чем селективные. Как правило, они связаны с нарушением центральных органов иммунной системы. При комбинированных ИДС ведущая роль принадлежит дефекту Т-клеток.

Недостаточность системы комплемента

Система комплемента представлена протеолитическими ферментами и регуляторными белками. В крови имеются 20 комплементарных факторов, активация которых может осуществляться классическим или альтернативным путем. Активация комплемента обеспечивает защиту организма от любых чужеродных агентов; с активацией комплемента связаны и повреждающие эффекты при развитии аллергических и аутоиммунных реакций. При врожденном и приобретенном нарушении комплементарных факторов нарушаются процессы фагоцитоза и происходит освобождение биологически активных веществ.

При врожденном дефиците С1 невозможна активация системы комплемента по классическому пути, поэтому, вследствие нарушения фагоцитоза и лизиса микробов, наблюдаются повторные тяжелые гнойные процессы. При врожденном дефиците ингибитора С3b постоянно активируется комплемент С3, в результате чего содержание его в крови уменьшается. Хотя количество предшествующих комплементарных факторов (С1, С2, С4) не изменяется, однако из-за дефицита С3 нарушаются процессы фагоцитоза и лизиса бактерий, что проявляется повторными гнойными инфекциями.

При врожденном дефиците С5 склонность к инфекции также связана с нарушением фагоцитоза и лизиса из-за невозможности образования соответствующих компонентов комплемента.

Содержание комплемента у детей на 30 % ниже, чем у взрослых, что делает понятным их склонность к инфекции и сепсису. Изменения системы комплемента приобретенного характера проявляются в изменении количества комплементарных факторов. При поражениях печени (цирроз, гепатит, хронический холецистит) нарушается синтез С1, С3, С6, С9. С другой стороны, при аллергических, аутоиммунных заболеваниях комплементарные факторы уменьшаются в крови из-за связывания их иммунными комплексами.

Принципы лечения первичных идс

Лечение зависит от типа первичной иммунологической недостаточности. Выделяются 3 основных направления иммунокоррекции.

1. Иммунная инженерия (трансплантация органов и тканей иммунной системы: эмбриональной печени, тимуса, комплекса тимус-грудина, костного мозга, клеток иммунной системы; введение γ-глобулинов, иммуноглобулинов отдельных классов; сорбционные методы: гемосорбция, аффинная сорбция, иммуносорбция).

2. Коррекция гормонами и медиаторами иммунной системы (тимические гормональные факторы, миелопептиды, цитокины типа интерферона, интерлейкины).

3. Фармакологическая коррекция — левамизол, диуцифон, полианионы и др.

Также применяется активная иммунизация против частых инфекций с помощью убитых вакцин, вводятся антибиотики, сульфаниламиды, противогрибковые препараты.