8.Амилоидоз

– это стромально-сосудистый диспротеиноз, который сопровождается глубоким нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка с отложением его в межуточной ткани и стенках сосудов.

В селезенке амилоид может откладываться как изолированно в лимфатических фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно-измененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка). Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса. Почки при амилоидозе становятся плотными, большими и "сальными". По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек. В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит "сальной".

Классификация 1. Первичный (идиопатический) – (сердце, ЖКТ, языке, коже и нервах) накапливается амилоид AL.

2. Вторичный (приобретенный) (печени, селезенке, почках, кишечнике, надпочечниках). Он возникает при хронических воспалительных заболеваниях:туберкулез, сифилис, лепра, хронические нагноительные процессы. амилоид АА.

3. Ограниченный (местный) амилоидоз: может иметь узловую, опухолеподобную форму. (языке, мочевом пузыре, легких и коже). 4. Эндокринный: амилоид накапливается в строме большого количества эндокринных новообразований. 5. Семейный врожденный амилоидоз. Тип амилоида – чаще АА. Семейный амилоидоз классифицируется на нейропатический, нефропатический и сердечный, в зависимости от преобладания поражения той или иной системы. 6. Сенильный (старческий) амилоидоз: (сердце, поджелудочной железе и селезенке у пожилых людей). При болезни Альцгеймера, скопления амилоида особого типа определяются во внеклеточном веществе мозга в виде бляшек. Макроскопическая:При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском, восковидные, имеют более плотную консистенцию и сниженную эластичность по сравнению с нормальными тканями. Микроскопически амилоид выявляется(выглядит как бесструктурный, гомогенный белок): при окраске гематоксилином и эозином имеет розовый цвет; - при окраске конго красным амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет; иммуногистохимически при помощи антител, специфичных для различных подтипов фибрилл;

9. Смешанные дистрофии

это колич. и качеств. структурн. изм, кот.обусловлены наруш.обмпроцессов выявляемая одновременно в паренхиме, в строме и стенках кров.сос, при этом накапливается разл.продукты:слож.белки, минералы. Сложн.белкам относят хромопротеиды,нуклеопротеиды, липопр. Дистрофии вследствие нарушения метаболизма: А\ пигментов, Б \ нуклеопротеидов, В \ минералов. Пигменты м.б. эндогенными и экзогенными. Самым распространенным пигментом яв-ся уголь. Эндог.п-ция:1. Гемоглобинемия, 2.протеиногенные (тирозин-триптофановые). 3. Липидогенные. Пигменты выполняют 6 основных функций: 1\дыхание (гемоглобин), 2\ защиту от лучистой энергии (меланин), 3\ пищеварительную(билирубин), 4\ биоактивации (серотонин), 5\депо железа, 6\участие в обмене витаминов (липохпромы). Обмен пигментов регулируется эндокринной системой \ гипофиз, щитовидная железа, половые железы, надпочечник - мозговой слой\ и нервной системой.

10. Наруш. обмена гемоглоб.пигментов. в норме при распаде эр. И гем. Обр.ферритин, гемосидерин,билурибин. В пат: гематоидин, гематины, порфины. Гемосидероз- избыточное обр.гемосидерина. М.б. общий и местный. Общий – при внутрисосудистом разрушении эр. И встречается пр болезнях сист кроветворения (анемии), интоксикациях гемол.ядами, некот инф з-ния, переливание иногруппной крови, резус-конфликт. Разрушенные эр, гемм идут на построение гемосидерина. (сидеробластами и сидерофаги, напиши). Коллагеновые и эластичекие волокна пропитываются железом. Селезнка, печень, кост.мозг илимфузлы становятся ржаво-коричневыми. Местный-при внесос.разруш. эр.,т.е. в очагах кровоизлияний. Оказавшиеся вне сос.эр. теряют гем. из кот.обр пигменты. Первичный гемохроматоз – насл.з-ние. Дефект ферментов тонк.кишки, что ведет к повыш.всасыванию пищевого железа, кот.в виде гемосидерина откладывается в органах. Развивается г. печени, подж.ж, энд.органов,сердца, слюн и пот.ж,сл.об.кишечника, сетчатки глаза, увел.содержание в органах ферритина. В коже и сетчатке глаз увел меланин (пораж эндокр.сист). осн. Симптомы:бронзовая оксраска кожи, СД, пигментный цирроз печени. Вторичн – при приообр.недостаточности ферментных сист., обеспечивающих обмен пищевогожелеза, что веде к распространенному гемосидерозу. Причина:изб.поступление железа с пищей,резекция желудка,хр.алкоголизм, повторн.перелив.крови. выявление гемосидерина:обр-ние берлинской лазури (р-ция Перлса), турнбулевой сини. \ Порфирины-предшественники гема. При наруш.обмена порфиринов возникают порфирии, х-но увел. содержания пигментов в крови и моче, резкое повыш чувстельности к УФлучам. При малярии развивается гемомеланоз, т.к. при разруш.эр. маляр.пигмент попадает в кровь и подвергается фагоцитозу макрофагами селезенки, печени,костм, лимф.уз.эти органы приобретают аспидносерую окраску.отложение гемосидерина.