- •1. Глубокие рефлексы: уровни замыкания их дуг в сегментах спинного мозга. Правильно ли название "сухожильные и периостальные" рефлекс.
- •2. Рассеянный склероз: патогенез, клиника, лечение
- •3. Псевдогипертрофический тип мышечной дистрофии Дюшена. Патогенез, клиника, диагностика, генетика, лечение
- •1. Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара -Горнера, локализация очага поражения.
- •2. Клещевой энцефалит: этиология, клиника, лечение, профилактика
- •3. Лице-лопаточно-плечевой тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика
- •1. Виды атаксии, их основные симптомы. Характеристика двигательных расстройств при поражении премоторных отделов лобных долей.
- •2. Полиневриты: этиология, клиника, лечение. Полирадикулоневрит Гийен - Барре.
- •3. Конечностно-поясничный тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика.
- •1. Альтернирующие параличи при поражении ствола головного мозга (Вебера, Мийара-Гублера, Джексона).
- •2. Спинная сухотка: клиника, патогенез, лечение
- •3. Офтальмоплегический тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика
- •1. Закон эксцентрического расположения длинных
- •2. Сирингомиелия, сиренгобульбия, Клиника, лечение
- •3. Метаболические митохондриальные миопатии: липоидозы (дефицит карнитина, карнитиновая миопатия). Патогенез, клиника, диагностика, лечение, генетика
- •1. Симптомы поражения конского хвоста спинного мозга
- •2. Дифференциальная диагностика характера мозгового инсульта: геморрагического и ишемического
- •3. Конгенетальные миопатии: особенности клиники, течения, патоморфологии
- •1. Спинно - мозговая жидкость, нормальный состав, изменения ее при менингитах и опухолях. Различие понятий менингит и менингизм
- •2. Эпидемический энцефалит, острая и хроническая стадия. Паркинсонизм, его патогенез и лечение
- •3. Принципы лечения мышечных дистрофий и метаболических миопатий
- •1. Расстройства функции мозжечка. Характеристика речевых нарушений и тремора при поражении мозжечка и паркинсонизме
- •2. Инфекционная хорея: клиника, лечение
- •3. Методы выявления гетерозиготного носительства при мышечных дистрофиях
- •1. Симптомы поперечного поражения спинного мозга
- •2. Эпилептический статус и его лечение
- •3. Прогрессивная спинная мышечная дистрофия (болезнь Вердника - Гоффмана). Клиника, диагностика,
- •1. Нейрон и значение его составных частей. Дуга коленного рефлекса: число нейронов, где расположен рецептор, принцип его действия
- •2. Полимиозиты, клиника, диагностика, лечение
- •3. Перонеальная мышечная атрофия (болезнь Шарко-Мари-Тузо). Клиника, диагностика, лечение, генетика
- •1. Зрачковые рефлексы, дуга рефлекса на свет, синдром Аргайля - Робертсона. Методика исследования
- •2. Эпидемический цереброспинальный менингит, эпидемиология, клиника, лечение. Дозы и сочетания препаратов, применяемых для профилактики и лечения
- •3. Псевдомиопатическая проксимальная спинальная мышечная атрофия (болезнь Кугельберга - Веландер). Клиника, диагностика, генетика, лечение
- •1. Центральные извилины мозга, симптомы их поражения
- •2. Неврологические симптомы шейного остеохондроза: мышечные, дистрофические, плечелопаточный периартроз, корешковый синдром позвоночной артерии
- •3. Спинальная атаксия (болезнь Фридрейха). Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика
- •1. Внутренняя капсула: симптомы поражения. Клиническая картина гемиплегии
- •2. Дискогенный пояснично-крестцовый радикулит и ра-дикуломиелоишемия, патогенез, клиника. Современные представления о патогенезе параличей мышц ног и нарушения функции тазовых органов при грыжах диска
- •3. Мозжечковые атаксии (болезнь п.Мари, оливо-понто-церебеллярная дегенерация). Клиника, диагностика, лечение, генетика
- •2. Фокальная эпилепсия, причины возникновения.
- •3. Принципы лечения наследственных атаксий
- •1. Особенности иннервации мимической мускулатуры центральными и периферическими двигательными нейронами. Периферический паралич мимических мышц
- •2. Полиемиелит, эпидемиология, профилактика, лечение.
- •3. Значение электронейромиографии и новых неинвазивных методов исследования в диагностике нервно - мышечных заболеваний
- •1. Симптомы поражения лицевого нерва на различных уровнях в фаллопиевом канале
- •2. Субарахноидальная геморрагия, причины возникновения, клиника, лечение. Сроки постельного режима для больных
- •3. Хорея Хантингтона. Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика
- •1. Тройничный нерв. Периферический и сегментарный типы нарушения чувствительности на лице
- •2. Коматозное состояние при церебральных инсультах. Как определить гемиплегию, другие признаки поражения головного мозга у больных в коматозном состоянии. Дополнительные методы исследования
- •3. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова - Уилсона). Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика
- •1. Проводниковые и сегментарные расстройства болевой и температурной чувствительности при поражениях спинного мозга
- •2, Опоясывающий лишай. Клиника, диагностика, лечение
- •3. Генетика болезни Паркинсона
- •1. Периферический двигательный нейрон и периферический паралич. Клинические'проявления
- •2. Ишемический мозговой инсульт: факторы риска, классификация, причины возникновения, источники коллаптерального кровоснабжения, лечение, понятие о тромботическом и нетромботическом размягчении
- •3. Миастении, клиника, диагностика, патогенез, лечение
- •2. Невралгия и неврит тройничного нерва. Антиневралгические лекарства и препараты
- •3. Особенности рецессивного, сцепленного с х-хромосомой наследования
- •1. Поражение половины поперечника спинного мозга. Синдром Броун - Секара
- •2. Боковой амиотрофический склероз. Клиника, лечение, прогноз
- •3. Особенности аутосомно-доминантного наследования
- •1. Синдром Паркинсонизма и экстрапирамидный гиперкинез
- •2. Неврит лицевого нерва: патогенез, клиника, лечение
- •3, Особенности аутоссмно-рецессивного наследования
- •1. Глазодвигательный нерв: анатомия, физиология, патология
- •2. Вторичные гнойные менингиты:
- •3. Пренатальная диагностика наследственных болезней нервномышечной системы
- •1. Зрительный анализатор: проводящие пути, виды гемианопсии
- •2. Сосудистые поражения спинного мозга: патогенез, клиника, лечение. Синдром Преображенского
- •3. Генетическая гетерогенность наследственных болезней (миодистрофии, сцепленной с х-хромосомой, перонеальиая мышечная атрофия Шарко-Мари-Тузо, гликогеноза, митохондриальной миопатии)
- •1. Дегенерация и регенерация периферического нервного волокна
- •2. Туберкулезный менингит. Особенности развития
- •3. Моногенные и полигенные болезни.
- •2. Острый серозный менингит: этиология, клиника, лечение
- •3. Генотип и фенотип, генокопии, генетическая гетерогенность и фенокопии, полиморфизм наследственных болезней. Экспрессивность и пенетрантность мутантного гена.
- •1. Кистевые и стопные патологические знаки. Методика их исследования
- •2. Ишемический мозговой инсульт. Варианты клиники при ишемии в разных сосудистых бассейнах, лечение
- •3. Митохондриальная болезнь, особенности генетики
- •1. Артериальные бассейны кровоснабжения головного мозга, зоны кровоснабжения передней, задней и средней
- •2, Опухоли задней черепной ямки. Классификация, методы диагностики, лечебная тактика
- •3. Спастическая параплегия Штрюмпеля. Клиника, диагностика, генетика
- •2. Кровоизлияние в мозг: патогенез, клиника, лечение. Основные отличия от лечения ишемического инсульта
- •1. Проводники глубокой чувствительности. Методика ее исследования.
- •2. Невростения. Истерия, особенности истерического паралича. Различия между истерическими и эпилептическими припадками
- •3. Метаболические миопатии, гликогенозы (болезнь Мак-Ардля)
3. Мозжечковые атаксии (болезнь п.Мари, оливо-понто-церебеллярная дегенерация). Клиника, диагностика, лечение, генетика
Мозжечковая атаксия П.Мари - наследственное дегенеративное заболевание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомно - доминантный. Возникает заболевание в возрасте 20 лет и старше.
Клиника.
Характерно нарушение функций мозжечка и его связей. Наблюдаются атаксия при выполнении координаторных проб, нарушение походки, скандированная речь, интенционное дрожание, нистагм. Мозжечковые симптомы сочетаются с умеренными или выраженными признаками пирамидной недостаточности (повышение сухожильных и периостальных рефлексов, клонусы стоп), а иногда со зрительными и глазодвигательными нарушениями (косоглазие, птоз, снижение остроты и сужение полей зрения, недостаточность конвергенции). Характерным признаком является в различной степени выраженное снижение интеллекта.
Диагностика.
Дифференциальный диагноз ставится с атаксией Фридрейха. Диагностика основывается на клинике заболевания.
Лечение.
Симптоматическое.
Оливо-понто-церебелярные дегенерации.
Группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризующаяся дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга, в ряде случаев - ядер черепных нервов каудальной группы. Заболевания отличаются типом наследования и различным сочетанием клинических симптомов. 5 типов:
1.Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Менделя. Наследуется по аутосомно - доминантному типу. Клиника: симптомыпоражения мозжечка (атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь с дизартрией, интенционное дрожание) ядер каудальных черепных нервов (дизартрия, дисфа-гая), подкорковых ганглиев (гиперкинезы).
2. Оливононтоцеребеллярная дегенерация Фиклера -Винклера. Наследуется по аутосомно - рецессивному типу. Клиника: симптомы поражения мозжечка, преимущественно атаксией в конечностях. Чувствительность и сухожильные рефлексы не изменены. Парезов нет.
3. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией. Наследуется по аутосомно - доминантному типу. Возникает у молодых. Вместе с мозжечковыми и экстрапирамидными симптомами - снижение остроты зрения.
4.Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Шута - Хайкмана. Наследуется по аутосомно - доминантному тину. Проявляется рано.Мозжечковые
поражения и поражение ядер VII,IX,XиXIIпар черепных нервов (паралич лицевого нерва, бульварные симптомы). И задних канатиков спинного мозга (расстройства мышечно - суставного чувства и вибрационной чувствительности).
5. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Наследование аутосомно - доминантное. Характеризуется деменцией, прогрессирующей офтальмоплегией, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами.
Лечение.
Симптоматическое. Курсы неспецифического общеукрепляющего лечения, массаж, лечебную физкультуру.
БИЛЕТ 14. 1. Бульварный и псевдобульбарный рараличи
Характерной особенностью ствола мозга является скопление на небольшом пространстве ядер черепных нервов, особенно это относится к ядрам V,IX,X, иXIIпар в продолговатом мозге. Эти ядра поражаются при сравнительно небольших размерах патологического очага, что приводит к развитию паралича периферического типа 9, 10, и 12 пар нервов (паралич языка, глотки, гортани). Клинически это выражается расстройствами глотания (дисфагия), утратой звучности голоса (афония), носовым оттенком речи (назолалия), нарушением членораздельного произношения звуков (дизартрия). Данный комплекс патологических признаков получил название бульбарногопаралича.
Иногда страдает половина поперечника продолговатого мозга. В результате помимо поражения ядер черепных нервов на стороне очага, перерыв пирамидального пучка приводит к развитиюгемиплегаи на противоположной стороне (альтернирующаягемиплегия). Двусторонний альтернирующий паралич 9, 10 и 12 пар черепных нервов несовместим с жизнью.
Расстройства глотания, фонации или артикуляции появляются и при очагах в обоих полушариях головного мозга, когда разрушаются центральные нейроны к языкоглоточным, блуждающим и подъязычным парам черепных нервов. Такие параличи называют псевдобульбарными. Возникают они при нарушении функций корково - ядерных частей пирамидной системы.
Двустороннее поражение корково - ядерных пучков сопровождается появлением патологических рефлексов орального автоматизма. Наблюдается положительный хоботковый рефлекс. Иногда хоботковое выпячивание губ вперед получается не от удара, а лишь от приближения молоточка ко рту больного - дистантно - оральный рефлекс. Штриховое раздражение
кожи ладони над возвышением большого пальца (рефлекс Маринеску -Радовича) сопровождается подтягиванием кверху кожи подбородка.
Прикосновение ваткой к роговой оболочке вызывает сокращение мышц подбородка или движения нижней челюсти в противоположную сторону.
Одним из ранних признаков двустороннего поражения центральных или периферических мотонейронов артикуляционной мускулатуры является дизартрия, которая может возникнуть при выключении как афферентных, так и эфферентных систем. Обычны жалобы больных на заплетание языка, отсутствие четкости, смазанность и невнятность речи.
В синдром псевдобульбарногопаралича входят, помимо дизартрии, также расстройства глотания и фонации. При этом постоянно выявляются симптомы орального автоматизма.