- •1. Глубокие рефлексы: уровни замыкания их дуг в сегментах спинного мозга. Правильно ли название "сухожильные и периостальные" рефлекс.
- •2. Рассеянный склероз: патогенез, клиника, лечение
- •3. Псевдогипертрофический тип мышечной дистрофии Дюшена. Патогенез, клиника, диагностика, генетика, лечение
- •1. Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара -Горнера, локализация очага поражения.
- •2. Клещевой энцефалит: этиология, клиника, лечение, профилактика
- •3. Лице-лопаточно-плечевой тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика
- •1. Виды атаксии, их основные симптомы. Характеристика двигательных расстройств при поражении премоторных отделов лобных долей.
- •2. Полиневриты: этиология, клиника, лечение. Полирадикулоневрит Гийен - Барре.
- •3. Конечностно-поясничный тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика.
- •1. Альтернирующие параличи при поражении ствола головного мозга (Вебера, Мийара-Гублера, Джексона).
- •2. Спинная сухотка: клиника, патогенез, лечение
- •3. Офтальмоплегический тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика
- •1. Закон эксцентрического расположения длинных
- •2. Сирингомиелия, сиренгобульбия, Клиника, лечение
- •3. Метаболические митохондриальные миопатии: липоидозы (дефицит карнитина, карнитиновая миопатия). Патогенез, клиника, диагностика, лечение, генетика
- •1. Симптомы поражения конского хвоста спинного мозга
- •2. Дифференциальная диагностика характера мозгового инсульта: геморрагического и ишемического
- •3. Конгенетальные миопатии: особенности клиники, течения, патоморфологии
- •1. Спинно - мозговая жидкость, нормальный состав, изменения ее при менингитах и опухолях. Различие понятий менингит и менингизм
- •2. Эпидемический энцефалит, острая и хроническая стадия. Паркинсонизм, его патогенез и лечение
- •3. Принципы лечения мышечных дистрофий и метаболических миопатий
- •1. Расстройства функции мозжечка. Характеристика речевых нарушений и тремора при поражении мозжечка и паркинсонизме
- •2. Инфекционная хорея: клиника, лечение
- •3. Методы выявления гетерозиготного носительства при мышечных дистрофиях
- •1. Симптомы поперечного поражения спинного мозга
- •2. Эпилептический статус и его лечение
- •3. Прогрессивная спинная мышечная дистрофия (болезнь Вердника - Гоффмана). Клиника, диагностика,
- •1. Нейрон и значение его составных частей. Дуга коленного рефлекса: число нейронов, где расположен рецептор, принцип его действия
- •2. Полимиозиты, клиника, диагностика, лечение
- •3. Перонеальная мышечная атрофия (болезнь Шарко-Мари-Тузо). Клиника, диагностика, лечение, генетика
- •1. Зрачковые рефлексы, дуга рефлекса на свет, синдром Аргайля - Робертсона. Методика исследования
- •2. Эпидемический цереброспинальный менингит, эпидемиология, клиника, лечение. Дозы и сочетания препаратов, применяемых для профилактики и лечения
- •3. Псевдомиопатическая проксимальная спинальная мышечная атрофия (болезнь Кугельберга - Веландер). Клиника, диагностика, генетика, лечение
- •1. Центральные извилины мозга, симптомы их поражения
- •2. Неврологические симптомы шейного остеохондроза: мышечные, дистрофические, плечелопаточный периартроз, корешковый синдром позвоночной артерии
- •3. Спинальная атаксия (болезнь Фридрейха). Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика
- •1. Внутренняя капсула: симптомы поражения. Клиническая картина гемиплегии
- •2. Дискогенный пояснично-крестцовый радикулит и ра-дикуломиелоишемия, патогенез, клиника. Современные представления о патогенезе параличей мышц ног и нарушения функции тазовых органов при грыжах диска
- •3. Мозжечковые атаксии (болезнь п.Мари, оливо-понто-церебеллярная дегенерация). Клиника, диагностика, лечение, генетика
- •2. Фокальная эпилепсия, причины возникновения.
- •3. Принципы лечения наследственных атаксий
- •1. Особенности иннервации мимической мускулатуры центральными и периферическими двигательными нейронами. Периферический паралич мимических мышц
- •2. Полиемиелит, эпидемиология, профилактика, лечение.
- •3. Значение электронейромиографии и новых неинвазивных методов исследования в диагностике нервно - мышечных заболеваний
- •1. Симптомы поражения лицевого нерва на различных уровнях в фаллопиевом канале
- •2. Субарахноидальная геморрагия, причины возникновения, клиника, лечение. Сроки постельного режима для больных
- •3. Хорея Хантингтона. Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика
- •1. Тройничный нерв. Периферический и сегментарный типы нарушения чувствительности на лице
- •2. Коматозное состояние при церебральных инсультах. Как определить гемиплегию, другие признаки поражения головного мозга у больных в коматозном состоянии. Дополнительные методы исследования
- •3. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова - Уилсона). Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика
- •1. Проводниковые и сегментарные расстройства болевой и температурной чувствительности при поражениях спинного мозга
- •2, Опоясывающий лишай. Клиника, диагностика, лечение
- •3. Генетика болезни Паркинсона
- •1. Периферический двигательный нейрон и периферический паралич. Клинические'проявления
- •2. Ишемический мозговой инсульт: факторы риска, классификация, причины возникновения, источники коллаптерального кровоснабжения, лечение, понятие о тромботическом и нетромботическом размягчении
- •3. Миастении, клиника, диагностика, патогенез, лечение
- •2. Невралгия и неврит тройничного нерва. Антиневралгические лекарства и препараты
- •3. Особенности рецессивного, сцепленного с х-хромосомой наследования
- •1. Поражение половины поперечника спинного мозга. Синдром Броун - Секара
- •2. Боковой амиотрофический склероз. Клиника, лечение, прогноз
- •3. Особенности аутосомно-доминантного наследования
- •1. Синдром Паркинсонизма и экстрапирамидный гиперкинез
- •2. Неврит лицевого нерва: патогенез, клиника, лечение
- •3, Особенности аутоссмно-рецессивного наследования
- •1. Глазодвигательный нерв: анатомия, физиология, патология
- •2. Вторичные гнойные менингиты:
- •3. Пренатальная диагностика наследственных болезней нервномышечной системы
- •1. Зрительный анализатор: проводящие пути, виды гемианопсии
- •2. Сосудистые поражения спинного мозга: патогенез, клиника, лечение. Синдром Преображенского
- •3. Генетическая гетерогенность наследственных болезней (миодистрофии, сцепленной с х-хромосомой, перонеальиая мышечная атрофия Шарко-Мари-Тузо, гликогеноза, митохондриальной миопатии)
- •1. Дегенерация и регенерация периферического нервного волокна
- •2. Туберкулезный менингит. Особенности развития
- •3. Моногенные и полигенные болезни.
- •2. Острый серозный менингит: этиология, клиника, лечение
- •3. Генотип и фенотип, генокопии, генетическая гетерогенность и фенокопии, полиморфизм наследственных болезней. Экспрессивность и пенетрантность мутантного гена.
- •1. Кистевые и стопные патологические знаки. Методика их исследования
- •2. Ишемический мозговой инсульт. Варианты клиники при ишемии в разных сосудистых бассейнах, лечение
- •3. Митохондриальная болезнь, особенности генетики
- •1. Артериальные бассейны кровоснабжения головного мозга, зоны кровоснабжения передней, задней и средней
- •2, Опухоли задней черепной ямки. Классификация, методы диагностики, лечебная тактика
- •3. Спастическая параплегия Штрюмпеля. Клиника, диагностика, генетика
- •2. Кровоизлияние в мозг: патогенез, клиника, лечение. Основные отличия от лечения ишемического инсульта
- •1. Проводники глубокой чувствительности. Методика ее исследования.
- •2. Невростения. Истерия, особенности истерического паралича. Различия между истерическими и эпилептическими припадками
- •3. Метаболические миопатии, гликогенозы (болезнь Мак-Ардля)
3. Конечностно-поясничный тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика.
См. билет 2 вопрос 3
БИЛЕТ 4.
1. Альтернирующие параличи при поражении ствола головного мозга (Вебера, Мийара-Гублера, Джексона).
Через мозговой ствол проходят импульсы по всем афферентным и эфферентным путям к полушариям большого мозга и мозжечка. К стволу относятся средний мозг (пластинка крыши среднего мозга) и задний (мост мозга и продолговатый мозг).
Поражение всего - поперечника мозгового ствола несовместимо с жизнью. В клинической практике приходится встречать больных с очагом поражения в одной половине ствола (правой или левой). Почти всегда при этом вовлекается ядро или корешок какого - либо из черепных нервов. Выключение двигательного ядра или аксонов его клеток вызывает периферический паралич соответствующих мышц. Кроме того, такой очаг обычно повреждает проходящие по соседству пучки волокон (пирамидный, спинно - тапамический, бульботаламический). Возникает паралич черепного нерва на стороне очага, гемиплегии или гемианестезия на противоположной. Такое сочетание неврологических расстройств получило название "альтернирующий синдром" и позволяет установить поражение мозгового ствола, а поражение черепного нерва определяет уровень очага.
Средний мозг и симптомы его поражения: при поражении ядер или корешков глазодвигательного нерва развивается наружная, внутренняя или тотальная офтальмоплегия; блокового нерва - сходящееся косоглазие, диплопия при взгляде вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром. Готна-геля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы), парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность.
Синдром Вебера: периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне очага и гемипарез (гемиплегия) - на противоположной. Очаг располагается в основании ножки мозга и нарушает пирамидный пучок и волокна глазодвигательного нерва.
Синдром Мийара-Гублера-Жюбле: периферический паралич мимических мышц на стороне очага и гемиплегия на противоположной стороне. Очаг располагается в основании нижней части моста мозга, страдают ядро лицевого нерва и пирамидный пучок.
Продолговатый мозг и синдромы его поражения включают симптомы нарушения функции ядер и корешков IX,X,XIIпары черепных нервов, нижней оливы, спинно - таламического тракта, ядер тонкого и клиновидного пучков, пирамидной и нисходящих экстрапирамидных систем, нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, заднего и переднего спинномозжечковых путей. Основной альтернирующий синдром следующий.
Синдром Джексона: периферический паралич мышц языка на стороне очага и центральный паралич противоположных конечностей возникает при поражении одной пирамиды продолговатого мозга и корешка XIIпары черепных нервов.
Сюда же относятся бульбарный и псевдобульбарный параличи.
2. Спинная сухотка: клиника, патогенез, лечение
Относится к наиболее позднему (четвертому) периоду сифилиса. В настоящее время встречается очень редко. Обычно развивается через 15 - 25 лет после заражения.
Клиника.
Характерны чувтствительные расстройства: сегментарные парестезии, корешковая гипестезия и гиперестезия, боли. Боли при спинной сухотке (табесе) своеобразны и могут быть первым проявлением болезни. Они имеют стреляющий, пронзающий характер, локализуются в нижних конечностях, появляются внезапно, молниеносно, протекают пароксизмально. Довольно рано снижаются, а затем утрачиваются сухожильные рефлексы на нижних конечностях (сначала исчезают коленные, потом ахилловы). Кожные рефлексы остаются живыми, к типичным проявлениям относится снижение или полное выпадение глубокой чувствительности. Раньше всего страдает вибрационное чувство, затем снижается мышечно - суставная чувствительность.
Расстройства чувствительности выражены больше в нижних конечностях. Снижение мышечно - суставного чувства ведет к сенситивной атаксии, развивающейся паралельно нарастанию чувствительных нарушений. Первым признаком развивающейся атаксии является затруднение при ходьбе в темноте, при отсутствии контроля со стороны зрения. Походка делается неуверенной, шаткой. К характерным симптомам табеса относятся мышечная гипотония, больше в ногах, расстройства тазовых органов.
К частым ранним и характерным симптомам табеса относятся зрачковые расстройства: миоз, анизокория, изменения формы зрачков, вялость зрачковой реакции на свет, синдром Аргайля - Роберсона. Наблюдается поражение 2, 3, 6 и 8 пар черепных нервов, первичная табетическая атрофия зрительных нервов.
Трофические нарушения - похудание, истончение кожи, прободающие язвы стоп, безболезненные артропатии, выпадения волос, зубов.
Табетические кризы: приступы болей во внутренних органах, сопрово-ждаюшиеся нарушением их функций.
Лечение.
Препаратами йода и висмута. В первые 2-4 недели йодид калия (3% раствор по 1 столовой ложке 3-4 раза в день). Затем висмутом: бийохинол, бисмоверол под контролем анализов мочи для своевременного выявления висмутовой нефропатии. Пенициллинотерапия 200 тыс ЕД каждые 3 часа. Затем опять висмуттерапия. После перерыва в 1-2 месяца - повторный курс. Витамины и поливитамины (В12в крупных дозах), АТФ, биогенные стимуляторы, сосудистые препараты - никотиновая кислота, прозерин. Пироге-нал. Курорты с серными и родоновыми источниками.