Ответы на вопросы госов / 6 Онкология / 84 Фибр дисплазия

Фиброзная дисплазия челюстей: патогенез, патологическая анатомия, клиническая картина, диагностика и лечение.

Патогенез

Это порок развития костной ткани, обусловленный остановкой, замед-, лением или извращением остеогенеза на определенной стадии эмбриональ­ного или постнатального развития.

Фиброзная дисплазия костей лица проявляется в виде монооссального поражения одной из костей лица без изменений в других костях скелета, в виде полиоссального «херувизма», синдрома Олбрайта и так называемой костной львиности лица.

По характеру разрастания в кости различают очаговую и диффузную формы.

Патологическая анатомия

При очаговой форме опухоль легко отделяется от окружающего ее ко­стного ложа. На разрезе она имеет белесовато-эластическую консистенцию, мелкими костными включениями. При диффузной форме опухоль выделя­ется с трудом, так как интимно связана с прилегающей норозной костью. На разрезе часто имеет вид губчатой кости, пронизанной белесоватой тка-ныо. Иногда обнаруживают единичные кистозные полости, содержащие серозную жидкость.

Клиника

Клиническая картина монооссальной фиброзной дисплазии мало ха­рактерна. В большинстве наблюдений она сводится к появлению медленно увеличивающейся безболезненной костной припухлости в одном из участ­ков верхней или нижней челюсти. Лишь в редких случаях наряду с припух­лостью больные жалуются на легкие и проходящие боли. Пораженная кость в начальных фазах заболевания сохраняет свою форму; при прогрес-сировании процесса кость в зоне поражения деформируется и как бы вду-вается.

Наиболее интенсивное развитие фиброзной дисплазии наблюдается в детском и юношеском возрасте, но с наступлением зрелости она может стабилизироваться. Значительно реже встречается полиоссальное пораже­ние. Обычно поражается несколько костей лица или наблюдается одновре­менное поражение лицевых костей и других костей скелета. Клиническое [речение такое же, как при моноссалыюй форме.

При «херувизме», развивающемся в раннем детском возрасте, отмеча­ется симметричное увеличение области углов нижней челюсти. Лицо при­обретает своеобразную округлую форму.

Синдром Олбрайта заключается в сочетании раннего полового созре-Ваиия с интенсивной пигментацией некоторых участков кожи и рассеянны­ми очагами разрежения костей скелета. Синдром Олбрайта чаще встречает­ся у девочек.

При очаговой форме для рентгенологической картины особенно харак­терны хорошо очерченные очаги просветления в кости, имеющие округлую или овальную форму с заметной пограничной склеротической каймой. Мо­жет выявляться неравномерность толщины кортикального слоя, его истон­чение.. Рассасывание корней зубов в очаге поражения не отмечено. Перио-стальные наслоения, как правило, отсутствуют. Диффузные формы характе­ризуются разрежением, но нет четких и гладких границ поражения, они расплывчаты, окружающая их костная ткань порозна. Сильное истончение кортикального слоя кости челюсти; при этом внутренняя поверхность ис­тонченного кортикального слоя фестончата.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинических и рентгенологиче­ских данных.

Лечение

Лечение фиброзной дисплазии челюстей хирургическое. При очаговой форме зона поражения подлежит оперативному удалению с помощью вы­скабливания с иссечением прилежащих участков кости челюсти. При диф­фузном поражении производится резекция пораженного участка.