2. Сосудистые поражения спинного мозга: патогенез, клиника, лечение. Синдром Преображенского

Артериовенозные аневризмы (мальформация) спинного мозга обычно клинически проявляется вначале болевым корешковым синдромом различной выраженнности как следствие сдавлениякорешков аневризмой или расположенными вблизи сосудами. В дальнейшем развивается сдавление спинного мозга (нередко ремиттирующеготипа), с блокадой субарахнои-дальногопространства. Иногда возникают субарахноидальные кровоизлияния.

Хирургическое лечение сосудистых поражений спинного мозга, в первую очередь располагающихся на задней поверхности его артериовенозных аневризм, стало возможным только с появлением селективной спинальной ангиографии через мелкие межкостные или люмбальные сосуды. В них проводят специальный катетер, что после введения контрастного вещества позволяет видеть все приводящие и отводящие от аневризмы сосуды. Сосуды перевязывают, клипируют или коагулируют. После обескровливания аневризмы, ее иссекают не повреждая спинного мозга,

Синдром Преображенского.

Поражениевентральной половины поперечника спинного мозга характеризуется параличом нижних или верхних конечностей, проводниковой диссоциированной параанестезией, нарушением функции тазовых огранов. Этот синдром обычно развивается при ишемическом спиналыюм инсульте в бассейне передней спинальной артерии.

3. Генетическая гетерогенность наследственных болезней (миодистрофии, сцепленной с х-хромосомой, перонеальиая мышечная атрофия Шарко-Мари-Тузо, гликогеноза, митохондриальной миопатии)

В клинической генетике сталкиваются, что сходные или идентичные фенотипы часто обусловлены разными генотипами, поэтому в настоящее время больных разделили на мелкие более однородные группы.

При мышечных дистрофиях имеется общая тенденция к медленной мышечной дегенерации, что приводит к обездвиживанию пораженных и к смерти. Часто больные отличаются возрастом начала заболевания, местом расположения первого признака мышечной слабости, скорости нарастания симтомов. Поэтому были построены классификации мышечных дистрофий:

1) X- сцепленныемышечные дистрофии (Дюшена, Беккера и др.);

2) Аутосомно - доминантная (плече - лопаточно - лицевая форма);

3) Аутосомно - рецессивные.

Аналогичную картину можно провести с перонеальной мышечной атрофией Шарко-Мари-периферический тип мышечной сухотки (Различают 3 варианта:

1. Невральный1А.

2. Невральный 1Б. (наиболее тяжелая форма)

3. Спинальный. Наследственная мотонейронная невропатия 1А и1Б), гликогеноза (7 видов) и митохондриальной миопатией.

БИЛЕТ 25.

1. Дегенерация и регенерация периферического нервного волокна

При повреждении нервов наблюдаются двигательные, чувствительные, вазомоторные, секреторные и трофические расстройства в разнообразных сочетаниях. Они могугбыть сгруппированы в следующие синдромы:

1. Синдром полного нарушения проводимости нерва (синдром полного перерыва), который проявляется полным выпадением функции нерва. При этом отсутствуют боли спонтанные и при давлении на нервный ствол ниже уровня повреждения; сосудистые и трофические нарушения невелики.

2. Синдром раздражения, проявляется самопроизвольными болями различной интенсивности и развитием вегетативных и трофических расстройств.

3. Синдром сдавлепия«ерва, проявляющийся:

а) быстрым прогрессированием симптомов раздражения и выпадения при гематоме или отеке, неправильном наложении гипсовой повязки, или бурным инфекционнымпроцессом;

б) медленным развитием этой симптоматики при сдавлении рубцом.

4. Синдром частичного нарушения проводимости нерва - сочетание различных компонентов других симптомов.

5. Синдром регенерации, определяемый на основании анализа динамики симптомов на протяжении от 1 месяца после повреждения до нескольких лет. Этот синдром характеризуется медленно прогрессирующим, обычно частичным восстановлением двигательной и чувствительной функции нерва; одним из наиболее ранних признаков регенерации являются парестезии (ощущение ползания мурашек) в зоне анестезии, что указывает на прорастание молодых аксонов.