8.Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

- зібрати анамнез і провести обстеження дитини із підозрою на СЧВ;

- виявити основні симптоми та згрупувати їх у синдроми

- призначити план додаткового лабораторно-інструментального обстеження з метою підтвердження попереднього діагнозу;

- провести диференціальну діагностику з неревматичними кардитами, ювенільним ревматоїдним артритом, доброякісним серозним та інфекційним артритом,

- оцінити результати лабораторно-інструментальних досліджень (загальний аналіз

крові, бактеріологічні, гострофазові, імунологічні показники; ЕКГ, ФКГ,

ЕхоКГ, рентгенографії);

- встановити та сформулювати клінічний діагноз згідно з класифікацією;

- призначити режим, дієтотерапію, план лікування дитини залежно від характеру перебігу захворювання;

- призначити профілактику.

Зміст теми:

Організація змісту навчального матеріалу дифузні захворювання сполучної тканини (м30 – м36)

До групи дифузних захворювань сполучної тканини (ДЗСТ) у дітей, при яких частіше всього страждає серцево-судинна система, відносяться системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит. Це - імунопатологічні захворювання з обов´язковою наявністю аутоімунного процесу, що характеризуються системними судинними ураженнями, рецидивуючим та прогресуючим характером перебігу на тлі генетичної недосконалості імунорегуляторних механізмів.

Етіологія

• Вірусні інфекції.

• Інсоляція.

• Вакцинація.

• Вплив лікарських препаратів.

Виділяють наступні фактори ризику розвитку захворювань:

• жіноча стать;

• токсичні та алергічні реакції на медикаменти;

• незадовільні фактори зовнішнього середовища;

• препубертатний та пубертатний періоди.

Практичним обґрунтуванням для об´єднання захворювань, що характеризуються системним типом запалення різних органів та систем в поєднанні з розвитком аутоімунних та імуннокомплексних процесів і надлишковим фіброзоутворенням, є спільність окремих клінічних проявів, особливо на ранній стадії захворювання, загальні лабораторні показники запальної активності, загальні групові і характерні для кожної хвороби імунологічні маркери, загальні принципи протизапального, імуносупресивного лікування, застосування екстракорпоральних методів при кризах.

Системний червоний вовчак (М32) – це системне аутоімунне захворювання невідомої етіології, патогенетично пов'язане з такими порушеннями імунорегуляції, які є причиною гіперпродукції широкого спектру органоспецифічних аутоантитіл до різних компонентів ядра та імунних комплексів, що викликають імунозапальне пошкодження тканин і порушення функцій внутрішніх органів

Патогенез

При системному червоному вовчаку (СЧВ) виробляються антитіла до ДНК і внутрішньоклітинних нуклеопротеїнових комплексів.Характерні такі дефекти клітинного імунітету, як дефіцит Т-супресорів і гіперпродукція Тх2-цитокинів (ІЛ-4, -6, -10). Останні є аутокринними факторами активації В-лімфоцитів. Естрогени також стимулюють синтез Тх2-цитокинів. На ранній стадії захворювання переважає поліклональна (В-клітинна) активація імунітету із синтезом антинуклеарних антитіл, антитіл до ДНК, мікросом, лизосом, мітохондрій, а надалі переважає антиген-специфічна (Т-клітинна) активація імунітету. В основі виникнення захворювання лежать уроджені або індуковані дефекти програмованої загибелі клітин (апоптоза). Механізми ушкодження внутрішніх органів пов'язані в першу чергу з гуморальними (синтез антиядерних антитіл) реакціями, а імунні комплекси відкладаються в субендотелії, викликають активацію комплементу, міграцію нейтрофілів і запальний процес.