61.Регионарные опухолевые заболевания кроветворной кани.

Злокачественные лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей, т.е. при лимфомах первичный рост опухоли происходит вне костного мозга.

Патогенез:мутации с вовлечением генов, связанных с регуляцией деления или гибели клеток. В трансформирован­ной клетке активированы системы, стимулирующие пролиферацию и/или тормозящие апоптоз, нарушено восприятие сигналов микроокружения, что приводит к опухолевому росту.

К-я:1лимфома Ходжкина.2.Нехожкинские лимфомы(По характеру роста опухоли:фолликулярные;диффузные. По цитологической характеристике:лимфоцитарные,пролимфоцитарные (из малых и больших расщепленных клеток, то есть В-клеточные),лимфобластные;пролимфоцитарно-лимфобластные; иммунобластные; плазмоцитоидные; гистиоцитарные. По клоновому принципу:В-лимфоцитарные; Т-лимфоцитарные; гистиоцитарные; лимфомы из натуральных киллеров (NK))

Причины: Лимфома Ходжкина-не установлены, неходжкинские: вирусы (вирусом Эпштейна-Барр),онкогены, при аутоиммунных и иммунодефицитных заболеваниях.

Морфологическая характеристика:Стадии:1Локальная стадия характеризуется поражением одной группы лимфатических узлов. Чаще это медиастинальные и забрюшинные лимфоузлы.(лимфоузлы увеличены, вначале мягкие, подвижные, затем становятся плотными, сращиваются между собой и образуют плотные пакеты, которые могут сдавливать окружающие ткани.) Микро – характерно диффузное разрастание атипичных лимфоидных клеток, которые могут выходить за пределы ткани лимфоузла (т.е. имеется инвазивный рост). За счет пролиферации опухолевых клеток рисунок лимфоузла стирается, в ткани возникают очаги некроза и склероза.2.Генерализованная стадия происходит при прогрессировании заболевания, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование. Это проявляется вторичными опухолевыми поражениями (метастазы) во многих органах: другие группы лимфоузлов, селезенка, печень, легкие, кожа. При поражении костного мозга атипичные лимфоидные клетки могут появляться в крови, т.е. лимфосаркома может переходить в лейкоз.

62.Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза.

Патоморфология.Стадии лимфогранулематоза:При локальном поражена одна группа лимфоузлов. Чаще шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся плотными, малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты. При генерализации процесса возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная. На разрезе красная, с бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид - “порфировая селезенка”.Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. (из пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу)

Клинико-морфологические стадии лимфогранулематоза:1.Лимфогистиоцитарный вариант – характерен для начальной (локализованной) стадии болезни. Микро – пролиферация зрелых лимфоцитов и гистиоцитов. Атипичных клеток нет.2Нодулярный склероз – также характерен для начальной (локализованной) стадии. Микро – клеточные гранулемы окружены фиброзной тканью. Гранулемы состоят из клеток разной степени зрелости и атипичных клеток (большие и малые клетки Ходжкина, клетки Березовского-Штернберга).3.Смешанно-клеточный вариант – отражает генерализацию процесса. Микро – пролиферация атипичных и типичных клеток, очаги склероза и некроза.4.Вариант с подавлением лимфоидной ткани – встречается в терминальном (конечном) течении болезни. Микро - нет лимфоидной ткани, имеются атипичные клетки.

Прогноз: зависит от скорости течения болезни (при острой форме неблагоприятен), а также от степени распространения процесса к моменту начала лечения. При локализованной форме удается добиться хороших результатов, а при генерализованной, особенно с поражением внутренних органов, наблюдается лишь временное улучшение (ремиссия), а затем болезнь продолжает развиваться.