- •1. Глубокие рефлексы: уровни замыкания их дуг в сегментах спинного мозга. Правильно ли название "сухожильные и периостальные" рефлекс.
- •2. Рассеянный склероз: патогенез, клиника, лечение
- •3. Псевдогипертрофический тип мышечной дистрофии Дюшена. Патогенез, клиника, диагностика, генетика, лечение
- •1. Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара -Горнера, локализация очага поражения.
- •2. Клещевой энцефалит: этиология, клиника, лечение, профилактика
- •3. Лице-лопаточно-плечевой тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика
- •1. Виды атаксии, их основные симптомы. Характеристика двигательных расстройств при поражении премоторных отделов лобных долей.
- •2. Полиневриты: этиология, клиника, лечение. Полирадикулоневрит Гийен - Барре.
- •3. Конечностно-поясничный тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика.
- •1. Альтернирующие параличи при поражении ствола головного мозга (Вебера, Мийара-Гублера, Джексона).
- •2. Спинная сухотка: клиника, патогенез, лечение
- •3. Офтальмоплегический тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика
- •1. Закон эксцентрического расположения длинных
- •2. Сирингомиелия, сиренгобульбия, Клиника, лечение
- •3. Метаболические митохондриальные миопатии: липоидозы (дефицит карнитина, карнитиновая миопатия). Патогенез, клиника, диагностика, лечение, генетика
- •1. Симптомы поражения конского хвоста спинного мозга
- •2. Дифференциальная диагностика характера мозгового инсульта: геморрагического и ишемического
- •3. Конгенетальные миопатии: особенности клиники, течения, патоморфологии
- •1. Спинно - мозговая жидкость, нормальный состав, изменения ее при менингитах и опухолях. Различие понятий менингит и менингизм
- •2. Эпидемический энцефалит, острая и хроническая стадия. Паркинсонизм, его патогенез и лечение
- •3. Принципы лечения мышечных дистрофий и метаболических миопатий
- •1. Расстройства функции мозжечка. Характеристика речевых нарушений и тремора при поражении мозжечка и паркинсонизме
- •2. Инфекционная хорея: клиника, лечение
- •3. Методы выявления гетерозиготного носительства при мышечных дистрофиях
- •1. Симптомы поперечного поражения спинного мозга
- •2. Эпилептический статус и его лечение
- •3. Прогрессивная спинная мышечная дистрофия (болезнь Вердника - Гоффмана). Клиника, диагностика,
- •1. Нейрон и значение его составных частей. Дуга коленного рефлекса: число нейронов, где расположен рецептор, принцип его действия
- •2. Полимиозиты, клиника, диагностика, лечение
- •3. Перонеальная мышечная атрофия (болезнь Шарко-Мари-Тузо). Клиника, диагностика, лечение, генетика
- •1. Зрачковые рефлексы, дуга рефлекса на свет, синдром Аргайля - Робертсона. Методика исследования
- •2. Эпидемический цереброспинальный менингит, эпидемиология, клиника, лечение. Дозы и сочетания препаратов, применяемых для профилактики и лечения
- •3. Псевдомиопатическая проксимальная спинальная мышечная атрофия (болезнь Кугельберга - Веландер). Клиника, диагностика, генетика, лечение
- •1. Центральные извилины мозга, симптомы их поражения
- •2. Неврологические симптомы шейного остеохондроза: мышечные, дистрофические, плечелопаточный периартроз, корешковый синдром позвоночной артерии
- •3. Спинальная атаксия (болезнь Фридрейха). Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика
- •1. Внутренняя капсула: симптомы поражения. Клиническая картина гемиплегии
- •2. Дискогенный пояснично-крестцовый радикулит и ра-дикуломиелоишемия, патогенез, клиника. Современные представления о патогенезе параличей мышц ног и нарушения функции тазовых органов при грыжах диска
- •3. Мозжечковые атаксии (болезнь п.Мари, оливо-понто-церебеллярная дегенерация). Клиника, диагностика, лечение, генетика
- •2. Фокальная эпилепсия, причины возникновения.
- •3. Принципы лечения наследственных атаксий
- •1. Особенности иннервации мимической мускулатуры центральными и периферическими двигательными нейронами. Периферический паралич мимических мышц
- •2. Полиемиелит, эпидемиология, профилактика, лечение.
- •3. Значение электронейромиографии и новых неинвазивных методов исследования в диагностике нервно - мышечных заболеваний
- •1. Симптомы поражения лицевого нерва на различных уровнях в фаллопиевом канале
- •2. Субарахноидальная геморрагия, причины возникновения, клиника, лечение. Сроки постельного режима для больных
- •3. Хорея Хантингтона. Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика
- •1. Тройничный нерв. Периферический и сегментарный типы нарушения чувствительности на лице
- •2. Коматозное состояние при церебральных инсультах. Как определить гемиплегию, другие признаки поражения головного мозга у больных в коматозном состоянии. Дополнительные методы исследования
- •3. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова - Уилсона). Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика
- •1. Проводниковые и сегментарные расстройства болевой и температурной чувствительности при поражениях спинного мозга
- •2, Опоясывающий лишай. Клиника, диагностика, лечение
- •3. Генетика болезни Паркинсона
- •1. Периферический двигательный нейрон и периферический паралич. Клинические'проявления
- •2. Ишемический мозговой инсульт: факторы риска, классификация, причины возникновения, источники коллаптерального кровоснабжения, лечение, понятие о тромботическом и нетромботическом размягчении
- •3. Миастении, клиника, диагностика, патогенез, лечение
- •2. Невралгия и неврит тройничного нерва. Антиневралгические лекарства и препараты
- •3. Особенности рецессивного, сцепленного с х-хромосомой наследования
- •1. Поражение половины поперечника спинного мозга. Синдром Броун - Секара
- •2. Боковой амиотрофический склероз. Клиника, лечение, прогноз
- •3. Особенности аутосомно-доминантного наследования
- •1. Синдром Паркинсонизма и экстрапирамидный гиперкинез
- •2. Неврит лицевого нерва: патогенез, клиника, лечение
- •3, Особенности аутоссмно-рецессивного наследования
- •1. Глазодвигательный нерв: анатомия, физиология, патология
- •2. Вторичные гнойные менингиты:
- •3. Пренатальная диагностика наследственных болезней нервномышечной системы
- •1. Зрительный анализатор: проводящие пути, виды гемианопсии
- •2. Сосудистые поражения спинного мозга: патогенез, клиника, лечение. Синдром Преображенского
- •3. Генетическая гетерогенность наследственных болезней (миодистрофии, сцепленной с х-хромосомой, перонеальиая мышечная атрофия Шарко-Мари-Тузо, гликогеноза, митохондриальной миопатии)
- •1. Дегенерация и регенерация периферического нервного волокна
- •2. Туберкулезный менингит. Особенности развития
- •3. Моногенные и полигенные болезни.
- •2. Острый серозный менингит: этиология, клиника, лечение
- •3. Генотип и фенотип, генокопии, генетическая гетерогенность и фенокопии, полиморфизм наследственных болезней. Экспрессивность и пенетрантность мутантного гена.
- •1. Кистевые и стопные патологические знаки. Методика их исследования
- •2. Ишемический мозговой инсульт. Варианты клиники при ишемии в разных сосудистых бассейнах, лечение
- •3. Митохондриальная болезнь, особенности генетики
- •1. Артериальные бассейны кровоснабжения головного мозга, зоны кровоснабжения передней, задней и средней
- •2, Опухоли задней черепной ямки. Классификация, методы диагностики, лечебная тактика
- •3. Спастическая параплегия Штрюмпеля. Клиника, диагностика, генетика
- •2. Кровоизлияние в мозг: патогенез, клиника, лечение. Основные отличия от лечения ишемического инсульта
- •1. Проводники глубокой чувствительности. Методика ее исследования.
- •2. Невростения. Истерия, особенности истерического паралича. Различия между истерическими и эпилептическими припадками
- •3. Метаболические миопатии, гликогенозы (болезнь Мак-Ардля)
3. Метаболические митохондриальные миопатии: липоидозы (дефицит карнитина, карнитиновая миопатия). Патогенез, клиника, диагностика, лечение, генетика
Митохондриальные миопатии.
В ликворе и крови много молочной кислоты и ПВК, в митохондриях -включение.
Нарушения транспорта - в митохондриях уменьшение активности ферментов: дефицит глютарал - коэнзим К, дегидрогеназы.
Жалобы: повышение утомляемости, болезненность в мышцах, возникающая во время или после физической нагрузки, мышечная сила снижена, иногда увеличивается поясничный лордоз.
Гистохимические методы: При окраске гематоксилином - эозином -вакуумная миопатия, Суданом - много жира в мышечных волокнах.
ПРИЧИНА.
1. Карнитин снижен. Его 3 - 4% или его нет. Карнитин синтезируется в печени, поступает в мышцы. Болезнь, однако, излечима.
Назначают:
- 0,1 г на 1 кг веса карнитин от 3 до 8 г в сутки.
- Преднизолон, который активирует фосфолипазы и липазы.
- Карнитин + преднизолон 20 мг вместе.
2. При дефиците карнитинпальмитилтрансферазы: миоглобинурия, слабость, карнитин нормальный или снижен, снижение фермента КПТ - 2 снижен.
Заболевание неизлечимо.
3. Дефицит глютарал КоА - дегидрогеназы: много жира в мышцах, -мало карнитина. Для диагностики используют спектрографию. Лечение: рибофлавин по 100 мг в сутки.
4. Нарушение синтеза цитохром - С - оксидазы - может быть прогрессирующая офтальмопатия.
5. Нарушение синтеза КоQ. Лечение: КоQ- 110.
6. Дефицит цитохрома-в. При ЯМР спектрограмма показывает нарушение коэффициента РСr/РiЛечение: Витамин КЗ 40 мг 3 раза в день. Аскорбиновая кислота 1 г в день.
Комплексное лечение: витамин В1 300 мг в сутки, витамин В6, рибофлавин, аскорбиновая кислота, карнитин, преднизолон, коэнзим Q10.
Гликогенозы.
Известно 7 видов гликогенозов,
Для гликогенозов характерно: дефицит мышечной фосфорилазы (аутосомно - доминантный, болезнь Мак - Ардля), боли в мышцах, они увеличиваютя в размерах, утомляемость, спазм кистей, мышечная слабость в течение нескольких часов, ПВК и молочная кислота увеличены.
Лечить нечем, однако: изадрин активирует аденидатциклазу, но это мало помогает.
БИЛЕТ 6.
1. Симптомы поражения конского хвоста спинного мозга
Синдром поражения конского хвоста (L2-S5) характеризуется жестокой корешковой болью и анестезией в нижних конечностях, крестцовой и ягодичной областях, области промежности, периферическим параличом нижних конечностей с угасанием коленных, ахилловых и подошвенных рефлексов, нарушением функции тазовых органов с истинным недержанием мочи и кала, импотенцией. При опухолях (невриномах) корешков конского хвоста наблюдается обострение болей в вертикальном положении больного (симптом корешковых болей положения - симптом Денди - Раздольского).
Дифференциальная диагностика интра- или экстрамедуллярного поражения определяется по характеру процесса развития неврологических расстройств (нисходящий или восходящий тип нарушения).
2. Дифференциальная диагностика характера мозгового инсульта: геморрагического и ишемического
Геморрагический инсульт.
Возникает как правило вечером и днем, обычно после волнения или сильного переутомления. Иногда ему предшествуют "приливы" к лицу, головная боль, видение предметов в красном цвете. Начальные симптомы: головная боль, рвота, расстройство сознания, учащение дыхания, брадиили тахикардия, гемиплегия или гемипарез. Может быть кома, сопор или оглушение. Глазное дно - кровоизлияния в сетчатку. Кровь - увел СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг влево. Кровь в ликворе, изменение биопотенциалов при ЭЭГ. КТ - повышение плотности паренхимы.
Ишемический инсульт.
Развивается в любое время суток. Постепенное нарастание неврологической симптоматики. При эмболии симптомы мгновенные. Характерная черта - преобладание очаговых симптомов над общемозговыми. Симптомы определяются локализацией процесса, пораженным сосудом и условиями коллатерального кровотока. Ликвор прозрачный. Повышение агрегации тромбоцитов. ЭЭГ - межполушарная ассиметрия и фокус патологической активности. УЗ - ангиография - наличие окклюзии и стенозы. КТ - снижение плотности паренхимы. Сканирование - изменение радиоактивности в области инфаркта.